PREGUNTAS DE NEUROLOGA 1. DISESTESIA Definicin: Trastorno de la sensibilidad superficial tctil. Normalmente su causa se halla en otra enfermedad, como cncer.

Alteracin generalizada de la sensibilidad. Sntomas: La disestesia puede causar que un estmulo comn sea desagradable o doloroso. Tambin puede causar insensibilidad a un estmulo. Tratamiento: Depende de la causa que halla originado la dolencia e ira encaminado a tratarla. 2. ENFERMEDAD DE REFSUM La enfermedad de Refsum es un trastorno poco frecuente que pertenece al grupo de las lipidosis (enfermedades por almacenamientos de lpidos). Recibe su nombre por el neurlogo noruego Sigvald Bernhard Refsum (19071991). Es hereditaria y se transmite de padres a hijos segn un patrn autosmico recesivo, lo que significa que para que una persona presente los sntomas de la enfermedad, debe haber recibido una copia del gen mutante de cada uno de sus dos progenitores. En caso de que un individuo presente un gen anmalo y otro normal, no se producen sntomas, esta situacin se conoce como portador. Esta causada por un defecto en la enzima acido fitanico oxidasa que es la que degrada el cido fitnico de la dieta. La acumulacin de cido fitnico en diferentes tejidos del organismo ocasiona lesiones en la retina y los nervios perifricos. Los sntomas principales son sordera, perdida de visin nocturna, alteraciones de la piel, alteraciones seas y ataxia. En ocasiones existen tambin trastornos cardiacos como miocardiopatas. Las primeras manifestaciones pueden aparecer desde la infancia hasta los 20 aos de edad. El diagnstico se basa en la determinacin del cido fitnico en la sangre que se encuentra en concentraciones altas. Para el tratamiento se recomienda realizar una dieta libre de cido fitnico, lo cual evita la progresin de los sntomas. 3. QUE ES LA PUPILA DE ADIE? La Pupila de Adie es una enfermedad neurolgica (de las conocidas como raras) que afecta a la pupila. Es una oftalmopleja intrnseca aislada y benigna, que produce acomodacin defectuosa y se manifiesta con una anisocoria. Qu es la anisocoria? es un signo mdico que se define como una asimetra del tamao de las pupilas, debido a un diferente estado de dilatacin de dicha estructura, sea por una miosis (contraccin pupilar) o una midriasis (dilatacin pupilar). La causa de esta anisocoria es la denervacin parasimptica idioptica por lesin del ganglio ciliar o de las fibras postganglionares de los nervios ciliares cortos posteriores, con reaccin perezosa a la luz y a la acomodacin. Esto viene a decir que el mecanismo encargado de contraer la pupila cuando hay luz no comete su funcin correctamente. En la gran mayora de los casos existe midriasis (pupila dilatada) pero tambin pueden darse casos de miosis, es decir, una pupila ms contrada de lo normal. La Pupila de Adie puede adems llamarse: Sndrome de Pupila Tnica, Psuedotabes Papilotnica, Sndrome de Holmes Adie, Pupila Tnica de Adie o Sndrome de Adie. La observacin de esta pupila en el biomicroscopio arroja movimientos irregulares en algunos bordes de esfnter pupilar lo cual indica que algunas reas normales del esfnter an reaccionan al estimulo de la luz, fenmeno conocido como movimiento vermiforme.

La afectacin es unilateral (slo afecta a un ojo) en el 90% de los casos y puede aparecer a cualquier edad aunque el perfil comn de afectados es: mujer de unos 30 aos y sana. No se conocen las causas y no hay tratamiento. DIAGNSTICO Y USO DE LA PILOCARPINA El diagnstico se basa en un sistema de eliminacin. Es decir, nos harn todas las pruebas necesarias para descartar enfermedades y dolencias que tambin se manifiestan con una anisocoria. Lo normal es: anlisis de sangre, pruebas exploratorias en el ojo (tambin para descartar un posible glaucoma, tumor ocular) y de reflejos pupilares, escner y la prueba de la pilocarpina como ltima y definitiva. La pilocarpina es un medicamento parasimpaticomimtico y alcaloide obtenido de las hojas de arbustos tropicales de las amricas pertenecientes al gnero Pilocarpus. Por qu se usa pilocarpina para el diagnstico de Adie? El esfnter del iris es hipersensible a la pilocarpina al estar denervado, este es el principio de hipersensibilidad por denervacin que quiere decir que la pupila de Adie est tan denervada que se convierte en hipersensitiva a la ms mnima dosis. La pilocarpina diluda al 0.125% es una dosis muy pequea para contraer una pupila normal paro s lo hace con la de Adie. SNDROMES RELACIONADOS La Pupila de Adie puede manifestarse asociada a otros sntomas. Si se asocia a la abolicin de los reflejos tendinosos rotulianas constituye el Sndrome de Holmes-Adie. Para hacer el diagnstico basta con que el neurlogo realice las pruebas exploratorias correspondientes, es decir, golpes en piernas y brazos con el martillito para ver si reaccionan. Si adems de esto existe falta de sudoracin (hipohidrosis) o exceso de la misma (hipohidrosis de manera reactiva contralateral) estaramos hablando del Sndrome de Ross, una enfermedad degenerativa muy rara que afecta progresivamente las fibras colinrgicas y las fibras sensoriales mielnicas o amielnicas. -Sndrome de Holmes-Adie: pupila tnica + ausencia de reflejo patelar y aquleo. -Sndrome de Ross: sndrome de Holmes-Adie + hipohidrosis (puede haber hiperhidrosis reactiva contralateral). No hay que olvidar que una anisocoria puede ser un sntoma de muchas otras cosas por lo que es imprescindible ir a un especialista para descartar otras enfermedades. SISTEMA ALTERADOS CON ADIE Existen diferentes tipos de circuitos reflejos que afectan al perfecto funcionamiento de nuestro sistema visual: Reflejo fotomotor directo y consensual. Reflejo corneano. Reflejo de acomodacin. Reflejos corporales visuales. Reflejo cilioespinal. Reflejo vestibulocular. De estos circuitos hay dos que que resultan directamente mermados en los afectados por el Sndrome de Adie: el fotomotor y el de acomodacin. Con ambos, la pupila debera contraerse en condiciones normales cuando incide una luz sobre ella (caso del reflejo fotomotor directo y consensual) y cuando enfocamos un objeto (caso del reflejo de acomodacin). Pues bien, el REFLEJO FOTOMOTOR es la contracin del llamado MSCULO CONSTRICTOR frente al estmulo luminoso. Este msculo tiene forma circular, se encuentra situado alrededor de la pupila y su funcin es la contraccin de la misma. Cuando se hace incidir un haz luminoso sobre la pupila esta se contrae y a dicho fenmeno se le conoce como REFLEJO FOTOMOTOR DIRECTO. La otra pupila tambin se contrae a pesar de no ser directamente enfocada, y a esto se le conoce como REFLEJO FOTOMOTOR CONSENSUAL.

El REFLEJO DE ACOMODACIN es la contraccin de la pupila (miosis) al enfocar la vista en algn objeto distante. TRATAMIENTOS/ SOLUCIONES No se conoce como evoluciona la Pupila de Adie con certeza: la pupila dilatada puede volver a su estado normal con el tiempo (o repentinamente) o la pupila normal puede llegar a dilatarse para compensar la visin. No existen tratamientos conocidos y lo nico capaz de combatir la anisocoria por Adie es la aplicacin de pilocarpina diluda en el ojo, sustancia no recomendada como uso habitual por sus efectos adversos. Estos son los principales problemas que ocasiona Adie: Problema 1: INTOLERANCIA A LA LUZ (fotofobia). Problema 2: VISIN BORROSA DE CERCA. Problema 3: DOLORES DE CABEZA/MAREOS. Para ello se recomienda el uso de gafas de sol polarizadas (que reducen los brillos), evitar la exposicin al sol o luz artificial intensa y algn medicamento prescrito por el mdico para los dolores de cabeza. 4. ENFERMEDAD DE MENIERE El sndrome de Mnire es una enfermedad que afecta al odo interno, de causa desconocida, caracterizada principalmente por vrtigo, que suele manifestarse acompaada de acfenos o tinnitus (zumbidos en los oidos), hipoacusia y nuseas, siendo el acfeno o tinnitus y la hipoacusia previos al vrtigo. Las crisis vertiginosas aparecen casi siempre en episodios repentinos que pueden durar incluso horas; sin embargo, el acfeno y la sensacin de mareo pueden permanecer das en quienes padecen esta enfermedad. En ocasiones, debido a la similitud de sntomas, periodos y crisis de ansiedad son diagnosticados, por error, como Sndrome de Mnire. Fue descrito por primera vez por el mdico francs Prosper Mnire en 1861, la primera vez que se seala una lesin en el odo interno como la causa de una crisis vertiginosa, es decir, de clara etiologa laberntica y que se manifiesta con la triada caracterstica: crisis rotatoria, hipoacusia y acfenos. 5. ENFERMEDAD DE ARNOLD-CHIARI La malformacin de Chiari, malformacin de Arnold-Chiari o anormalidad de Chiari, consiste en un defecto estructural o ubicacin anormal del cerebelo en la base del crneo, con descenso del vermis por el foramen magnum, que puede verse acompaado de hidrocefalia y mielomeningocele lumbar SNDROME DE RILEY-DAY Es un trastorno hereditario que afecta el desarrollo y funcionamiento de los nervios en todo el cuerpo. Causas, incidencia y factores de riesgo El sndrome de Riley-Day se transmite de padres a hijos (hereditario). Una persona debe heredar una copia del gen defectuoso de cada uno de los padres para desarrollar la afeccin. Este sndrome se observa con mayor frecuencia en personas con ancestros judos de Europa Oriental (judos asquenaces), donde la incidencia es de 1 en 3,700. La enfermedad es causada por un cambio (mutacin) del gen IKBKAP en el cromosoma 9 y es poco comn en la poblacin general. Sntomas Episodios de apnea (puede perder el conocimiento) Estreimiento Disminucin en el sentido del gusto Diarrea Ojos secos Dificultades para alimentarse

