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un paseo por las nuevas caractersticas

Anomalas Branquiales

Arcos Branquiales
Aparecen entre la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. Se forman en debido a una proliferacin del mesodermo de la placa lateral. Se forman seis engrosamientos cilndricos (el quinto es una estructura transitoria en los seres humanos) Se hallan separados por fuera por pequeas hendiduras llamadas surcos branquiales. Del lado interno se hallan pequeas depresiones llamadas bolsas farngeas, las cuales separan cada uno de los arcos branquiales por dentro.

Un arco branquial posee:


Un ncleo central de tejido mesodrmico Un arco artico que corre alrededor de la faringe primitiva hacia la aorta dorsal. Un bastn cartilaginoso, que forma el esqueleto del arco, que deriva de las clulas de la cresta neural. Un componente muscular que formaran los msculos de la cabeza y el cuello. Un componente nervioso, que deriva del neuroectodermo del encfalo primitivo.

Los de la masticacin (temporal, masetero, pterigoideo interno y externo). Milohiodeo, Musculatura Tensor del velo del paladar, del tmpano. el vientre anterior del digstrico, , el msculo del martillo y el periestafilino externo Cartlago de Meckel (yunque, martillo; maxilar superior, seo hueso cigomtico y parte del hueso temporal, porcin del maxilar inferior y ligamento esfeno-mandibular.

Primer Arco Branquial

Nervio

V. Rama maxilar inferior del nervio trigmino.

Vaso

Arco arterial mandibular

2 ARCO BRANQUIAL o FARINGEO (HIODEO)


Posee el cartlago de Riechert. Da origen al estribo, a la apfisis estiloides del temporal, al ligamento estilohioideo, al asta menor y porcin superior del hueso hioides. Msculo del estribo, el estilohioideo, el vientre posterior del digstrico, el auricular, y los msculos de la expresin facial. La inervacin del 2 arco depende del VII par craneal.

De la expresin facial: buccinador, auricular, frontal, Musculatura cutneo del cuello orbicular de los labios y prpados. Vientre posterior del digstrico, estilohiodeo y estribo.

Segundo Arco Branquial

seo

Estribo, apfisis estiloides, ligamento estilohiodeo, asta menor y porcin superior del cuerpo del hioides.

Nervio

VII.

Vaso

Arterias hioideas y del msculo del estribo.

3 ARCO:
Origina la porcin inferior del cuerpo y asta mayor del hioides y el msculo estilofarngeo. La inervacin depende del IX par craneal.

Musculatura

Msculos estilofarngeos

seo Tercer Arco Branquial Nervio

Porcin inferior del cuerpo y asta mayor del hioides.

IX.

Vaso

Cartidas primitivas de cada lado y comienzo de la cartida interna.

4 y 6 ARCOS:

Forman el cartlago tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado, y cuneiforme, todos de la laringe. Los musculosos cricotiroideo, periestafilino externo y constrictores de la faringe

Musculatura

Cricotiroideo, elevador del paladar y constrictores de la faringe.

seo 4 y 6 Arco Branquial Nervio

Cartlagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme.

X. Vago: rama larngea superior (hacia el 4 arco). Rama larngea inferior.

Cayado artico, Tronco arterial braquioceflico derecho Vaso y el segmento ms proximal de la subclavia derecha. Segmento proximal de la arteria pulmonar

Anomala: Malformacin, alteracin biolgica, congnita o adquirida. Malformaciones: Alteraciones en la forma, producto de un defecto en el desarrollo. Mientras ms precoz es la accin del teratgeno mayor es su potencial capacidad de daar estructuras inductoras, llegando al extremo de la agenesia.

Bolsas Faringeas
Las bolsas se desarrollan en una secuencia craneocaudal entre los arcos. Existen cuatro pares de bolsas bien definidas y un quinto par que es rudimentario, dependiente de la cuarta o directamente no existe.

Bolsas Faringeas
1 BOLSA: Forma un receso alargado, tubotimpanico, que toma contacto con la primera hendidura farngea (futuro conducto auditivo externo). La porcin distal forma la caja del tmpano y la porcin proximal forma la trompa de Eustaquio.

Bolsas Faringeas
2 BOLSA: El epitelio prolifera en forma de brotes, que luego son invadidos por mesodermo, formando la amgdala palatina; esta queda en una porcin de bolsa que no desaparece, constituyendo la fosa amigdalina.

