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ACTUALIZACIÓN

Dermatosis

eritemato-

descamativas. Concepto. Criterios de sospecha

y diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento

A. Ledo

Médico Dermatólogo. Madrid.

Pitiriasis rosada de Gibert

Descrita por Gibert en 1860, es una dermatosis eruptiva, eri- tematoescamosa, benigna, de evolución cíclica, que se re- suelve espontáneamente. Afecta sobre todo a jóvenes de am- bos sexos con predominio estacional en primavera y otoño. De probable origen, vírico, confiere inmunidad.

Clínica

Sin síntomas previos o con leves manifestaciones, cierto ma- lestar general, febrícula, inapetencia, náuseas, artromialgias y poliadenopatías, que pueden mantenerse durante el período eruptivo, el proceso comienza en el tronco o raíz de miem- bros el “medallón” de Brocq. Se trata de una placa ovalada de 2-10 cm de diámetro, con una amplia zona central amari- llenta, “asalmonada”, ligeramente deprimida, y apenas des- camativa, se rodea por un halo eritematoso, cuyo borde in- terno forma un delicado collarete escamoso. Esta placa aumenta lentamente de tamaño, durante 1-2 semanas (fig. 1). A los pocos días, de forma sucesiva, progresiva y con cierta simetría, surgen diseminados por el tronco, zona pro- ximal de las extremidades y cuello, múltiples elementos eri- tematoescamosos similares al “medallón”, pero más peque-

PUNTOS CLAVE

Pitiriasis rosada de Gibert. Dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de probable origen vírico, evolución cíclica y resolución espontánea. Afecta a jóvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoño.

Psoriasis. Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, ya que afecta al 1%-3% de la población Según el tamaño y morfología de las lesiones se denomina: en gotas numular, en placas zoniforme, universal, anular, circinado o geográfico El curso clínico es crónico con brotes de intensidad y frecuencia variables Se transmite de forma autosómica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia En las opciones terapéuticas existen múltiples terapias tópicas y sistémicas. Entre las primeras destacan los queratolíticos, corticoides y análogos de la vitamina D. Entre los segundos, los retinoides, inmunosupresores y fármacos anti TNF.

Parapsoriasis. Predomina en varones con máxima incidencia en la quinta década. Evoluciona de forma crónica y con escasas modificaciones durante años hasta el desarrollo de una micosis fungoide o linfoma. El tratamietno se basa en corticoides locales y luz MV y A asociada o no a etretinato.

Eritrodermias. Afectan el 90% de la superficie cutánea con afectación de estado general que requiere hospitalización. Más frecuente en varones entre los 50-70 años, se asocia a multitiud de procesos: dermatosis previas, procesos sistémicos y tumores hematológicos y sólidos.

procesos sistémicos y tumores hematológicos y sólidos. Fig. 1. Pitiriasis rosada. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068

Fig. 1. Pitiriasis rosada.

Medicine 2006; 9(47): 3063-3068

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

ños (2-10 mm diámetro) que siguen las líneas de tensión dis- poniéndose “en árbol de Navidad”. La erupción, casi siem- pre asintomática salvo prurito leve, desaparece espontánea- mente sin secuelas en 4-6 semanas, pero a veces quedan acromias o hiperpigmentaciones residuales semejantes a la pigmentación maculosa eruptiva idiopática. La inmunidad permanente es regla, si bien pueden ocurrir recidivas en un 1%-2% de los pacientes. Aunque faltan datos patognomónicos, el conjunto de ha- llazgos contribuye al diagnóstico. En la biopsia cutánea se com- prueba paraqueratosis, acantosis, discreta espongiosis o focos de vesiculación intersticial con exocitosis linfocitaria. En la der- mis subyacente se observa cierto edema papilar, vasodilatación e infiltrados linfohistiocitarios y eosinofílicos perivasculares.

Epidemiología y etiopatogenia

Tiene una amplia distribución geográfica, incidencia similar en ambos sexos y en todas las edades, predominio en prima- vera-otoño y pequeñas epidemias. Se ha considerado al her- pes virus 6 y al 7 como causantes.