Incapacidad para sentir el dolor y cambios en la temperatura (puede llevar a lesiones) Falta de lgrimas con el llanto emocional Episodios prolongados de vmitos Coordinacin deficiente, marcha inestable Deficiencia en el crecimiento Fiebres repetitivas Neumona repetitiva Crisis epilptica Ronchas en la piel Sudoracin al comer Superficie de la lengua anormalmente lisa y plida Los sntomas estn presentes al nacer y empeoran con el tiempo. Signos y exmenes El mdico llevar a cabo un examen fsico. El paciente puede presentar: Ausencia o disminucin de los reflejos tendinosos profundos Ausencia de respuesta despus de recibir una inyeccin de histamina (normalmente se presentara inflamacin y enrojecimiento) Ausencia de lgrimas con el llanto emocional Tono muscular bajo (hipotona), especialmente en bebs Episodios repetitivos de hipertensin arterial Escoliosis severa Pupilas pequeas despus de recibir ciertas gotas oftlmicas o colirio Hay disponibilidad de exmenes de sangre para verificar la presencia del gen IKBKAP. La tasa de deteccin en la poblacin juda asquenaz es superior al 99%. Tratamiento El tratamiento puede abarcar: Terapia anticonvulsiva si se presentan convulsiones o crisis epilpticas. Comer en posicin erguida y suministrar leche maternizada y texturizada para prevenir el reflujo gastroesofgico. Incremento en la ingesta de lquidos y de sal, cafena y uso de medias elsticas para prevenir la presin arterial baja al ponerse de pie (hipotensin ortosttica). Medicamentos llamados antiemticos para controlar los vmitos. Medicamentos, incluyendo lgrimas artificiales, para prevenir el resecamiento de los ojos. Fisioterapia del trax. Proteger a la persona de lesin. Brindar suficiente nutricin y lquidos. Ciruga o artrodesis vertebral. Tratamiento de la neumona por aspiracin. Expectativas (pronstico) Con los avances en el diagnstico y el tratamiento, la supervivencia contina mejorando. Actualmente, un recin nacido con el sndrome de Riley-Day tiene un 50% de posibilidades de llegar a los 30 aos. Complicaciones Las siguientes complicaciones se presentan en aproximadamente el 40% de los pacientes con esta afeccin: Ronchas o manchas en cara y tronco Sudoracin excesiva de la cabeza y el tronco Presin arterial alta (hipertensin) y frecuencia cardaca rpida (taquicardia) Insomnio Irritabilidad

 Manchas en las manos y en los pies Nuseas y vmitos Dificultad grave para deglutir (disfagia), babeo Empeoramiento del tono muscular Situaciones que requieren asistencia mdica Consulte con el mdico si los sntomas cambian o empeoran. Un genetista le puede ayudar a aclarar la informacin acerca de la enfermedad y decirle cmo contactar grupos de apoyo en su rea. Prevencin Las personas de ascendencia juda de Europa del este y las familias con antecedentes del sndrome de Riley-Day que estn pensando en tener hijos pueden buscar asesora gentica para hablar sobre el riesgo y someterse a pruebas cuando se considere apropiado. Las pruebas genticas por medio del ADN son muy precisas para el sndrome de RileyDay y se pueden utilizar para diagnosticar individuos afectados, detectar portadores y realizar diagnstico prenatal. Nombres alternativos Disautonoma familiar; Neuropata sensorial y autnoma hereditaria tipo III (HSAN III)

6. ENFERMEDAD DE FABRY La enfermedad de Fabry (tambin conocida como sndrome de Fabry, sndrome de Ruiter-Pompen-Wyers o angioqueratoma corporal difuso) es una enfermedad de almacenamiento lisosmico hereditaria ligada al cromosoma X derivada de mutaciones en el gen que codifica la enzima -galactosidasa. Fue descrita por Johannes Fabry y William Anderson en 1898. Se incluye dentro de las lipidosis o enfermedades por almacenamiento de lpidos. Afecta ms a los hombres que a las mujeres: se calcula que 1 en 40.000 varones tienen la enfermedad de Fabry, mientras que la prevalencia en la poblacin general es de 1 en 117,000 personas. Fisiopatologa Cuando una persona hereda el gen anormal que causa la enfermedad de Fabry, su cuerpo no puede producir suficientes cantidades de una enzima importante llamada galactosidasa A, para degradar una substancia grasa llamada globotriosilceramida (abreviado como Gb3 o GL-3), generando acumulacin generalizada de estos residuos, ocasionando afecciones serias en lo rganos y tejidos. Las clulas ms comnmente afectadas se encuentran en los vasos sanguneos y los tejidos del hgado, el corazn, la piel, y el cerebro. La acumulacin de GL-3 en estas clulas puede conducir eventualmente a problemas que pueden causar la muerte. Signos y sntomas Clnicamente la enfermedad se manifiesta con lesiones cutneas (angioqueratomas), disminucin o ausencia de sudoracin, opacidades en crnea y cristalino, dolor en las extremidades y enfermedades vasculares de cerebro, corazn y rin. Las primeras manifestaciones,dolor y angioqueratomas, suelen aparecer en la infancia. Los angioqueratomas son lesiones puntiformes de color rojo oscuro o azuladas, planas y simtricas, que no desaparecen con la presin. Aparecen con mayor frecuencia en la regin entre el ombligo y las rodillas (el rea del "traje de bao"), pero pueden aparecer en cualquier parte de la piel y en las mucosas. Episodios de dolor quemante o urente en manos y pies, conocido como acroparestesias, pueden ser desencadenados por cambios en la temperatura, fiebre, ejercicio o fatiga y durar entre horas y das. Puede presentarse dolor abdominal, que se confunde con apendicitis o clicos renales.

Entre la segunda y cuarta dcadas de la vida se presentan problemas renales y cardiacos. Los primeros manifestados como proteinuria, isostenuria y fallo renal progresivo, con hipertensin arterial sistmica; los problemas cardiacos suelen ser la hipertrofia del ventrculo izquierdo, dolor precordial, infarto agudo al miocardio e insuficiencia cardiaca congestiva. Edema de miembros inferiores sin hipoproteinemia, diarrea, nusea, tinnitus, y anhidrosis (ausencia de sudoracin) son manifestaciones comunes. Las manifestaciones aumentan en nmero y severidad con la edad. Los pacientes suelen morir debido a insuficiencia renal, insuficiencia cardiaca o enfermedad cerebrovascular. Tratamiento El tratamiento suele ser sintomtico, utilizando carbamazepina y fenitona para reducir el dolor. La insuficiencia renal se trata con dilisis o trasplante renal. El tratamiento sustitutivo con Agalsidase alpha (Replagal) y Agalsidase beta (Fabrazyme) permite reemplazar a la -galactosidasa. La terapia con enzima no es curativa, requiere la aplicacin endovenosa de la enzima cada dos semanas. El principal problema con este tratamiento es el costo, que llega hasta los 170,000 USD (unos 135.000 ) al ao por cada paciente.

