EMBRIOLOGIA CARDÍACA

1
 SUMÁRIO

Introdução..........................................................................................................3

Resumo...............................................................................................................3

Desenvolvimento Inicial do Coração e dos Vasos.............................................4

Desenvolvimento Pré-natal Final do Coração..................................................8

Anomalias do Coração e dos Grandes Vasos...................................................13

Derivados dos Arcos Aórticos.........................................................................16

Anomalias dos Arcos Aórticos.........................................................................18

Circulação Fetal e Neonatal.............................................................................19

Desenvolvimento do Sistema Linfático...........................................................22

Conclusão........................................................................................................24

Bibliografia......................................................................................................25

Introdução

2
 O sistema cardiovascular é o primeiro doa grandes sistemas a funcionar no embrião. O
coração primitivo e o sistema vascular aparecem na metade da terceira semana do
desenvolvimento embrionário. O coração começa a funcionar no inicio da quarta semana.
Este desenvolvimento cardíaco precoce é necessário, porque o coração cresce rapidamente,
não pode mais satisfazer suas necessidades nutricionais e de oxigênio apenas por difusão.
Conseqüentemente, é necessário um método eficiente ara obter oxigênio e nutrientes do
sangue materno e para se livrar do dióxido de carbono e dos produtos de excreção. O sistema
cardiovascular deriva principalmente das seguintes estruturas:
1. Do mesoderma esplâncnico, que forma o primórdio do coração.
2. Do mesoderma paraxial e lateral próximos aos placóides óticos (áreas exodérmicas
espessadas localizadas mais ou menos na metade do rombencéfalo), a partir dos
quais se desenvolve a orelha interna
3. de células da crista neural originarias da região entre as vesículas óticas( primórdios
do labirinto membranoso da orelha interna) e os limites caudais do terceiro par de
somitos.
Estruturalmente, não é possível diferenciar os vasos sanguíneos primitivos em artérias ou
veias, mas eles recebem seus nomes de acordo com seu destino futuro e suas relações
com o coração.

Resumo

O sistema cardiovascular começa a se desenvolver no final da terceira semana, e o

coração começa seus batimentos no inicio da quarta semana. Células mesenquimais
derivadas do mesoderma esplâncnico proliferam e forma aglomerados celulares isolados, que
logo darão origem a tubos endoteliais, que se unem formando o sistema vascular primitivo. O
coração origina-se do mesênquima esplâncnico na área cardiogênica. Forma-se um par de
tubos endoteliais que se fundem em um único tubo cardíaco endocárdico. O mesoderma
esplâncnico que circunda o tubo cardíaco forma o miocárdio primitivo
O primórdio do coração é constituído por quatro câmaras:
 Bulbo cardíaco
 Ventrículo
 Átrio
 Seio venoso
O tranco arterioso (primórdio da aorta ascendente e do tronco pulmonar) é continuo,
caudalmente, com o bulbo cardíaco, que se torna parte dos ventrículos. Ao crescer, o
coração inclina-se para a direita e logo adquire o aspecto externo geral do coração adulto.
O coração é septado em quatro câmaras, entre a quarta e sétima semanas. Três sistemas
de pares de veias drenam para o coração primitivo:
 O sistema vitelino, que se torna sistema porta.
 As veias cardinais, que se tornam o sistema das veias cavas.

3
  O sistema umbilical, que evolui após o nascimento.
Ao se formarem durante a quarta e a quinta semanas, os arcos faríngeos são
penetrados por artérias –os arcos árticos – que se originam do saco aórtico. Durante o
período entre a sexta e a oitava semna, os arcos aórticos se transformam no arranjo arterial
adulto das artérias carótidas, subclávias e pulmonares.
O período critico de desenvolvimento do coração vai do dia 20 ao dia 50 após a
fertilização. Numerosos eventos críticos ocorrem durante o desenvolvimento cardíaco, e o
desvio do padrão normal, em qualquer momento, pode produzir um ou mais defeitos
cardíacos congênitos. Pelo fato de a septação do coração primitivo resulta de processos
complexos, os defeitos dos septos cardíacos são relativamente comuns, particularmente os
DSV’s. Algumas anomalias congênitas resultam na transformação anormal dos arcos
aórticos no padrão arterial adulto.
Como os pulmões não são funcionantes durante a vida pré-nata, o sistema
cardiovascular fetal é estruturalmente projetado para que o sangue seja oxigenado pela
placenta e seja desviado , em grande parte, dos pulmões. As modificações que estabelecem o
padrão circulatório pós-natal ao nascimento não são abruptas, mas se estendem pela primeira
infância. A não-ocorrência destas alterações no sistema circulatório ao nascimento resulta em
duas das animálias congênitas mais comuns do coração e dos grandes vasos:
 Forame oval patente
 O ducto arterioso patente
O sistema linfático começa a se desenvolver no final da sexta semana em intima
associação com o sistema venoso. Desenvolvem-se seis sacos linfáticos primários, que, mais
tarde, são interconectados por vasos linfáticos; os nódulos linfáticos somente aparecem
imediatamente antes ou logo depois do nascimento. As vezes, uma parte de um saco linfático
jugular fica isolada e pode dar origem a uma massa de espaços linfáticos dilatados, um
higroma cístico.

1. Desenvolvimento Inicial do Coração e Vasos

O primeiro indicio do coração é o aparecimento de um par de canais endoteliais - os

cordões angioblasticos – durante a terceira semana. Estes cordões se canalizam formando os
tubos cardíacos do coração, que se fundem formando o coração tubular, ao final da terceira
semana. O coração começa a bater aos 22 a 23 dias. Uma influencia indutora do endoderma
embrionário parece estimular a formação inicial do coração. O fluxo de sangue começa
durante a quarta semana e pode ser visualizado pela ultra sonografia Doppler.
Angiogenese: Nesta fase, as células do mesênquima do córion, pedúnculo de fixação e
paredes do saco vitelino se transformam por diferenciação em células primitivas que originam
sangue e vasos sanguíneos, os angioblastos; estes por sua vez, formam acúmulos isolados e
cordões, ilhotas sanguíneas. Numa fase mais avançada, forma-se a luz das ilhotas
sanguíneas, pelo aparecimento e fusão de fendiduras intracelulares, separando-os
angioblastos centrais que se transformam em células sanguíneas primitivas. Os angioblastos
periféricos se achatam e originam o revestimento endotelial interno do vaso. Em seguida, as
ilhotas sanguíneas se aproximam uma das outras com rapidez, devido ao brotamento das
células endoteliais e, após a sua fusão, constituem uma rede plexiforme. Esta rede se

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transforma em vasos sanguíneos de pequeno calibre, provavelmente por efeito de fatores
hemodinâmicos

1.1 Desenvolvimento das veias associadas ao coração

Três pares de veias drenam para o coração tubular de um embrião de 4 semanas de

idade:
 As veias vitelinas levam sangue pouco oxigenado do saco vitelino.
 As veias umbilicais trazem sangue bem oxigenado das vilosidades
coriônicas da placenta embrionária; apenas a veia umbilical esquerda
persiste.
 As veias cardinais comuns levam sangue pouco oxigenado do corpo de
embrião
As veias vitelinas vão para o embrião seguindo pelo pedículo vitelino. O pedículo
vitelino é o tubo estreito que une o saco vitelino pelo intestino médio. Após passarem pelo
septo transverso, as veias vitelinas chegam ao pólo venoso do coração – o seio venoso Com
o crescimento do primórdio do fígado para dentro do septo transverso, os cordões hepáticos
se anastomosam em torno de espaços preexistentes revestidos por endotélio. Estes espaços,
os primórdios dos sinusóides hepáticos, mais tarde se ligam às veias vitelinas. As veias
hepáticas se formam do remanescente da veia vitelina direita da região do fígado em
desenvolvimento. A veia porta se forma de uma rede anastomótica constituída pelas veias
vitelinas em torno do duodeno.
As veias umbilicais correm de ambos os lados do fígado e levam sangue bem
oxigenado da placenta para o seio venoso. Com o desenvolvimento do fígado, as veias
umbilicais perdem sua conexão com o coração e deságuam no fígado. A veia umbilical direita
desaparece ao final do período embrionário, deixando a veia umbilical esquerda como o único
vaso que leva sangue bem oxigenado da placenta para o embrião. A transformação das veias
umbilicais pode ser resumida do seguinte modo:
A veia umbilical direita e a parte caudal da veia umbilical esquerda, entre o fígado e o
seio venoso, degeneram.
A parte caudal persistente da veia umbilical esquerda torna-se a veia umbilical, que
leva todo o sangue da placenta para o embrião.
Um grande shunt venoso- o ducto venoso- forma-se dentro do fígado e une a veia
umbilical com a veia cava inferior (VC1). O ducto venoso forma uma ligação direta por dentro
do fígado, permitindo que a maior parte do sangue vindo da placenta passe diretamente para
o coração sem ter que passar pelas redes capilares do fígado.

