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C A P Í T U L O 4

MUJER DE 16 AÑOS
CON DISTENSIÓN
ABDOMINAL Y DIARREA

CASO CLÍNICO

Mujer de 16 años previamente sana. No había tomado fármacos

ni tóxicos antes del inicio de los síntomas. Su madre había sufrido
sífilis y, en consecuencia, tuvo 3 abortos. La enfermedad fue correc-
tamente diagnosticada y tratada previamente al parto de nuestra
paciente. Su curva de crecimiento fue también normal.
En abril de 2001, la paciente inició un cuadro autolimitado de dis-
tensión abdominal posprandial progresiva, con vómitos frecuentes
de varios días de evolución y estreñimiento; posteriormente presen-
tó deposiciones diarreicas y desapareció la distensión. Siete meses
después apareció un segundo brote similar. En junio de 2002 fue pro-
gresivamente empeorando hasta la intolerancia oral completa, por lo
que tuvo que ingresar en un hospital con nutrición parenteral total.
En noviembre de 2002 fue derivada a nuestro hospital para eva-
E. OTÓN NIETO luar la posibilidad del trasplante intestinal. La paciente había perdido
V. F. MOREIRA VICENTE 10 kg, la diarrea persistía hasta 6-7 deposiciones/día y cualquier
C. REDONDO VERGÉ* intento de tolerancia oral desencadenaba distensión abdominal
C. BLESA RADIGALES importante con dolor y vómitos.
E. DE VICENTE** En la exploración física presentaba palidez intensa, signos de
*A. Patológica malnutrición, edemas bilaterales, meteorismo abdominal y tempera-
**CIirugía General tura de 38 ºC.
y Digestivo La analítica mostró una hemoglobina de 7,6 g/dl normocítica,
proteínas y albúmina muy bajas y otros datos de malnutrición calori-
coproteica.
La radiografía simple de abdomen evidenció una enorme dilata-
ción del intestino delgado, con niveles hidroaéreos. La ecografía
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34 Mujer de 16 años con distensión abdominal y diarrea
abdominal presentó gran cantidad de gas intesti-
nal y esplenomegalia.
Se realizó TC abdominal que mostró múltiples
adenopatías de entre 0,5 y 1 cm en retroperito-
neo, axilas e ingles, además de la dilatación de
asas.
El tránsito intestinal mostró una progresión
muy lenta del contraste con marcada dilatación
de yeyuno e íleon y gran cantidad de líquido en su
interior (fig. 1).
La gastroscopia fue normal así como las
biopsias mucosas de estómago y segunda por-
ción duodenal. La colonoscopia fue totalmente
normal incluido el íleon terminal. Las biopsias
colónicas también fueron normales y la mucosa
ileal sólo mostró una hiperplasia nodular linfoide
normal para la edad de la paciente. Las biopsias
rectales, tanto con hematoxilina-eosina como
con rojo Congo, fueron normales.
La grasa en heces fue de 11 g/día (normal < 7
g/día).
Los marcadores serológicos de VIH, hepatitis
A, B, C, citomegalovirus, Salmonella, Leptospira,
Coxiella, Borrelia burgdorferii, Anisakis y Trepone-
FIG. 1. Tránsito gastrointestinal: intestino delgado
marcadamente dilatado.
ma pallidum fueron todos negativos. Se realiza-
ron múltiples coprocultivos y detección de pará-
sitos en heces repetidamente negativos.
La prueba de Mantoux fue negativa así como
la tinción de Ziehl y los cultivos específicos para
Mycobacterium tuberculosis en esputo, orina y
sangre.
Los anticuerpos antigliadina, antiendomisio,
antienterocito, c-ANCA y p-ANCA, antinucleares,
antimicrosomales, anticentrómero, anti-SCL-70 y
antimúsculo liso fueron todos negativos.
El test de Coombs directo e indirecto, la gas-
trina, el péptido intestinal vasoactivo, el polipép-
tido pancreático y enolasa fueron normales.
