ANEMIA APLASICA

Henry Salazar Lazo

Introduccin
Anemias hipoproliferativas
Insuficiencia de la medula sea
Anemia aplasia SMD Aplasia eritrociticas pura Mieloptisis

Anemia aplasica
Definicin:
Es una pancitopenia vinculada a una

hipocelularidad de la medula sea.

Tienes relacin con:
Hemoglobinuria paroxstica nocturna

SMD

Se puede confundir con esas entidades.

Epidemiologia
Europa, e Israel --- 2 en 1 000 000
Tailandia y China --- 7en 1 000 000 Igual en ambos sexos Expresin bifsica en la edad

Etiologa
La mayora son idiopticas.

Se pueden dividir :
Adquiridas
Secundaria idioptica

Hereditarias

Adquiridas
Radiacin
Frmacos y sustancias qumicas
Benceno Frmacos antineoplsicos

Virus

Epstein barr Hepatitis Parvovirus b19 VIH

Fascitis eosinofilia Hipoinmunoglobulinemia Timoma Enfermedad de injerto HPN Embarazo Idioptica

Enfermedades inmunitarias

Hereditarias
Anemia de funcin

Disqueratosis congnita
Disgenesia reticular Trombocitopenia amegacariocitica Anemias aplasicas familiares
Pre leucemias (monosomia 7) No hematolgicos Sind. Down Dubowitz

Radiacion
Secuela Lesiona el ADN Los tejidos con abundantes mitosis son

altamente sensibles.

Farmacos y sustancias quimicas

Depresion medular a dosis normales:

Antineoplasicos Alquilantes Antimetabolitos Antimitoticos

Sustancias que producen a menudo pero no siempre:

Benceno

Escasas probabilidades:

Aines Anticonvulcivos (carbamazepinas, felbamato etc) Anti histaminicos (cimetidina) Estrogeno (embarazo)

Metales pesados (oro, bismuto, mercurio) Sedantes y tranquilizantes

Alopurinol Metildopa Quinidina carbimazol

Fisiopatologa
La insuficiencia de la medula sea se debe a una

falla en el compartimiento de clulas hematopoyticas. Biopsia: remplazo de la medula sea por grasa. MRI CD34 (marcador) Telomeros cortos Mutaciones en TERC

Manifestaciones clnicas
Historia: Hemorragia (1er. Sntoma) Sangrado facial, hemorragias gingivalis,

epistaxis, petequias y periodos menstruales abundante. Sntomas de anemia Lasitud Debilidad Disnea Hemorragias retinianas Perdida de peso

Laboratorio
Sangre perifrica:
GR grandes , plaquetas y granulocitos escasos. VCM aumentado Reticulocito ninguno Linfocitos Normal o Aumentado

Formas mieloides inmaduras pensar leucemia o

SMD. Eritrocitos nucleados (fibrosis de la medula o neoplasia)

Pronostico
Factor determinante del pronostico:

3 parmetros
Neutrofilos -500 ul Plaquetas -20 000 ul Correccin de reticulocitos 1% (-60 000UL)