SINDROMUL PIRAMIDAL

(NEURON MOTOR CENTRAL)

SNMC = totalitatea semnelor si siptomelor produse de lezarea tractului piramidal,
avand drept consecinte
afectarea motilitatii voluntare.
TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronului motor piramidal,
gigant, Betz, din stratul V
al ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal)
alaturi de cei 35-50.000 axoni
ai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor
neuroni corticali din arii
frontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor
motori). NMC transmite
prin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic,
NMP din nucleii motori ai
nervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.

SEMNE CLINICE SNMC

1. DEFICITUL MOTOR – hemipareza / hemiplegie; parapareza / paraplegie; tetrapareza /
tetraplegie; focal;
cruciat; incrucisat. Probele de pareza: bratelor intinse, supinatiei; Barre’; Mingazzini,
M sensibilizat, Vasilescu.
Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor
paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,
grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de
la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poate
opune rezistenta in oarecare masura, gard 5 = forta normala).
2. TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in
caz de debut acut
(faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in
timp se instaleaza
spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea
rapida a gambei;
3. ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflxe.
4. REFLEXELE CUTANATE abolite.
5. REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu –
Radovici, corneopterigoidian;
flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim;
Bechterew-Mendel,
Gordon, Schaeffer, Strumpell).
6. SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale (ex
nigrospinal,
rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor ce nu pot fi rezlizate
voluntar.
Sunt de 3 tipuri: globale, de imitatie, asociative / coordonare.
6. Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare.
Hemiplegia – apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza
faciala sub originea
nervului VII si apare de partea leziunii, sub forma de hemipareza brahio-crurala sau
monopareza crurala in
leziuni medulare. Paraplegia – are 3 localizari anatomice:leziuni corticale paracentrale
bilaterale, pontina,
medulara / spinala (ultima fiind cea mai frecventa).

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP)

NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele
cenusii anterioare
(coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor
motorii voluntare
(piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale,
rubrospinale, etc.) spre
efector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea
ireversibila a NMP duce
la abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si
fibrele musculare
inervate de acesta ).
ANATOMIE CLINICA
Leziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale
acestora (v. semiologia
nervilor cranieni), asociind diverse alte semne de trunchi cerebral in functie de
etiologie.
Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente
si in leziuni
radiculare. Ultimele pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex
sciatica).
Exista un teritoriu specific de distributie musculara a fiecarei radacini sau nerv
periferic motor,
teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare
permite diagnosticul
radacinii sau nervului implicat.

Aspecte clinice SNMP

1. Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind
dependent de numarul si
localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc.
Exista si exceptii
cum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge la tetraplegie cu pareza
faciala periferica.
2. Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat.
3. Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face
parte dintr-un
arc reflex osteotendinos.
4. Nu apar reflexe patologice, sincinezii.
5. Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat.
6. EMG prezinta modificari specifice – traseu de denervare, in care PUM este cu
amplitudine si durata
proprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot

Afectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena
implicand superoxid dismutaza
la nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor – neuronii Betz din aria 4
si tracturile piramidale,
dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii.
Dubutul uzual este dua 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu
supravietuire
variabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1.
Forme clinice:
-afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor
membrelor si trunchiului,
apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce
la reaparitia ROT si
aparitia semnului Babinski. Urmeaza semne “bulbare” cu disfonie, disfagie,
fasciculatii ale limbii.
-forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale limbii, disfonie, disfagie.
- forma cu pseudopareza SPE
- forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills.
Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip
bronhopneumonic.
Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie.
Riluzol-ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie
asistata.
Criteriile de diagnostic “El Escorial” ale World Federation of Neurology :
A. prezenta:
(A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica,
anatomopatologica,
(A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si
(A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin
istoric sau examinare
impreuna cu:
B. absenta:
(B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC si
dr Sorin Tuta
(B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observate
Categorii diagnostice:
SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3
regiuni
(din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).
SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2
regiuni cu semne de NMC
deasupra leziunilor NMP.