Bolsas Faringeas
3 BOLSA: La porcin dorsal se diferencia en una glndula paratiroides inferior. La porcin ventral alargada, forma dos masas que se encuentran y se fusionan dando lugar al timo. Este y las paratiroides inferiores emigran en direccin caudal, quedndose estas ultimas en la superficie dorsal de la glndula tiroides; el timo ocupa su lugar retro esternal, para atrofiarse y ser reemplazado en el adulto por tejido adiposo.

Bolsas Faringeas
4 BOLSA: El epitelio de esta bolsa forma la glndula paratiroides superior que se ubica en la cara dorsal de la tiroides.

Bolsas Faringeas
5 BOLSA: Se suele considerar parte de la cuarta. Forma el ultimo cuerpo branquial, que luego incluido en la glndula tiroides, da origen a las clulas parafoliculares o clulas C de la tiroides, secretoras de la hormona calcitonina.

Anomalas de arcos articos Sndrome Treacher Collins Disostosis mandibular. Hipertelorismo. Deformidades del odo externo y medio. Quistes Branquiales Anomalias Branquiales

Cambios en el Tronco Arterioso


Esquemas de los cambios posteriores del tronco arterioso, saco artico, arcos articos y aortas dorsales para alcanzar el patrn vascular del adulto. Los vasos sin colorear no derivan de estas estructuras. A. Seis semanas. B. Siete semanas. C. Ocho semanas. D. Nio de seis meses

Anomalas del 1 2 y 3 Arcos Origen anmalo de la arteria subclavia (1, 2, 3)

Anomalas de los arcos articos

Anomalas del 4 Arco Cayado artico doble Cayado artico derecho Coartacin de la aorta

Anomalias de los arcos aorticos

Sindrome de Treacher Collins


Afecta principalmente a las estructuras en desarrollo del primer arco branquial en mayor incidencia, y en menor grado, tambin en segundo arco branquial.

Sindrome de Treacher Collins


Principales manifestaciones: Hipoplasia y fisura del hueso cigomtico Ausencia de cejas, Ausencia total o parcial de las pestaas inferiores Hipoplasia bilateral de mandbula y huesos malares Malformacin de los pabellones auriculares con atresia del conducto auditivo externo Sordera conductiva, alteraciones dentales, daos a rganos como el corazn.

Sndrome de Pierre Robn


La secuencia de Pierre Robn (SPR) es una afeccin presente al nacer que se caracteriza por la trada de micrognatia, glosoptosis y fisura del paladar blando. Corresponde a un tipo de los llamados sndromes craneofaciales y sndrome del primer arco. Es autosmico recesivo, existiendo la variante ligada a X con malformaciones cardiacas y pie Bot.

Sndrome de Pierre Robn


Teora Mecnica: Hipoplasia mandibular (7 y 11 sem.), lengua alta en cavidad oral, lo que provoca una hendidura palatina. Oligohidroamnios puede cumplir un rol por deformacin de la mandbula e impactacin de la lengua contra el paladar Teora de Maduracin Neurolgica: Retraso en la maduracin neurolgica de la lengua, pilares farngeos y paladar. Teora Disneurolgica romboenceflica: Organizacin motora y reguladora del romboencfalo se relaciona con un problema mayor de la ontognesis.

Sindrome de Pierre Robin


Fisura en el velo del paladar Paladar alto y arqueado Mandbula muy pequea con mentn retrado Mandbula ubicada inusualmente atrs en la garganta Lengua de apariencia grande en comparacin con la mandbula Dientes natales (dientes que aparecen cuando el beb nace) Infecciones recurrentes del odo Pequea abertura en el paladar que causa asfixia

Sndrome de Goldenhar
Patologa congnita polimalformativa, relacionada con defectos en el primer y segundo arco branquial, esto es evidenciable desde el nacimiento

Sndrome de Goldenhar
Desarrollo incompleto o defectuoso de las regiones malar, maxilar y/o mandibular del lado afectado. Hipoplasia mandbular, labio fisurado Desarrollo incompleto de la musculatura del lado afectado. Se puede asociar agenesia de la partida de un lado. Hipoplasia o agenesia del pabellon auricular. Oclusin del canal auditivo y sordera. Tumores que pueden dificultar la visin, estrabismo, hipoplasia del globo ocular e incluso agenesia congnita de ambos ojos

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