As veias cardinais constituem o principal sistema de drenagem venosa do embrião. As

veias cardinais anterior e posterior drenam as partes cefálica e caudal do embrião,
respectivamente. As veias cardinais anterior e posterior juntam-se às veias cardinais comuns,
que desembocam no seio venoso. Durante a oitava semana do desenvolvimento embrionário,
as veias cardinais anteriores estão unidas por uma anastomose obliqua, que desvia o sangue
da veia cardinal anterior esquerda para a direita. Esta derivação anastomótica torna-se a veia
braquiocefálica esquerda quando a parte caudal da veia cardinal anterior esquerda degenera.
A veia cava superior (VCS) forma-se da veia cardinal anterior direita e da veia cardinal comum
direita.

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 As veias cardinais posteriores desenvolvem-se primariamente como os vasos do
mesonefro e desaparecem, em grande parte, com estes rins transitórios. Os únicos derivados
adultos das veias cardinais posteriores são a raiz da veia ázigos e as veias ilíacas comuns. As
veias subcardinal e supracardinal substituem gradativamente e suplementam as veias
cardinais posteriores. As veias subcardinais aparecem primeiro. Elas estão unidas entre si
pela anastomose subcardinal e, com as veias cardinais posteriores, pelos sinusóides
mesonéfricos. As veias subcardinais formam o tronco da veia renal esquerda, as veias
adrenais, as veias gonodais (testicular e ovariana) e um segmento da VC1.As veias
supracardinais são o último par de vasos a se formar. Elas ficam interrompidas na região dos
rins. Cefalicamente a estes, elas tornam-se unidas por uma anastomose que, no adulto, é
representada pelas veias ázigos e hemiázigos. Caudalmente aos rins, a veia supracardinal
esquerda degenera, mas a veia supracardinal direita torna-se a parte inferior da VCI.

1.2 Desenvolvimento da Veia Cava Inferior (VCI)

A VCI se forma durante uma série de alterações das veias primitivas do tronco,
ocorrendo quando o sangue, que retorna da parte caudal do embrião, é desviado do lado
esquerdo do corpo para o direito. A VCI é composta por quatro segmentos principais:
Um segmento hepático derivado da veia hepática (parte proximal da veia vitelina
direita) e dos sinusóides hepáticos
Um segmento pré-renal derivado da veia subcardinal-supracardinal
Um segmento pós-renal derivado da veia supracardinal direita

Anomalias das Veias Cavas

Por causa das numerosas transformações que ocorrem durante a formação da VCS e
da VCI, ocorrem variações da sua forma adulta, mas estas não são comuns. A anomalia mais
comum é uma VCS esquerda persistente, que drena para o átrio direito por um orifício
aumentado do seio coronário, um tronco curto que recebe a maioria das veias cardíacas. A
anomalia mais comum da VCI é a interrupção de seu trajeto abdominal; em conseqüência, o
sangue dos membros inferiores, abdome e pelve drena para o coração pelo sistema de veias
ázigos.

Veia Cava Superior Dupla

A persistência da veia cardinal anterior esquerda resulta em uma VCS esquerda; daí
existirem duas veias cavas superiores. A anastomose, que usualmente forma a veia
braquiocefálica esquerda, é pequena ou ausente. A VCS esquerda anormal, derivada das
veias cardinal anterior esquerda e da cardinal comum, deságua no átrio direito através do seio
coronário.

Veia Cava Superior Esquerda

A veia cardinal anterior esquerda e a veia cardinal comum podem formar uma VCS
esquerda, enquanto a veia cardinal anterior direita e a veia cardinal comum, que usualmente

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formam a VCS, degeneram. Em conseqüência, o sangue do lado direito é levado pela veia
braquiocefálica para a VCS esquerda, incomum, que se abre no seio coronário.

Ausência do Segmento Hepático da VCI

Ocasionalmente, o segmento hepático da VCI deixa de formar-se. Em conseqüência, o

sangue das partes inferiores do corpo drena para o átrio direito pelas veias ázigos e
hemiázigos. As veias hepáticas se abrem separadamente no átrio direito.

Veia Cava Inferior Dupla

Em casos incomuns, a VCI, abaixo das veias renais, é representada por dois vasos.
Usualmente, o esquerdo é muito menor. Esta situação resulta provavelmente da falta do
desenvolvimento de uma anastomose entre as veias primitivas do tronco. Em conseqüência, a
parte inferior da veia supracardinal esquerda persiste como uma segunda VCI.

Arcos Aórticos e Outros Ramos da Aorta Dorsal

Quando os arcos faríngeos se formam durante a quarta e a quinta semanas, estes são
supridos por artérias – os arcos aórticos- que surgem do saco aórtico e terminam na aorta
dorsal (Fig.14.2). Inicialmente, as aortas dorsais pares percorrem todo o comprimento do
embrião, mas logo se fundem formando a aorta dorsal, única, imediatamente caudal aos arcos
faríngeos.

1.3 Artérias intersegmentares

Trinta ou mais ramos da aorta dorsal, as artérias intersegmentares, passam entre os

somitos e seus derivados , carreando sangue para eles. As artérias intersegmentares dorsais
do pescoço se unem para formar uma artéria longitudinal, de ambos os lados, a artéria
vertebral. A maior parte das conexões originais das artérias intersegmentares com a aorta
dorsal desaparece. No tórax, as artérias intersegmentares dorsais persistem como as artérias
intercostais. No abdome, em sua maioria as artérias intersegmentares dorsais se tornam
artérias lombares, mas o quinto par das artérias intersegmentares lombares permanece como
as artérias ilíacas comuns. Na região sacra, as artérias intersegmentares formam as artérias
aortas laterais. A extremidade caudal da aorta dorsal torna-se a artéria sacra mediana.

1.4 Destino das veias vitelinicas e veias umbilicais

Os ramos ventrais ímpares da aorta dorsal suprem o saco vitelino, a alantóide e o

córion . As artérias vitelinas vão para o saco vitelino e, mais tarde, para o intestino primitivo,
que se forma da parte incorporada do saco vitelino. Três artérias vitelinas permanecem como
a artéria celíaca, para o intestino anterior
a artéria mesentérica superior, para o intestino médio

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 a artéria mesentérica inferior, para o intestino posterior

As artérias umbilicais, pares, passam pelo pedúnculo de fixação (mais tarde cordão
umbilical), tornando-se continuas com os vasos do córion, a parte embrionária da placenta. As
artérias umbilicais levam sangue pouco oxigenado para a placenta. As partes proximais das
artérias das artérias umbilicais tornam-se as artérias ilíacas internas e as artérias vesicais
superiores, enquanto as partes distais se obliteram após o nascimento, tornando-se os
ligamentos umbilicais medianos. As principais alterações que levam ao sistema arterial
definitivo, especialmente a transformação dos arcos aórticos, são descritas mais adiante.

