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GUÍA CLÍNICA
DIVISION RESPONSABLE: SERVICIO:
PEDIATRIA NEONATOLOGIA Y UCINEX
2. USUARIOS DE LA GUIA
3. OBJETIVOS
GENERAL:
3.2 Diagnostico y tratamiento oportunos de la Policitemia neonatal.
ESPECÍFICO:
3.1 Reconocimiento de los factores de riesgo, cuadro clínico y manejo práctico de neonatos con
esta enfermedad.
3.3 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos
y cada uno de los pacientes portadores de esta patología en el servicio.
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3.4 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente,
mediante la aplicación de esta guía clínica.
3.5 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica con la máxima calidad y
calidez.
3.6 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente
el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas
oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el
binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico.
4.1 URGENCIAS
4.2 HOSPITALIZACIÓN
4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA
4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA X
Se define como policitemia el aumento de glóbulos rojos de forma anormal y se define como
hiperviscosidad sanguínea el aumento de la fuerza que se requiere para lograr un flujo
sanguíneo. Generalmente ambos fenómenos vienen juntos, pero no en todos los casos.
FACTORES DE RIESGO
Hipoxia intrauterina crónica y aguda, Insuficiencia placentaria, Pequeños para edad gestacional,
Postmadurez, Hijos de madres toxémicas, Uso de drogas (propranolol, cocaína, etc.),
Cardiopatías severas en la madre, Madres fumadoras, Diabetes materna, Tirotoxicosis neonatal,
Hiperplasia adrenal congénita, Anormalidades cromosómicas, Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía
21 (Down), Síndrome de Beckwith.
Prácticamente cualquier órgano puede afectarse por disminución del riego sanguíneo. Los
órganos que no reciben un flujo adecuado cuando hay redistribución de flujo, son probablemente
los más afectados como son la circulación periférica y el tracto gastrointestinal. Afortunadamente
los órganos más importantes reciben más flujo, como el corazón y el SNC; sin embargo, si el
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cuadro es suficientemente severo, también estos últimos se comprometen.
Policitemia: Para efectos prácticos se define policitemia como el hematocrito mayor o igual a
65%.
Este valor tiene una utilidad clara; se asocia con mayor frecuencia a hiperviscosidad sanguínea y
es el valor indicativo de tratamiento. El aumento de viscosidad es proporcional al aumento de
glóbulos rojos; se hace de una forma lineal hasta valores de hematocrito de 60-65%; por encima
de estos valores el aumento se hace exponencial. Casi ningún recién nacido con hematocrito
menor de 60% tiene hiperviscosidad.
Por el contrario, la mayoría con más de 65% sí la presentan. Entre 60-65% la presentan 2,5-5%
de los recién nacidos, con mayor frecuencia en niños con factores de riesgo
.
Deformabilidad: Hay un factor muy importante que normalmente no se toma en cuenta y es la
capacidad de los glóbulos rojos para poder pasar por los capilares. Los glóbulos rojos del adulto,
que miden 8 micras de diámetro, deben pasar por capilares de 3-4 micras. En el caso de los
recién nacidos miden 20-25% más, requiriendo mayores cambios de forma para poder pasar.
Aparentemente los glóbulos rojos fetales son menos aptos para deformarse, comparados con los
del adulto y en condiciones de hipoxia y acidosis extrema esta capacidad de deformarse
desciende en forma marcada.
Momento de toma de la muestra: Estudios han demostrado que a los pacientes a quienes se
les liga el cordón umbilical inmediatamente después de nacer tienen menor incidencia de
policitemia que a los que se les demora. También se ha demostrado la variación de los niveles
de hematocrito en las siguientes horas después del nacimiento: los niveles son máximos a las 2
horas de vida y regresan a niveles de sangre del cordón a las 18 horas de vida. La
hiperviscosidad sanguínea no se modifica en los pacientes no policitémicos, pero sigue una
tendencia semejante al hematocrito en los pacientes policitémicos. Se ha sugerido que si se
estudian los pacientes para policitemia en sangre de cordón a las 24 horas de nacimiento
disminuye la incidencia de policitemia, pero pueden aumentar los riesgos de patología. Por el
contrario, si se toma a las 2 horas de nacido la frecuencia es muy alta y habría que practicar
plasmaféresis a un número muy grande de pacientes. Por esta razón, se recomienda tomar la
muestra entre 6-8 horas de nacido para no subestimar ni sobrevalorar la incidencia de
policitemia.4 Sin embargo, se requieren más estudios a largo plazo para valorar la bondad de
esta metodología. Shohat y col. han sugerido medir sangre de cordón y tomar hematocrito mayor
de 56% como riesgo de policitemia para lograr un escrining no invasivo.
Componentes del plasma: Desde hace mucho tiempo se conoce la relación entre aumento de
la viscosidad y componentes del plasma. Se ha demostrado una relación entre proteína
plasmática, macromoléculas como IgM y fibrinógeno e hiperviscosidad sanguínea. A mayor
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hematocrito mayor aumento de algunos de estos componentes del plasma.9 El plasma del adulto
tiene mayor cantidad de estos componentes, aumentando la viscosidad sanguínea. También se
ha asociado hiperosmolaridad y aumento de los lípidos en sangre con aumento de la viscosidad
sanguínea.