Diagnóstico

No suele plantear dificultades, pero hay que excluir otros procesos, fundamentalmente eccemátides que, a diferencia de la pitiriasis rosada, interesan también la cara y el cuero ca- belludo con evolución mucho más prolongada y frecuentes recidivas sin “medallón” inicial característico. Lo mismo ocurre con la roseola de la sífilis secundaria. La roseola no es descamativa y las sifílides papulosas aparecen en palmas de manos, plantas de pies y mucosas. El herpes circinado pre- domina en extremidades y cara, y excepcionalmente cursa con elementos múltiples. Ciertas toxicodermias pueden te- ner un aspecto muy semejante, pero la anamnesis y la evolu- ción permiten distinguirlas.

Tratamiento

Por tratarse de una dermatosis absolutamente benigna, auto- rresolutiva e irritable con el uso de numerosos medicamen- tos tópicos, es aconsejable la abstención terapéutica. A lo sumo, cabe recurrir a la aplicación de lociones y cremas emo- lientes adicionadas de corticoides en concentración mínima, y/o a la administración de antihistamínicos en pequeñas do- sis si cursa con prurito.

Psoriasis

Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, de expresión clínica extraordinariamente variable, topografía preferente en planos de extensión y evolución prolongada, a veces du- rante toda la vida, con brotes irregulares de intensidad diversa. Desde formas mínimas, hasta las eritrodérmicas y pustulosas generalizadas se ven todas las transiciones. De-

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sencadenada por numerosos factores, dependiente de cir- cunstancias heredo-familiares y adquiridas.

Incidencia y epidemiología

De distribución universal, sin predominio de sexo, que inte- resa del 1% al 3% de la población sobre todo de raza blanca, pero hay netas diferencias entre diversos países que se atribu- yen a factores genéticos, raciales y ambientales. No existe en- tre los aborígenes de Samoa y resulta excepcional entre los in- dios americanos. Mínima incidencia en Asia (0,37% en China), superior en Estados Unidos de Norteamérica (1%- 1,4%), algo mayor en India y entre los europeos (entre 1,5%- 2% según los países), hasta alcanzar cifras máximas en las Is- las Faroe (2,8%), Suecia (2,3%) y Dinamarca (1,7% a 2,9%). Excepcionalmente es congénito e infrecuente en la pri- mera década, surge sobre todo entre los 15 y 30 años, con una incidencia máxima en torno a los 22 años. La mayoría de las veces comienza en la tercera década. Si lo hace antes de los 10-15 años la evolución suele ser más tempestuosa y me- nor la respuesta terapéutica. Por lo general hay antecedentes familiares de la dermatosis. Con la edad disminuye la fre- cuencia. Es habitual comprobar mejorías espontáneas duran- te la época estival.

Clínica

La lesión elemental es muy característica. Consiste en una mancha rosada o roja, redondeada, de tamaño variable y bor- des netos, a veces ligeramente elevada, recubierta por abun- dantes escamas secas blanquecinas. El componente eritema- toso puede evidenciarse exclusivamente como un anillo congestivo alrededor de las escamas y en ocasiones se halla limitado, a su vez, por un halo blanquecino. Es el signo de Voronoff atribuido a un inhibidor endógeno de la síntesis de las prostaglandinas. La exploración de una lesión de psoriasis mediante el ras- pado metódico de Brocq proporciona datos patognomónicos. Los primeros golpes desprenden abundantes fragmentos pul- verulentos de las escamas y queda una superficie blanca opaca:

signo de la mancha de cera. A continuación el signo de la “pe- lícula despegable” de Duncan-Buckley. Finalmente, aparece un enrojecimiento brillante donde se aprecia un delicado pun- teado hemorrágico o signo del rocío hemorrágico de Auspitz. Según el tamaño y morfología de las lesiones, de manera muy descriptiva hablamos de psoriasis en gotas, numular, en placas, lineal o zoniforme, en sábana, universal o generaliza- do, anular, circinado o geográfico. Pero en cualquier caso la erupción es monomorfa, a menudo confluente, con o sin pi- cor, puede comenzar por cualquier tipo de elementos y mo- dificarse, a veces sin causa aparente (lo que no resta unifor- midad al cuadro clínico), y repercute sobre el psiquismo y la personalidad del individuo, de forma muy variable (fig. 2). Hay una destacada tendencia a la simetría y gran predilec- ción por las zonas donde la piel descansa más directamente so- bre planos óseos y se halla más expuesta a roces externos como son los codos y borde cubital de antebrazos, rodillas y superfi-