2. Desenvolvimento pré-natal final do coração

18 dias: primórdios do coração tornam-se evidentes

23 dias: início da pulsação
Células mesenquimais esplâncnicas ventrais do celoma pericárdico se agregam (de
cada lado) formando cordões angioblásticos que se canalizam dando origem a dois tubos
cardíacos endocárdicos, estes bem delgados.
Com o dobramento lateral do embrião, estes tubos se tornam únicos.Essa fusão
primeiramente ocorre na extremidade cranial do coração e se estende caudalmente.
Do mesoderma esplâncnico que circunda o celoma pericárdico forma-se o
miocárdio primitivo, um tubo muscular espesso.
Entre o endocárdio e o miocárdio primitivo, encontra-se um tecido conjuntivo, a
geléia cardíaca.
O tubo endotelial, no desenvolvimento embrionário torna-se o endocárdio e o
miocárdio primitivo torna-se o miocárdio, parede muscular do coração.
O epicárdio deriva-se de células mesoteliais do seio venoso que se espalham no
miocárdio.
Com o preguiamento da região da cabeça (prega encefálica, quarta semana), o
coração e a cavidade pericárdica passam a se situar ventralmente ao intestino anterior e
caudalmente à membrana bucofaríngea e vai desenvolvendo dilatações e constrições
alternadas:
. Bulbo cardíaco
.Saco aórtico (contínuo com o tronco arterioso, desse último partem os troncos
arteriosos)
.ventrículo
.átrio
.Seio venoso
Como o bulbo cardíaco e o ventrículo crescem mais rapidamente que as outras
regiões do coração, esse se dobra sobre si mesmo, formando uma alça bulbo ventricular.
Dessa forma, o átrio e o seio venoso passam a se situar dorsalmente ao tronco arterioso, ao
bulbo cardíaco, e ao ventrículo.
Quando o mesocárdio dorsal (mesentério que prende dorsalmente o coração) se
degenera, forma-se uma comunicação entre o lado direito e esquerdo da cavidade
pericárdica, o seio transverso.

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 2.1 Circulação pelo coração primitivo

As primeiras contrações do coração ocorrem como ondas peristálticas que se

iniciam no seio venoso, pois as camadas musculares atriais e ventriculares são ainda
únicas, ou seja, sem septação. A comunicação é feita pelo canal átrio ventricular. No início, a
circulação é do tipo enchente-vazante e ao final da quarta semana, contrações coordenadas
tornam o fluxo unidirecional.
O sangue que chega no seio venoso tem origem do embrião, pelas veias
cardinais, da placenta, pelas veias umbilicais e do saco vitelínico, pelas veias vitelinas.
As válvulas sinoatriais controlam a passagem do sangue do seio venosa para o
átrio primitivo e daí segue para os ventrículos através
Do canal átrio ventricular. Depois da contração, o sangue continua no bulbo cardíaco,
tronco arterioso e, do saco aórtico distribuído para os arcos aórticos nos arcos faríngeos.
Dos arcos aórticos, o sangue é distribuído ao embrião, vesícula vitelina e
placenta através das aortas dorsais.

2.2 Septação do coração primitivo

Esse fenômeno de septação do canal átrio ventricular, do átrio e do ventrículo

primitivos começa no meio da quarta semana e está completo no final da quinta.
· Septação do canal átrio ventricular
Ao final da quarta semana, os coxins endocárdicos são formados e, à medida
que células mesenquimais vão invadindo essa estrutura, elas vão se aproximando e dividem
o canal em direito e esquerdo. A separação átrio ventricular é parcial.
· Septação do átrio primitivo
Final da quarta semana. O átrio primitivo é dividido pela decorrência do
aparecimento, desenvolvimento e fusão de dois septos: o septum primun e septum
secundum.
O septum primário é uma membrana delgada, de crescimento caudal, ou seja,
em direção dos coxins endocárdicos a partir do teto do átrio primitivo.
Um espaço entre o septum primum e os coxim se forma, o foramem primum,
permitindo que o sangue oxigenado passe do átrio direito para o esquerdo.
Gradativamente, o foramem primum vai se fechando quando o septum
primum se funde aos coxins (que já estão fundidos também) formando o Septo atrial
primitivo. Porém, devido a apoptoses, aparecem na parte central do septum primum,
perfurações que se unem formando foramem secundum. Esse garante um fluxo contínuo de
sangue oxigenado do átrio direito para o esquerdo.
Uma membrana muscular cresce crâniocaudalmente da parede ventrocefálico do
átrio, imediatamente a direito do septum primum – o septum secundum.
Essa membrana faz uma separação incompleta dos átrios formando uma escavação
oval – o forame oval.
A parte do septum primum acima do forame oval (presa no átrio esquerdo)
desaparece e a parte presa aos coxins endocárdicos forma a válvula do forame oval.
O septo interatrial só fica completo após o nascimento com a fusão do septum
secundum com a válvula do forame oval.

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 2.3 Alterações do seio venoso

Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo, e

seus cornos direito e esquerdo são aproximadamente do mesmo tamanho. O aumento
progressivo do corno direito do seio venoso resulta de dois shunts do sangue da esquerda
para a direita:
- O primeiro resulta da transformação das veias vitelinas e umbilicais, discutida
anteriormente.
- O segundo ocorre quando as veias cardinais anteriores são unidas por uma
anastomose oblíqua. Esta comunicação desvia o sangue da veia cardinal anterior direita
para a esquerda. O shunt, então, se torna a veia braquiocefálica esquerda. A veia cardinal
anterior direita e a veia cardinal comum direita se transformam na VCS.
Ao final da quarta semana, o corno direito é visivelmente maior que o esquerdo.
Quando isto ocorre, o orifício sinoatrial se desloca para a direita e abre-se na parte do átrio
primitivo, que se tornará o átrio adulto direito. Os resultados dos dois shunts venosos da
esquerda para a direita são:
-O corno esquerdo do seio venoso diminui de tamanho e de importância.
- O corno direito aumenta e recebe todo o sangue da cabeça e do pescoço
pela VCS, bem como da placenta e das regiões caudais do corpo pela VCI.
Inicialmente, o seio venoso é uma câmara do coração separada, abrindo-se na
parede dorsal do átrio direito. Com o prosseguimento do desenvolvimento do coração, o
corno esquerdo do seio venoso se torna o seio coronariano, e o corno direito é incorporado
pela parede do átrio direito.
Por derivar do seio venoso, a parte lisa da parede do átrio direito é chamada
de sinus venarum. O resto da superfície interna da parede do átrio direito e a bolsa muscular
cônica, a aurícula (apêndice auricular) têm um aspecto grosseiramente trabeculado. Estas
duas partes derivam do átrio primitivo. A parte lisa (sinus venarum) e a parte trabeculada
(átrio primitivo) são demarcadas no átrio direito, internamente, por uma elevação vertical, a
crista terminal, e, externamente, por um discreto sulco raso, o sulco terminal. A crista
terminal representa a parte cefálica da válvula sinoatrial; a parte caudal desta válvula forma
as válvulas da VCI e do seio coronário. A válvula sinoatrial esquerda se funde com o septum
secundum e é incorporada com este septo interatrial.

2.4 Veia pulmonar primitiva e formação do átrio esquerdo

A maior parte da parede do átrio esquerdo é lisa, pois é formada pela incorporação da
veia pulmonar primitiva. Esta veia se forma como uma evaginação da parede atrial dorsal,
imediatamente à esquerda do septum primum. À medida que o átrio se expande, a veia
pulmonar primitiva e seus ramos principais são gradativamente incorporados pela parede do
átrio esquerdo; em conseqüência, formam-se quatro veias pulmonares. Estudos moleculares
confirmaram que mioblastos atriais migram para as paredes das veias pulmonares. O
significado funcional deste músculo cardíaco pulmonar (miocárdio pulmonar) é incerto. A
pequena aurícula esquerda (apêndice auricular) deriva do átrio primitivo; sua superfície
interna tem um aspecto trabecular acentuado.

10
 2.5 Conexões venosas pulmonares anômalas

Nas conexões venosas pulmonares totalmente anômalas, nenhuma das veias

pulmonares se une ao átrio esquerdo. Elas se abrem no átrio ou em uma das veias
sistêmicas, ou em ambos. Nas conexões venosas pulmonares parcialmente anômalas, uma
ou mais da veia pulmonares têm conexões anômalas semelhantes; as outras têm conexões
normais.

