SX DE CUSHING

Es la expresión clínica de los

efectos metabólicos de un hi-
percortisolismo persistente e
inapropiado.
 SX DE CUSHING
IATROGÉNICO
EXÓGENO
FICTICIO
HIPÓFISIS
ACTH DEPENDIENTE

ENDÓGENO ECTÓPICO

ACTH INDEPENDIENTE ADENOMA

CARCINOMA

HIPERPLASIA
 EJE NORMAL

CRH

ACTH CORTISOL
 ENFERMEDAD DE CUSHING

CRH

CORTISOL
ACTH
 SX DE CUSHING

CRH

CORTISOL
ACTH
 CUSHING ECTÓPICO

CRH

CORTISOL
ACTH

ACTH
 SX DE CUSHING

 Iatrogénica
 Tumor hipofisiario....... 60-80%
(Enfermedad de Cushing)
 Neoplasia adrenal....... 25%
 Ectópico....................... 15%
ENFERMEDAD DE CUSHING

 Incidencia: 5 - 25 / 1000 000/año

 Mujeres/hombres: 3 - 8:1
 Edad 25 - 45 años
ENFERMEDAD DE CUSHING

70 - 90% tienen adenoma

El resto tiene hiperplasia
Más frecuente microadenomas
( < 10 mm ).
50 - 60% tienen RMN normal
 SECRECIÓN ECTÓPICA
Más en hombres que mujeres
Ca de células avenulares ....50%
Ca de intestino anterior........36%
Ca de timo.............................11%
Carcinoide de páncreas.......10%
Carcinoide bronquial........... 5%
Ca medular............................ 5%
Ca de paratiroides................ 1%
Ca gástrico........................... 17%
SECRECIÓN ECTÓPICA

• Niveles muy altos de ACTH

• Hiperpigmentación
• Alcalosis hipokalémica.
 TUMORES ADRENALES

 Generalmente son unilaterales

 La mitad son malignos

 Los adenomas: hiperandrogenismo

hiperestrogenismo
 TUMORES ADRENALES
CARCINOMAS
 10 a 50% no dan síntomas endócrinos
( no producen hormonas por bloqueo
enzimático)
 Son palpables en 44 a 70% al dx
 Más frecuente alcalosis hipokalémica
 La diferencia es histológica.
 CUADRO CLINICO

Obesidad (88%)
Fascies de luna llena (75%)
Giba cervicodorsal
Abdomen protruyente
 CUADRO CLINICO

Debilidad muscular (65%)

Protrusión abdominal
Pérdida de masa muscular + en MsIs
Plétora facial
Equimosis
Estrías purpúricas

Disminución de la
colágena
 CUADRO CLINICO

Osteoporosis

Disminución de la colágena
 CUADRO CLINICO

Hirsutismo
Acné
Irregularidades menstruales

hiperandrogenismo
 CUADRO CLINICO

HAS (74%)
Edema

Acción mineralocorticoide
 CUADRO CLINICO

Hiperpigmentación (21%)
Cambios mentales (42%)
Intolerancia a los CHOs (50%)
DM < 20%
Litiasis renal (10%)
Transtornos en la cicatrización
Predisposición a infecciones
SX DE CUSHING
SX DE CUSHING
SX DE CUSHING
SX DE CUSHING
SX DE CUSHING
SX DE CUSHING
Harvey Cushing
 DIAGNÓSTICO

Cortisol sérico basal.

Ritmo de cortisol: cortisol AM y PM
Cortisol en orina de 24 horas.

Stress
Depresión Cortisol
Alcoholismo
Obesidad.
 DIAGNÓSTICO

Prueba de supresión con 1mg de

dexametasona en la noche

Prueba de supresión con 2 mg

de dexametasona

Prueba de supresión con 8 mg

de dexametasona
 DIAGNÓSTICO

ACTH

Alta Baja

Ectópico Problema
o Suprarrenal
Hipofisiario
 DIAGNÓSTICO DE IMAGEN

 Tomografía de hipófisis
(cortes coronales)
 RMN de hipófisis
 Cateterismo de senos petrosos
 Tomografía de suprarrenales
 Tomografía de tórax
 TRATAMIENTO

Cirugía transesfenoidal
Adrenalectomía bilateral
Adrenalectomía unilateral

Radioterapia

Ketoconazol
HIPERALDOSTERONISMO

o PRIMARIO

o SECUNDARIO
 HIPERALDOSTERONISMO

Adenoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65%
Hiperplasia adrenal idiopática. . . . . .30%
Hiperaldosteronismo suprimible
con glucocorticoides . . . . .<1%
Carcinoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1%
HIPERALDOSTERONISMO

PRIMARIO

2% DE LOS PACIENTES CON HAS

HIPERALDOSTERONISMO

sodio Na+

NO EDEMA
K+

H+

Alcalosis metabólica
hipokalémica
HIPERALDOSTERONISMO
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

 HIPERTENSION DIASTOLICA
 HIPOKALEMIA
(limítrofes o bajos)
 ACTIVIDAD DE RENINA BAJA
(< 2 ng/mL/h
 NO SE INHIBE ALDOSTERONA X
EXPANSION DE VOLUMEN
(> 14 ng/dL)
 HIPERALDOSTERONISMO
DIAGNÓSTICO DE IMAGEN

 TOMOGRAFIA COMPUTADA
 RESONANCIA MAGNETICA
 RASTREO CON 131I COLESTEROL
 CATETERIZACION DE VENAS ADRENALES
 HIPERALDOSTERONISMO

TRATAMIENTO

 CIRUGIA
 ESPIRONOLACTONA 50 a 100 mg/día
 ANTIHIPERTENSIVOS.
 SALES DE POTASIO
 HIPERALDOSTERONISMO

CON HIPERTENSION
ARTERIAL
SECUNDARIO

SIN HIPERTENSION
ARTERIAL
 HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO SIN HAS
• ALTERACIONES RENALES
Acidosis tubular renal
Nefritis
Cistinosis
Sx de Bartter
Tubulopatía perdedora de Mg
Tubulopatía perdedora de Ca
• CIRROSIS HEPATICA
• INSUFICIENCIA CARDIACA
• ALTERACIONES GI
Vómito
Abuso de laxantes
Diarrea familiar
• ABUSO DE DIURETICOS
HIPERALDOSTERONISMO

SECUNDARIO CON HAS

• Estenosis de la arteria renal

• Tumor productor de renina
• Hipertensión maligna
• Enfermedad renal crónica