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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO

Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO Fig. 2. Psoriasis en placas. cie pretibial, región

Fig. 2. Psoriasis en placas.

cie pretibial, región lumbosacra, cuero cabelludo y uñas, pero todas las zonas de la piel y mucosas pueden estar afectas. La evolución de la psoriasis es habitualmente crónica, con brotes de varias semanas o meses de duración que reci- divan con intensidad y frecuencia imprevisibles. Mientras unos pacientes sólo presentan algunos episodios en toda la vida, otros padecen accesos subintrantes que dan a la derma- tosis un aspecto casi continuo. Durante los brotes cualquier roce puede determinar la aparición de lesiones características, a menudo lineales o zo- niformes. Es el fenómeno isomorfo de Koebner, que tam- bién ocurre en otras dermatosis (liquen plano, etc.) y debe tenerse en cuenta para evitar nuevos elementos e implicacio- nes médico-legales. Procede señalar ahora ciertos aspectos de la dermatosis en la infancia, etapa en la que comienza en un 15% de los ca- sos aproximadamente. Acabamos de indicar la gran frecuen- cia de brotes “en gotas”, a menudo perifolicular después de infecciones rinofaríngeas y vacunaciones (fig. 3).

Formas clínicas Hay algunas variantes que poseen especial interés, como la psoriasis del cuero cabelludo y cara. Es frecuente y se caracteriza por elementos aislados o confluentes en placas circunscritas, que atraviesan los cabellos sin quedar aglutinados en las esca- mas. No determina alopecia. En los límites con la frente y re- giones témporo-occipitales destaca el componente eritemato- so y puede confundirse con la “corona seborreica” de las eccemátides. En la región occipital y nuca suele acompañarse de picor y liquenificación, obligando a excluir la posibilidad de “neurodermitis circunscrita”. En los pabellones auricula- res interesa la concha, conducto auditivo externo y pliegues posteriores. La psoriasis invertida se localiza casi exclusiva- mente en los grandes pliegues: submamarios, interglúteo, in- guinales y ombligo. Se manifiesta como un intértrigo cróni- co: grandes placas rojo vivo, brillantes, lisas, de contornos netos y apenas escamosas, maceradas e irritables. La sobrein- fección por Candida albicans, según indicamos antes, es un he- cho frecuente. La psoriasis palmo-plantar es bilateral y simétri- ca, el aspecto varía: pulpitis secas finamente escamosas y placas rojas policíclicas, parcialmente cubiertas por escamas amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien

amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien Fig. 3. Psoriasis guttata. auténticas queratodermias

Fig. 3. Psoriasis guttata.

auténticas queratodermias difusas con fisuras profundas muy dolorosas que llegan a dificultar incluso las labores habituales. Psoriasis de las mucosas, muy poco frecuente. Cuando ocu- rre en la boca suele acompañar brotes pustulosos en el tegu- mento y en la lengua que puede llegar a tener un aspecto ple- gado, escrotal. En el glande se desarrollan manchas eritematosas, bien limitadas, apenas escamosas, de evolución muy crónica. Otras localizaciones y formas clínicas como la psoriasis ungueal, pustulosa, la psoriasis pustulosa generalizada, la psoriasis generalizada grave (Zumbusch), la psoriasis artro- pática, y la psoriasis eritrodérmica, son las formas más rebel- des y a su vez más resistentes a las terapéuticas habituales. Merecen un capítulo aparte.

Histología

En la epidermis hay paraqueratosis, a veces muy intensa, con microabscesos de polinucleares neutrófilos (Munro-Sabou- raud) por exocitosis transepitelial, adelgazamiento malpig- hiano y microabscesos neutrofílicos e hiperacantosis con en- grosamiento proximal. Los queratinocitos presentan intensa actividad mitósica basal y suprabasal.

