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CEREZYME

Frasco vial de 200 y 400 unidades por frasco

Es un anlogo de la enzima humana B-glucerebrosidasa producido por

tecnologa de ADN recombinante. La B-glucocerebrosidasa es una enzima
glicoprotena lisosomal que cataliza la hidrlisis del glicolipido glucocerebrosido
a glucosa y ceramida.

Cerezyme es producido por tecnologa de ADN recombinante utilizando cultivos

de clulas mamferas (ovario de hmster chino).

La enfermedad de gaucher se caracteriza por una deficiencia en la actividad de

la B-glucocerebrosidasa, trayendo como resultado una acumulacin de
glucocerebrosido en los macrfagos tisulares, los cuales aumentan de tamao
y se encuentran tpicamente en el hgado, el bazo, y la medula osea, y
ocasionalmente en el pulmn, el rin y el intestino. Las secuelas
hematolgicas segundarias incluyen anemia severa y trombocitopenia adems
de una hepato-esplenomegalia progresiva caracterstica, complicaciones
seas, incluyendo osteonecrosis y osteopenia con fracturas segundarias.
Cerezyme cataliza la hidrlisis del glucerebrosido a glucosa y ceramida. En
estudios clnicos Cerezyme mejoro la anemia y la trombocitopenia, redujo el
tamao del bazo y del hgado y disminuyo la caquexia.

Indicaciones

Enfermedad de gaucher que produzca una o mas de las siguientes

condiciones:

- Anemia
- trombocitopenia
- Enfermedad osea
- Hepatomegalia o esplenomegalia
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Precauciones

Se ha observado hipertensin pulmonar y pulmona en su administracin

aunque no se ha encontrado pruebas causales ya que esto da en pacientes
que tiene enfermedad de gaucher con o sin administracin de Cerezyme.

Los efectos adversos han sido relacionados con la va de administracin en el

13% de la poblacin: malestar, prurito, sensacin de ardor, hinchazn. Adems
de nauseas dolor abdominal, vomito, disnea, fiebre, diarrea, cefalea, fatiga,
erupcin cutnea, mareo, escalofri, dolor de espalda y taquicardia en el 6.5%.

Administracin

Su administracin es intravenosa en un lapso de 1-2 horas, deber

almacenarse a 2-8 grados centgrados, diluirla en 100 a 200cc de solucin
salina normal 0.9%.