ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA

“FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA
DIVISION RESPONSABLE: SERVICIO:
PEDIATRIA CIRUGIA PEDIATRICA

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: CIE-10 ó CIE-9:

GASTROSQUISIS CIE 10: Q 793.

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR DR. RAFAEL ADSCRITO 21-SEP-2009
CONCENSO: SANTANA. CIRUGIA PED.
DR. GUILLERMO ADSCRITO
YANOWSKI. CIRUGIA PED.
REVISO: DRA. MANUELA ADSCRITO 21-SEP-2009
GOMEZ REYES. MEDICINA PED.
VALIDÓ: DR. OSCAR AGUIRRE JEFE DE 21-SEP-2009
JAUREGUI. SERVICIO
CIRUGIA PED.
APROBÓ: DR. HORACIO JEFE DE 21-SEP-2009
PADILLA MUÑOZ. DIVISION DE
PEDIATRIA

2. USUARIOS DE LA GUIA

Médicos de la División de Pediatría.

Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica.
Médicos becarios.
Enfermería.

3. OBJETIVOS

GENERAL:
3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita
ofrecer atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios.

3.2 Conocer y diferenciar la Gastrosquisis de las diferentes alteraciones de la pared

abdominal.

ESPECÍFICO:
3.1 Establecer el Diagnóstico pre natal ultrasonográfico.

3.2 Diferenciar clínicamente una gastrosquisis de otros defectos de la pared

abdominal.

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3.3 Identificar el manejo prequirúrgico, trans y posquirúrgico.

3.4 Identificar cuando y como, el médico de primer contacto debe referir al

Especialista.

3.5 Implementar el tratamiento médico y quirúrgico necesario para corregir la

patología.

3.6 Dominar las diversas técnicas de resolución quirúrgica.

3.7 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía
clínica en todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el
servicio.

3.8 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención
del paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica.

3.9 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica.

3.10 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen
correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos,
derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico
limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-
practico.

3.11 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela.

3.12 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS X

4.2 HOSPITALIZACIÓN
4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA X

4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA X

4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA

4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR

4.3 CONSULTA EXTERNA

4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA) X

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5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA

Ambrosio Paré fue el primero en describir a un recién nacido con onfalocele en el

siglo XVII. Durante los siguientes años siguientes se publicaron casos aislados de
gastrosquisis y onfalocele, pero hubo pocos sobrevivientes. En 1948 Gross describió
una reparación del onfalocele por etapas, al principio cerró el defecto con piel y
luego reparó la hernia ventral. Schuster publicó el siguiente avance técnico
importante al describir el uso de una envoltura extra abdominal temporal de dos
capas para el intestino expuesto. Allen y Wrenn modificaron ésta técnica utilizando
una capa simple de silastic para crear un silo que contuviera al intestino. El intestino
se redujo en forma gradual dentro de la cavidad abdominal, y el defecto
aponeurótico se cerró más tarde.

La supervivencia de lactantes con defectos de la pared abdominal, en especial la

gastrosquisis, no habría sido posible son los avances de los cuidados intensivos
neonatales. La introducción de la nutrición parenteral total y los ventiladores
infantiles proporcionaron los medios para apoyar a los lactantes mientras esperaban
el retorno de la función gastrointestinal y la suficiencia ventilatoria. Los lactantes
con gastrosquisis u onfalocele aislado tienen expectativas excelentes de
supervivencia a largo plazo con morbilidad mínima.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD

La incidencia de esta patología es de 1/10 000 nacimientos.

El desarrollo normal de la pared abdominal fetal depende del adecuado plegamiento
embrionario, lo cual ocurre entre la sexta y la décimo primera semana gestacional.
Durante la semana 8 y 11 del desarrollo ocurre la herniación umbilical, ya que el
intestino medio crece más rápido que la cavidad abdominal, rotando además 90
grados sobre el eje de la arteria mesentérica superior.
Finalmente a las 12 semanas, la reducción intestinal determinará en primera
instancia, el reingreso del intestino delgado a la cavidad abdominal, seguido del
intestino que se rota horariamente 180 grados.