Etiopatogenia

En las lesiones activas la renovación epidérmica está muy acelerada debido fundamentalmente al aumento de las mito- sis. Sería consecuencia de la mayor longitud de la unión epi- dermodérmica con más células basales por unidad de super- ficie, un acortamiento del ciclo reproductivo celular que pasa de 200 a 100 horas o menos y mayor rapidez en alcanzar los queratinocitos la superficie cutánea desde la capa basal, 2-5 días, a diferencia de los 13 que tardan en circunstancias nor- males.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Sobre la predisposición genética de la psoriasis no hay duda alguna, aceptándose que se transmite de forma autosó- mica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia. Esta circunstancia es bien conocida desde hace mucho tiem- po a través de extensos árboles genealógicos, y por la coinci- dencia de ciertos antígenos de histocompatibilidad. El carác-

ter heredo-familiar de la dermatosis es claramente manifiesto en una tercera parte de los casos, y el estudio de largas series ha permitido comprobar que el riesgo de psoriasis se halla en torno al 18% cuando uno de los padres padece la dermatosis

y que la cifra aumenta al 40%-50% cuando se trata de ambos progenitores.

Diagnóstico

Es fácil en la mayoría de los casos, en ocasiones requiere el concurso de la biopsia en un elemento inmodificado por tra- tamientos previos u otros factores. A veces hay que distinguir las eccemátides psoriasiformes, de contornos menos netos y topografía preferente en zonas seborreicas. En la pitiriasis rosada de Gibert el hallazgo del medallón inicial, curso y re- solución espontánea son definitivos.

En “cura oclusiva”, cuyas indicaciones competen esencial- mente al dermatólogo, aumenta su acción. Los análogos (derivados) de la vitamina D que regula la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos no presenta riesgos estimables de absorción y repercusión sistémica, de manera que no interfiere el metabolismo del calcio, salvo que se emplee indiscriminadamente y en canti- dades excesivas, fuera de todo criterio razonable. La indica- ción preferente corresponde a la psoriasis en placas. Métodos físicos y fotoquimioterapia: la helioterapia y talaso- terapia son eficaces. De hecho la mayoría de los psoriásicos mejoran durante el verano. También parece útil el calor por ultrasonidos. Las radiaciones ultravioleta B, en dosis suberi- tema dos horas después de aplicar una sustancia fotosensibi- lizante (alquitrán de hulla) y una vez retirada ésta, son el fun- damento de la “cura de Goeckerman”. Los rayos UVA combinados con un psoraleno constituyen la fotoquimiote- rapia o PUVA-terapia.

Terapia sistémica

Se consiguen mejores resultados combinando las medidas tópicas y las generales. Así los retinoides derivados de la vi- tamina A como el acitretino han adquirido enorme impor- tancia por su indudable utilidad en las formas eritrodérmicas

 

y

en las pustulosas. Se administran en dosis iniciales de

Tratamiento

l

mg/kg/día durante un mes y después 0,5 mg/kg/día como

En el momento presente disponemos de numerosas posibili- dades tópicas y sistémicas.

Terapias tópicas La terapéutica local siempre resulta fundamental y se uti- lizan queratolíticos. Es clásico el empleo de vaselina salicí- lica al 0,5%-10%, evitando concentraciones mayores y aplicaciones en grandes superficies por el peligro de intoxi- cación. La urea al 10%-30% en crema o pomada es muy

útil y puede asociarse a corticoides y al ácido retinoico has- ta el 0,1% respectivamente. Los reductores permiten blan- quear un alto porcentaje de psoriásicos en unas 2 semanas