2.6 Septação do ventrículo primitivo

A primeira indicação da divisão do ventrículo primitivo em dois ventrículos é uma

crista muscular mediana - o septo interventricular (IV) primitivo – no soalho do ventrículo
junto ao seu ápice. Esta prega espessa, em forma de crescente, tem uma borda livre
côncava. Inicialmente, a maior parte do seu aumento em altura resulta da dilatação dos
ventrículos de ambos os lados do septo IV. As paredes mediais dos ventrículos em
crescimento se aproximam entre si e se fundem para formar o primórdio da parte muscular
do septo IV. Mais tarde, há uma proliferação ativa de mioblastos no septo, o que aumenta
seu tamanho. Até a sétima semana, há um forâmen interventricular (IV) entre a borda livre
do septo IV e os coxins endocárdicos fundidos. O forâmen IV usualmente se fecha ao final
da sétima semana, quando as cristas bulbares se fundem com o coxim endocárdico.
O fechamento do forâmen IV e a formação da parte membranosa do septo IV
resultam da fusão de tecidos provenientes de três fontes:

- crista bulbar direita

- crista bulbar esquerda
- coxim endocárdico

A porção membranosa do septo IV deriva de uma extensão de tecido do lado

direito do coxim endocárdico em direção à porção muscular do septo IV. Este tecido se junta
ao septo aórtico pulmonar e à porção muscular espessa do septo IV. Depois do fechamento
do forâmen IV e da formação da porção membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em
comunicação com o ventrículo direito e a aorta se comunica com o ventrículo esquerdo.
A cavitação das paredes ventricular forma uma massa esponjosa de feixes
musculares. Alguns destes feixes permanecem como trabéculas carnosas (feixes
musculares no revestimento das paredes ventriculares) e outros se tornam os músculos
papilares e a cordoalha tendinosa. A cordoalha tendinosa vai dos músculos papilares para
as válvulas atrioventriculares.

2.7 Septação do bulbo cardíaco e do tronco arterioso

Durante a quinta semana do desenvolvimento, a proliferação ativa das células

mesenquimais das paredes do bulbo cardíaco resulta na formação das cristas bulbares.
Cristas semelhantes se formam no tronco arterioso, contínuas com as cristas bulbares. As
cristas truncais e as bulbares derivam, em grande parte, do mesênquima da crista neural.
Células da crista neural migram pela faringe primitiva e arcos faríngeos para atingir estas
cristas. Quando isto ocorre, as cristas bulbares e truncais sofrem uma espiralização de 180°.

11
A orientação espiralada das cristas bulbares e truncais, possivelmente causada pelo fluxo do
sangue proveniente dos ventrículos, leva à formação de um septo aorticopulmonar em
espiral quando as cristas se fundem. Este septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterioso
em dois canais arteriais, a aorta e o tronco pulmonar. Por causa do trajeto espiralado do
septo aorticopulmonar, o tronco pulmonar se enrola em torno da aorta ascendente.
O bulbo cardíaco é incorporado pelas paredes dos ventrículos definitivos:
-No ventrículo direito, o bulbo cardíaco é representado pelo cone arterioso
(infundíbulo), que dá origem ao tronco pulmonar.
-No ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo
aórtico, a parte da cavidade ventricular imediatamente inferior á válvula aórtica.

2.8 Formação das válvulas cardíacas

Quando a septação do tronco arterioso está quase completada, as válvulas

semilunares começam a desenvolver-se de três proliferações do tecido subendocárdico em
torno dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar. Estas proliferações são escavadas e
remodeladas para formar três cúspides de paredes delgadas. As válvulas atrioventriculares
(AV) (as válvulas tricúspide e mitral) se desenvolvem, de modo semelhante, de proliferações
localizadas de tecido em torno dos canais AV.

2.9 Sistema de condução do coração

Inicialmente, as camadas musculares do átrio e do ventrículo são contínuas. O átrio

primitivo atua como o marcapasso provisório do coração, mas o seio venoso logo assume
essa função. O nódulo sinoatrial se forma durante a quinta semana. Originalmente ele fica
na parede direita do seio venoso, mas é incorporado pela parede do átrio direito juntamente
com o seio venoso. O nódulo sinoatrial (nódulo SA) fica localizado no alto do átrio direito,
junto da entrada da VCS. Após a incorporação do seio venoso, células da sua parede
esquerda são encontradas na base do septo interatrial imediatamente anteriores á abertura
do seio coronário. Juntamente com células da região AV, elas formam o nódulo e o feixe AV,
que ficam localizados imediatamente acima dos coxins endocárdicos. As fibras que saem do
feixe AV vão do átrio direito para o ventrículo e dividem-se em ramos do feixe, direito e
esquerdo, que se distribuem por todo o miocárdio ventricular. O nódulo AS, o nódulo AV e o
feixe AV são ricamente supridos por nervos; no entanto, o sistema de condução já está bem
desenvolvido antes de esses nevos entrarem no coração. Este tecido especializado é,
normalmente, a única via dos átrios para os ventrículos porque, à medida que as quatro
câmaras do coração se desenvolvem, uma faixa de tecido conjuntivo, vinda do epicárdio,
cresce entre eles. Subseqüentemente, este tecido separa o músculo os átrios do músculo
dos ventrículos e forma parte do esqueleto cardíaco.

3. Anomalias do coração e dos grandes vasos

Os defeitos cardíacos congênitos (DCCs) são comuns, com uma freqüência de

6 a 8 casos a cada 1000 nascimentos. Alguns casos de DCC são caudados por mecanismos
de um único gene ou por mecanismos cromossômicos, e outros resultam da exposição a

12
teratógenos, como o vírus da rubéola; no entanto, na maioria dos casos a causa é
desconhecida. Acredita-se que a maioria dos DCCs seja causada por múltiplos fatores,
genéticos e ambientais, cada um dos quais tem um efeito pequenº Os aspectos moleculares
do desenvolvimento cardíaco anormal são mal compreendidos, e a terapia genética para
crianças com DCCs é, no momento, uma perspectiva remota. A tecnologia recente, como a
ecocardiografia bidimensional em tempo real, permite a detecção dos DCCs precocemente,
já na 17a ou 18a semana de gestação.
A maioria dos DCCs é bem tolerada durante a vida fetal; entretanto, ao
nascimento, quando o feto perde o contato com a circulação materna, o impacto dos DCCs
torna-se aparente. Alguns tipos de DCCs causam muita pouca incapacitarão; outros são
incompatíveis com a vida intra-uterina. Devido aos avanços recente s da cirurgia
cardiovascular, muitos tipos de DCC podem ser corrigidos cirurgicamente, e a cirurgia
cardíaca fetal pode ser brevemente possível para os DCCs complexos. A seguir, breve
explicação sobre algumas das DCCs.

3.1 Dextrocardia

Quando o tubo cardíaco se inclina para a esquerda, em vez de para a direita, o

coração é deslocado para a direita e há uma transposição, na qual o coração e seus vasos
são invertidos da esquerda para a direita, como uma imagem especular. É a anormalidade
de posição mais freqüente no coração. Na dextrocardia com situs inversus (transposição de
vísceras), é baixa a incidência de defeitos cardíacos associados. Quando não há outras
anormalidades vasculares associadas, estes corações funcionam normalmente. Na
dextrocardia isolada, a posição anormal do coração não é acompanhada pelo deslocamento
de outras vísceras. Esta anomalia é usualmente complicada por anormalidades graves do
coração (por exemplo, ventrículo único e transposição arterial).

3.2 Ectopia Cordis

Uma condição extremamente rar, onde o coração tem localização anormal. Na

forma torácica da ectopia cordis, o coração fica parcial ou totalmente exposto na superfície
do tórax. Usualmente ela está associada à separação ampla das metades do esterno e a um
saco pericárdico aberto. A morte ocorre, na maioria dos casos, durante os primeiros dias
após o nascimento, usualmente por infecção, insuficiência cardíaca ou hipoxemia. Quando
não há defeito cardíaco grave, a terapia cirúrgica consiste em cobrir o coração com a pele.
Em alguns casos, o coração faz profusão pelo diafragma no abdome. O prognóstico clínico
dos pacientes com ectopia cordis tem melhorado, e muitos têm sobrevivido até a idade
adulta. A forma mais comum de ectopia cordis resulta no desenvolvimento defeituoso do
esterno e do pericárdio por falta de fusão completa das pregas laterais durante a formação
da parede torácica na quarta semana.