La toxina de Clostridium difficile en heces fue
positiva en tres ocasiones de diarrea y fiebre,
coincidiendo con la administración de antibiote-
rapia de amplio espectro en relación con infec-
ciones por catéter. Fue tratada con metronidazol
y la toxina se negativizó en todos los casos.
Se realizó una manometría intestinal en el hos-
pital Vall d’Hebron de Barcelona (Dra. Acarino)
que mostró hipomotilidad en duodeno y yeyuno.
El estómago presentaba una tonicidad y motilidad
parcialmente conservadas, hallazgos que eran
compatibles con seudoobstrucción intestinal.
Ante la imposibilidad de llegar a un diagnósti-
co etiológico y la existencia de adenopatías múl-
tiples en la TC, se realizó una laparotomía explo-
radora en enero de 2003. El duodeno estaba
dilatado en su segunda y tercera porción y había
adenopatías mesentéricas de diverso tamaño. El
yeyuno, y sobre todo el íleon, estaban marcada-
mente dilatados, con las paredes muy adelgaza-
das y llenos de gran cantidad de líquido en su
interior. El colon también presentaba un aspecto
similar. Se tomaron biopsias de las adenopatías y
de todo el grosor de intestino delgado en una
porción muy afectada, y en otra con moderada
afectación.
Histológicamente, la mucosa intestinal era
normal así como la muscularis mucosae y la sub-
mucosa. Sin embargo, en la muscularis propria,
en ambas capas, se observó un denso infiltrado
linfocítico entre las fibras musculares. Dicho infil-
trado estaba compuesto de linfocitos pequeños
sin células grandes y sin elementos atípicos. La
mayoría de las células eran CD3+, CD8+ y tam-
bién había células CD4+. No se identificaron lin-
focitos CD20. Las fibras musculares eran atrófi-
cas y había fibrosis en las zonas más atróficas. La
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E. Otón Nieto, V. F. Moreira Vicente, C. Redondo Vergé …
submucosa y los plexos mientéricos eran norma-
les. La inmunohistoquímica para actina de mús-
culo liso fue normal en la muscularis mucosae y el
músculo liso vascular. Sin embargo, fue total-
mente negativa o débilmente positiva en la mus-
cularis propria, con preservación de la positividad
en una pequeña línea de la porción más interna
de la capa circular.
Estos cambios eran similares en todas las
áreas intestinales biopsiadas, aunque el grado de
infiltrado linfocítico y la atrofia muscular eran más
intensivos en las áreas más afectadas macroscó-
picamente. No se observaron alteraciones signifi-
cativas en los ganglios mesentéricos.
Con estos datos histológicos se llegó final-
mente al diagnóstico de leiomiositis entérica lin-
focítica.
La paciente no presentaba alteraciones del
músculo esquelético y la electromiografía fue total-
mente normal. Tampoco había síntomas urinarios
y el urograma intravenoso fue también normal.
En enero de 2003 la paciente comenzó trata-
miento con cisaprida 40 mg/día y prednisona 1
mg/kg/día, y un mes después con azatioprina 1
mg/kg/día. Presentó una respuesta parcial con
mejoría de los síntomas digestivos y tolerancia
oral parcial.
En mayo de 2003 nuevamente se presentó
distensión abdominal, vómitos y deposiciones
diarreicas, por lo que se aumentó la dosis de aza-
tioprina a 2 mg/kg/día. Cinco meses después la
tolerancia oral fue progresando hasta empezar a
tolerar una dieta completamente normal en
noviembre de 2003, por lo que se suspendió la
nutrición parenteral. Las radiografías simples de
abdomen se normalizaron por completo.
Tras esta mejoría, la paciente recidivó hasta
dos veces coincidiendo con la disminución de
dosis de prednisona a 20 mg/día. Durante el pri-
mer año desde el diagnóstico, ha estado hospita-
lizada 8 meses. En el transcurso de ese tiempo
tuvo múltiples complicaciones relacionadas con
la inmunosupresión y la malnutrición, como fue-
ron varios episodios de bacteriemia por infección
de catéter, una neumonía y colitis seudomembra-
nosa recidivante. Estuvo afectada por múltiples
trombosis de las venas del cuello, llegando a pre-
sentar un síndrome de vena cava superior que
exigió tratamiento anticoagulante.