y el resultado persiste bastante tiempo. El alquitrán de hu-

lla al 5%-10% se utiliza en el “método de Goeckerman” con rayos UVB para psoriasis diseminadas, en gotas o en placas, y el coaltar saponificado, que casi no mancha, para la cara y el cuello. Hay diversos preparados comerciales con alquitranes vegetales (Polytar ® ) en lociones jabonosas y champús. También se utiliza la antralina (dithranol) adicionada de ácido salicílico (0,5%-1%) como antioxidante, en crema o pomada. En pasta dura logra notables beneficios en la pso- riasis en placas y en gotas. Hay diversos métodos más sim- ples, sin necesidad de UVB, mediante concentraciones pro- gresivas de antralina desde 0,05% a 2% que se mantienen hasta que desaparecen las placas quedando áreas pseudoleu- codérmicas. Los corticoides son antiinflamatorios, citostáti- cos e inhiben la fosfolipasa A2, pero tienen inconvenientes, sobre todo en niños y superficies extensas. La elección del excipiente y su concentración resulta fundamental. Las lo- ciones y cremas están indicadas en regiones pilosas, cuero ca- belludo y pliegues, las pomadas en el resto del tegumento.

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dosis de mantenimiento. La asociación a PUVA-terapia (REPUVA) unos 10 días antes de la irradiación permite re- ducir ésta. Los efectos secundarios son estimables: sequedad de las mucosas y queilitis, descamación palmoplantar, cierta atrofia cutánea, alopecia transitoria, aumento de triglicéri- dos, colesterol y, eventualmente, de las transaminasas y fos- fatasas alcalinas. Además, son teratógenos. Por lo tanto son imprescindibles rigurosas medidas anticonceptivas en las mujeres fértiles, al menos durante dos años después de fina- lizado el tratamiento. El metotrexato, preferentemente in- tramuscular (25-50 mg semanales), puede determinar aplasia medular y fibrosis hepática. La hidroxiurea (0,5-1 mg/día) es menos tóxica, pero también menos eficaz. La ciclosporina tiene capacidad inmunomoduladora cuya utilidad en la pso- riasis está ya suficientemente demostrada.

Terapia biológica. La terapia biológica emplea proteínas que imitan a las proteínas naturales obtenidas por tecnología recombinante del ADN, que van dirigidas a bloquear de for- ma selectiva mecanismos moleculares específicos que inter- vienen en la patogenia de la psoriasis, de modo que tengan la menor repercusión sobre el sistema inmune global, minimi- zando así sus efectos adversos. Las posibilidades son innumerables puesto que, teórica- mente, se podría actuar en cada uno de los pasos moleculares que tienen lugar en el desarrollo de la placa psoriásica. Las

principales vías estratégicas de actuación incluyen: inhibición

de la activación de las células T, inhibición de la proliferación

de las células T, modulación de la diferenciación de las célu- las T (desviación inmune), bloqueo de las citocinas efectoras

e inhibición de la adhesión y migración de las células T en la piel. Pero sólo mencionaremos los fármacos aprobados por la Agencia Europea de Evaluación de Medicamentos (EMEA).

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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO

Efalizumab (Raptiva ® ). Es un anticuerpo monoclonal hu- manizado dirigido contra la cadena CDlla de la molécula LFA-1 presente en la superficie de las células T 13-1G. El efalizumab ha demostrado ser un medicamento eficaz y se- guro en el tratamiento de la psoriasis en adultos. Se admi- nistra en dosis de 1 mg/kg/semana por vía subcutánea excep- to la dosis inicial que es menor (0,7 mg/kg) para evitar reacciones a la inyección. En ensayos clínicos sobre pacien- tes con psoriasis crónica en placas moderada-grave se ha conseguido alcanzar una mejoría de, al menos, el 75% del PASI ( Psoriasis Area and Severity Index).

Alefacept (Amevive ® ). Es una proteína de fusión completa- mente humana. Es muy eficaz y disminuye el número de pla- cas y su intensidad, con buena tolerancia. Se emplea la vía in- tramuscular con las dosis de 15 mg/semana.

Etanercept (Enbrel © ). Es una proteína recombinante com- pletamente humana. En dosis de 25 mg 2 veces a la semana se alcanza un PASI 75 en el 34% y 44% de los pacientes a los 3 y 6 meses de tratamiento, respectivamente; empleando 50 mg, 2 veces a la semana, se obtiene una mejoría de un 75% del PASI inicial (PASI 75) en el 49% y 59% de los pacientes en los mismos períodos.

