Os aminoácidos, além de constituintes das proteínas,
podem ser usados como precursores de moléculas biológicas azotadas tais como hemos, nucleótidos, glutationa e aminas fisiologicamente activas. O excesso de aminoácidos da dieta não é armazenado nem excretado: é convertido em piruvato, oxaloacetato e α-cetoglutarato. Os aminoácidos são por isso precursores de glucose, ácidos gordos e corpos cetónicos, podendo ser usados na produção de energia. Neste processo há desaminação oxidativa do aminoácido com produção de amónia e transformação desta em ureia que é excretada. Este processo faz-se no fígado por dois mecanismos: 1-Transaminação 2-Desaminação oxidativa Ciclo da Ureia A desaminação é levada a cabo principalmente pela glutamato desidrogenase, uma enzima mitocondrial que usa quer NAD+ quer NADP+. As causas da toxicidade do amónio não são bem conhecidas, mas sabe-se que quando a concentração de amónio é muito alta, este reage com o glutamato para formar glutamina, numa reacção catalizada pela glutamina sintase. Ciclo da Ureia
Para repôr os níveis de glutamato, outros aminoácidos
reagem com o a-cetoglutarato por transaminação O resultado é o progressivo esgotamento das reservas de α-cetoglutarato e glutamato, com consequências a nível cerebral. A ureia é sintetizada no fígado, que depois a excreta para a corrente sanguínea, de onde é libertada pelo rim. A reacção global do ciclo da ureia é: Ciclo da Ureia
O primeiro passo é a formação de carbamoil-
fosfato, uma forma activada de azoto Ciclo da Ureia
O grupo carbamoil é então transferido para a
ornitina para produzir citrulina. Esta duas moléculas são aminoácidos "especiais", pois não fazem parte da estrutura de proteínas. Ciclo da Ureia Estas duas primeiras reacções ocorrem na mitocôndria. A citrulina é então transferida para o citoplasma, onde ocorre o resto do ciclo. O segundo átomo de azoto presente na ureia é proveniente do aspartato Ciclo da Ureia O argininosuccinato é depois clivado em arginina e fumarato. O fumarato pode entrar no Ciclo de Krebs para produzir NADH e oxaloacetato, que por sua vez pode ser reconvertido em aspartato por transaminação. Ciclo da Ureia
A hidrólise da arginina produz ureia e
ornitina, que depois de reentrar na mitocôndria pode recomeçar o ciclo Ciclo da Ureia O ciclo da ureia tem umelevado custo energético, equivalente à hidrólise de 4 ATP a 4 ADP. No entanto, este custo pode ser recuperado na cadeia transportadora de electrões, uma vez que um NADH é produzido na desaminação do glutamato e outro NADH na posterior oxidação do fumarato a oxaloacetato, o que é equivalente a cerca de 6 ATP. Ciclo da Ureia Na sua globalidade o ciclo da ureia envolve a transferência de compostos entre o citosol e a mitocondria Ciclo da Ureia Bibliografia http://images.google.pt/imgres?imgurl=http://ww w.proximus.com.br/newsletter/2007/julho/Fig_1.j pg&imgrefurl=http://www.proximus.com.br/newsl etter/2007/julho/pag2.php&h=412&w=650&sz=5 3&hl=pt- PT&start=5&tbnid=YzXiLdZ2xcGTrM:&tbnh=87& tbnw=137&prev=/images%3Fq%3Dciclo%2Bde %2Bkrebs%26gbv%3D2%26hl%3Dpt-PT ciclo da ureia Ciclo da Ureia http://images.google.pt/imgres?imgurl=http://upl oad.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/ 3c/Ciclodaureia.png/450px- Ciclodaureia.png&imgrefurl=http://www.encyklop edia.inaczej.info/pt/wiki/Ciclo_da_ur%25C3%25 A9ia.html&h=518&w=450&sz=101&hl=pt- PT&start=27&tbnid=uXwNCcyg8H- JqM:&tbnh=131&tbnw=114&prev=/images%3Fq %3Dgliconeog%25C3%25AAnese%26start%3D 20%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26hl%3Dpt- PT%26sa%3DN ciclo da ureia