La falla del cierre embriológico de la pared abdominal determinará la presencia de

gastrosquisis si el defecto no tiene saco, por lo que el intestino flota libremente en
el líquido amniótico. Este tiene un efecto irritante produciendo un intestino rígido y
duro (peritonitis plástica). Además el intestino suele ser más corto de lo normal y la
falta de fijación puede predisponer a la formación de un vólvulo.

MALFORMACIONES ASOCIADAS:

Las anomalías congénitas asociadas a la gastrosquisis son raras, alcanzando hasta

un 155, siendo la más común la atresia intestinal.
Se asocia a prematurez hasta en un 22%.

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7. CUADRO CLÍNICO

- PRENATAL: Antes de nacimiento, un examen por ultrasonido puede detectar

el problema, observando las vísceras flotando en el líquido amniótico por fuera del
abdomen del bebé.

- POSTNATAL: En el nacimiento, el problema es obvio, el defecto de pared

abdominal es evidente a simple vista

8. EXPLORACION FISICA

• Defecto abdominal del grueso de la pared de aprox. 2 a 3cm, situado a la

derecha del ombligo sin una membrana de la cubierta.
• Un puente de la piel la separa del ombligo.
• Diferente grado de peritonitis plástica.
• Puede haber zonas del intestino perforadas o mal perfundidas en el caso de
defectos abdominales pequeños o de torsión del mesenterio exteriorizado.
• Se pueden exteriorizar estómago, intestino delgado y colon, gónadas, etc.

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

• Prequirúrgicos: BH, Tiempos de coagulación (TP y TPT)

• Pruebas cruzadas
• Gasometría
• Electrolitos séricos y química sanguínea

10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS)

10.1 MEDICO:

• Iniciar Antibióticoterapia
• Traslado a tercer nivel
• Evitar Pérdida de calor del contenido abdominal expuesto.
• Evitar Pérdida de líquidos en y del intestino expuesto.
• La pérdida adicional del intestino puede ser reducida cubriendo de forma
estéril con silo y gasas al intestino (también ayuda a reducir la pérdida de
líquidos).
• Evitar Distención gástrica (colocar SNG).
• Detectar Malformaciones asociadas.

TÉCNICA DE COLOCACIÓN DE SILO:

Se debe cubrir lo más pronto posible el defecto con polietileno estéril o Silastic. Se
puede utilizar una bolsa de plasma abierta en un extremo manejada de forma
estéril, una bolsa de solución, o excepcionalmente una bolsa recolectora de orina
para contenidos grandes la cual se debe de sujetar con cintas de gasa desde 4

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ojales hechos desde los extremos de la bolsa que hacen contacto con la piel del
abdomen. Ambas cintas de gasa superiores deben anudarse entre sí, al igual que las
inferiores hacia el dorso del paciente. Posteriormente de debe sellar con gasa estéril
húmeda y más externamente seca los bordes de la bolsa y la piel del paciente.

10.2 QUIRÚRGICO:

• Acceso venoso central obligado

• El Cierre del defecto puede realizarse de forma primaria si las condiciones lo
permiten. De lo contrario se tendrá que hacer por etapas recurriendo al
uso de mallas que protegen el intestino mientras se logra su reducción
completa a la cavidad abdominal.
• Para esto se utiliza la técnica de silo (“chimney” o cañón de chimenea) la cual
consiste en colocar un saco de silicona polimérica sobre las vísceras
estrujándolas de forma gradual hacia el abdomen en 7 a 14 días,
momento en el cual se remueve la silicona y se cierra la aponeurosis.
• Previo a volver el contenido al continente se debe realizar un adecuado
vaciamiento del contenido intestinal (meconio) para optimizar espacio.
• El descenso de las asas por etapas se utiliza en defectos grandes puesto que
hay menos riesgo de la dehiscencia, infarto marginal, intestino
isquémico/infartado, obstrucción con isquemia hepática y/o renal, y falla
respiratoria (el cierre primario requiere generalmente de ventilación
asistida por 24 - 48hrs).

Se sugiere optar por cierre por etapas o secundario si existe:

• Dificultad con la ventilación después del cierre.
• Presión gástrica o de la vejiga medida > 20mmHg.
• Edema de genitales y miembros pélvicos.
• Márgenes oscuros de la herida.

