Adrenocortical hiperfungsi

hipercortisolisme / Cushing
Syndrome
Isnadi Agus

ADRENOCORTICAL HYPERFUNCTION
Hyperfunction of the cotek adrenal meningkatnya
produksi hormon glikokortikoid, mineralocortikoid dan
androgen.

Hypercortisolisme / Cushing Syndrome

Pertama dikenal kan oleh Harvey Cushing tahun 1932 it from
over activity of the adrenal kelenjar
Adalah ; kumpulan gejala yang diakibatkan oleh berbagai kondisi
yang menyebabkan peningkatan kadar glukokortikoid darah
menetap
Insiden : 5 25 kasus / 1 juta penduduk / tahun
Berisok usia 25 45 tahun wanita uncontrol diabetes obesity
Dapat terjadi spontan akibat dari pemberian dosis formakologi
senyawa glikokortikoid.

adalah kondisi klinik sebagai akibat dari

paparan kronik glukokortikoid
menyebabkan kadar glukokortikoid dlm
sirkulasi berlebihan.
disebut juga sebagai
hiperadrenokortikalisme
Hiperadrenalkortikalisme
Hiperkortisolisme
Penyebab paling umum : sekresi
berlebih ACTH dari kelenjar hipofisis
anterior (Cushings disease)

Cushing syndrome adalah penyakit dimana tubuh

menghasilkan terlalu banyak hormon kortisol disebabkan
kontak yang terlalu lama peningkatan kadar glukokortikoid
endogen maupun eksogen.
Hormon kortisol produksi oleh kelenjar adrenal diperlukan
untuk berespon dalm keadaan stress, mengatur siklus tidurbangun dan respon terhadap peradangan.
Hipofisis memproduksi adenocortikotropic hormon ( ACTH)
yang mengontrol pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal.
Kortisol penting bagi tubuh jika produksi terus menerus
merusak tubuh.

ETIOLOGI
A. Cushings disease :

Dapat tjd :
secara spontan cushings syndrome
spontaneous atau , merupakan
penyebab terbesar, kejadian kira2 2 4
kasus / juta populasi dan pd wanita 9 X
lebih banyak drpd laki-laki
sebagai hasil pemberian kronik (jangka
panjang) kortikosteroid Cushings
syndrome iatrogenic

Spontaneous cushings syndrome /

Cushings disease bisa tjd akibat :
Adenoma hipofisis sekresi berlebih ACTH
(> 90%)
Hiperplasia difuse / pituitary corticotroph
cells yg bertanggung jawab thdp
hipersekresi ACTH
Hiperplasia kmk krn hipersekresi CRH oleh
hipotalamus atau tumor pensekresi CRH
(CRH-secreting tumors)
Hipersekresi kronik CRH tidak menyebabkan
adenoma hipofisis

B. Ectopic ACTH Syndrome

Tumor non hipofisis mensintesis &
mensekresikan secara berlebih
(hipersekresi) ACTH yg aktif secara
biologi atau peptida menyerupai
ACTH (ACTH-like peptide)
Biasanya karsinoma sel kecil dari
paru atau tumor karsinoid dari
bronkhial
Lebih banyak menyerang laki-laki

ECTOPIC CRH Syndrome

Sangat jarang menyebabkan Cushings Syndrome
Sebagian besar kasus berhub dg tumor karsinoid
bronkhial
C.

D. Functioning Adrenocortical Tumors

Baik adrenocortical adenoma dan carcinoma
menyebabkan Cushings syndrome melalui
pengeluaran kortisol secara autonom
Adenoma memp vaskuler yang tinggi, dengan area
nekrosis, perdarahan, degenerasi kista dan
kalsifikasi bisa metastase ke ginjal,
retroperitoneum, liver dan paru

E. Adrenal Micronodular Hyperplasia

Jarang menyebabkan Cushings Syndrome
Sekitar separuh kasus timbul secara mendadak
pada
anak2 dan dewasa muda
F. Adrenal Macronodular Hyperplasia
Jarang menyebabkan Cushings Syndrome
Beberapa pasien dg macronodular hyperplasia
tidak
menunjukkan gambaran cushingoid tipikal

Patofisiologi

Patofisiologi
Penyebab dapat dibagi 2 kategori :
ACTH-dependent peningkatan
kadar kortisol tergantung pada
ACTH dan tidak dapat menekan
sekresi ACTH dari hipofisis
ACTH-independent peningkatan
kadar kortisol tidak tergantung
ACTH (autonom) dan dapat
menekan sekresi ACTH dari
hipofisis

spontan

Iatrogenik

Glukokortikoid
>>

Katabolisme protein

Intergumen

Atropi &
mudah
rusak/
Luka

Ruptur
serabut
elastis

otot

vaskuler

Atropi &
lemah

Luka
sukar
sembuh

Striae ( unggu)

Resiko ggn body

image

Tipis

Intolerans
i aktivitas

Siste m Imun

<<<
pembentukan
tulang
Penyokon
g
perivaskul
er lemah

Luka memar
ekimosisi /
petchie

Katabolisme
KH
Tulang
rapuh/
osteop
orosis

Resiko
injuri /
peruba
han
veterbr
a

Ggn
Intergritas
kulit
Resiko infeksi

Jaringan
adiposa

>>
glikoneo
geneis

distrib
usi di
sentral
tubuh

Hipergli
kemia

Cushin
goid
Obesit
y
Moonf
ace
Bufallo
hump
Ggn pembentukan
antibodi humoral &
proliferasi limfoid

