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VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE


sono tumori rari: 1 - 3 casi ogni
100.000 abitanti (il cancro del colon ha 40 casi ogni 100.000 abitanti) (il cancro del polmone ha 60 casi ogni 100.000 abitanti)

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE


leziologia sconosciuta, conosciamo solo alcuni fattori di rischio:

Calcolosi della colecisti e coledoco Colangite sclerosante Polipi della colecisti Flogosi cronica Colecisti a porcellana Cirrosi biliare primitiva Anomalie anatomiche delle vie biliari Infestazione da parassiti nei paesi asiatici

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

La maggior parte di queste neoplasie sono maligne e pongono importanti quesiti di diagnosi e soprattutto di trattamento

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

Clinicamente si manifestano con una ostruzione biliare (ittero), ma spesso sono asintomatiche nella loro iniziale storia e quando si manifestano sono purtroppo ad uno stadio molto avanzato che preclude ogni trattamento di asportazione chirurgia

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

Lunica neoplasia maligna con prognosi decisamente migliore rispetto a quella della colecisti e dei dotti biliari, la neoplasia dellampolla di Vater

STENOSI DELLILO EPATICO


MALIGNE

BENIGNE

Colangiocarcinoma Carcinoma colecisti Metastasi linfonodali Epatocarcinoma Metastasi epatiche

Colangite sclerosante Stenosi infiammatorie Stenosi postoperatorie Stenosi postradiazioni Carolis disease Mirizzis syndrome Fibrosi retroperitoneale

BISMUTH CLASSIFICATION OF HILAR STRICTURES


Tipo I stenosi del dotto epatico comune a distanza >2cm dallilo
Tipo II stenosi del dotto epatico comune a distanza <2cm dallilo Tipo III stenosi dellilo, confluenza intatta e senza coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro

Tipo IV coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro

DIAGNOSI E STADIAZIONE DEI TUMORI DI KLATSKIN


DIAGNOSI

STADIAZIONE

ERCP COLEDOCOSCOPIA INTRADUCTAL ULTRASOUND PET (positron emission tomography)

TAC RMN ECOGRAFIA

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE


nuove metodiche diagnostiche
citologia diagnostica (scoperta di
cellule aneuploidi) ottenuta da brushing endoscopico digital image analysis (DIA)

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE


si distinguono:

TUMORI della COLECISTI TUMORI delle VIE BILIARI TUMORI dellAMPOLLA di VATER

IL CANCRO DELLA COLECISTI

il pi frequente spesso associato alla calcolosi prognosi gravissima

IL CANCRO DELLA COLECISTI


epidemiologia e caratteristiche

il pi frequente spesso associato alla calcolosi tre-quattro volte pi frequente nelle


donne predilige let avanzata un adenocarcinoma nel 90% dei casi prognosi gravissima

IL CANCRO DELLA COLECISTI


caratteristiche cliniche
spesso scoperto durante la colecistectomia non ha sintomi specifici: spesso si manifesta con

un quadro di colecistite acuta sintomi aspecifici includono dolore addominale, calo ponderale, nausea, intolleranza ai cibi grassi il sintomo comunque pi frequente il dolore al quadrante superiore destro negli stadi avanzati: massa palpabile

IL CANCRO DELLA COLECISTI


diagnosi
Ecografia TAC (computed tomography) RMN (magnetic resonance imaging) ERCP (endoscopic retrograd cholangiopancreatography) PTC (percutaneus transhepatic cholangiography)

IL CANCRO DELLA COLECISTI


algoritmo del trattamento due possibilit:

Nessun sospetto preoperatorio Sospetto preoperatorio

IL CANCRO DELLA COLECISTI


algoritmo del trattamento quando non c nessun sospetto preoperatorio

colecistectomia laparoscopica

scoperta intraoperatoria del tumore

neoplasia diffusa neoplasia localizzata

biopsia; fine della procedura; trattamento palliativo Conversione in laparotomia + colecistectomia resezione epatica

IL CANCRO DELLA COLECISTI


algoritmo del trattamento quando c sospetto preoperatorio
tumore localizzato: trattamento chirurgico

ittero

stent biliare

sospetto tumore agli esami preoperatori

tumore localmente avanzato o con metastasi no ittero tumore localizzato: trattamento chirurgico

trattamento palliativo

IL CANCRO DELLA COLECISTI


terapia

Resezione chirurgica Interventi palliativi

IL CANCRO DEL COLEDOCO


epidemiologia e caratteristiche

a differenza del cancro della colecisti,


questo pi frequente nel maschio a differenza del cancro della colecisti, si riscontra in una et pi giovane