7. SNDROME DE BROWN-SEQUARD
Sndrome de Mdula Hemiespinal - Sndrome de Monoplega Espinal Espstica El sndrome de Brown-Sequard es un cuadro clnico poco frecuente con sntomas neurolgicos especficos desencadenada por hemiseccin medular (generalmente la mitad lateral),1 de la mdula espinal, que afecta, por debajo del punto de la lesin, a la funcin motora de un lado de la mdula espinal, produciendo parlisis del mismo lado de la lesin. Hay una prdida del tacto epicritico y de la propiocepcion, ambas son ipsilaterales (del mismo lado de la lesion) ya que estas vias se cruzan a nivel del bulbo. Se produce una atermolgesia contralateral a la lesion.2 Causas Una mdula hemiespinal puede ser producida por compresin, como es el caso de un tumor de la mdula espinal; por traumatismos, como en una herida penetrante en la espalda; por razones degenerativas (esclerosis mltiple), infecciosas (meningitis), o isqumicas. Clnica Todas las siguientes manifestaciones se presentan por debajo de la lesin: - Paralisis homolateral - Perdida del tacto epicritico (fino) ipsilateral - Perdida de la propioceptividad ipsilateral - Atermolgesia contralateral (perdida del dolor y sensacion de temperaturas) Tratamiento Inicialmente est fundamentado en eliminar la causa, de ser posible. Los esteroides son usados en altas concentraciones para algunos casos, as como el alivio de sntomas y malestares, en especial el dolor. El pronstico vara dependiendo de la causa del sndrome.3

8. HIPERTENSION ENDOCRANEANA Se define hipertensin endocraneal al momento en que la presin intracraneal (PIC) supera los mecanismos reguladores fisiolgicos cerebrales.
INTRODUCCION El aumento de la (PIC) es la causa ms frecuente de muerte en los pacientes neuroquirrgicos y en gran parte de aquellos con enfermedades neurolgicas. Los accidentes cerebrovasculares en sus formas isqumicas o hemorrgicas constituyen una de las primeras causas de muerte en los pases desarrollados, adems de los traumatismos craneoenceflicos que son la principal causa de muerte en las personas de entre 19 y 40 aos en ambos grupos se produce un aumento de la presin dentro del recinto craneal cuyo control es muy difcil y termina con la muerte de muchos de estos pacientes. El neurointensivismo se independiza cada da mas como un mtodo integral de manejo de las complicaciones intracraneales de accidentes cerebrovasculares, tumores intracraneales, hidrocefalias y por ultimo el mas frecuente: los traumas craneoenceflico agudos. El primer trabajo de monitorizacin continua de la PIC fue publicado en 1960 por guillaume y janney; mas tarde Lundberg, realiz el primer artculo sobre la monitorizacin de una serie de pacientes. Durante la dcada del 60 este autor y sus colaboradores analizaron el efecto de la hipertensin intracraneal experimental sobre el metabolismo cerebral y los signos vitales. Estos trabajos explicaron numerosos fenmenos hasta el momento ignorados; sin embargo, hasta una dcada ms tarde no se comunicaron estudios de la PIC en grandes series (1). FUNDAMENTOS ANATOMOFISIOLOGICOS CONCEPTOS Se define la PIC como aquella presin medida en el interior de la cavidad craneal que es el resultado de la interaccin entre el continente (crneo) y el contenido (encfalo, lquido cefalorraqudeo (LCR ) y sangre) El contenido de la cavidad craneal tiene tres componentes: el encfalo, cuyo volumen ocupa el 80% del total, y otros dos elementos, la sangre y el LCR, que no por ser lquidos tienen menos importancia en los mecanismos tampones para el control del aumento de la PIC, ambos constituyen aproximadamente el 20% dividido en proporciones iguales. Estos componentes son poco compresibles y por este motivo el aumento de uno de ellos debe compensarse con la disminucin proporcional de los restantes; esta ley se conoce como la doctrina de monro-kelly y explica el comportamiento de los mecanismos buffer o tampones en el control de la hipertensin endocraneal(1). PRESION INTRACRANEAL NORMAL. La PIC no posee un valor estable se ve modificada por diversas situaciones fisiolgicas que cambian los elementos del contenido, por ejemplo el pulso cardiaco que provoca una verdadera inyeccin de sangre dentro de los vasos cerebrales, el aumento de la presin en el sistema venoso como resultado de la inspiracin tambin modifica la PIC, otros factores como la posicin del individuo las ondas de TraubeHering-Meyer en la tensin arterial, maniobras de Valsalva, dolor etc. Los valores normales establecidos para la PIC estn entre los 3-15 mmhg, o 70-150 cm de agua, sin embargo otros autores utilizan limites superiores para comenzar con el tratamiento de la hipertensin endocraneal por tec, (20mmhg) Se considera que el trauma craneal grave es la nica entidad donde se ha conseguido determinar una relacin evidente entre el nivel de la PIC y la gravedad del paciente, porque no se activan adecuadamente los mecanismos tampones ante la (HEC) y el crneo se comporta como una cavidad totalmente cerrada(1-2).

FISIOPATOLOGIA DE LA HEC PARENQUIMA CEREBRAL El edema cerebral es el proceso prototipo capaz de aumentar el componente parenquimatoso del volumen intracraneano. Este lleva a un aumento en el contenido de agua intra o extracelular. El edema cerebral puede ser citotxico o vasognico; el citotxico afecta a la sustancia gris y blanca donde se pierde el equilibrio inico normal y esto conduce a acumulacin de niveles citotxicos de calcio. El vasognico se relaciona mas con traumatismo en las estructuras vasculares, esto incrementa la permeabilidad vascular no solo para agua y electrolitos sino tambin para compuestos de alto peso molecular como las protenas plasmticas. Las secuelas adversas del edema cerebral vasognico pueden resumirse en: alteraciones patolgicas de la composicin del fluido intersticial en el parnquima edematoso con prdida de la homestasis del fluido extracelular. Alteracin de la microcirculacin cerebral regional efecto de masa intracraneal con aumento de la PIC, disminucin de la compliance y deterioro concomitante del flujo sanguneo cerebral (4). Lquido cefalorraqudeo Bajo circunstancias normales el volumen de LCR en el adulto es de 150ml. Este es producido por los plexos coroideos como un ultrafiltrado del plasma, es segregado luego directamente a los ventrculos, por ultimo es reabsorbido a nivel de las granulaciones subaracnoideas hacia la circulacin venosa sistmica. La hipertensin endocraneana puede producirse como consecuencia de un aumento de la resistencia a la absorcin de LCR. La meningitis, encefalitis, clulas rojas y protenas en la HSA aumentando en forma directa la resistencia a la absorcin de LCR. Una segunda forma de la resistencia puede ocurrir en cualquiera de los canales de la circulacin del lquido. El aumento del tamao ventricular por aumento de la presin del LCR da origen a la hidrocefalia (4-5). Volumen sanguneo intracraneal. Para comprender el flujo sanguneo cerebral y su interaccin con los fenmenos de presin intracraneana es necesario conocer la presin de perfusin cerebral (PPC), que es definida como el gradiente de presin de la sangre a travs del SNC, y representa la diferencia entre la presin arterial media (PAM) de ingreso y la presin venosa de salida Por lo tanto la PPC puede ser medida con aproximacin si se resta la presin intracraneal PIC de la presin arterial media PAM ya que la PIC es casi igual a la presin venosa subaracnoidea. Cuando la PAM es normal y la PIC tambin la diferencia entre PPC y PAM es mnima y no tiene importancia clnica. Esto sin embargo varia en presencia de injuria cerebral y/o en presencia de hipertensin endocraneana. Rosner defini un ciclo caracterstico inducido por la disminucin de la presin arterial sistmica en los pacientes con injuria cerebral. En estos casos, la reduccin de la PPC puede actuar como un estimulo VASODILATADOR produciendo un INCREMENTO en el VOLUMEN SANGUINEO CEREBRAL y en la PIC. El aumento de la PIC produce una subsecuente REDUCCIN en la PPC y por ende mayor estimulo VASODILATADOR. Este proceso una vez iniciado tiende a autoperpetuarse, el ciclo contina hasta que la vasodilatacin es mxima, lo cual constituye el limite inferior de la autorregulacin y luego cesa. El ciclo puede ser interrumpido por eventos que aumenten la PPC, tales como el aumento en la presin arterial sistmica, drenaje de LCR la hiperventilacin etc., que se ampliaran con mas detalle en tratamiento (4-5). CUADRO CLINICO DE LA HIC. El comportamiento clnico de pacientes con aumento en la PIC depende de factores como: La causa de la HIC (pseudotumor cerebral, tumores, traumatismos