3.3 Defeitos nos Septos Atriais

O defeito do septo atrial (DAS) é uma anomalia cardíaca congênita e é mais

comum no sexo feminino. Em cada um dos quatro tipos de comunicação interatrial há uma
abertura de um lado a outro entre o átrio direito e esquerdo. Somente aqueles dentro da

13
fossa oval, denominados defeitos tipo hostil secundum, são defeitos atriais verdadeiros. Os
defeitos tipo secundum variam desde a permeabilidade do forame oval, através de uma
maior ou menor deficiência do assoalho da fossa até vários graus de perfuração do assoalho.
O defeito sinus venosus é uma comunicação interatrial na desembocadura das veias cavas
superior ou inferior e fora das proximidades da fossa oval. Drenagem anômala de uma ou
mais veias pulmonares dentro do átrio direito ocorrem na maioria dos pacientes com esse
defeito. Os defeitos do seio coronário, criados ao nível da desembocadura do seio devido à
retirada da cobertura atrial sobre o seu percurso atrial, são muito raramente encontrados. Um
defeito septal atrial dentro da região da fossa oval, acompanhado de uma estenose mitral, é
chamado de Síndrome de Lutembacher. O defeito tipo ostium primum é um defeito do septo
atrioventricular.

3.4 Átrio Comum

É um defeito cardíaco raro, no qual o septo interatrial está ausente. Esta

situação é resultado da falta do desenvolvimento do septum primum e do septum secundum.

3.5 Defeitos do Septo Ventricular

O defeito de septo ventricular (DSV) é o tipo mais comum de DCC, perfazendo

cerca de 25% destes defeitos. O DSV ocorre mais freqüentemente no sexo masculino que no
feminino. A maioria dos DSVs ocorre na porção membranosa do septo IV, no entanto, eles
podem ocorrer em qualquer parte do septo IV. Muitos DSVs pequenos se fecham
espontaneamente (30 a 50%), mais freqüentemente durante o primeiro ano de vida. Os DSVs
isolados são detectados com uma freqüência de 10 a 12 em 10000, entre o nascimento e os 5
anos de idade. A maioria dos pacientes com um grande DSV tem um desvio maciço do
sangue da esquerda para a direita.
O DSV membranoso é o tipo mais comum. O fechamento incompleto do forame
IV resulta quando a parte membranosa do seio IV não se desenvolve. Ele também quando
uma extensão do tecido subendocárdico, do lado direito do coxim endocárdico, não cresce e
naus se funde ao septo aóticopulmonar e à parte muscular do septo IV. Os grandes DSVs
com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar resultam em dispnéia
(respiração difícil) e insuficiência cardíaca na primeira infância.
O DSV muscular é um tipo menos comum de defeito e pode aparecer em
qualquer região da porção muscular do septo interventricular. Às vezes, há múltiplos defeitos
pequenos, produzindo o DSV em “queijo suíço”. Os DSVs musculares ocorrem
provavelmente por causa da cavitação excessiva do tecido miocárdio durante a formação
das paredes ventriculares e da porção muscular do septo interventricular.
A ausência do septo IV _ ventrículo único ou ventrículo comum _ que ocorre
quando o septo IV não se forma, é extremamente rara e resulta em um coração de 3
câmaras. Quando há um único ventrículo, ambos os átrios se esvaziam através de uma
válvula comum, ou de duas válvulas AV, separadas, em uma única câmara ventricular. A
Aorta e o ventrículo pulmonar saem do ventrículo único. As transposições das grandes
artérias e umas câmaras rudimentares de saída estão presentes nas crianças com este
grave DCC. Alguns pacientes morrem, durante a primeira infância, de insuficiência cardíaca
congestiva, mas outros sobrevivem até o início da vida adulta.

14
 3.6 Defeito do Septo Aorticopulmonar

O defeito no septo aorticopulmonar é uma condiçao rara na qual há uma

abertura (janela aórtica) entre a aorta e o tronco pulmonar, junto à válvula aórtica (defeito da
janela aorticopulmonar). Este defeito é o resultado de uma anomalia localizada na formação
do septo aorticopulmonar. A presença de válvulas pulmonares e aorticas e um septo IV
intacto distinguem essa anomalia do defeito do tronco arterioso.

3.7 Tronco Arterioso

O tronco arterioso (TA), ou o TA persistente, resulta quando as cristas truncais e

do septo aorticopulmonar não se desenvolvem normalmente e não dividem o tronco arterioso
para formar a aorta e o tronco pulmonar. Nesta anomalia, um único tronco arterial, o TA, sai
do coração e supre as circulações sitêmica, pulmonar e coronária. Um DSV está sempre
associado a esta anomalia do TA, e este fica acima do DSV. Estudos recentes indicam que a
parada do desenvolvimento do trato de saída, das válvulas semilunares e do saco aórtico no
embrião inicial está envolvida na patogênese das anomalias do TA. A etiologia desta
condição é, em grande parte, desconhecida. O tipo mais comum de TA é um único vaso
arterial que se ramifica para formar o tronco pulmonar a a aorta ascendente. No outro tipo
mais comum, as artérias pulmonares direita e esquerda surgem juntas da parede dorsal do
TA.

3.8 Fibroelastose endocárdica

É uma proliferação de fibras colágenas e elásticas na região do endocárdio do

coração. Predominantemente o ventrículo direito tende a ser envolvido podendo estar
dilatado ou contraído.
A cavidade ventricular esquerda pode ser grande, e a parede miocárdica pode ser
espessada. Esse tipo dilatado de fibroelastose endocárdica pode ser primário ou
secundário.Condições associadas com a variedade secundária são estenose aórtica valvar,
coarctação da aorta (estreitamento da aorta) , origem anômala das artérias coronárias a
partir do tronco pulmonar, e comunicações da esquerda para a direita. No tipo contraído a
cavidade ventricular esquerda pode ser menor do que a normal. Essa condição pode estar
ocasionalmente associada com atresia aórtica.

3.9 Transposição das Grandes Artérias

O tronco da pulmonar surge do ventrículo esquerdo e aorta nasce do ventrículo direito

no quadro de uma conexão concordante atrioventricular. Outras anormalidades devem estar
presentes para o paciente sobreviver, incluindo DSV, encontrado em um terço dos pacientes,
um defeito do septo atrial, ou permeabilidade do ducto arterial. Outras anormalidades
associadas incluem estenose valvar pulmonar, estenose subpulmonar, aneurisma do septo
ventricular, e aderência do folheto anterior (pulmonar) da valva mitral ao septo ventricular.

15
 3.10 Divisão Desigual do Tronco Arterioso

A divisão desigual do tronco arterioso ocorre quando a septação do TA, acima

das válvuas, é desigual; uma das grandes artérias é grande e a outra é pequenª Como
resultado, o septo aortico pulmonar não fica alinhado com o septo IV, e isso leva a um DSV.
O vaso maior (aorta ou tronco pulmonar) usualmente cavalga o DSV. Na estenose da válvula
pulmonar, as cúspides da válvula pulmonar estão fundidas, formando uma cúpula com uma
abertura central estreita. Na estenose infundibular, o cone arterioso (infundíbulo) do
ventrículo direito é subdesenvolvido. Os dois tipos de estenose pulmonar podem ocorrer
juntos. Dependendo do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo, há um grau variável de
hipertrofia do ventrículo direito.

3.11 Tetralogia de Fallot

É um grupo clássico de defeitos cardíacos, constituído por:

- estenose pulmonar (obstrução ao fluxo do ventrículo direito)
- defeito do septo do ventrículo (DSV)
- origem da aorta de ambos os ventrículos acima da deficiência septal
- hipertrofia ventricular direita
Usualmente o tronco pulmonar é pequeno, e podem também existir vários graus
de estenose da artéria pulmonar. A cianose é um dos sinais óbvios da tetralogia, mas,
freqüentemente, ela não está presente ao nascimento.

3.12 Atresia Pulmonar

Esta anomalia ocorre quando a divisão do tronco arterioso é tão desigual que o
tronco pulmonar não tem luz, ou não há orifício a nível da válvula pulmonar. A atresia
pulmonar pode ou não estar associada a um DSV. A atresia pulmonar com DSV é uma forma
extrema de tetralogia de Fallot. Todo o débito ventricular direito é feito através da aorta. O
fluxo sanguíneo pulmonar é dependente do DAP ou de vasos colaterais brônquicos. Quando
as artérias pulmonares são gravemente hipoplásicas, o transplante coração-pulmão pode ser
a única terapia.