Reflexele osteo-tendinoase
Receptori
-fusul neuromuscular
-organele tendinoase Golgi
Fibre I A = reflex miotatic
Fibre I B = reflex tonigen
Neuroni motori in cornul anterior:
-alfa 1 mari , ptr contractie fazica
-alfa 2 mici, ptr contractie tonica
-gamma pentru reglare tonus, stimulativi
-neuroni Renshaw inhibitori
Reglaj tonigen supraspinal
prin proiectii
vestibulo – cerebelo - reticulo
-nigrostriato-spinale pe
neuronul Renshaw
Fusul neuromuscular
reglaj tonigen medular prin
bucla gamma
Circuitul Renshaw

Reflexul bicipital C5-C6

Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal)
Reflexul tricipital C6-C7-C8
Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal)
Reflexul patelar L2-L3-L4
Reflexul achilean S1-S2
Modificari calitative de ROT
- Pendulare (in hipotonii)
- Inversate (bicipital in leziuni intramedulare C5-6)
- Difuzate (sindrom piramidal)
Modificari cantitative ROT
Diminuate – in afectarea caii aferente, centrului, sau caii
eferente a arcului reflex (neuropatii, polineuropatii, afectari
radiculare, de cordoane posterioare medulare- ex tabes; SM;
scleroza combinata in faza initiala, poliomielite, SLAafectare
cale eferenta – de asemena radiculara, plexuri, nervi
sau polineuropatii).
Alte cauze nelegate de leziune directa a
arcului reflex in hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC.
Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rar
constitutional, hipertiroidie, nevroze.
Semiologia sindroamelor de sensibilitate
Sistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile
corticale parietale.
Receptorii :
- exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini –cald, Meissner – epicritici,
terminatiuni nervoase
libere –durere, folicul pilos –atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse
zone cutanate.
-exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) -
sensibilitatea proprioceptiva.
- interoceptori viscerali – sensibilitatea viscerala – durere, presiune, distensie, etc.
Clasificarea semiologica a sensibilitatii:
1. Interoceptiva, viscerala.
2. Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasa
a. Sensibilitatea elementara:
- tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv
gracilis &cuneatus).
- termica si algica (tractul spinotalamic lateral)
- profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie,
barestezica.
- profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat).
b. Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.

Sindroame de sensibilitate
1. Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv)
2. Polineuropatic – hipoestezie difuza, predomina la nivelul memberelor, distal, incepe la
cele inferioare, apoi
poate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la cele superioare. Poate afecta
toate modurile de
sensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai rar a celei
termoalgice. ROT sunt abolite.
3. Medulare : disociatie siringomielica (afectare doar a sensibilitatii termoalgice,
suspendata, in leziuni mai ales centromedulare ce
afecteaza decusatia tracturilor spinotalamjce laterale), disociatie tabetica (afectare izolata a
sensibilitatii profunde constiente prin
leziuni ale tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara
luetica, cu aparitia sindromului ataxic tabetic
– v acolo); hemisectiune medulara Brown – Sequard (de partea leziunii pareza
piramidala sublezionala si hipoestezie pentru sensibilitatea
profunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea
opusa hipoestezie termoalgica cu nivel la
locul leziunii); sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate
pentru toate modurile si tulburari vegetative
si sfincteriene), sindroame de artera spinala anterioara si posterioara.
4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral (teritoriul trigeminal de partea leziunii si
hipoestezie pe hemicorpul de partea opusa).
5. Sindrom talamic : hipoestezie contralaterala leziunii cu afectare predominanta a
sensibilitatii profunde
constiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau
sontan, sau chiar la stimuli
psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila cu carbamazepina, pregabalina,
unele neuroleptice.
6. Sindromul parietal de sensibilitate – afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale.
Caracteristic pe langa hipoestezia
contralaterala pentru toate modurile, dar mai ales sensibilitatea profunda, sunt –
astereognozia, inatentia senzitiva,
largirea cercurilor luiWebber si afectarea dermolexiei. Se pot produce afectari parcelare ale
unor zone corporale
sau asocia crize partiale senzitive.
Uneori afectarea lobului parietal nondominant poate genera un sindrom particular de
afectare a schemei corporale
cunoscut ca sindrom Anton – Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia,
anosodiaforia,
hemiautotopoagnozia, ignorarea membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia, iluzii
kinestezice, personificari
de membre.