IL CANCRO DEL COLEDOCO


presentazione clinica

ittero progressivo perdita di peso prurito dolenzia addominale raramente colangite

IL CANCRO DEL COLEDOCO


Diagnosi - Gold Standard

percutaneous transhepatic
cholangiography (PTC) endoscopic retrograde cholangiography (ERC)

poich la malattia pu diffondere per via sottomucosa e quindi senza compromettere il lume, queste metodiche, peraltro invasive, sono ora sostituite dalla RMN

IL CANCRO DEL COLEDOCO


Diagnosi - Gold Standard
RMN (Magnetic Resonance Imaging)

ha ormai sostituito la colangiografia retrograda e percutanea, infatti:

pu diagnosticare la diffusione

sottomucosa studia il coinvolgimento vascolare sostituisce la angiografia invasiva

IL CANCRO DEL COLEDOCO


terapia

non sono dimostrate valide terapie

mediche la sola possibilit di cura la resezione chirurgica trattamento endoscopico palliativo

NEOPLASIA DELLAMPOLLA DI VATER


incidenza

rappresenta il 10% delle

neoplasie delle vie biliari extraepatiche

RESEZIONE CHIRURGICA VERSUS INTERVENTI PALLIATIVI

Solo 5 20% dei tumori sono resecabili Mortalit operatoria del 10 20% Sopravvivenza a 5 anni <10%

MIGLIORAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA DOPO CHIRURGIA PER COLANGIOCARCINOMA DELLILO


Periodo I Periodo II Periodo III 1991-97 90 30 (33%) 25 (83%) 22 (73%) 6%

1977-85
Pazienti studiati Pazienti operati Margini negativi Epatectomia Mortalit operatoria 131 27 (20%) 15 (56%) 16 (60%) 7,4%

1986-90
48 21 (43%) 14 (67%) 9 (43%) 5%

Sopravvivenza media
Sopravvivenza a 5 anni

22
22%

36
ND

40
56%

Saldinger and Blumgart, J Hep Bil Pancr Surg, 1998

MALIGNANT HILAR STRICTURES PALLIATIVE STENTING

Plastic versus Metal Stents Unilateral versus Bilateral Stenting Radiologic versus Endoscopic Stenting Covered metallic/Biodegradable Stents/PDT

METAL VERSUS PLASTIC STENT

Metal stents
n pazienti mortalit a 30 gg. percentuale ostruzione perviet media Costo totale 52 10% 19% 272 gg. $ 7.542

Plastic stents
49 24% 27% 96 gg. $ 12.129

Lammer Radiology 1996, 201:167

METAL VERSUS PLASTIC STENT

Metal stents
n pazienti mortalit a 30 gg. percentuale ostruzione perviet media Costo totale 61 9,8% 19% 230 gg. 53,177 Yuan

Plastic stents
34 26,5% 27% 90 gg. 42,564 Yuan

Guo 2001 CIRSE

COVERED STENTS

Currently available expandable metallic prostheses top to bottom: conventional Z, Spiral Z, Diamond, covered and uncovered Wallstent, and Za stent

WALLSTENT RX Biliary Endoprosthesis

WALLSTENT RX Biliary Endoprosthesis

WALLSTENT RX Biliary Endoprosthesis

1. Tumore della testa del pancreas

2. Stent transpapillare in sede

1. Tumore della testa del pancreas

2. Dilatazione della stenosi con palloncino

1. Stenosi neoplastica del coledoco

2. Protesi endocoledocica sovrapapillare

1. Neoplasia del dotto epatico comune. Notare langolatura coledocica (freccia)

2. Protesi endocoledocica sovrapapillare. La protesi ha accentuato langolatura coledocica, vanificando il trattamento

complicanze tardive degli stents


Ostruzione:
ittero colangite

Colecistite acuta Sanguinamento cronico e melena Ulcera duodenale o perforazione Migrazione dello stent

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE


terapia chirurgica

La resezione chirurgica o il trapianto di fegato offrono le sole possibilit di cura di questi tumori nelle fasi iniziali