Siguió en régimen de consultas en febrero de
2004 y hasta entonces no había sido posible reti-
35
rar los esteroides presentando ya la paciente un
aspecto cushingoide y osteoporosis en la densi-
tometría ósea. Se administró budesonida 9
mg/día y a raíz de ello se pudo rebajar la dosis de
prednisona hasta llegar a suspenderla sin dificul-
tad en abril de 2004. La paciente había recupera-
do 6 kg de peso.
Desde abril hasta julio de 2004 ha presentado
muy buena respuesta clínica a budesonida 9 mg y
azatioprina 2 mg/kg/día sin recibir prednisona,
tolerando una dieta rigurosamente normal. Desde
su último ingreso en noviembre de 2003 no volvió
a precisar nutrición parenteral y continuó con dieta
normal.
En agosto de 2004 presentó de nuevo un
brote recortado que trató y controló la misma
paciente mediante un aumento de la dosis de
prednisona.
En octubre de 2004 la paciente se mantiene
con dieta normal sin precisar nutrición parenteral
ni nuevos ingresos en el último año y nuevamen-
te se ha suspendido la prednisona.
No se ha considerado ciclosporina ni tacroli-
mus por la imposibilidad social de monitorizar
niveles plasmáticos.
La revisión exhaustiva de la literatura al res-
pecto revela sólo tres casos más publicados que
corresponden anatomopatológicamente al cuadro
descrito de leiomiositis entérica linfocítica [1-3].
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Seudoobstrucción intestinal crónica se-
cundaria a leiomiositis entérica linfocítica.
COMENTARIOS
SEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL CRÓNICA
DEFINICIÓN
Según la conferencia de consenso de 1997
de gastroenterólogos pediátricos y de adultos [4],
la seudoobstrucción intestinal crónica (POIC) se
define como una enfermedad infrecuente y grave
caracterizada por signos y síntomas de obstruc-
ción intestinal continuos o episódicos con confir-
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36 Mujer de 16 años con distensión abdominal y diarrea
mación radiológica (intestino dilatado y niveles
hidroaéreos) en ausencia de lesión mecánica
obstructiva.
Es importante remarcar la importancia de los
hallazgos radiológicos porque diferencian este
síndrome de otros trastornos como, por ejemplo,
el síndrome de Munchausen por delegación en
los niños [5] o la presencia de una depresión
grave como causante de los síntomas.
En ocasiones los pacientes pueden llegar a
precisar nutrición parenteral y períodos de hospi-
talización muy largos.
ETIOPATOGENIA
El síndrome de POIC puede afectar a cual-
quier parte del intestino desde el esófago hasta el
colon. Según el tipo de afectación se puede cla-
sificar en alteraciones del músculo liso, del plexo
mientérico, secundaria a enfermedades neuroló-
gicas, fármacos, alteraciones endocrinometabóli-
cas y asociada a diverticulosis intestinal, entre
otras causas. En definitiva, la POIC puede ser pri-
maria o secundaria a enfermedades sistémicas.
La POIC idiopática es un término que a menudo
ha sido utilizado para definir el síndrome primario,
pero actualmente este último se considera un sín-
drome heterogéneo con múltiples etiologías [6]
(tabla 1). Aunque se han comunicado casos fami-
liares con formas de herencia dominante o rece-
siva, muchos síndromes de POIC idiopática o pri-
maria son esporádicos.
Como puede observarse en la tabla 1, las
posibles causas de este síndrome son muy varia-
das, aunque la mayoría muy poco frecuentes. Las
más probables son [5]:
– Esclerodermia y otras enfermedades del tejido
conectivo.
– Diabetes mellitus.
– Fármacos anticolinérgicos.
– Hipotiroidismo.
– Síndromes paraneoplásicos.
– Amiloidosis.
– Enteritis rádica.
Dentro de la patogenia de este trastorno,
existen varias líneas de investigación recientes
que tratan de dilucidar la fisiopatología de algu-
nos tipos de POIC [7].
