MALFORMACIONES DEL SISTEMA MSCULO ESQUELTICO Y DEL SISTEMA TEGUMENTARIO

1. Edad gestacional en que aparece el Sistema Osteomuscular. Aparicin de primordios. DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir del mesodermo. Los diferentes tipos de msculo derivan de distintos fuentes de mesodermo: as, tenemos que el msculo esqueltico deriva del mesodermo paraxial, el msculo liso se diferencia de la hoja esplcnica del mesodermo lateral que rodea al intenstino y sus derivados, y por ltimo el msculo cardiaco que proviene del mesodermo esplcnico que circunda al tubo cardiaco. MSCULO ESTRIADO ESQUELTICO Recordemos que el msculo estriado se diferenca del mesodermo paraxial, el cual forma somitas desde la regin occipital hasta la regin sacra del embrin. Los somitas a su vez se dividen en regiones que posteriormente se diferenciarn en esclerotomo y el dermomiotomo; este ltimo a su vez se dividir en dermatomo y dos regiones formadoras de msculo los futuros miotomos. Dentro del somita, cada miotomo tpico tiene una divisin dorsal epiaxial o epmero y una divisin ventral hipoaxial o hipmero.

Las clulas miognas del epmero migran ventralmente para la formacin de los msculos epaxiales profundos de la espalda. Algunos derivados de esta regin son los msculos extensores del cuello y de la columna vertebral. Las clulas que provienen del hipmero contribuyen a la formacin de la musculatura de la pared corporal (hipoaxial hipomrica). Los msculos a los que darn origen en el adulto son: msculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e infrahioideo, flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado lumbar, diafragma plvico, por mencionar algunos.

Durante la diferenciacin, de las clulas musculares, los mioblastos o clulas precursoras, se fusionan y forman estructuras cilndricas, alargadas, multinucleadas, llamadas miotubos. Durante su diferencicin los miotubos se revisten de lminas externas que los separan del tejido conjuntivo circundante. Los fibroblastos producen la vaina del permisio y el epimisio de la vaina fibrosa; el endomisio est compuesto por la lmina externa, derivada de la fibra muscular, y por fibras reticulares. Muy pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma, y al final del tercer mes, aparecen las estras tpicas del msculo esqueltico. A nivel molecular, stos fenmenos estn precedidos por la activacin del gen que codifica a la protena morfogentica de hueso cuatro ( BMP4) y probablemente del factor de crecimiento de fibroblastos en la lmina de mesodermo lateral; esta seal junto con la de las protenas WNT del ectodermo adyacente son inductores miognos en las clulas del borde ventrolateral del somita que formar al hipmero, ya antes mencionado. La expresin de los genes especficos del msculo, Myo-D y Myf 5 con la secrecin simultnea de BMP4 por el ectodermo suprayacente, induce la produccin de WNT en la regin dorsal del tubo neural y combinada con la baja difusin de la seal de la protena Sonic hedgehog desde la notocorda y la placa del piso del tubo neural, provocan expresin de Myf-5 y Myo-D en las clulas del borde dorsomedial del dermomiotoma y por tanto su determinacin a clulas miognas. La inervacin de los msculos segmentarios est dividida en un ramo primario dorsal para el epmero y un ramo primario ventral para el hipmero. Estos nervios permanecern con su segmento muscular original, establecido en la embriognesis, y lo respetarn durante toda la migracin. La unin entre los msculos y los huesos se conocen como tendones y embriolgicamente derivan de las clulas del esclerotomo cercanas a cada uno de los miotomos. MSCULO LISO Las fibras de msculo liso se diferencian a partir del mesnquima esplcnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los rganos derivados del mismo. La diferenciacin este tipo de msculo inicia con el desarrollo de ncleos alargados en los mioblastos fusiformes. En las primeras etapas del desarrollo se contina la diferenciacin de nuevos mioblastos, pero no llegan a fusionarse como en el caso del msculo estriado; as, permanecen de manera individual y por lo tanto se observa un solo ncleo. Durante perodos posteriores del desarrollo, la divisin de los mioblastos preexistentes sustituye gradualmente a la diferenciacin de mioblastos nuevos para la obtencin de ms tejido muscular liso.

MSCULO CARDIACO El msculo cardiaco proviene del mesodermo esplcnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciacin de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre s no desintegran sus membranas celulares, sino que crean reas de adhesin que posteriormente darn origen a los discos intercalares. Hacia el final del perodo embrionario se desarrollan haces de clulas musculares especiales con miofibrillas de distribucin irregular y tamao realtivamente mayor que las fibras de msculo cardaco tpicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cules se establece el sistema de conduccin del corazn.

Bibliografa Carlson, Bruce. Embriologa Humana y Biologa del Desarrollo. 4 ed., Ed. Elsevier, 2009 Sadler, TW. Langman. Embriologa Mdica con Orientacin Clnica. 10 ed., Ed. Mdica Panamericana, 2007.