4. Derivados dos Arcos Aórticos

Quando os arcos faríngeos se desenvolvem durante a quarta semana, eles são

irrigados por artérias - os arcos aórticos – provenientes do saco aórtico, homólogo da aorta
ventral em outros mamíferos. Os arcos aórticos terminam na aorta distal epsilateral. Apesar
de, usualmente, se desenvolverem seis pares de arcos, todos não estão presentes ao mesmo
tempo. Quando se forma o sexto par de arcos aórticos, os primeiros dois pares já
desapareceram. Durante o período da sexta à oitava semana, o padrão dos arcos aórticos é
transformado no arranjo arterial adulto.

16
 Derivados do Primeiro Par de Arcos Aórticos
Estas artérias desaparecem em grande parte, mas as porções remanescentes
formam as artérias maxilares, que suprem os ouvidos, dentes e músculos dos olhos e da face.
Esses arcos aórticos também podem contribuir para a formação das artérias carótidas
externas.

Derivados do Segundo Par de Arcos Aórticos

As partes dorsais desses vasos persistem e formam os troncos das artérias
estapédicas, pequenos vasos que, no embrião, correm pelo anel do estribo, um ossículo da
orelha média.

Derivados do Terceiro Par de Arcos Aórticos

As partes proximais destas artérias formam as artérias carótidas comuns, que irrigam
estruturas da cabeça. As partes distais do terceiro par de arcos aórticos juntam-se às aortas
dorsais, formando as artérias carótidas internas, que irrigam os ouvidos, as órbitas e o
encéfalo e suas meninges (Pia-máter, Aracnóide e Dura-máter).

Derivados do Quarto Par de Arcos Aórticos

O quarto arco aórtico esquerdo forma parte da croça da aorta. A parte proximal da
croça origina-se do saco aórtico, e a parte distal deriva da aorta dorsal esquerda.
O quarto arco aórtico direito torna-se parte proximal da artéria subclávia direita. A
parte distal da artéria subclávia forma-se da aorta dorsal direita e da sétima artéria
intersegmentar direita. Á medida que o desenvolvimento prossegue, o crescimento diferencial
desloca, cefalicamente, a origem da artéria subclávia esquerda; conseqüentemente, ela se
situa junto à origem da artéria carótida comum esquerda.

Derivados do Quinto Par de Arcos Aórticos

Em cerca de 50% dos embriões, o quinto par de arcos aórticos é constituído por vasos
rudimentares, que logo degeneram e não deixam derivados vasculares. Nos outros embriões,
essas artérias não se desenvolvem.

Derivados do Sexto Par de Arcos Aórticos

O sexto arco aórtico esquerdo desenvolve-se do seguinte modo:
• A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artéria pulmonar
esquerda.
• - A parte distal do arco vai da artéria pulmonar esquerda para a aorta distal, para
formar um shunt pré-natal, o ducto arterioso (DA).
O sexto arco aórtico direito desenvolve-se do seguinte modo:
• - A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artéria pulmonar
direita.
• - A parte distal do arco degenera.
• A transformação do sexto par de arcos aórticos explica porque o trajeto dos nervos
laríngeos recorrentes é diferente dos dois lados. Esses nervos suprem o sexto par
de arcos faríngeos e contornam o sexto par de arcos aórticos no seu trajeto para a

17
 laringe em desenvolvimento. Á direita, como a parte distal do sexto arco aórtico
direito degenera, o nervo laríngeo recorrente direito se deslocada para cima e
contorna a parte proximal da artéria subclávia direita, um derivado do quarto arco
aórtico. Á esquerda, o nervo laríngeo recorrente esquerdo contorna o DA formado
pela parte distal do sexto arco aórtico. Quando esse vaso involui após o
nascimento, o nervo contorna o ligamento arterioso (o remanescente do DA) e a
croça da aorta.

5. Anomalias dos Arcos Aórticos

Por causa das numerosas alterações envolvidas na transformação do sistema

embrionário das artérias dos arcos faríngeos no padrão arterial adulto, é possível
compreender porque podem ocorrer anomalias. A maioria das irregularidades resulta da
persistência de partes dos arcos aórticos que, usualmente, desaparecem, ou do
desaparecimento de partes que, normalmente, persistem.

5.1 Coarctação da Aorta

A coarctação ( constrição) da aorta ocorre em cerca de 10% das crianças e dos

adultos com cardiopatia congênita. A coarctação é caracterizada por uma constrição da aorta
de comprimento variável. A maioria das constrições da aorta ocorre distal à origem da artéria
subclávia esquerda, na entrada do DA. A classificação em coarctações pré e pós- ductais é
comumente usada; no entanto, em 90% dos casos, a coarctação fica diretamente em frente
ao DA. A coarctação da aorta ocorre duas vezes mais freqüentemente no sexo masculino que
no feminino e está associada a uma válvula aórtica bicúspide em 70% dos casos.
Num recém nascido com coarctação da aorta grave, o fechamento do DA resulta em
hipoperfusão e rápida deterioração. Estes paciente são usualmente infundidos com
prostaglandina E2 em uma tentativa de reabrir o DA e estabelecer um fluxo sangüíneo
adequado aos membros inferiores.

5.2 Coarctação da Aorta Dupla

A duplicação da croça da aorta é uma anomalia rara caracterizada por um anel

vascular em torno da traquéia e do esôfago. Podem ocorrer vários graus de compressão
dessas estruturas. Se a compressão for significativa, ela causa respiração sibilante, agravada
pelo choro, alimentação e flexão do pescoço. O anel resulta da falta do desaparecimento da
parte distal da aorta dorsal direita; em conseqüência, formam-se croças direita e esquerda.
Usualmente, a croça da aorta direita é maior e é posterior à traquéia e ao esôfago.

5.3 Croça da Aorta Direita

Quando toda a aorta direita dorsal persiste e parte distal da aorta distal da aorta
esquerda involui, o resultado é uma croça da aorta direita. Há dois tipos principais:

18
 • Croça direita da aorta sem um componente retroesofágico. O DA ou ligamento
arterioso vai da artéria pulmonar direita para a croça direita da aorta. Pelo fato de
não se formar um anel vascular, essa condição é usualmente assintomática.
• Croça direita da aorta com um componente retroesofágico. Originalmente havia,
provavelmente, uma pequena croça esquerda da aorta que involuiu, deixando a
croça direita da aorta posterior ao esôfago. O DA se prende à parte distal da croça
da aorta e forma um anel que pode fazer a constrição do esôfago e da traquéia.

Artéria Subclávia Direita Anômala

A artéria subclávia direita surge da parte distal da aorta, passa posteriormente à
traquéia e ao esôfago e irriga o membro superior direito. Uma artéria subclávia direita
retroesofágica ocorre quando o quarto arco aórtico direito e a aorta dorsal direita
desaparecem cefalicamente à sétima artéria intersegmentar. Em conseqüência,. A artéria
subclávia direita se origina da artéria intersegmentar direita e da parte distal da aorta direita. Á
medida que o desenvolvimento prossegue o crescimento diferencial desloca a origem da
artéria subclávia direita cefalicamente, até que esta venha a se situar junto à origem da artéria
subclávia esquerda. Apesar de uma artéria subclávia direita ser bastante comum e sempre
formar um anel vascular, raramente ela é clinicamente significativa, porque, usualmente, o
anel não é suficientemente apertado para fazer a constrição do esôfago e da traquéia.

6. Circulação Fetal e Neonatal

O sistema cardiovascular fetal é orientado para servir às necessidade pré-natais

e permitir as modificações ao nascimento que estabelecem o padrão circulatório neonatal. A
boa respiração na criança recém nascida depende das alterações circulatórias normais ao
nascimento, que resultam na oxigenação do sangue nos pulmões, quando cessa o fluxo
sangüíneo fetal pela placenta. Antes do nascimento, os pulmões não permitem trocas gasosas
e os vasos pulmonares estão em vasoconstrição. As três estruturas mais importantes da
circulação de transição são: o ducto venoso, o forâmen oval e o ducto arterioso.

