HEPATOESPLENOMEGALIA

DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR

MEDICO PEDIATRA.
INSTITUTO NACIONAL DE
PEDIATRIA
 DEFINICIÓN

CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO,

BAZO O AMBOS Y QUE
FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE
MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.
 ETIOPATOGENIA.
 1. INFLAMACION
 2. DEPOSITO EXCESIVO
 3. INFILTRACION CELULAR
 4. CONGESTION DEL FLUJO
SANGUINEO
 5. OBSTRUCCION BILIAR.
Mecanismo Causas Enfermedades

1. Inflamación. Infecciones Virus: hepatitis A, B, C.

CMV, VEB
Bacterias: F. tifoidea,
endocarditis, sepsis,
brucelosis
Hongos
parásitos: Toxoplasma,
Kala-azar
Toxinas
Drogas
Hepatitis autoinmune

Colagenosis
Lupus eritematoso
sistémico, sarcoidosis,
MECANISMO CAUSAS ENFERMEDADES

2. DEPOSITO Glucógeno Glucogenosis, diabetes

mellitus, nutrición
EXCESIVO parenteral,
alteraciones del
metabolismo de los
hidratos de carbono
Obesidad, enf. de
Grasa y lípidos Wolman, enf. de
Niemann-Pick,
enf. de Gaucher, alterac.
oxidación de ác. grasos,
mucopolisacaridosis
Metales
Enf. de Wilson,
hemocromatosis
Proteínas
anormales Déficit de alfa-1-
antitripsina
MECANISMO CAUSAS ENFERMEDADES
3.INFILTRACION Neoplasias Hepatoblastoma,
CELULAR hepatocarcinoma,
Tumores/Metástasis
Quistes Hemangioma,
hemangioendotelio
Hemofagocitosis
ma, teratoma,
Hematopoyesis hiperplasia
extramedular
nodular focal
Hemólisis
Leucemia, linfoma,
neuroblastoma,
tumor de Wilms
Poliquistosis
hepática, parásitos,
quistes esplénicos
congénitos
Anemia hemolítica
MECANISMO CAUSAS ENFERMEDADES

4.CONGESTION DEL Suprahepática Insuficiencia

FLUJO SANGUINEO cardíaca,
pericarditis
restrictiva,
obstrucción de
venas
suprahepáticas
Intrahepática o
prehepática
Enferm.
venoclusiva,
cirrosis hepática,
hipertensión portal,
trombosis portal
MECANISMO CAUSAS ENFERMEDADES

5. OBSTRUCCION Extrahepática Litiasis biliar

BILIAR.
. Quiste de
colédoco
Atresia biliar
extrahepática

Atresia biliar
intrahepatica
intrahepática
Fibrosis
quística
 FISIOPATOGENIA

INFLAMACION
INFILTRADOS
CONGESTION CELULARES

ALMACENAMIENTO DE
HIPERPLASIA DE CELS SUSTANCIAS
DE KUPFFER

TUMORES ACUMULACION DE
INTRINSECOS GRASAS
 CUADRO CLINICO
HEPATOESPLENOMEGALIA

FIEBRE NO FIEBRE NI
ANEMIA ANEMIA

CON FIEBRE Y ANEMIA

 CAUSAS
INFECCIOSAS
SX DE TORCH

ABSCESO HEPATICO
AMIBIANO

ENDOCARDITIS
BACTERIANA

FIEBRE TIFOIDEA

PALUDISMO

ESQUISTOSOMIASIS
 CAUSAS
HEMATOLOGICA
S
OSTEOPETROSIS *

TALASEMIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

 CAUSAS
NEOPLASICAS
HEPATOMA

HISTIOCITOSIS X

LEUCEMIA

ENF DE HODGKIN

HEMANGIOMA

LINFANGIOMA
CAUSAS GENETICAS
METABOLICAS
GALACTOSEMIA TIROSINOSIS

FQ

MUCOPOLISACARIDOSIS

ENF DE GAUCHER

ENF DE NIEMANN-PICK

GANGLIOSIDOSIS GM1

HIPERLIPOPROTEINEMIA

ENF DE WILSON

ENF DE WOLMAN

DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

 OTRAS
CAUSAS

DESNUTRICION

OBSTRUCCION VENOSA
HEPATICA
(SX DE BUDD-CHIARI)

FIBROSIS HEPATICA
CONGENITA

PADECIMIENTOS
VENOCLUSIVOS
 ESTUDIO DE LABORATORIO
1er nivel 2o nivel
BH,Frotis de sangre Amonio, Lactico,
periferica, reticulocitos Piruvico, Carnitina. aa
Bioquimica gral. en plasma y orina ac.
Glucosa,creatinina, Organicos en orina,
urea ceruloplasmina, Cu en
Perfil hepatico orina de 24 hrs.
(bilirrubina total y Ferrocinetica, Ferritina,
fenotipo ANA, AML,
fraccionada) ALT, AST,
TORCH, alfa 1 anti
GGT, FA, Proteinas,
tripsina, alfa feto
Lipidos y Coagulacion.
proteina, hemocultivo
Serologia.VHA, hapto globina
VHB,VHC, VEB, VIH,
 IMAGEN Y PATOLOGIA

1ER NIVEL 2o NIVEL

Ecografía dopler TAC o RMN
abdominal. abdominal
Gammagrafia
Hepatobiliar.
Colangeografia.
Ecocardiograma.
Biopsia Hepática Arteriografia
Biopsia de medula
 Rx abdomen Urografía excretora

2
1
3 USG Hígado y
Imagenología Bazo. TAC.
RMN
4 Gammagrama
6 hepatoesplénico
5
Esplenoportografía
Arteriografía selectiva
Radiología
 Ultrasonido

Sólido Quistico

Hígado

Vejiga

Vagina

Utero
Vesícula

Proyección transversal Proyección longitudinal

 Urografía excretora
Riñón
izq.

Riñón
deformado

Vejiga
Vejiga

deformación renal apertura de ureteros

 Tomografía

Tumor Tumor

Riñón der Riñón der

Tumor

Tamaño/Volumen Enfermedad bilateral

 TRATAMIENTO

ENCAMINADO A LA CAUSA DE
LA HEPATOESPLENOMEGALIA