Las células intersticiales de Cajal [8-10] fun-
cionan como el marcapasos de las ondas peris-
tálticas lentas. Se han relacionado algunos casos
de POIC con un número reducido de estas célu-
las (kit +) en la capa externa de la muscular del
intestino. Existe incluso una entidad de POIC
transitoria en el recién nacido por falta de madu-
ración de estas células.
Otros datos fisiopatológicos [7] se relacionan
con los genes implicados en el control de recep-
tores de la tirosina cinasa (variantes de Hirschs-
prung, MEN IIb), con alteraciones en las neuro-
trofinas y en la migración de las células de la
cresta neural al sistema nervioso entérico.
CLÍNICA
El síntoma predominante es la distensión
abdominal, que será muy marcada cuando la
afectación es sobre todo de colon o intestino del-
gado. Será menor si se trata de estómago o duo-
deno. Los ruidos hidroaéreos pueden ser de tipo
metálico.
La distensión se asocia a dolor abdominal
posprandial. Si éste se produce fuera de las
comidas, hay que descartar otro tipo de trastor-
nos. También se produce dolor por los espasmos
musculares y por hiperalgesia visceral.
Los vómitos y la intolerancia oral son la
norma en este síndrome.
En general, los síntomas anteriores se pre-
sentan como episodios recurrentes de dolor
abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento y
distensión que simula suboclusión mecánica.
Entre los episodios suboclusivos, el paciente
puede permanecer asintomático. En algunos
casos es necesario practicar varias laparotomías
antes de alcanzar el diagnóstico correcto.
Según la afectación intestinal predominante
sea en el delgado o en el colon, prevalecerá la
diarrea o el estreñimiento (megacolon), respecti-
vamente. La diarrea es habitualmente secundaria
al sobrecrecimiento bacteriano. Cuando la afec-
tación es de intestino delgado y colon, se pre-
sentarán ciclos de estreñimiento y diarrea [6].
Cuando el estómago está muy afectado, sue-
len presentarse vómitos secundarios a gastropa-
resia. Si el más implicado es el esófago, puede
haber disfagia, dolor torácico, regurgitación y
pirosis.
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TABLA 1. Etiologías de la POIC

1. Alteraciones del músculo liso

• Displasia intestinal neuronal. Aislada. Con
– Primarias
neurofibromatosis o asociada al MEN IIb
• Miopatías viscerales familiares tipo I, II, III
– Distrofia miotónica
• Miopatías viscerales esporádicas
3. Alteraciones neurológicas
• Miopatías congénitas
– Parkinson
– Secundarias
– Disfunción autonómica familiar o esporádica
• Esclerosis sistémica/polimiositis
– Disfunción colinérgica pos-VEB.
• Distrofias musculares
– Tumor en tronco cerebral
• Lupus eritematoso sistémico
4. Diverticulosis intestinal. Con alteraciones
• Amiloidosis
musculares que degeneran en divertículos por
• Posradioterapia
las zonas más débiles
• Ehlers-Danlos
– Con afectación del músculo similar a mio-
• Miopatías mitocondriales
patía visceral
– Infiltrado linfocitario difuso
– Con afectación del músculo similar a escle-
– Otras causas
rosis sistémica
2. Alteraciones del plexo mientérico
–Con neuropatía visceral e inclusiones intra-
– Neuropatías viscerales familiares
nucleares
• Recesiva con inclusiones intranucleares
– Enfermedad de Fabry
• Recesiva con calcificación de ganglios
5. Alteraciones endocrinometabólicas
basales y retraso mental
– Mixedema
• Dominante
– Feocromocitoma
• Síndrome POLIP (polineuropatía, oftalmo-
– Hipoparatiroidismo
plejía, leucoencefalopatía, POIC)
– Porfiria aguda intermitente
• Intestino corto infantil, malrotación, hiper-
– Diabetes
trofia pilórica
6. Fármacos/drogas
• Deterioro neurológico progresivo a edad
– Opiáceos
precoz
– Anticolinérgicos
– Neuropatías esporádicas
– Fenotiazinas
• Degenerativa no inflamatoria
– Clonidina
• Degenerativa inflamatoria. Infiltrado en los
– Antidepresivos tricíclicos
plexos
– Vincristina
Paraneoplásico
– Antagonistas del calcio
Infeccioso (Chagas, CMV)
– Síndrome alcohólico fetal
Idiopático
7. Miscelánea
Axonopatía aislada
– Mesenteritis esclerosante
– Anomalías del desarrollo
– Celíaca
• Aganglionosis colónica
– Ceroidosis
• Detención en la maduración

Adaptado de Schuffler [6]. En cursiva las etiologías más frecuentes.

