Trastornos plaquetarios :

Púrpuras trombocitopénicas
idiopática y trombótica

Hospital Ramón Carrillo

Dr. Lautaro Ressel
 PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA ( PTI )
Generalidades
Trastorno hemorragíparo adquirido,
generalmente de origen autoinmune,
caracterizado por descenso del número de
plaquetas circulantes y púrpuras cutaneo-
mucosas.
Afecta más frecuentemente a niños entre 2 a 6
años.
Frecuentemente se presenta de dos a tres
semanas después de una infección viral o
acción de tóxicos o medicamentos.
Generalmente es autolimitada, remite en
forma espontánea en plazo de semanas a
Clasificación
 Forma aguda:
Representa 90% de los casos infantiles, 60%
de los pacientes se recupera en cuatro a seis
semanas y más del 90% lo hace en tres a seis
meses.
Es rara en adultos, representa menos del 10%
de los casos pospuberales.
Está causada por inmunocomplejos formados
por antígenos víricos.

Clasificación
Forma crónica:


La remisión del cuadro no alcanza a los 6 meses del

diagnóstico, la mayoría de los adultos presenta esta
forma insidiosa.
Afecta con más frecuencia a mujeres (4/1) de 20 a 40
años de edad.
Hay períodos de exacerbaciones y remisiones.
Puede iniciarse con un descenso brusco de plaquetas
que produce hemorragias (aguda que cronifica).
Existen antecedentes de sangrado fácil con roces o
menometrorragias.
Presenta proceso autoinmune contra atg de la
membrana plaquetaria, la glucoproteína (gp) IIbIIIa o
de la Ib-IX.
Síntomas
Equimosis y petequias de aparición brusca:
85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-
1%

Diagnóstico
 Antecedentes personales:
Infecciones previas:
 En la mayoría de los casos se asocia a: varicela zoster,
sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas
leves.
 Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:

 Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos

y atenuados (MMR) y la aparición de PTI.
Inmunodeficiencias congénitas

 Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros

trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.
 Antecedentes familiares:
 Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicas.

Examen físico
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen alrededor de las
zonas de presión, en la cara, cuello y parte
superior del tórax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como
epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas
hemorrágicas en la boca. Las hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamaño del hígado y el bazo son normales, este
último puede estar levemente aumentado en sólo
un 10% de los pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatías
significativas.
Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son
poco frecuentes, < al 1%.
Criterios diagnósticos
Síndrome purpúrico con trombocitopenia:
 Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
 Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patología sistémica :
 LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
 Megacariocitos normales o aumentados en médula
ósea.
Anticuerpos antiplaquetarios

Tratamiento
ü Se debe tener en cuenta la edad, la gravedad del
cuadro y la evolución natural previsible.


 Forma aguda:


 Conducta expectante (salvo rto menor a 20.000 plaquetas)

 Corticoides:
§ Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días
consecutivos
§ Prednisona2-4 mg/kg/día por 3 días
§ Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
 Inmunoglobulina EV:
 Costoso, se reserva para trombocitopenias intensas y
hemorragias francas
 Esplenectomía:
 Se reserva para los estados gravísimos que no han
respondido a tratamiento médico.
Tratamiento
 Forma crónica:


 Prednisona 60mg/dia de 4 a 6 semanas, luego se va

disminuyendo dosis paulatinamente.
 50% de los pacientes logra normalizar el numero de
plaquetas con altas dosis de prednisona.
 La mayoría vuelven a descender las plaquetas luego de
suspender tto corticoideo.
 Pacientes sensibles al tto ctc, pero dependientes de estos son
candidatos a la esplenectomía programada, luego de ésta
un 70% logra una cifra normal de plaquetas.
 Los que persisten con trombocitopenia luego de la
esplenectomía, se tratan con inmunosupresores como
ciclofosfamida, vincristina, azatioprina.
 Rituzimab ha sido eficaz y quizá sea preferible a la
corticoterapia de larga duración
 PURPURA
TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA ( PTT )
Generalidades
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es


una enfermedad caracterizada por:

Anemia hemolítica microangiopática,
Trombocitopenia,
Manifestaciones neurológicas fluctuantes y
trastornos renales.
La oclusión de arteriolas y capilares por
microtrombos compuestos fundamentalmente
por plaquetas, es típica de este trastorno, y
consecuencia de la presencia de grandes
multímeros de factor von Willebrand (Fv W),
presumiblemente debido a la disminución de la
actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de
escindir estos multímeros.
Generalidades
La PTT es una enfermedad poco frecuente, con una
incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes
por millón de habitantes3 y una mortalidad que
alcanzaba antes de la introducción del
tratamiento con recambio plasmático alrededor
del 90 %.
En la mayoría de los casos la PTT es idiopática,
aunque en un escaso número de ellos está
asociada con situaciones clínicas variables tales
como infecciones bacterianas o virales, agentes
tóxicos, drogas (clopidogrel, ticlopidina, quinina)
y trastornos autoinmunes como el lupus
eritematoso sistémico (LES), tiroiditis y síndrome
antifosfolipídico.
Generalidades
Esta enfermedad ocurre primariamente
adultos, con preferencia en mujeres entre la
tercera y cuarta décadas de la vida. En los
niños se presenta un cuadro similar, el
síndrome urémico hemolítico (SUH), con
anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia, aunque a diferencia de la
PTT, se acompaña habitualmente de
insuficiencia renal aguda.
Manifestaciones clínicas
Cinco elementos clásicos:


1.Anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos y

signos de hemolisis intravascular.
2.Trombocitopenia
3.Signos neurológicos difusos, no focales.
4.Disminución de la función renal
5.Fiebre


ü Aparecen con frecuencia síntomas y signos inespecíficos

como ictericia, dolor abdominal, nauseas, vómitos,
astenia, artralgias o mialgias y dolor toráxico. El
comienzo puede ser agudo, pero su evolución dura
días o semanas en casi todos los pacientes y a veces
persiste meses.



Diagnóstico
El diagnóstico de la PTT es clínico-hematológico y
debe sospecharse ante cualquier paciente que se
presente con trombocitopenia y anemia
microangiopática (con esquistocitos en la
extensión de sangre periférica) que no se
expliquen por otras causas.
La mitad de los pacientes no presentan
manifestaciones neurológicas inicialmente, los
signos de afección renal son infrecuentes y la
fiebre es rara.
El test de Coombs es negativo y el resultado de las
pruebas de coagulación plasmática suele ser
normal.
La marcada elevación de la LDH sérica, muy
superior a la que suele verse en la hemólisis
autoinmune, debe alertar sobre la posibilidad de
Laboratorio de la PPT
Anemia.
Trombocitopenia.
Esquistocitosis.
Reticulocitosis.
Aumento de deshidrogenasa láctica.
Aumento de bilirrubina indirecta.
Disminución de haptoglobina.
Hematuria.
Proteinuria.
Aumento de grandes multímeros de factor von
Willebrand.
Disminución de ADAMTS13

Tratamiento
üSe ha demostrado que el recambio plasmático
es la terapéutica más efectiva en la PTT y se
considera el tratamiento de elección de
estos pacientes. La mayoría de los autores
consideran que el recambio plasmático de 1
a 1,5 veces el volumen plasmático del
paciente, debe mantenerse hasta que el
recuento plaquetario se encuentre dentro de
límites normales.

Much
as
graci
as!