caneoenceflicos) El perodo de instalacin del cuadro (agudo, subagudo, crnico). El estado previo del encfalo (volumen del encfalo, elasticidad adaptabilidad, anatoma del rgano) La existencia de otras situaciones agravantes como pueden ser hipoxia o isquemia. Se ha descrito una triada clsica que traduce elevacin de la PIC: cefalea, vmitos, y papiledema. La cefalea se produce como consecuencia de la irritacin de estructuras sensibles como los vasos, la duramadre, y los nervios sensitivos, estructuras NO siempre distorsionadas durante los episodios de hipertensin. Lumberg comunic episodios en sus pacientes de hasta 60 o 70 mmHg sin la presencia de cefalea u otros sntomas de HIC(1-3). Los vmitos pueden tener numerosas causas y su control vegetativo se encuentra en la porcin ms caudal y dorsal del bulbo raqudeo, de modo que no se explica su mecanismo de produccin en estas situaciones. El papiledema sin embargo, est directamente relacionado con un aumento de la presin en el espacio subaracnoideo y su continuacin en el espacio periptico; este ltimo esta anatmicamente formado por la extensin del espacio subaracnoideo intracraneal al rodear el nervio ptico despus de su entrada al canal ptico, en la actualidad este espacio constituye una de las regiones hacia donde se han focalizado los estudios sobre el aumento de la PIC a travs de ultrasonido diagnostico y la RM. Otros sntomas son: vrtigos, constipacin, transtornos en las funciones globales del encfalo como la memoria, intelecto, voluntad, conducta, emociones etc., convulsiones alteracin de los parmetros vitales como: tensin arterial, variaciones en la frecuencia cardiaca, y la respiracin, signos de herniacin cerebral, hipo, falsos signos de localizacin (parlisis del sexto nervio craneal, y sntomas psquicos)(1). ETAPAS EVOLUTIVAS DE LA HIPERTENSION INTRACRANEAL EN EL ADULTO Primera etapa. En este perodo existe modificacin del volumen intracraneal a expensas de desplazamientos de uno de los componentes lquidos: LCR y/o sangre. No se observan variaciones cuantitativas de la PIC, y, si se producen de forma paulatina, puede no haber sntomas o signos sugestivos de tales disturbios. Segunda etapa. Durante esta etapa de subcompensacin, se produce una elevacin de la PIC, generalmente ligera, y comienzan a aparecer sntomas (hipertensin arterial y bradicardia) como consecuencia de la resistencia a la entrada de sangre al lecho vascular cerebral. Tercera etapa. Es el periodo en el cual los mecanismos reguladores son insuficientes para compensar las variaciones en la magnitud de la PIC y comienza a desplazarse el tejido cerebral segn las lneas de fuerza, las herniaciones. La sintomatologa es abundante y existen alteraciones como resultado de la hipoxia-isquemia cerebral. Los complementarios que pueden medir el funcionamiento enceflico muestran su bancarrota. Cuarta etapa. Coincide con los niveles bulbares de la degradacin rostrocaudal y traducen irreversibilidad del proceso. Las manifestaciones clnicas evidencian la agona del control de las funciones autnomas. Es el periodo terminal (1-3). MONITOREO DE LA PIC. En la actualidad el registro continuo de la PIC es el nico mtodo que permite saber con seguridad si el paciente presenta o no HEC y si el tratamiento instaurado es eficaz o no para normalizar la PIC. El monitoreo de PIC est indicado en todos los pacientes con TEC que presenten una GCS * 8 puntos y una TAC de ingreso anormal, los pacientes con TECG y TAC normal que presentaran al ingreso dos o ms de las siguientes caractersticas: edad superior a 40 aos, postura de descerebracin unilateral o bilateral o presin arterial sistlica

menor de 90 mmHg,. Tambin en TEC moderados, Infecciones del SNC, sndrome de Reye, posoperatorio de hematomas cerebrales espontneos, encefalopata heptica aguda, posoperatorio de grandes tumores extracerebrales, etc. La medicin de PIC puede realizarse en cualquier compartimiento intracraneano(epidural, subdural, subaracnoideo, intraventricular o intraparenquimatoso) el patrn de referencia lo constituye la colocacin de un catter ventricular (astas frontales de los ventrculos laterales y un transductor de presin cuyo cero de referencia se ha establecido a nivel del foramen de Monro). Los monitoreos subdurales y subaracnoideos prcticamente no se utilizan por su gran margen de error y la posibilidad de infecciones, El monitoreo epidural permite un monitoreo prolongado con un mnimo riesgo de infecciones ,el monitoreo con sensores intraparenquimatosos presenta dificultades en su recalibracin y en la infeccin, pero tiene una elevada sensibilidad., los sistemas interventriculares se reservan para los pacientes en los que el acceso al LCR y su drenaje suponen una ventaja teraputica o diagnostica. En el registro de PIC deben monitorearse, el valor absoluto de la PIC y de la PPC, registrar la presencia de ondas patolgicas, y el estudio de la onda de pulso intracraneano. Lumberg describi tres tipos de ondas patolgicas (A,B,C) en el paciente neurocrtico son sobre todo las dos primeras las mas relevantes. Las ondas A o plateau consisten en un rpido ascenso de la PIC refleja un estado de reduccin de la distensibilidad cerebral, y se asocia con un marcado aumento del volumen sanguneo cerebral. Las ondas B consisten en elevaciones de la PIC con una periodicidad de 0,5 -2 minutos y sugieren cambios del volumen sanguneo cerebral producidas por una alternancia de vasodilatacin y vasocontriccin a nivel de los lechos distales. Las ondas C se manifiestan en forma de ondas rtmicas y rpidas con una periodicidad de 5 a 8 por minuto y parecen ligadas a cambios en la presin sangunea (3). MONITREO DE LA SATURACION DE OXIGENO DE LA HEMOGLOBINA EN EL BULBO DE LA VENA YUGULAR INTERNA (SjO2) Este monitoreo relativamente menos difundido nos permite expresar si el FSC es suficiente , es excesivo o no alcanza para satisfacer las necesidades metablicas cerebrales de oxigeno. El valor normal de la SJO2 oscila entre el 50 y el 75% y se considera que el FSC es insuficiente respecto a las necesidades metablicas cerebrales cuando el valor de la SjO2 es inferior al 50% (estado de hipoperfusin ). Por el contrario existe hiperemia absoluta orelativa (perfusin de lujo) cuando la SjO2 supera la cifra de 75%. Los valores de SjO2 superiores al 90% se relacionan con situaciones de muerte cerebral. El monitoreo se realiza de modo continuo a travs de catter de fibra ptica , actualmente se utiliza para lesiones difusas en la vena yugular derecha y en las lesiones focales en la yugular del lugar mas afectado segn la TAC(3). ECOGRAFIA DOPPLER TRANSCRANEANA. La ecografa DTC se va abriendo paso en el monitoreo neurolgico debido a sus caractersticas de no invasividad, a la posibilidad de realizarla a la cabecera del paciente y cuantas veces uno quiera debido a su bajo costo y a que suministra una informacin indirecta pero muy valiosa sobre la hemodinmica cerebral. Esta permite calcular la velocidad de las arterias del polgono de Willis. Dado que la velocidad de flujo es directamente proporcional al FSC e inversamente proporcional al radio del vaso, si no se modifica dicho dimetro los cambios en la velocidad traducirn modificaciones en el FSC. Por el contrario, si el FSC permanece estable los cambios velocimtricos expresarn modificaciones en el radio del vaso, como acontece por ejemplo en el vasoespasmo. Este monitoreo nos permite el mejor conocimiento del perfil hemodinmico y del

estado de la autorregulacin cerebral nos permite concebir un tratamiento ms especifico para la HEC(3). TRATAMIENTO Puntualizaciones sobre el manejo general de los pacientes con TCEG El tratamiento global de los pacientes con TCEG comprende una vertiente quirrgica, que consiste en la evacuacin de hematomas, el levantamiento de las fracturashundimiento y la exresis del tejido cerebral lacerado o contundido. Si el paciente no presenta una lesin ocupante de espacio (LOE) o despus de ser intervenido, se monitoriza la presin intracraneal (PIC) e ingresa en UCI. Actualmente est bien establecido que una puntuacin igual o inferior a 8 en la escala de coma de Glasgow (GCS) constituye un riesgo de hipertensin intracraneal (HIC). Tambin se utiliza la monitorizacin de la saturacin de oxigeno de la hemoglobina en el bulbo de la yugular (SJO2), esta aporta datos sobre la hemodinmica cerebral global. A nivel sistmico se incluye el control de diuresis, frecuencia cardiaca, presin arterial, presin venosa central y, en situaciones de inestabilidad hemodinmica, medicin de la presin en la arteria pulmonar. Por lo anterior los objetivos sistmicos cerebrales que deber alcanzar el tratamiento son: SaO2 > 95% PaCO2 de 35 mmHg PIC < 20 mmHg SJO2 de 55-70 % PAM de 90-120 mmHg Hb > 10 g/dl PPC > 70mmHg Velocidad media en la ACM de 60 +/- 10 cm/seg. Siempre hay que tener presente que ante la presencia de una LOE la ciruga es el tratamiento de eleccin para controlar la PIC. La necesidad de ciruga inmediata estar dada por los hematomas extraaxiales, sobre todo si originan desplazamientos de la lnea media > 5mm, o volumen mayor 25 cc accesibles por su localizacin, adems del criterio de volumen las masas intraaxiales deben evacuarse cuando provocan un gran edema circundante, compresin o ausencia de las cisternas basales o HIC refractaria al tratamiento mdico intensivo(6). Medidas generales del tratamiento del TEC: * Posicin de la cabeza: se observo que con la elevacin de la cabeza se obtiene un lento efecto de descenso de la PIC. * Reposicin hdrica: la hipovolemia es un factor adverso en el TCE, as que es importante mantener la normovolemia y esta se consigue con soluciones de albmina (alb/serica > 40g/l) y trasfusiones de sangre (Hb/serica > 125 g/l), consiguindose valores normales que incrementan la presin coloidoosmotica y mejoran la oxigenacin cerebral. La terapia con fluidos y diurticos se asocia a menudo con hipernatremia (cifras alrededor de 150mmol/l son aceptadas) * Nutricin: despus de un TCEG los pacientes desarrollan un estado catablico y su capacidad para utilizar la energa esta reducida .El simultaneo descenso de la actividad metablica debida al traumatismo implica una sobrenutricin de energa puede inducir una hiperemia adversa . Indicar nutricin de baja energa (15-20kcal/kg/da en el adulto), predominantemente enteral. Evitar hiperglucemia. Mantener glucemia por debajo de 7 mmol/l, si es necesario con insulina. * Analgesia y sedacin: deben usarse en forma combinada, con ello se consigue potenciar sus efectos y disminuir la dosis individual. Por su efecto depresor deben utilizarse bajo ventilacin mecnica. El sedante de eleccin es el midazolan y los analgsicos mas adecuados son el cloruro mrfico y el fentanilo. * Evitar el aumento de PIC: mantener la PIC alrededor de 20 mmHg con una PPC de 50 mmHg para adultos y de 40 mmHG para nios, con una normovolemia(6-7). Tratamiento clsico de la HIC: En aquellos casos en los que existen una HIC (PIC> de 20mmHg) y las maniobras anteriores han sido realizadas de forma adecuada y habindose descartado nuevas LOE que requieran tratamiento quirrgico, debe iniciarse un tratamiento escalonado que comprende:

* Drenaje del LCR: el drenaje a travs de un catter intraventricular es uno de los principales mtodos teraputicos para reducir la PIC. Cuando los ventrculos cerebrales estn agrandados, el drenaje de pequeas cantidades puede salvar la vida al paciente, hasta que otro mtodo teraputico pueda ser efectuado. No obstante siempre hay que tener en cuenta la posibilidad de colapso ventricular y de desviacin de la lnea media cerebral. * Hiperventilacin "optimizada" El dixido de carbono es el elemento ms potente en provocar, de forma rpida, cambios en el tono y al resistencia vasomotora a nivel de la microcirculacin cerebral. La teora es que tiene una accin indirecta disminuyendo la concentracin de hidrogeniones a nivel del lquido extracerebral. Al disminuir su concentracin se produce una vasoconstriccin cerebral disminuyendo el VSC y la PIC. En la actualidad la HV se reserva para situaciones aguda de deterioro neurolgico (herniacin cerebral) y para el tratamiento de la HIC en pacientes en los que haya razones para suponer una situacin de hiperemia cerebral. La HV estar indicada en el tratamiento de la HIC establecida cuando la lesin sea predominantemente difusa de la TAC, la PPC sea > 70 mmHg, la ecografa muestre velocidades medias elevadas y cuando la SJO2 sea > 70 mmHg . Esta forma de empleo de la HV es lo que se denomina Hiperventilacin optimizada. Una SJO2 > 70 mmHg puede indicar tanto una hiperemia como una isquemia, en esta situacin se mide la diferencia arterio-yugular del lactato, que cuando es normal indica hiperemia y cuando esta elevado seala infarto cerebral (6-7). * Soluciones Hipertnicas: Indicaciones del manitol: es uno de los frmacos mas tiles en el arsenal teraputico neuroquirrgico. Es un azcar inerte, muy hidrosoluble, no es metabolizado por el organismo, de bajo peso molecular, con una alta osmolalidad, diurtico osmtico potente, vida media 2-3 horas, con un efecto hiperosmtico mximo a los 36 minutos de su administracin, no atraviesa la BHE normal. Secundariamente a sus efectos hemodinmicos (disminucin de la viscosidad sangunea y aumento de la tensin arterial se producir vasoconstriccin refleja de los vasos cerebrales con el consiguiente descenso del volumen sanguneo cerebral, por lo tanto, de la PIC. En el tratamiento de la HIC, el manitol es la medida teraputica de eleccin con FSC normal o reducido, es eficaz con PPC inferior a 70 mmHg, tambin es de eleccin en situaciones de edema cerebral osmtico (por su accin deshidratante). En su efecto sobre la PIC, la velocidad de infusin juega un papel muy importante, ya que a mayor velocidad de infusin, la disminucin de la PIC es mas importante pero menos duradera. Actualmente se recomienda, en casos de urgencia administrar 1g/kg en 30 minutos de manitol; y en casos de poca urgencia dosis de 0,5 g/kg en 60 minutos. Tras la administracin de manitol, debe reponerse la diuresis para evitar la deshidratacin, la deplecin de volumen y la hemoconcentracin. La reposicin hidroelectroltica debe mantener una osmolaridad inferior a 320 mOsm/kg. En casos de sobrecarga hdrica o cardiopata preexistente es til la asociacin de manitol y furosemida(3-6-7). Soluciones Salinas Hipertnicas (SSH): dadas las caractersticas de la BHE, que no permite el paso de iones, el Na+ puede ejercer un efecto osmtico similar al manitol. La administracin de SSH produce una rpida expansin del volumen intravascular, debido al alto gradiente osmtico que se establece entre el compartimiento intravascular y el extravascular, disminuyendo el edema cerebral. Adems produce una reduccin de las resistencias vasculares perifricas, mejora la contractilidad miocrdica y, en pacientes con shock, favorece la funcin renal y pulmonar. * Barbitricos: pueden descender el VSC mediante una vasoconstriccin arterial secundaria a la reduccin del metabolismo, que tambin tiene un efecto protector frente a la isquemia, esto ocurre nicamente en pacientes con reactividad al CO2 conservada. Tener cuidado por que altas dosis de barbitrico puede producir una vasoparlisis, causando vasodilatacin, aumento del VSC y de la PIC. Durante el periodo crtico con incremento de la PIC, preferimos utilizar dosis de tiopental (1-3 mg/kg/hora) o el pentobarbital (1 mg/kg/hora). Los barbitricos estn indicados en los

pacientes con HIC refractaria a los tratamientos anteriores, cuando la HIC es secundaria a tumefaccin cerebral (brain swelling) difusa, cuando la HV reduce la PIC, cuando la SJO2 es mayor 70 mmHg, y ante Doppler con velocidades medias elevadas (8). Medidas Teraputicas Alternativas * Manipulacin de la presin de perfusin cerebral (PPC): Rosner propone "manipular la PPC con el fin de preservar el FSC . Este autor promulga mantener un estado euvolemico y una normocapnia, junto a una posicin plana del paciente y el uso de frmacos vasopresores para mantener valores de la PPC iguales o superiores a los 85 mmHg. Con esto intenta evitar la respuesta isquemia que se genera cuando la PPC disminuye por debajo de los 50 mmHg, que lleva a una vasodilatacin cerebral secundaria, que aumenta el VSC y la PIC (cascada vasodilatadora). Esto lleva a formar un circulo vicioso que continua hasta que el grado de vasodilatacin es mximo (limite inferior de la autorregulacin) y solo se interrumpe cuando aumenta la TAS y la PPC. En el polo opuesto, la cascada vasoconstrictora expone un incremento de la PPC, provocando una vasoconstriccin, un descenso del VSC y de la PIC, y as aumenta la PPC. El fenmeno continuara hasta conseguir una vasoconstriccin mxima, que se sita en el rango superior de la curva de autorregulacin de cada paciente. El objeto es mantener cifras de PPC por encima de los 70 mmHg con valores de la PIC por debajo de 20 mmHg. En el caso de que exista una HIC, la PAM debe mantenerse 70 mmHg por encima de la PIC (ejemplo: si la PIC=35 mmHg, la PAM debe ser 70 + 35= 105 mmHg). * Dihidroergotamina: es un vasoconstrictor con accin predominantemente sobre el lecho venoso. Del VSC, el 70% se halla en el lecho venoso, esta venoconstriccin permite disminuir el volumen hemtico y la PIC, sin alterar el flujo sanguneo ni el metabolismo cerebral. * Indometacina e inhibidores de las prostaglandinas: en el perodo de reperfusin postisqumica niveles altos de cido araquidnico son convertidos en prostaglandinas, Estas tienen un neto efecto vasoconstrictor y agregacin plaquetaria, pudiendo contribuir a los sndromes de hipoperfusin postisqumica. La indometacina fue utilizada con la finalidad de inhibir los efectos de las prostaglandinas(3-6-7). Medidas teraputicas complementarias: NEUROPROTECCION Neuroproteccin: conjunto de maniobras teraputicas complementarias que tienen por objeto frenar las cascadas metablicas anmalas que aparecen en los TCEG. * Lazaroides, antagonistas del NMDA y limpiadores de radicales libres: los radicales libres de oxigeno han sido implicados como factores causales de la lesin neuronal postraumtica, isqumica y en la patogenia del edema cerebral citotxico y vasognico. Por ello los limpiadores (scavengers) de radicales libres, los inhibidores de la peroxidacin de lpidos (21 aminoesteroides o lazaroides) y los antagonistas del Nmetil-D-aspartato (NMDA) se ha sugerido que pueden poseer un potencial beneficioso en el tratamiento de los sndromes posteriores al TCE y a la isquemia cerebral. * Inhibidores del glutamato: recordando que el mecanismo protector fisiolgico por excelencia de la neurotoxicidad es la eliminacin del glutamato sobrante por los astrositos perineuronales, el objetivos de estos inhibidores del glutamato como el CGS 19755 (selfotel) seria disminuir la degeneracin neuronal y la muerte celular inducida por la isquemia, tambin disminuye la PIC, sin modificar la TA, por lo que mejora la PPC. * Antagonistas de los canales de calcio: en situaciones de isquemia o de otras desregulaciones metablicas, se producen aumentos excesivos de Ca++ intracelular. El Ca++ intracelular exacerba la funcin de algunas proteinquinasas, desencadenando protelisis, fosforilacin de protenas. La administracin de S-emopamil, un bloqueante de canales de calcio y antagonista de los receptores de 5-HT de la serotonina, mostr resultados espectaculares en la reduccin del FSC regional. * Hipotermia: es bien conocido que la hipertermia puede precipitar la aparicin de lesiones secundarias en el contexto de los pacientes con un TCEG y que es una causa evitable de HIC y adems puede alterar los mecanismos de autorregulacin cerebral.