Esclerotomo Estas clulas invaden las zonas no activas de la nocorda, constituyendo el esbozo del dispositivo de los cuerpos vertebrales. Envan una serie de prolongaciones hacia el dorso del cuerpo embrionario envolviendo al tubo neural (formado a expensas de la proliferacin de las clulas ectoblsticas). Constituyen el esbozo del arco neural de las vrtebras, envan tambin una serie de prolongaciones que se sitan a nivel de la lmina lateral (entre los elementos derivados de la somatopleura) que forman el esbozo del dispositivo del arco visceral. Dermotomo La parte restante del somita prolifera en sus extremidades y llega a unirse en sus extremos, constituyendo nuevamente una estructura cerrada donde de la parte dorsal de la misma derivan clulas mesenquimatosas que emigran y se colocan debajo de la cubierta ectodrmica primitiva del embrin, inducindola y siendo inducidas por la misma para transformarse en la piel definitiva del adulto.

2. Principales eventos en el desarrollo del sistema Osteomuscular.

3. Clasificacin y etiologa de las malformaciones seas. Principales malformaciones seas: acrania, costillas accesorias, hemivrtebra, pectus excavatum, acondroplasia, displasia tanatofrica, osteognesis imperfecta, cretinismo. 4. Clasificacin y etiologa de las malformaciones musculares. Principales malformaciones musculares: sndrome de Poland, artrogriposis mltiple congnita, extrofia vesical. 5. Principales malformaciones del sistema tegumentario: Ictiosis, hipertricosis, alopecia, hemangiomas, albinismo, lnea mamaria, ginecomastia, politelia, polimastia, anoniquia congnita, polidactilia, sindactilia.

Organognesis del Sistema Muscular

y y y Msculo esqueltico Mesodermo Paraxial Msculo Liso Hoja Esplcnica del mesodermo Lateral Msculo cardiaco Mesodermo Esplcnico que rodea al tubo cardiaco

* El msculo liso tambin se puede originar desde el ectodermo (ejemplo, iris, glndula mamaria y glndulas sudorparas)

Msculo Estriado esqueltico

Somitmeras/Somitos Msculos del esqueleto axial Msculos de Pared Corporal Msculos de las extremidades Msculos de la cabeza

Figura 1 Patrones del Msculo El patrn esta dad por los tejidos conectivos de la zona: Regin Regin Ceflica Regin Cervical y Occipital Pared Corporal Extremidades Tejido conectivo proveniente de: Cresta Neural Mesodermo Somtico (Paraxial) Mesodermo Somtico Mesodermo Somtico Tabla 1.

Derivados de los precursores de las clulas musculares

Figura 2 y y Efmero Msculos extensores de la columna Hipmero Msculos de las extremidades y pared corporal Hipmeros Cervicales Escalenos Geniohideo Prevertebrales Intercostales Oblicuos Transverso del abdomen Cuadrado Lumbar Diafragma plvico, Msculo estriado del ano

Hipmeros Torcicos Hipmeros Abdominales Hipmeros Lumbares Hipmeros Sacros y Coccigeos y

Aparicin de una columna longitudinal ventral: Cervical Infrahioideos Trax Msculo esternal (No siempre presente) Abdomen Msculos Recto Mayor Abdominal

Msculos de la Cabeza y Todos derivan del mesodermo paraxial (menos el iris) Msculo Recto Superior Recto Medio Recto Ventral 3 Pattico (IV) Oblicuo Superior Msculo del cierre maxilar inferior 4 Trigmino (V) 5 Abducens (VI) Recto externo o lateral Msculos para abrir mandibula 6 Facial (VII) Msculos del II Arco Farngeo 7 Glosofaringeo (IX) Estilofarngeo Tabla 2. Somitomera 1+2=Nervio 3. Al resto se le suma 1 y el ltimo es el 9 Somitas 1y2 2 al 5 Nervio Craneal Vago (X) Hipogloso Msculo Larngeos Intrnsicos Msculos Lengua Tabla 3. Somitmeras 1y2 Nervio Craneal Oculo Motor (III)

Msculos de las Extremidades

y

7ma Semana
Ocurre una condensacin del mesnquima derivado de la porcin dorsolateral del dermomiotoma Al alargarse la extremidad, el msculo va formando el componente flexor y extensor 5 ltimos segmentos cervicales 2 primeros segmentos torcicos 4 ltimos segmentos lumbares 2 primeros segmentos sacros

Extremidad superior

Extremidad inferior

Msculo Cardiaco
y y y

Se origina a partir de la hoja esplcnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco Los mioblastos se adhieren entre si formando Discos Intercalares (No se fusionan como las clulas musculares esquelticas) Aparecen miofibrillas de distribucin irregular las cuales formaran las Fibras de Purkinje

Msculo Liso
y Originado del mesodermo Esplcnico (para los intestinos, del mesodermo que rodea al sacovitelino) * Algunas excepciones son: - Constrictor y dilatador de la pupila - Glndulas mamarias - Glndulas sudorparas

Estas provienen del ectodermo