La complicación más importante es la malnu- se trata, por ejemplo, de miopatías viscerales,

trición acusada, ocasionada por la intolerancia
oral, el dolor abdominal posprandial y la esteato-
rrea. En casos graves debe recurrirse a la nutri-
ción parenteral durante largo tiempo.
Según la etiopatogenia de la POIC, pueden
observarse manifestaciones extradigestivas. Si
puede haber además síntomas genitourinarios
con megavejiga y megauréter.
Además, se manifestarán los síntomas típi-
cos de la enfermedad causante (enfermedad de
Parkinson, hipotiroidismo y diabetes, entre
otros).
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38 Mujer de 16 años con distensión abdominal y diarrea
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de POIC es principalmente clí-
nico y se confirma por la exclusión radiológica
y/o endoscópica de causas mecánicas y por la
evidencia de niveles hidroaéreos en las asas
intestinales dilatadas [11].
La anamnesis es una parte importante del
diagnóstico. Es importante conocer si se han
tomado tóxicos o fármacos previos a la aparición
de los síntomas. También preguntaremos por
antecedentes familiares de trastornos similares.
Las enfermedades de base como la diabetes, el
hipotiroidismo, las enfermedades del tejido
conectivo, el antecedente de radioterapia abdo-
minal, entre otros, pueden darnos directamente la
etiología del cuadro de POIC [6].
En la exploración física suele ser evidente el
estado de malnutrición, la distensión abdominal
con timpanismo marcado y puede haber ruidos
intestinales metálicos.
La analítica suele presentar datos inespecífi-
cos de malnutrición. Según la etiología, mostrará
además CPK alta en las miopatías, alteración de
las hormonas tiroideas en el hipotiroidismo, auto-
anticuerpos en las enfermedades del tejido
conectivo, hipocalcemia en el hipoparatiroidismo,
etcetera.
La radiología es la clave para el diagnóstico.
La radiografía simple de abdomen revelará dilata-
ción importante de las áreas más afectadas, así
como la imagen típica en pila de monedas del
intestino delgado. En bipedestación mostrará
niveles hidroaéreos.
El tránsito intestinal suele servir sobre todo
para excluir la obstrucción mecánica. La veloci-
dad de tránsito suele ser muy lenta. La existencia
de varias zonas patológicas en tránsito apoyan el
diagnóstico de POIC. La enteroclisis es la mejor
prueba para determinar si existe afectación del
intestino delgado.
La manometría intestinal [7, 11-13] es una
técnica poco extendida, pero en estos casos
puede contribuir a distinguir tres patrones típicos:
– Neuropatía visceral.
– Miopatía visceral.
– Obstrucción mecánica.
La manometría no es una técnica imprescin-
dible para el diagnóstico y además no siempre
diferencia la POIC de la obstrucción mecánica, y
la sensibilidad y especificidad de la técnica son
desconocidas. Por otra parte, la manometría
intestinal no revelará la causa exacta de la afec-
tación neuromuscular [11].
La naturaleza exacta de la afectación neuro-
muscular suele precisar biopsia intestinal. La
biopsia de mucosa rectal pocas veces puede
descartar algunas entidades como la amiloidosis.
Es imprescindible realizar biopsia de la segunda
porción duodenal para descartar entidades que
afecten a la mucosa intestinal.
Si no se obtiene el diagnóstico con biopsias
de la mucosa intestinal, será necesario realizar
laparotomía o laparoscopia para realizar biopsia
de todo el grosor de la pared intestinal afecta.