Infliximab (Remicade ® ). Es un anticuerpo monoclonal IgG quimérico. La dosificación para la psoriasis se encuentra en- tre los 3 y 5 mg/kg. Se administra mediante perfusión intra- venosa lenta. Dada su larga vida media, la pauta de trata- miento consiste en una primera infusión, seguida de otras a las 2 y 6 semanas de la primera, para continuar con infusio- nes cada 8 semanas. Es un fármaco muy rápido en su acción

y bien tolerado en general. La terapia biológica, por su especificidad de acción, efi- cacia y seguridad, representa un avance en el manejo de la psoriasis moderada-grave, especialmente en aquellos pacien- tes en los cuales ha fracasado, está contraindicada o no tole- ran la terapia sistémica convencional. Limitaciones adminis- trativas y de coste impiden en el momento actual situar a estos fármacos en las primeras líneas de tratamiento.

Parapsoriasis

Bajo este término se reunió un grupo de procesos cutáne- os eritemato-pápulo-escamosos de naturaleza desconocida, evolución crónica y rebeldes al tratamiento. Son tres mo-

dalidades clínicas diferentes: en gotas, en pequeñas placas

y en grandes placas. Actualmente la primera modalidad o

pitiriasis liquenoide se considera una vasculitis leucitoclás- tica. La parapsoriasis en pequeñas o grandes placas (pudiera tratarse del mismo proceso) o parapsoriasis liquenoide pre- domina en adultos del sexo masculino, con mayor incidencia hacia la quinta década. Se caracteriza por grandes placas con- gestivas, violáceas o parduzcas, poco numerosas, distribuidas con cierta simetría en el tronco (nalgas, flancos, senos), raíz de los miembros y grandes pliegues. Redondeadas o cua- drangulares, la superficie es atrófica, ligeramente descamati-

la superficie es atrófica, ligeramente descamati- Fig. 4. Parapsoriasis en placas. va y ofrece un aspecto

Fig. 4. Parapsoriasis en placas.

va y ofrece un aspecto en “piel de cebolla”, o del todo poi- quilodérmica, abigarrada, con diminutas pápulas en su inte- rior, e incluso toman un aspecto reticulado (paraqueratosis o parapsoriasis variegata). En más de la mitad de los pacientes hay picor leve (fig. 4). La dermatosis evoluciona con notable cronicidad y esca- sas modificaciones durante muchos años. Por fin, al cabo de

10, 30 o más años, aumenta el picor, se desarrolla cierta in- filtración y los bordes se vuelven orbiculares, datos que evi- dencian el desarrollo de un linfoma. Casi siempre se trata de una micosis fungoide y con menor frecuencia de una enfer- medad de Hodgkin. El riesgo de malignización es mayor en las formas poiquilodérmicas. La histología es inespecífica al principio, pronto se apre- cia atrofia epidérmica, vacuolización de los queratinoblastos

y un infiltrado linfocitario en banda subepitelial, epidermo-

tropo, que contribuye a disociar el límite epidermodérmico. Progresivamente en la infiltración destacan grandes células de amplio núcleo irregular e hipercromático, idénticas a las que aparecen en las micosis fungoide que, aisladas o en pe- queños cúmulos, participan en la exocitosis y proporcionan a la epidermis un aspecto “apolillado”.

En general el diagnóstico es fácil y siempre hay que es- forzarse en confirmar o excluir un linfoma, recurriendo, cuando sea preciso, al estudio mediante reordenamiento genético, a veces mucho tiempo. El tratamiento consiste

en la aplicación local de corticoides y luz ultravioleta B. También es útil la PUVA-terapia, eventualmente asociada

a etretinato y permiten que la malignización franca se re- trase.

Eritrodermias

Una extensa variedad de dermatosis de diferente etiología se manifiesta con una morfología muy similar, que es la de eri- trodermia exfoliativa. Establecer el diagnóstico del proceso que subyace es a menudo difícil. No si se trata del agrava- miento de una dermatosis preexistente. Si no se precisa su origen la encajamos en eritrodermia idiopática en espera de una confirmación de su etiología.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

por cualquier medio o formato. ENFERMEDADES DE LA PIEL (I) Fig. 5. Eritrodermia. TABLA 1 Eritrodermia:

Fig. 5. Eritrodermia.