6.1 Circulação Fetal

Sangue altamente oxigenado, rico em nutrientes, volta da placenta pela veia umbilical.
Ao aproximar-se do fígado, cerca da metade do sangue, sob alta pressão, passa diretamente
para o ducto venoso, um vaso fetal que une a veia umbilical com a veia cava inferior;
conseqüentemente, este sangue é desviado do fígado. A outra metade do sangue da veia
umbilical flui para os sinusóides do fígado e entra na veia cava inferior pelas veias
hepáticas.O fluxo sangüíneo pelo ducto venoso é regulado por um mecanismo esfincteriano
próximo à veia umbilical. Quando o esfíncter relaxa, mais sangue passa pelo ducto venoso.
Quando o esfíncter se contrai, mais sangue é desviado para a veia porta e sinusóides
hepáticos. Apesar de ter sido descrito um esfíncter anatômico no ducto venoso, sua presença
não é universalmente aceita. Entretanto, há acordo geral quanto à existência de um esfíncter
fisiológico que impede a sobrecarga do coração quando o fluxo venoso na veia umbilical é
alto, durante as contrações uterinas.

19
 Após um curto trajeto pela veia cavo inferior, o sangue entra no átrio direito do
coração. Como a VCI contém sangue pouco oxigenado, vindo dos membros inferiores, do
abdômen e da pelve, o sangue que chega ao átrio direito não é tão bem oxigenado quanto o
da veia umbilical, mas ainda tem um alto teor de oxigênio. A maior parte do sangue da VCI é
dirigida pela borda inferior do septum secundum, a crista divides, através do forâmen oval
para o átrio esquerdo. Aí ele se mistura com a quantidade relativamente pequena de sangue
pouco oxigenado, que volta dos pulmões pelas veias pulmonares. Os pulmões fetais extraem
oxigênio do sangue em vez de fornecê-lo. Do átrio esquerdo, o sangue passa para o
ventrículo esquerdo e sai pela aorta ascendente.
As artérias que se dirigem para o coração, cabeça, pescoço e membros
superiores recebem sangue bem oxigenado. O fígado também recebe sangue bem oxigenado
da veia umbilical. A pequena quantidade de sangue bem oxigenado da VCI, que permanece
no átrio direito, mistura-se com o sangue pouco oxigenado da VCS e do seio coronário, indo
para o ventrículo direito. Este sangue, com um conteúdo médio de oxigênio, sai pelo tronco
pulmonar. Cerca de 10% do sangue vão para os pulmões, mas a maior parte deste passa pelo
ducto arterioso (DA) para a aorta descendente, perfunde a parte caudal do corpo fetal e volta
para a placenta pelas artérias umbilicais. O DA protege os pulmões de sobrecarga circulatória
e permite que o ventrículo direito se fortaleça para funcionar com capacidade plena ao
nascimento. Por causa da alta resistência vascular pulmonar na vida fetal, o fluxo sanguíneo
pulmonar é baixo. Apenas um pequeno volume de sangue da aorta ascendente entra na aorta
descendente. Cerca de 65% do sangue da aorta descendente vai para as artérias umbilicais e
é devolvido à placenta para ser novamente oxigenado, com 35% remanescentes do sangue
suprindo as vísceras e a metade inferior do corpo.

6.2 Circulação neonatal de Transição

Ajustes circulatórios importantes ocorrem ao nascimento, quando cessa a circulação do

sangue fetal pela placenta e os pulmões da criança se expandem e começam a funcionar. Os
três shunts, que permitem que grande parte do sangue seja desviada do fígado e dos
pulmões, fecham-se e deixam de funcionar.
Assim que a criança nasce, o forâmen oval, o ducto arterioso, o ducto venoso e
os vasos umbilicais não são mais necessários. O esfíncter do ducto venoso se contrai, de
modo que todo o sangue que entra no fígado passa pelos sinusóides hepáticos. A oclusão da
circulação placentária causa uma queda imediata da pressão sanguínea na VCI e no átrio
direito.
A aeração dos pulmões ao nascimento está associada a:
Uma queda dramática da resistência vascular pulmonar
Um aumento acentuado do fluxo sanguíneo pulmonares
Um adelgaçamento progressivo das paredes das artérias pulmonares; o
adelgaçamento das paredes destas artérias resulta principalmente do
estiramento quando os pulmões aumentam de tamanho com as primeiras
inspirações

O forâmen se fecha ao nascimento. Por causa do fluxo sanguíneo pulmonar

aumentado, a pressão no átrio esquerdo é mais alta que no átrio direito. A pressão arterial
esquerda aumentada fecha o forâmen oval, comprimindo a válvula do forâmen oval contra o

20
septum secundum. O débito do ventrículo direito passa a fluir inteiramente para a circulação
pulmonar. Como a resistência vascular pulmonar é mais baixa que a resistência vascular
sistêmica, o fluxo sanguíneo do DA é invertido, passando da aorta para o tronco pulmonar.
Nos fetos e nos recém-nascidos, a parede do ventrículo direito é mais espessa
que a parede do ventrículo esquerdo, pois o ventrículo direito vinha trabalhando mais
intensamente. Ao final do primeiro mês, a parede do ventrículo esquerdo é mais espessa que
a parede do ventrículo direito porque aquele agora trabalha mais intensamente que este. A
parede do ventrículo direito se torna mais delgada, por causa da atrofia associada à sua
menor carga de trabalho.
O ducto arterioso se contrai ao nascimento, mas há freqüentemente, um
pequeno shunt do sangue da aorta para a artéria pulmonar esquerda por 24 a 48 horas em
uma criança saudável normal, a termo. Ao final de 24 horas, 20% dos ductos estão
funcionalmente fechados, 82% com 48 horas e 100 com 96 horas. Nas crianças prematuras e
naquelas com hipóxia persistente, o ducto arterioso pode permanecer aberto por muito mais
tempo. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do ducto arterioso nas
crianças nascidas a termo. O fechamento da DA parece ser mediado pela bradicinina, uma
substância liberada pelos pulmões durante sua insuflação inicial. A bradicinina tem efeitos
contráteis potentes sobre o músculo liso. A ação desta substância parece ser dependente do
alto teor de oxigênio do sangue aórtico, resultante da aeração nos pulmões ao nascimento.
Durante a vida fetal, o grau de abertura da DA antes do nascimento é controlado
pelo baixo teor de oxigênio do sangue que passa pelo ducto, e por prostaglandinas
endogenamente produzidas, que atuam sobre o músculo liso da parede do DA, fazendo com
que este relaxe.
As artérias umbilicais se contraem ao nascimento, impedindo a perda se sangue
da criança. Leva mais ou menos um minuto para que seja dado um nó no cordão umbilical.
Conseqüentemente, o fluxo sanguíneo pela veia umbilical continua, transferindo sangue fetal
da placenta para a criança.
A transformação do padrão de circulação sanguínea fetal para o padrão adulto
não é uma ocorrência súbita. Algumas alterações ocorrem com a primeira inspiração; outras
são efetuadas ao longo de horas e dias. Durante o estágio de transição, pode haver um fluxo
de sangue da direita para a esquerda através do forâmen oval. O fechamento dos vasos fetais
e do forâmen oval é, inicialmente, uma alteração funcional. Mais tarde, o fechamento
anatômico resulta da proliferação dos tecidos endotelial e fibroso.

6.3 Derivados adultos das estruturas vasculares fetais

Por causa das alterações do sistema cardiovascular ao nascimento, certos vasos e

estruturas não são mais necessários. Ao longo de um período de meses, estes vasos fetais
formam ligamentos não funcionais, e estruturas fetais, como o forâmen oval, persistem como
vestígios anatômicos do sistema circulatório pré-natal.

6.4 Veias umbilicais e ligamento redondo

À parte intra-abdominal da veia umbilical torna-se o ligamento teres, que vai do

umbigo à porta hepatis, onde se prende ao ramo esquerdo da veia porta. A veia umbilical
permanece permeável por um período considerável e pode ser usada para as transfusões de

21
troca do sangue durante o período pós-natal. Estas transfusões são feitas para impedir lesão
cerebral a morte da crianças eritroblásticas anêmicas. A maior parte do sangue da criança é
substituída pelo sangue de um doador. Em geral, a luz da veia umbilical não desaparece
completamente; portanto, o ligamento teres pode usualmente ser canulado mesmo nos
adultos, se for necessário, para a injeção de meios de contraste ou drogas
quimioterapêuticas. A permeabilidade potencial desta veia também pode ser de significado
funcional na cirrose hepática.