Esta información es muy importante para el
diagnóstico, pronóstico y tratamiento del sín-
drome primario. Actualmente la biopsia de todo
el espesor de la pared intestinal en pacientes
con POIC primaria puede estar indicada cuan-
do existen alteraciones graves de la motilidad
intestinal que no responden al tratamiento, en
los casos en que no se puede descartar pre-
operatoriamente una causa mecánica y cuando
se precisa nutrición enteral o parenteral perma-
nente [5, 11].
Es importante obtener biopsia de la zona más
afectada y también de las zonas sanas. Se evalúa
el aspecto del músculo, la existencia o no de infil-
trados inflamatorios del plexo mientérico, la pre-
sencia de inclusiones intracitoplásmicas o intra-
nucleares en las neuronas, la existencia de
destrucción neuronal y la ausencia o deficiencia
de inmunorreactividad c-kit [7]. La tinción de acti-
na para comprobar el grado de afectación mus-
cular puede ser también de utilidad [11]. Recien-
temente, se ha sugerido que la ausencia o
descenso selectivo de alfa-actina podría ser un
marcador biológico de la POIC idiopática [11].
Basándose en el examen microscópico del tejido,
la POIC idiopática o primaria se puede clasificar
en tres entidades mayores: neuropatías, mesen-
quimopatías y miopatías, dependiendo de la
afectación de las neuronas entéricas, las células
intersticiales de Cajal o las fibras musculares
lisas, respectivamente [11].
Muy probablemente, los avances en la histo-
patología intestinal de la POIC conducirán a que
el término idiopático se elimine de la clasifica-
ción [11].
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TRATAMIENTO
Procinéticos. Este tipo de fármacos (eritromi-
cina, metoclopramida, betanecol, neostigmina)
habitualmente tienen escasa utilidad en este tipo
de trastornos, porque suele haber una alteración
orgánica de la contractilidad intestinal o de la fun-
ción del plexo mientérico. La cisaprida parece efi-
caz en las formas neuropáticas [14, 15]. En los
casos de esclerodermia, el octreótido unido a la
eritromicina podría también ser efectivo [16].
En las formas colónicas es importante evitar
el estreñimiento porque éste incrementa los sín-
tomas. Se puede emplear magnesio [12] (30-60
mg ) y si es preciso enemas de limpieza para ase-
gurar una deposición al menos cada tres días.
Nutrición. Hay que asegurar una nutrición ade-
cuada de aproximadamente 25 kcal/kg del peso
ideal. Las dietas líquidas se toleran mejor que las
sólidas porque avanzan más fácilmente por el intes-
tino. Se debe indicar al paciente que no fuerce la
dieta cuando se presenten molestias porque empe-
orarán los síntomas. En estos casos debe pasar a
dieta líquida el resto del día, hasta que mejore. En
los brotes de POIC puede ser necesaria una sonda
nasogástrica con aspiración y sueroterapia.
Si los síntomas son continuos o aparecen
varias veces por semana, será necesaria la nutri-
ción parenteral total.
Tratamiento de la causa subyacente como,
por ejemplo, hipotiroidismo, diabetes, retirar el
fármaco causante y el tratamiento del Parkinson,
entre otras.
Resección intestinal quirúrgica. Sólo está
indicada cuando existe un área localizada o pre-
dominante de afectación.
Trasplante intestinal. Antes de plantear esta
alternativa es importante conocer que la supervi-
vencia a los 3 años con NPT es del 85 % y com-
pararla con la supervivencia del trasplante en el
centro en cuestión. Existe poca experiencia de
trasplantes intestinales en la POIC.
En una revisión internacional del trasplante
intestinal a nivel mundial entre los años 1985 y
1997, la supervivencia de paciente e injerto está
en torno al 60 % y cerca del 75 % de los super-
vivientes se mantienen sin nutrición parenteral
[17]. En general, el pronóstico es mejor en niños
que en adultos.
Las indicaciones actuales del trasplante
intestinal son [18]: hepatopatía secundaria a la
39
nutrición parenteral, trombosis de dos o más
venas centrales, sepsis recurrente (2 o más/año),
episodios frecuentes de deshidratación grave y
un único episodio de shock séptico, distrés res-
piratorio o infección fúngica de catéter.
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Nota de los editores: otra cita de interés
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