TABLA 1

Eritrodermia: diagnóstico diferencial

Dermatosis

Psoriasis, dermatitis atópica

Linfoma cutáneo de células T

Pitiriasis rubra pilaris

Pénfigo eritematoso

Pemfigoide ampolloso

Dermatitis de contacto

Prúrigo actínico, infecciones por dermatofitos, sarna noruega, tuberculosis, toxoplasmosis, histoplasmosis, leishmaniasis y VIH

Sistémicas

Lupus subagudo y dermatomiositis

Enfermedad injerto contra huésped

Sarcoidosis, tirotoxicosis

Hipogammaglobulinemia

Leiner’s disease, histiocitosis

Hipercalcitonemia

Hematológicas

Linfoma de Hodgkin

Linfoma de células B

Linfoma anaplásico de células grandes

Leucemia aguda mielomonocítica

Leucemia de células T del adulto

Leucemia linfocítica crónica

Retículo-sarcoma

Mielodisplasia

Leucemia eosinofílica crónica

Tumores malignos

Próstata, pulmón, tiroides, hígado, mama, ovario, recto, esófago, estómago

Melanoma maligno, tumor de Buschke-Loewenstein

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Clínicamente se caracteriza por afectar el 90% de la su- perficie cutánea, con un intensísimo eritema, prurito inten- so, sensación de frío, por la pérdida de calor descamación en ocasiones muy marcada, con intensa exfoliación (fig. 5). Las modalidades vienen dadas muchas veces por la dermatosis preexistente. Se acompaña de muy mal estado general, fie- bre, astenia, riesgo de fallo cardíaco, sepsis y riesgo de infec- ciones oportunistas. Para su tratamiento, el paciente requiere hospitalización para el control de su balance electrolítico, prevención de la hipotermia y de infecciones secundarias. En las idiopáti- cas se aconseja de 1 a 3 mg/kg/día de prednisona, vendajes húmedos y emolientes, incluso corticoides de baja potencia. En aquellos que se conoce su dermatosis inicial, plantearse el tratamiento más idóneo para paliar el proceso inicial, der- matitis, psoriasis, medicamentos, procesos hematológi- cos, etc. Aparece más en varones, entre los 50-70 años, con causa conocida, como una dermatitis previa en el 25%, psoriasis en el 20%, cifras similares como las ocasionadas por drogas (se han incriminado más de 80 medicamentos, hasta el momen- to), un 8% son linfomas cutáneos de células T y así una lar- ga lista de procesos (tabla 1).

Bibliografía recomendada

Importante

Muy importante

Metaanálisis Ensayo clínico controlado Epidemiología

Boyd AS. Erythrodermic psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:985-91. Brocq L. Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syph. 1902;3:433-6. Chuang TY, Ilstrup DM, Perry HO, Kurland LT. Pytiriasis rosea in Roches- ter, Minnesota 1969 to 1978: a 10 years epidemiologic study .J Am Acad Dermatol. 1982;7(1):80-9. Degos R. Dermatoses erytemato-scameuses. Dermatologie. Paris: Ed Flam- marion; 1953. Gibert CM. Traité pratique des maladies de la peau et de la syphilis. Paris: H. Plon; 1860;402. Hartley AH. Pythiriasis rosea. Pediatrics Rev. 1999;20:266-9. Hasan T, Jansen CT. Erythroderma: a follow up of fifty cases. J Am Acad Der- matol. 1983;8(6):836-40. Kohler S, Kim YH, Smoller BR. Histologic criteria for the diagnosis of eryth- rodermic mycosis fungoides and Sezary syndrome: a critical reappraisal. J Cutan Pathol. 1997;24:292-7. Lazar AP, Caro WA, Roenigk HH Jr,Pinski KS. Parapsorisis and mycosis fun- goides. The Northwestern University experience, 1970 to 1985. J Am Acad Dermatol. 1989;21:919-23. Sehgal VN. Exfoliative dermatitis. A prospective study of 80 patients. Derma- tologica. 1986;173:278-84.