Neurodesarrollo normal

y semiología neurológica del niño

Dr. Juan Narbona

un Facultad de Medicina. Dpto. Pediatría

Universidad de Navarra, curso 2009-10

Para uso en Intranet UN

 Neurobiología
del desarrollo humano
• Procesos prenatales precoces
– Neurulización y vesiculización par... (3ª-5ª semanas)
– Proliferación y diferenciación........... (3º-5º meses)
– Migración neuronal........................... (4º-6º meses)

• Procesos prenatales tardíos y postnatales

– Dendritogénesis, y sinaptogénesis..... ( desde 5º mes)
– Mielinización..................................... (desde 6º mes)
Densidad de sinapsis corticales en función de la edad
Huttenlocher PR, Dabholkar AS
J Comp Neurol 1997; 387:167-178
 Mielinogénesis

Van der Knaap MS, Valk J Yakovlev PI, Lecours AR. In: Regional development of the brain
Neuroradiology 1990; 31: 459-470 in early life. Minkowski A (ed.) Oxford: Blakwell, 1967, p 3-70
Examen neurológico evolutivo 0-2 años
• Postura y actividad espontáneas
– ¡referencia a edad y estado de vigilia!
• Perímetro craneal, fontanela, ¿dismorfias?
• Tono y reacciones automáticas
• Motricidad intencional:
– manipulativa, locomotriz
• Signos focales:
– pares craneales, metaméricos, hemicorporales
• Funciones sensoriales: tacto, visión, audición
• Desarrollo cognitivo y social; juego, lenguaje
 Periodo neonatal
Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl):
1.-Sueño tranquilo (no REM)
2.-Sueño movido (REM)
3.-Somnolencia o despertando
4.-Vigilia tranquila
5.-Vigilia agitada, llanto
 Reacciones automáticas del neonato:
Oroalimentaria “puntos cardinales” Prensil tónico-manual
Reacción de Moro
Reacción de Moro
Reacción de Moro

Sostén correcto del bebé

para evitar la reacción y
propiciar su “conducta
liberada”
Reacción tónico-postural cefálica (pull-to sit)
Reacción
tónico-postural
cefálica:

Normal

Anormal

Según: Amiel-Tisson C 1985

Bebé hipotónico:
Distrofia miotónica
connatal
(enfermedad de Steinert)
Síndromes neurológicos neonatales
• Depresión central leve
– automatismos presentes con dintel alto, hipotonía miembros,
llanto y succión débiles
• Depresión central grave
– automatismos ausentes, hipotonía axial, estupor o coma
• Irritativo central leve
– automatismos con dintel bajo, respuesta intensa y difusa
• Irritativo central grave
– hipertonía axial, movimientos crispados en bloque, crisis epilépticas
• Afectación periférica y/o medular focal
– lesiones de plexos o de pares craneales; síndrome medular transverso
• Afectación neuromuscular difusa
– síndromes de hipotonía paralítica
• Multisíndromes: combinaciones de los anteriores
 Principales hitos del desarrollo 0 -24 m
• Postural - motor
– 2 m: ……… sostén cefálico
– 4 m: ……….. manipulación
– 6-8 m: .............. sedestación
– 9 m: …… paracaídas frontal
– 10-12 m: …….. pinza distal
– 11-14 m: ……........ marcha
– 20-24 m: ……… correteo
– 20-24 m: … uso instrumento
Escalas: Denver y Haizea-Llevant (cribado), Bayley, Brunet-Lézine
• Cognición – comunicación
– 1 m: ………… sonrisa social
– 2 m: ……... balbuceo-gagueo
– 6 m: memoria, juego circular
– 8 m: ….. atención compartida
– 9 m: ……. balbuceo canónico
– 10 m: ………………. señalar
– 12 m: … permanencia objeto
– 12-14 m: ... palabras bisílabas
– 12-14 m: ….. juego funcional
– 18 m: ………… juego ficticio
– 24 m: ..... medio-fin y soporte
– 24 m: …….... primeras frases
Hipotonía
fisiológica
Reflejos fásicos de estiramiento: r. rotuliano
Control cefálico en prono (vertical oreja-hombro-codo). 3 meses
 Sedestación autónoma inicial: 5-6 meses

Se apoya con las manos en el plano; actitud cifótica lumbar

 Fases de la sedestación autónoma

Pre-sedestación (4-5m) Sedest. apoyada (5-6m) Sedest. libre (7-8m)

Brett, 1977
Reacción de
paracaídas (7-8m)
Desplazamiento
autónomo inicial

Variedades: % edad marcha, meses

-reptación 1 20,5 (±4,5)
-rotación 1 17,0 (±3,4)
-gateo 82 13,5 (±1,7)
-arrastre sobre nalgas (“shuffling”) 9 16,0 (±4,0)
-deambulación lateral o directa 7 11,0 (±2,2)

(Robson 1984, Fernández-Álvarez 2007)

Fases de la bipedestación y deambulación iniciales

4 m.: astasia 8 m.: apoyo 10 m.: sostiene

inicial su peso

11-14 m.:
primeros pasos
 Desarrollo de la prensión intencional

Palmar (6m) Pinza proximal (9-10m) Pinza distal (12m)

Screening de audición en campo abierto 1er año
(con taza o celofán)

según Meadow SR y Smithhells RW, 1975

 Crecimiento del perímetro craneal

Neonatos término:
- niñas: 34 cm
- niños: 35 cm
1er semestre: + 1,5 cm /mes

2º semestre: + 0,5 cm / mes

2º año: +1 cm / semestre

3º-18º años: +1 cm / bienio (ejemplo de microcefalia

por encefalopatía de origen
prenatal)
 Parálisis obstétrica de plexo braquial
Superior: C5-C7 Completa: C5-D1

Hombro Inmovilidad flácida

inmóvil y proximal y distal
rotado hacia dentro. completa del miembro
No flexión de codo
ni extensión de
muñeca y dedos.
Actitud de
“recibir una propina”

(casos de I Alfonso y cols. Semin Pediatr Neurol 2001)

-Estiramiento axonal sin solución de continuidad (85% casos): recuperación espontánea

-Rotura o arrancamiento de raíces: recuperación parcial
-Diagnóstico diferencial: fractura de clavícula, osteítis, traumatismo raqui-medular
-Tratamiento: 1º postural, 2º fisioterapia, 3º posibilidades quirúrgicas (COT)