10.3 PREOPERATORIO:
• Ayuno.
• Posición en decúbito supino semifowler.
• Descomprimir estómago mediante SNG a gravedad.
• Evitar infección, hipotermia y pérdidas insensibles por evaporación.
• Evitar el calor directo sobre las vísceras.
• Vigilar y mantener las asas intestinales de forma de evitar isquemia intestinal
por pendulación del mesenterio.
• Oxigenoterapia según necesidades del paciente.
• Mantener silo estéril y hermético.
• Administración de antibióticos.
• Analgesia y sedación en caso de ser necesario.
• Evitar traccionar el silo.

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10.3 TRANSOPERATORIO:
Temperatura quirófano 25-27ºC.
Monitorización :
• ECG.
• sO2.
• Monitorización respiratoria
• Temperatura.
• Presión arterial
• Gasometría arterial
Vigilancia estrecha de:
• Presión intragástrica
• Presión intravesical
• Gasto urinario
• Oximetría de miembros pélvicos
• Incremento en los requerimientos de presión ventilatoria.
La ventilación varía mucho durante la intervención debido al cierre de la pared
abdominal con el consecuente aumento de la presión abdominal y torácica. La
ventilación manual permite, en determinados momentos, valorar la distensibilidad
pulmonar.

Vigilar existencia de deterioro de la función cardiaca posterior al cierre secundario a

aumento de la presión.

10.4 POSTOPERATORIO:
• Drenaje gástrico
• Aspiración constante de secreciones
• Fase III de ventilación.
• Relajación, analgesia.
• Vigilar edema y congestión
• Vías endovenosas solo en cuerpo superior
• Posición.
• Llenado capilar y SpO2 en los miembros superiores
• Vigilar función renal/hepática.

11. COMPLICACIONES
11.1 FRECUENTES: (40 a 75%)
• Dismotilidad intestinal, peritonitis, enterocolitis, síndrome de intestino corto.
• Sepsis, neumonía, fungemia.

11.2 INFRECUENTES:
• Patologías derivadas de malformaciones asociadas.

11.3 RIESGOS:
• Disfunción intestinal prolongada, por lo cual la nutrición parenteral es la clave
al igual que la paciencia para esperar un adecuado tránsito
gastrointestinal.

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12. PRONOSTICO
Bueno para la vida y función con sobrevida cercana al 90%.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

GASTROSQUISIS

EMBRIOLOGIA:

Accidente vascular de
los vasos nutricios de la
pared abdominal, mas
comúnmente de la vena
umbilical derecha

DIAGNOSTICO PRENATAL: DIAGNOSTICO POSNATAL:

Mediante ultrasonografía se logra Al momento del nacimiento se

apreciar la exopisición de las vísceras identifican la presencia de las vísceras
abdominal fuera de la cavidad.. fuera de la cavidad abdominal.

MANEJO TRANSQUIRÚRGIC POSQUIRÚRGICO:

PREQUIRÚRGICO O:
a)Ventilación
a) Ayuno a)Cierre primario. mandatoria
b) Líquidos a b) Colocación de silo intermitente.
180ml/kg y quirúrgico y cierre b) Vigilar diuresis y
electrolitos desde el diferido coloración de pared
nacimiento c) Cierre por abdominal
c)Colocación de silo segunda intensión. c) Vigilar retorno
provisional. venoso.

d)Antibióticos

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14. BIBLIOGRAFIA

14.1: libros.
1.- Brown R, Glick, et all, Secretos de la Cirugía Pediátrica, Cap:21 Mc Graw Hill
2002, pág. 230-235

2.- Valoria , Cirugía pediátrica, 1994 Diaz de Santos, pag 548-551

3.-O Neill, et all, Pediatric surgery Vol II, 5 Ed, Mosby, 1998, 1087-1109

4.- Martinez, et all, salud y enfermedad del niño y del adolescente, manual Moderno
6 Ed 2009 pag 344-49

5.-Heredia Jarrero, Et al, Cirugía endoscópica , Intersistemas, 2002 pag:231-243

14.2: Revistas.

14.4: Internet.

15. ESTADO DEL FECHA: FECHA DE TOTAL DE PAGINAS DE:

DOCUMENTO: PROXIMA PAGINAS:
REVISION:

VIGENTE 21/09/2009 21/09/2011 08 1 a la 8