Por el contrario la hipotermia puede impedir estos problemas. La hipotermia moderada reduce las demandas metablicas cerebrales y sistmicas, protege de la accin de los radicales libres, no altera el control metablico del FSC, por lo que a un descenso del consumo metablico cerebral de oxigeno le seguira una disminucin del FSC, del VSC y de la PIC(3-6-7). CUANDO DEBE SUSPENDERSE EL TRATAMIENTO DE LA HIC? El tratamiento especfico de la HIC no debe suspenderse hasta que la PIC se haya normalizado y permanezca as durante al menos 24 horas, la PPC sea mayor a 70 mmHg, no aparezcan ondas patolgicas de PIC y la lnea media este centrada en la TAC. Las medidas teraputicas deben retirarse de manera escalonada, comenzando por la ltima medida introducida y dejando para el final las medidas generales del tratamiento del TEC (6-7).

9. LAS 5 A DE LA ENFERMEDAD DE AALZHEIMER Apraxia, afasia, amnesia, agnosia y alteracin de la abstraccin QU ES LA ENFERMEDAD DE MENIERE? El mdico Francs Prosper Meniere describi una condicin la cul ahora lleva su nombre. La enfermedad de Meniere es una afeccin del odo interno qu causa vrtigo episdico, tinnitus (percepcin de un sonido en uno o ambos odos), sensacin de presin o plenitud del odo, y disminucin auditiva fluctuante. En la figura 1 , el rea del odo afectado es todo el laberinto, el cul incluye tanto los conductos semicirculares como la cclea. Un tpico ataque de la enfermedad de Meniere es precedido habitualmente por sensacin de plenitud en un odo. Fluctuacin en la audicin y cambios en las caractersticas del tinnitus pueden tambin preceder al ataque. Un episodio de Meniere generalmente incluye: severo vrtigo (sensacin de giro del entorno) , desequilibrio, nauseas y vmitos. La duracin promedio de los ataques es de 2 a 4 horas. Hay una marcada variabilidad en la duracin de los sntomas. Algunas personas experimentan breves shocks episdicos, mientras que otros tienen constante inestabilidad. Una inusual sensibilidad a los estmulos visuales es frecuente.( (Lacour, 1997). Durante el ataque los ojos saltan (sto es llamado nistagmus). Material suplementario en Sitio CD: Pelcula que muestra el nistagmus durante un ataque en la Enfermedad de Menier Un particular sntoma discapacitante es la sbita cada al suelo que puede ocurrir sin ningn aviso. Esto es llamado crisis otoltica de Tumarkin, por la original descripcin de Tumarkin (1936). Esto es atribudo a una sbita deformacin mecnica de los rganos otolticos (utrculo y sculo), causando una rpida activacin de los reflejos vestibulares. Los pacientes sienten sbitamente como si se estuvieran inclinando o cayendo (aunque estn erguidos), y trataran de hacer movimientos de reposicionamiento ante la cada. Este es un sntoma muy discapacitante debido a que ocurre sin previo aviso y puede causar severos daos fsicos. Habitualmente, el tratamiento destructivo (p.e. laberintectoma o Seccin del nervio vestibular) es la nica forma de manejar este problema. Otras condiciones otolgicas pueden ocasionalmente estar asociadas a cadas tipo Tumarkin (Ishiyama et al, 2003). Ver aqu para ms informacin respecto al drop attack.( Cada sbita ) Los episodios de Meniere (ataques) pueden ocurrir en racimos o agrupados (clusters); esto es, varios ataques pueden ocurrir en un corto perodo de tiempo. Sin embargo varios aos pueden pasar entre cada episodio. Entre los ataques la mayora de los pacientes suelen estar libres de sntomas o notar mnimo desequilibrio y tinnitus.

La enfermedad de Meniere afecta aproximadamente 0,2 % de la poblacin ( pulse aqu para ms detalles acerca de la epidemiologa). La enfermedad de Meniere usualmente se inicia confinado a un odo pero habitualmente se extiende para comprometer ambos odos en un tiempo de hasta 30 aos, el 50% de los pacientes con Meniere tienen enfermedad bilateral (Stahle et al, 1991). Hay controversias acerca de las estadsticas, pero algunos autores, por ejemplo Silverstein, sugiere que la prevalencia del compromiso bilateral es bajo, del rden del 17% (Silverstein, 1992). Nosotros sospechamos que esta baja frecuencia se debe a un corto perodo de seguimiento de los pacientes y que 50% de bilateralidad parece ms adecuado. Otra posibilidad, sin embargo, es la seleccin sesgada de pacientes y los diferentes patrones de enfermedad en diferentes pases. Silverstein sugiere que el 75% de las personas que desarrollarn enfermedad bilateral, lo harn dentro de los 5 aos. En la mayora de los casos, una progresiva disminucin auditiva puede comprometer uno o los dos odos. Un patrn de prdida auditiva de baja frecuencia sensorineural es comn encontrarlo inicialmente, pero con el tiempo progresa , y usualmente cambia a un patrn plano o a uno picudo (pulse aqu para ms informacin acerca de los test audiolgicos).Aunque los ataques pueden ser discapacitantes , la enfermedad pers no es fatal. Qu causa la Enfermedad de Meniere?

Figura 2a: Laberinto membranoso normal

2b. Laberinto membranoso dilatado en la enfermedad de Meniere.(Hydrops) Se piensa que los ataques en la enfermedad de Meniere son debidos a la fluctuante presin que existe en el odo interno en estos pacientes. Un sistema de membranas, llamado laberinto membranoso, contiene un lquido que es el lquido endolinfatico. Las membranas podran comenzar a dilatarse como un globo cuando la presin se incrementa. Esto es llamado Hidrops. Una posible explicacin para sto es que, el sistema de drenaje del lquido denominado ducto o saco endolinftico est bloqueado. En algunos casos, el ducto endolinftico puede ser obstrudo por tejido cicatrizal o puede ser estrecho desde el nacimiento, mientras que en otros , puede haber demasiado lquido secretado por la stra vascularis. El hdrops no es encontrado en todas la personas con enfermedad de Meniere, por otro lado, el hdrops puede ser un hallazgo comn (6%) en estudios de autopsia de personas que en vida no han tenido sntomas de Meniere. (Honrubia, 1999; Rauch et al, 2001). Debido a que la enfermedad de Meniere ocurre aproximadamente 0,2/100 personas, y el hdrops es encontrado en 6/100 huesos temporales, hay aproximadamente un rden de magnitud, es decir, ms personas con hdrops que con enfermedad de Meniere. Esto lgicamente, indica que debe haber algn factor adicional involucrado, adems del hdrops, en el