6.5 Ducto venoso e ligamento venoso

O ducto venoso transforma-se no ligamento venoso; no entanto, seu fechamento é

mais demorado que o do DA. O ligamento venoso passa através do fígado, indo do ramo
esquerdo da veia porta para a VCI, à qual se prende.

6.6 Artérias umbilicais e ligamentos umbilicais

A maioria das partes intra-abdominais das artérias umbilicais transforma-se nos

ligamentos umbilicais mediais; as partes proximais destes vasos persistem como as artéria
vesicais superiores, que irrigam a bexiga.

6.7 Forame oval e da fossa oval

Normalmente, o forâmen oval se fecha funcionalmente ao nascimento. O

fechamento anatômico ocorre no terceiro mês e resulta da proliferação e da adesão do
septum primum (válvula do forâmen oval) à margem esquerda do septum secundum. O
septum primum forma o assoalho da fossa oval. A borda inferior do septum secundum forma
uma prega arredondada, o limbo da fossa oval, que marca o antigo limite do forâmen oval. Há,
freqüentemente, uma impressão em forma de crescente no lado esquerdo do septo interatrial,
indicando o antigo sítio do forâmen oval.

6.8 Ducto arterioso e ligamento arterioso

O fechamento do DA está, usualmente, completado nos primeiros dias após o

nascimento. Ele vai da artéria pulmonar esquerda para a croça da aorta. O fechamento
anatômico do ducto e a formação do ligamento arterioso normalmente ocorrem na décima
segunda semana.

7. Desenvolvimento do sistema linfático

O sistema linfático começa a desenvolver-se no final da sexta semana, cerca de

2 semanas após os primórdios do sistema cardiovascular serem reconhecíveis. Os vasos
linfáticos se desenvolvem de modo semelhante ao descrito previamente para os vasos
sangüíneos e fazem conexões com o sistema venoso. Os capilares linfáticos iniciais ligam-se
uns aos outros, formando uma rede de linfáticos.

22
 7.1 Desenvolvimento dos sacos linfáticos e dos ductos linfáticos

Há seis sacos linfáticos primários ao final do período embrionário.

–Dois sacos linfáticos jugulares situados próximos à junção das veias subclávias
com as veias cardinais anteriores (futuras veias jugulares internas)
–Dois sacos linfáticos ilíacos próximos à junção das veias ilíacas com as veias
cardinais posteriores
–Um saco linfático retroperitoneal na raiz do mesentério na parede abdominal
posterior
–Uma cisterna do quilo localizada dorsalmente ao saco linfático retroperitoneal

Vasos linfáticos logo se unem aos sacos linfáticos e, saindo dos sacos
linfáticos jugulares, correm ao longo das veias principais da cabeça, pescoço e membros
superiores; para a parte inferior do tronco e para os membros inferiores, eles saem dos sacos
linfáticos ilíacos; e, para o intestino primitivo, saem do saco linfático retroperitoneal e da
cisterna do quilo. Dois grandes canais (os ductos torácicos direito e o esquerdo) unem os
sacos linfáticos jugulares com a cisterna do quilo. Logo se forma uma grande anastomose
entre estes canais

7.2 Canal Torácico

O canal torácico forma-se : da parte caudal do ducto torácico direto e da

anastomose dos ductos torácicos com a parte cefálica do ducto torácico esquerdo.
Como, inicialmente, existem ductos torácicos direito e esquerdos, há muitas
variações da origem, do trajeto e da terminação do canal torácico adulto.
O ducto linfático direito deriva da parte cefálica do ducto torácico direito. O ducto
torácico e o ducto linfático direito se unem ao sistema venoso no ângulo entre a jugular interna
e as veias subclávias. A parte superior da cisterna do quilo embrionária persiste. No adulto, a
cisterna do quilo mede cerca de 5 cm de comprimento e 6 mm de largura.

7.3 Desenvolvimento dos Linfonodos

Com exceção da parte superior da cisterna do quilo, durante o início do período

fetal, os sacos linfáticos transformam-se em grupos de linfonodos. Células mesenquimais
invadem os sacos linfáticos e fragmentam sua cavidade em uma rede de canais linfáticos – os
primórdios dos seios linfáticos. Outros células mesenquimais dão origem à cápsula e ao
arcabouço de tecido conjuntivo do linfonodos.

7.4 desenvolvimento dos linfócitos

Os linfócitos derivam, originalmente, de células-tronco primitivas presentes no

mesênquima do saco vitelino e, mais tarde, do fígado e do baço. Os linfócitos chegam,
finalmente, à medula óssea, onde se dividem para formar linfoblastos. Os linfócitos que
aparecem nos linfonodos antes do nascimento originam-se do timo, um derivado do terceiro

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par de bolsas faríngeas. Pequenos linfócitos abandonam o timo e circulam para outros órgãos
linfóides. Mais tarde, linfócitos originários da medula óssea povoam os linfonodos. Os nódulos
(folículos) linfáticos somente aparecem nos linfonodos imediatamente antes e/ou depois do
nascimento.

7.5 Desenvolvimento do Baço e Tonsilas

O baço se desenvolve de um agregado de células mesenquimais no mesentério

dorsal do estômago. As tonsilas palatinas se desenvolvem do segundo par de bolsas
faríngeas. As tonsilas das trompas de Eustáquio se desenvolvem de agregados de nódulos
linfáticos em torno das aberturas faríngeas das tubas faringotimpânicas (auditivas, de
Eustáquio). As tonsilas faríngeas (adenóides) se desenvolvem de agregados de nódulos
linfáticos da parede da nasofaringe. As tonsilas linguais de desenvolvem de agregados de
nódulos linfáticos na raiz da língua. Nódulos linfáticos também se desenvolvem na mucosa
dos sistemas respiratório e digestivo.

7.6 anomalias do sistema linfático

As anomalias congênitas do sistema linfático são incomuns. Pode haver edema

difuso de uma parte do corpo – linfedema congênito. Esta condição pode resultar da dilatação
dos canais linfáticos primitivos ou de hipoplasia congênita dos vasos linfáticos. Mais
raramente, a dilatação cística difusa dos canais linfáticos envolve porções espalhadas pelo
corpo. No higroma cístico grandes intumescências aparecem, usualmente na parte ínfero-
lateral do pescoço, constituídas de líquido. Os higromas podem estar presentes ao
nascimento, mas freqüentemente crescem e tornam-se evidentes durante a primeira infância.
A maioria dos higromas parece derivar das transformações anormais dos sacos linfáticos
jugulares. Acredita-se que os higromas surjam de partes de um saco linfático jugular que se
destaca, ou de espaços linfáticos que deixam de estabelecer conexões com os canais
linfáticos principais.

Conclusão

Conhecimento acerca da embriologia cardíaca é importante para nos orientarmos

quando formos estudar as patologias cardíacas mais adiante no curso de medicina.
Noções básicas sobre estruturas que involuem assim como a própria origem de
estruturas cardíacas são importantes para a compreensão de processos fisiopatológicos
assim como na instituição da terapêutica, pois sabe-se que aquilo diante da não-involução de
algumas estruturas ou o não fechamento de septos e orifícios, faz-se necessário o tratamento
cirúrgico ou mais precoce possível.

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 Bibliografia

1. Moore KL, TVN Persaud: Embriologia Clinica, 6ª Edição, Guanabara Koogan

2000.
2. Moore KL, TVN Persaud: Embriologia Básica, 7ª Edição, Guanabara Koogan 2000
3. Langman J, Embriologia Medica, 2ª edição, Atheneu editora 1966
4. Langman J, Embriologia Medica, 3ª edição, Atheneu editora
5. Hurst JW, Atlas do Coração, Editora Manole 1993
6. Netter FH, Atlas de Anatomia Humana, 3ª Edição 1998
7. www.saudetotal.com
8. www.obstetricia.com.br
9. www.medstudents.com
10. CD de embriologia clinica, 7ª Edição

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