Otros factores: Se ha demostrado que los leucocitos, que son poco deformables, pueden
contribuir a disminuir el flujo sanguíneo, pero el papel que juegan en la fisiopatología no se
conoce. También las plaquetas tienden a agregarse al haber agregación de glóbulos rojos,
aunque tampoco se conocen las consecuencias in vivo.
7. CUADRO CLÍNICO
Sistema nervioso central:
• Letargia
• Pobre alimentación
• Temblores
• Isquemia
• Irritabilidad
• Apnea
• Convulsiones
Renal:
• Oliguria
• Hematuria
Gastrointestinal:
• Taquicardia
• Distensión abdominal
• Cianosis
• Hepatomegalia
• Cardiomegalia
• Esplenomegalia
• Soplo cardiaco
• Insuficiencia cardiaca
congestiva
• Alteraciones en electrocardiograma
Respiratorio:
• Taquipnea
• Plétora
• Dificultad respiratoria
• Retardo del llenado capilar
• Aumento de la resistencia
vascular pulmonar
8. EXPLORACION FISICA
En los neonatos se puede encontrar letargia, disminución de la succión, hipotonía, dificultad para
despertarse, irritabilidad, vómito y temblores. Durante el descanso la coloración del paciente
policitémicos puede ser normal, pero durante la actividad se observa un color rojo intenso o casi
morado. Puede haber dificultad respiratoria, hepatomegalia e ictericia.
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9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE
• Reticulocitos aumentados
• Trombocitopenia
• Hipoglucemia
• Hipocalcemia
• Proteinuria
• Hiperbilirrubinemia
• Aumento de la vasculatura pulmonar en la radiografía de tórax
10.1 MEDICO:
Si el hematocrito es mayor o igual a 65% se justifica la plasmaféresis en todos los pacientes
hasta que se aclare en un futuro la utilidad o no de este tratamiento.
Cálculo: Se puede utilizar una fórmula para calcular el volumen de recambio que se puede ver
en el cuadro Nº 1.
El hematocrito DESEADO puede ser 55%. El volumen sanguíneo es el peso del paciente en kilos
multiplicado por 80.
10.2 QUIRÚRGICO:
No aplica en este servicio.
10.3 PREOPERATORIO:
No aplica en este servicio.
10.3 TRANSOPERATORIO:
No aplica en este servicio.
10.4 POSTOPERATORIO:
No aplica en este servicio.
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11. COMPLICACIONES
11.1 FRECUENTES:
Como complicaciones se pueden observar priapismo, hipoglucemia, vomito, distensión abdominal,
dificultad respiratoria, rechazo al alimento.
11.2 INFRECUENTES:
Insuficiencia cardíaca, convulsiones, infarto testicular, retinopatía, enterocolitis e insuficiencia
renal aguda, además cardiomegalia e hipertensión pulmonar persistente, necrosis de tejidos
dístales, derrames pleurales.
11.3 RIESGOS:
El riesgo a largo plazo puede ser desde problemas de aprendizaje hasta retraso mental.
12. PRONOSTICO
Los estudios no son concluyentes pero es evidente el mayor riesgo que presentan los pacientes
policitémicos con hiperviscosidad sanguínea, sobre todo los que presentan síntomas; es por esta
razón que se debe hacer plasmaféresis tan pronto se tenga el diagnóstico.
Diagnostico de
Policitemia Neonatal
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14. BIBLIOGRAFIA
14.1: Libros.
1.- Polycythemia, Shurin SB. En Neonatal Perinatal Medicine, Fanaroff AA. Mosby year book, Fifth
Edition. 1992 . pp 967-968.
14.2: Revistas.
14.3: Artículos.
1. Bergqvits G: Viscosity of blood in the newborn infants. Acta Pediatr Scand 1074;63:858
2. Black VD. Neonatal hyperviscosity syndrome. Curr Probl Pediatr 1987; 17:79-130
3. Oski FA, Naiman JL. Hematologic problems in the newborn. Third Ed. W. B. Saunders Co.
Philadelphia. 1982. p. 97.
4. Shohat M, Merlob P, Reiner SH. Neonatal Polycythemia: I. Early diagnosis and incidence relating
to time sampling. Pediatrics
1984;73:7-10
5. Ramamurthy JS, Berlanga M. Postnatal alteration in hematocrit and viscosity in normal and
polycythemic infants. J Pediatr
1987;110:929
6. Nowicki P, Oh W, el al. Effect of polycythemic hyperviscosity on gastrointestinal (GI) blood flow
and O2 consumption in piglets.
Pediatr Res 1987;21:350A (Abstract)
7. Shohat M, Reiner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal Polycythemia: II. Definition related to time
sampling. Pediatrics
1984;73:11-13
8. Werner EJ. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Clin Perinatol 1995; 22:693-710
14.4: Internet.