orgen de la enfermedad de Meniere (ver el siguiente texto acerca de funcin inmunolgica as como la pgina de enfermedad autoinmune del odo interno). Algunos conductos de los lquidos anormalmente dilatados como el acueducto vestibular o el acueducto coclear, tambin pueden ser asociados con sntomas de la enfermedad de Meniere. Evidencia reciente es en contra de la relacin entre el acueducto coclear y la Enfermdad de Meniere (Yilmazer et al, 2001). Un acueducto dilatado es unas de las ms comunes malformaciones seas vistas en nios con hipoacusia sensorioneural de causa desconocida. (Oh et al, 2001). El acueducto vestibular se extiende desde la pared medial del vestbulo a la superficie posterior del hueso petroso temporal. La mayora de las personas con dilatacin del acueducto vestibular y compromiso del odo, tiene hipoacusia, pero ocasionalmente hay una asociacin con problemas vestibulares (Shessel and Nedzelski, 1992). Habra un vnculo gentico entre la dilatacin del acueducto vestibular y el sndrome de Pendred, el cul es una enfermedad tiroidea congnita. Recientemente se ha puesto la atencin a la funcin inmunolgica del saco endolinftico. -- Las enfermedades inmunolgicas podra contribuir en un substancial porcentaje de pacientes con enfermedad de Meniere, sin embargo, la mayor parte de los casos sigue siendo de causa desconocida. Habitualmente es atribuida a infecciones virales del odo interno, traumamatismo de crneo, predisposicin hereditaria y alergia. Pulse Aqu para obtener ms informacion acerca de las causas de la Enfermedad. de Meniere Qu dao produce la Enfermedad de Meniere en el Odo interno? 1. Muerte de las clulas ciliadas: Es ampliamente conocido que los recurrentes ataques de Meniere llevan a la destruccin de las clulas ciliadas del odo interno, sto es un proceso gradual que puede llevar aos, pero que frecuentemente resulta en una sordera unilateral funcional. Las clulas ciliadas cocleares (audicin) son ms sensibles. Si bien las clulas ciliadas vestibulares parecen ser ms resistentes , tambin existe una lenta declinacin de la respuesta calrica en enfermedades de aproximadamente 15 aos de evolucin (Stahle et al, 1991). 2. Cambios mecnicos del odo: Disturbios mecnicos del odo interno, como la dilatacin del utrculo y del sculo son los ms conocidos hallazgos en la anatoma patolgica. El sculo puede dilatarse significativamente en estados avanzados de la enfermedad y adherirse al pie del estribo. Esta distorsin mecnica del odo interno puede resultar en una progresiva y crnica prdida de la estabilidad, an cuando el paciente no est teniendo ataques. La peridica dilatacin y retraccin del utrculo es tambin una razonable explicacin para los peridicos ataques de otros trastornos vestibulares, (Vrtigo posicional paroxstico benigno). Finalmente, parece probable tambin que podra haber rupturas en el sistema de suspensin del laberinto membranoso. Esto podra crear inestabilidad mecnica del utrculo y sculo llevando a un desequilibrio crnico. No hay hasta el momento evidencia que la Enfermedad de Meniere lesione el nervio cocleo-vestibular (see Kitamura et al, 1997). Con qu frecuencia se presenta la enfermedad de Meniere ? Los estudios han mostrado que la enfermedad de Meniere afecta aproximadamente a 200 personas cada 100,000 (en otras palabras, 2/1000). Esto es, aproximadamente, la misma prevalenecia que la esclerosis mltiple (MS). La mayora de las personas con enfermedad de Meniere son mayores de 40 aos, con una igual distribucin entre hombres y mujeres. Llamativamente, el estudio de Framingham encontr que 2/100 personas podran tener enfermedad de Meniere en US, sugiriendo que hay considerables chances de que exista subdiagnostico en esta enfermedad. Hay alguna cura? Hasta el momento no existe cura para la enfermedad de Meniere, pero hay varias opciones de manejo para controlar los sntomas.

Cmo sabe el Doctor que tengo Enfermedad de Meniere ? El diagnstico est basado en la combinacin de los sntomas (usualmente vrtigo episdico y trastornos en la audicin), tests audiomtricos (audiometra) para documentar la reduccin en la audicin luego de un ataque, y excluir otras causas. La lista de diagnsticos diferenciales es amplia e incluye: Fstula perilinftica, laberintitis recurrente ,migraa, Malformaciones congnitas del odo, sfilis , enfermedad de Lyme, tumores, Esclerosis mltiple, etc. El proceso diagnstico usualmente incluye test audiomtricos (audioaudiometra), un ENG test, varios test de sangre (ANA, FTA), y una Resonancia Magntica Nuclear del cerebro (RNM). Electrococleografa (ECochG) es til en casos difciles. La plenitud aural puede ser causada por la disfuncin de la trompa de Eustaquio, la timpanometra es algunas veces de utilidad. Ruckenstein y otros recientemente documentaron un gran nmero de test sanguneos en un grupo de 40 pacientes con Meniere unilateral , incluyendo Recuento de glbulos blancos (RGB), anticuerpos anti nuclear (ANA), Anti-Sjoegren, FR (factor Reumatoideo), Complemento, Anticuerpos Antifosfolpidos, Western Blot para la protena heat shock , MHA (para sfilis), y Lyme. Solo la elevacin de los anticuerpos antifodfolpidos fueron encontrados en 27%, sobre un esperado de 6-9%. Las protenas heat shock fueron encontradas en el 6%. Ellos concluyeron que es poco probable que la Etiologa autoinmune tenga un significativo rol en la poblacin de pacientes con Meniere unilateral (Ruckenstein, 2002). Los test audiomtricos muestran inicialmente una prdida auditiva en la banda de baja frecuencia de tipo sensorioneural. Con el paso de los aos, sta gradualmente progresa hacia el patrn en gorra con reduccin en los tonos de baja y alta frecuencia, finalmente el patrn plano aparece, tpicamente con 50 db de prdida (110 db sera sordera completa). Si bien algunos pacientes tienen fluctuacin en la audicin sin ningn sntoma de mareos o tinnitus , en la mayora de los casos, stos no progresan a la enfermedad de Meniere. (Schaaf et al, 2001). Algunos recientes estudios han sugerido que el patrn y la severidad del dficit auditivo no se correlaciona con la duracin de la enfermedad (Mateijsen et al, 2001), pero nos parece ms probable que por ser el patrn auditivo bastante variable, estos autores simplemente no realizaron estudios exhaustivos a los pacientes. MEDICACION PARA MANEJO DE UN ATAQUE AGUDO EN LA ENFERMEDAD DE MENIERE. * Medicacin comunmente usada para el manejo de un ataque en la enfermedad de Meniere. Meclizine (Antivert), chewable (Bonine). Rango de dosis 12.5 dos veces / da a 50 mg tres veces / da. Lorazepam (Ativan) 0.5 mg. La dosis usual es dos veces / da .Esta medicacin puede ser colocada sublingual Phenergan (oralmente o supositorio). Dosis usual es 12.5 mg cada 12 hrs. si es necesario para tratamiento de los vmitos Compazine (oralmente o supositorio).Dosis usual es 5 mg cada 12 horas si es necesario para tratamiento de los vmitos Zofran (oralmente o sublingual). Dosis usual es 8mg cada 12 hrs para tratamiento de los vmitos Decadron (dexamethasone) 4 mg oralmente por 4-7 dias.. Informacin adicional prevencin de los vmitos esta ac.. Cmo manejar un ataque? Durante el ataque agudo, acustese sobre una superficie firme. Permanezca lo ms inmvil como sea posible, con los ojos abiertos y fijos mirando un objeto estacionario. No trate de beber nada ya que usted podra vomitar. Permanezca as hasta que el severo vrtigo (giros) pase, luego levntese LENTAMENTE. Una vez que el ataque disminuya, usted probablemente se sentir cansado y necesitar dormir por varias horas.

Si los vmitos persisten y usted es incapaz de tomar fluidos por ms de 24 horas (12 horas en los nios), contacte a su Doctor ya que l puede prescribirle medicacin para las naseas y/o sedantes vestibulares. El podra querer evaluarlo antes de indicarle la medicacin. Antivert y Ativan son comunmente usados como supresores vestibulares y Compazine o Phenergan son generalmente utilizados para el tratamiento de las nauseas. MEDICACION USADA ENTRE ATAQUES. Diurticos los ms comunmente usados, por una razn no muy clara son : los inhibidores de la anhidrasa carbnica y los diurticos combinados . Estos agentes tienen la ventaja de que no requieren suplemento de potasio. Dyazide (triamterine/HCTZ) Moduretic(amiloride/HCTZ) Diamox (acetazolamide) Supresores o sedantes vestibulares (pulse aqu para ms detalles sobre tratamiento farmacolgico) klonazepam(Klonapin) 0.5 mg Dos veces al da o a demanda ( segn necesidad ) lorazepam (Ativan) 0.5mg Dos veces al da o a demanda diazepam (Valium) 2 mg Dos veces al da o a demanda meclizine (Antivert ) 12.5 mg a 25 mg a demanda o 3-4 veces/d'ia Bloqueantes de los canales de calcio. Verapamil (Calan) 120 mg. Liberacin sostenida. Flunarizine/Cinnarizine (no disponible en USA) Esteroides (raramente) Dexamethasone (nota: la administracin intratimpnica de esteroides es controversial) Prednisone Immuno-supresores (raramente, ver AIED) Methotrexate Esteroides (ver antes) Enbrel Agentes que son controversiales. Serc (betahistine) Inyecciones de Histamine Tratamientos Homeopathic , como el VertigoHeel Terapia Antiviral (como el acyclovir) dexamethasone intratimpnica Qu puedo hacer para reducir los sntomas? Algunas medicaciones pueden ser prescriptas para tratar de regular la presin de los fluidos en el odo interno, de este modo reducir la severidad y la frecuencia de los episodios de Meniere. Dyazide es la medicacin ms comunmente prescripta para este propsito. Verapamil (dosis habituales: 120 SR) algunas veces reduce la frecuencia de los ataques. Algunos mdicos indican inyecciones de Histamina. Prednisona u otros esteroides (p.e Decadrn) son ocasionalmente tiles para acortar los ataques. Los supresores vestibulares como el Antivert (meclizine) o Clonazepam pueden ser utilizados en caso de ser necesario. Hay un nmero de nuevas medicaciones de las que no se tiene mucha experiencia por lo que pueden se probadas bajo supervisin de su Doctor. Tambin hay algunas inusuales medicaciones las cuales son consideradas "alternativas" o son disponibles solo fuera de los Estados Unidos, las cuales podran tener un valor considerable. El rgimen dietario para hidrops deber ser probablemente recomendado por su mdico (ver ms adelante). Este es un pilar importante del tratamiento para prcticamente todos los pacientes con enfermedad de Meniere. La experiencia ha

