Enfermedades de la

Placa Neuromuscular
Miastenia Gravis
Dra. Susana Pea
Neurloga Internista
Hospital Nacional Rosales

Unin Neuromuscular

Miastenia Gravis
Definicin: La miastenia grave (MG) es
un trastorno neuromuscular
caracterizado por debilidad y fatiga de
los msculos esquelticos.
Etiologa: disminucin del nmero de
receptores de acetilcolina (AChR) en la
membrana posinaptica en las uniones
neuromusculares mediado por
autoanticuerpos.

Miastenia Gravis
La M.G. Es una enfermedad neuromuscular
adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a
un dficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en
la unin neuromuscular, caracterizada
clnicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de
los msculos voluntarios

Fisiopatologa
Descenso en numero de
receptores para Acetil colina
en la membrana muscula pos
sinptica
Pliegues pos sinpticos
aplanados
La cantidad de acetilcolina
liberada en cada
impulso disminuye con la
actividad repetida

Etiopatogenia
- Son anticuerpos especficos
anti Achr.
- Son anticuerpos IgG
dependientes de Linfocitos T

Los autoanticuerpos disminuyen el

numero de receptores por 3
mecanismos:

1)degradacin acelerada de los

AChR (endocitosis)
2) bloqueo del sitio activo del
AChR
3) lesin de la membrana
muscular postsinptica junto
al complemento.

Como participa el Timo?

El timo es hiperplasico en el
65% de miastenicos
10% tienen timomas (tumor
del timo)

Clulas similares a miocitos dentro del

timo con receptores de acetilcolina en su
superficie,
pueden
actuar
como
productoras de autoantgeno generar
produccin de autoanticuerpos.

Epidemiologia Miastenia
Gravis
Prevalencia 1-7 por 10 000
personas
Mujeres > hombre 3:2
Edad: cualquier
- Mujeres 3-4 dcada
- Hombres 6-7 dcada