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Definición
Grupo de anormalidades congénitas de la
espina en la cual hay defecto en el cierre
del tubo neural ( en su rafe posterior).
Mielomeningocele 132
Disrafia espinal oculta 60
Lipomielomeningocele 34
Diastematomielia 7
Meningocele anterior 2
Seno dermico congénito 14
Hipertrofia del filum 3
Surgen de una diferenciación retrograda anormal
de la masa celular caudal
Necrosis que deja solamente el filum terminal, el
ligamento coccigeo y el cono como remanente.
Producen diferentes síndromes.
El síndrome de la médula anclada puede estar en
todos las entidades.
Ante sospecha: RNM
Síntomas y signos
Deformidades en los pies (39%)
Escoliosis(14%)
Marcha anormal(16%)
Debilidad de piernas(48%)
Anormalidades sensoriales(32%)
Incontinencia urinaria(36%)
ITU recurrente(20%)
Incontinencia fecal(32%)
Anormalidades cutáneas(48%)
Estigmas Cutáneos de Disrafia
Lipomielomeningocele
Una de las más comunes
Término incorrecto, no hay herniación de
elementos neurales
Es la grasa la que se hernia a través del defecto
óseo, fijándose a la masa subcutánea.
Las raíces nerviosas en general van anterior al
lipoma y pueden fijarse a la cara ventral de él.
Objetivo de la cirugía:desanclar la médula,
remover lo más posible la grasa y reconstruir la
dura.
Diastematomielia
Separación congénita de la médula
Se presenta como médula anclada
Mayor en mujeres
Es común un “parche de pelo”, escoliosis
Síntomas: dolor de espalda, molestias en la
marcha, atrofia muscular, espasticidad y
problemas urológicos
Rx AP: canal dilatado.Confirma:RNM
Cirugía en asintomáticos?
Meningocele anterior
Condición rara donde hay herniación del saco
dural a través de defecto anterior en el sacro
Ocasionalmente puede tener elementos neurales
La mayoría congénitos. Embriología no está
claramente entendida.
Se presenta como una masa pélvica, que produce
síntomas por compresión, como constipación,
urgencia miccional.
Dg: RNM
Seno dérmico congénito
Malformaciones congénitas donde un tracto
tubular forrado con epitelio escamoso se extiende
desde la piel incluso hasta la médula.
Mayor en región lumbosacra; son confundidos
con quistes pilonidales
Meningitis a repetición y médula anclada con
daño neurológico progresivo
Cirugía profiláctica precoz
Quiste Pilonidal v/s Seno Dérmico