mostrado que la ESTRICTA adhesin al rgimen implicar, una significativa mejora del cuadro clnico del paciente. El propsito del tratamiento entre ataques es prevenir o reducir el nmero de episodios, y desminuir las chances de una futura disminucin auditiva. . El permanente tinnitus (timbre en el oido) o la progresiva disminucin de la audicin pueden ser consecuencia de la enfermedad de Meniere de larga evolucin. Los audfonos pueden ser necesarios. Tratamientos quirrgicos y destructivos de la Enfermedad de Meniere. En casos extremadamente severos, el tratamiento destructivo del odo interno como la Inyeccin de gentamicina o la ciruga pueden ser consideradas. Esto es el ltimo recurso para personas que tienen severos ataques y se encuentran por lo tanto discapacitadas. Actualmente, nosotros estamos a favor del tratamiento con gentamicina en la mayora de los casos donde el tratamiento destructivo ha sido considerado. Las inyecciones con gentamicina son aplicadas a travs del tmpano, a travs de un pequeo agujero o un pequeo tubo. Este procedimiento permite un tratamiento de un odo a la vez, sin afectar el otro. Tpicamente, aproximadamente 4 aplicaciones en un perodo de un mes es suficiente. Los mareos pueden recurrir luego de un ao, requiriendo otra serie de aplicaciones. Si bien las inyecciones de esteroides intratimpnica han sido recientemente postuladas como tratamiento por Shea, al presente no existe consenso an para calificarlas como efectiva desde una base cientfica. Algunos estudios sugieren que ste no es mejor que el placebo. (Silverstein et al, 1998). Otros sugieren que sus resultados son tan buenos como la gentamicina (Sennaroglu et al, 2001). Nosotros tenemos al momento de escribir ste artculo (fines del 2002) nuestras reservas debido a que tenemos dificultades para entender el verdadero mecanismo de accin farmacolgico Como alternativa, el tratamiento quirrgico puede ser indicado, en ste el nervio vestibular es clipado . Esta operacin, es llamada neurectoma vestibular o seccin del nervio vestibular ; es muy efectiva en el tratamiento del vrtigo, especialmente la variante que no compromete la audicin .En la actualidad, se piensa que tiene un significativo mayor riesgo que la inyeccin de gentamicina. Nosotros no estamos a favor de la seccin del nervio vestibular , excepto en los casos en el los cules la inyeccin con gentamicina ha fallado. Otra operacin es la llamada laberintectoma , es recomendada en personas que han perdido completamente la audicin o en los pacientes en los cules la seccin del nervio vestibular es considerada muy riesgosa. Una ves ms ste procedimiento debera ser aplicado en los casos en los cules la gentamicina ha fallado. El tercer procedimiento es el shunt endolinftico, ste es usado por algunos mdicos para aliviar la presin en el odo interno. Desafortunadamente, si bien el shunt parecera ser un procedimiento lgico , la mayora de los estudios mostraron que , la colocacin del shunt no parece ser mejor que no tomar ninguna medida teraputica (e.g. Silverstein and Rosenberg, 1992), o hacer una masteidectoma como ciruga fingida. (Bretlau et al, 1981; Thomsen et al, 1981, ver las referencias ms adelante).Esto puede ser debido a que el shunt puede fcilmente taparse. Nosotros actualmente no recomendamos ste procedimiento para nuestros pacientes excepto en casos especiales. Esto puede incluir personas que tienen una audicin perfectamente normal, o personas mayores que podran no tolerar el tratamiento con gentamicina descripto antes (Pensak and Friedman, 1998; Gianoli et al, 1998). Una reciente tendencia es tratar de daar el saco endolinfatico, adems de mejorar el drenaje. Como el saco es el rgano inmune del odo, sta idea tiene sentido si uno est tratando de inmunosuprimir el odo. Ms acerca de la ciruga del shunt (derivacin) puede ser encontrada ac. Recientemente ha sido reportado que la seccin de los msculos del odo medio podra ser til en la enfermedad de Meniere. (Franz et al, 2003). El fundamento de este procedimiento es difcil de encontrar, y nosotros desearamos ver ms estudios acerca del tema antes de recomendarlo.

Hay controversias en la literatura acerca de la implantacin de tubos en el tmpano. (Disfuncin de la trompa de Eustaquio) No parece modificar la enfermedad de Meniere (Maier et al, 1997). Para la enfermedad bilateral, cuando el paciente se encuentra incapacitado y no se puede determinar que odo est causando los vrtigos, la estreptomicina (1 gm dos veces por da) puede ser aplicada en forma ambulatoria hasta que se desarrolle el primer signo de ototoxicidad. Este tratamiento generalmente logra reducir o eliminar las crisis vertiginosas sin afectar la audicin. Este tratamiento sin embargo daa el odo interno y causa paresia vestibular bilateral, la cual tiene su propio conjunto de sntomas y discapacidad. El tratamiento quirrgico no ha mostrado preservar ms la audicin que cualquier tratamiento mdico. (Kinney et al, 1996). Una revisin del tratamiento quirrgico ha sido recientemente publicada por LaRouere (ver las referencias). 10.ALACRIMIA Se denomina alacrimia o alcrima a un sntoma mdico consistente en la falta total o parcial de la secrecin lacrimal. Existen dos tipos de secrecin de lgrimas en el ser humano: la basal, que mantiene una fina pelcula permanente sobre la crnea, impidiendo que se seque y se opacifique, y la refleja, que puede ser qumica o emocional. Estrictamente se considera alacrimia a la ausencia total y congnita de lgrimas (por agenesia de las glndulas lacrimales o por falta de inervacin nerviosa). La alacrimia secundaria puede ser consecuencia de varias enfermedades, una de ellas es el sndrome de Sjgren. 11.HIPOTENSIN ORTOSTTICA Hipotensin ortosttica es una de las causas de los sncopes o desmayos. Descripcin Hipotensin ortosttica es una cada de la presin arterial sangunea que viene como resultado despus de que una persona haya estado de pie durante un tiempo prolongado, o cuando se pone de pie despus de haber estado sentada o acostada. Una gran cantidad de sangre se acumula en las piernas impidiendo que la cantidad normal de sangre regrese al corazn, lo que da como consecuencia que tampoco sea posible que una cantidad adecuada de sangre salga del corazn para circular hacia el cuerpo, principalmente al cerebro. Con esto se produce una disminucin momentnea del flujo sanguneo al cerebro y la persona puede llegar a desmayarse. La hipotensin ortosttica se define como la cada de 20 mmHg o ms en la TAS (tensin arterial sistlica) o un descenso de la TAS por debajo de 90 mmHg y una cada de 10 mmHg o ms en la TAD (tensin arterial diastlica) o un descenso de la TAD por debajo de 60 mmHg dentro de los primeros 3 minutos tras adoptar la posicin ortosttica. Factores de riesgo Suele ocurrir cuando los pacientes estn de pie o caminando, la prdida de conciencia en el sncope disautonmico tiende a ser lenta y progresiva. Dficit autonmico primario. Se trata de un problema que con frecuencia no es diagnosticado o es mal diagnosticado. La ingesta de algunos frmacos como: Vasodilatadores, nitratos, antagonistas del calcio, IECA, antiarrtmicos, antidepresivos, ansiolticos, hipnticos, antidiabticos, clonidina (agonista simptico ), metildopa, metamizol, carbamacepina, terfenadina, bloqueadores y (prazosn como bloqueante y labetalol y carvedilol como bloqueantes y ). La ingesta de alcohol. Hipovolemia (hemorragia, diarrea, vmitos abundantes). Insuficiencia suprarrenal.

La bradicardia y sudoracin son poco frecuentes en estos casos a diferencia de lo que ocurre en pacientes con sncope vasovagal. El embarazo. Pacientes muy altos. Tipos de hipotensin arterial: Hipotensin ortosttica: Se define como la incapacidad de regular la presin arterial rpidamente. Se produce por cambios sbitos en la posicin del cuerpo (al pasar de estar acostado a estar parado). Normalmente dura unos cuantos segundos o minutos y puede provocar desmayos. Cuando ocurre despus de comer se denomina hipotensin ortosttica posprandial, la cual afecta con ms frecuencia a los adultos mayores, a personas con presin arterial alta y con mal de Parkinson. Hipotensin mediada neuralmente: Ocurre al estar mucho tiempo de pie, provocando mareos, desmayos o malestar estomacal. Este tipo de hipotensin afecta en mayor grado a adultos jvenes y a nios. Hipotensin severa: Se produce por una prdida sbita de sangre que priva de oxgeno al cerebro

12. POLINEUROPATIA PRODUCIDA POR LA ARAA.