<< respon imun

Klasifikasi
ACTH dependent

Cushings disease
Ectopic ACTH syndrome
Ectopic corticotropin-releasing hormone syndrome*
ACTH independent
Iatrogenic
Adrenal adenoma
Micronodular hyperplasia*
Macronodular hyperplasia*
Ket : ACTH : Adrenocorticotropin hormone
*
: accounts per 1 percent or less of cases
(Adapted with permission from Orth DN Cushings
Syndrome. N Engl. J.
Med, 1995 ; 332 : 791 803)

ACTH-dependent Cushings
syndrome :
~ Cushings disease 80% kasus
ACTH-dependent
~ Ectopic ACTH hypersecretion 20%
~ Ectopic CRH secretion jarang
Dimana kesemuanya ditandai dg
hipersekresi ACTH kronik dan
peningkatan sekresi kortisol

ACTH-independent Cushings
syndrome :
~ Glucocorticoid-secreting
adrenocortical adenoma dan
carcinoma
~ Adrenal micronodular dan
macronodular hyperplasia
Kesemuanya ditandai dg sekresi secara
autonom kortisol dan penekanan
ACTH hipofisis

Adrenal tumor
Carcinoma dan
adrenal adenoma
primer tidak di bawah
kendali hipotalamushipofisis dan kmd
secara autonom
mensekresikan lebih
kortisol
Hiperkortisol menekan
produksi ACTH
hipofisis
menyebabkan atrofi
korteks adrenal

Manifestasi Klinik

FUNGSI KORTISOL
Memelihara tekanan darah dan fungsi

kardiovaskuler.
Menurunkan respon inflamasi sistem imun.
Menyeimbangkan efek insulin dalam memecah
glukosa untuk energi.
Mengatur metabolisme protein, karbohidrat,
dan lemak.
Fungsi terpenting : membantu tubuh terhadap
respon stress.
(kadar kortisol wanita pada kehamilan 3 bln
terakhir dan atlit secara normal tinggi).
dmk juga pada orang2 dg depresi,
alkoholisme, malnutrisi dan gangguan panik.

GEJALA
Obesitas tubuh bagian atas, muka bulat, peningkatan

lemak sekitar leher, lengan dan kaki kurus, pada anakanak pertumbuhan lambat.
Gejala lain : kulit fragile, kurus, memar dan tidak sehat,
kulit warna ungu pink pada perut, paha, lengan dan
payudara.(striae)
Tulang rapuh dan bengkok, patah tulang (fraktur) pada
tulang rusuk (iga) dan tulang belakang.
Sangat lelah, otot lemah, tek. darah dan kadar gula
darah tinggi, irritabilitas, ansietas, depresi.
Pertumbuhan rambut pada muka, leher, dada, perut
dan paha (pada wanita)
Periode menstruasi tidak teratur/ terhenti.
Penurunan libido sex pada laki-laki

Penderita Cushings Syndrome

Penderita Cushings Syndrome anak

Gejala Cushings Syndrome

Striae pada abdomen dan payudara

Moonface

Moonface

Striae pada stomach

Striae

Pertumbuhan rambut pada dada

Striae pada lengan

Striae pada siku

Buffalohump (punggung menebal)

Buffalohump (punggung menebal)

Exogenous Cushing
Syndromme

DIAGNOSIS
Berdasarkan tinjauan riwayat medis pasien,

pemeriksaan fisik, dan test lab.

X ray : utk menentukan lokasi tumor.
24 urin 24 jam bebas kortisol
paling spesifik, kadar > 50 100 g / hari utk
dewasa cushings syndrome
Test Supresi Dexametason
utk membedakan peningkatan ACTH karena
adenoma hipofisis dan tumor ektopik.
Test Stimulasi CRH
utk membedakan antara adenoma hipofisis
dengan sindroma ACTH ektopik atau tumor
adrenal penghasil kortisol

DIAGNOSIS
Visualisasi langsung Kelenjar Endokrin

(Imaging Radiologi)
- melihat ukuran dan bentuk kelenjar hipofisis
dan adrenal serta menentukan jika ada tumor.
- dengan CT ( Computerized Tomography)
scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging).
Sampling Sinus Petrosal
- test terbaik utk membedakan penyebab
Cushings syndrome antara hipofisis dengan
ektopik.
Test Dexametason CRH
- membedakan Cushings syndrome dengan
Pseudo Cushings Syndrome secara cepat.
- Peningkatan kadar kortisol selama test
menunjukkan adanya Cushings Syndrome

Proses Keperawatan
Assessment :
Riwayat ; asma, Rheumatoid arteritis, komsumsi obat seteroid
Psikologis ; insomnia, euforia, depresi singkat, mood alteration
General: obesitas, moon face, buffallo hump.
Opthamic : catarak, glukoma , keluhan pandangan kabur.
Kardiovaskuler : HT, CHF Petechi, echymosisi
Intergument ; luka memar, luka tidak sembuh steri dan acne
Muskuloskletal : muscle weakness, artopi, myopathy
osteoporosis
Gastro intestinal : pecptic ulser.
Pemeriksaan lab : hiperglikemia, hypernatremia dan
hipokalemia

Nursing Diagnoses
Resiko injury b.d weakness, osteoporosis
Self Care deficit b.d muscle weakness, fatigue,
altered sleep patern
Gangguan intergrasi kulit b.d edema, gangguan
penyembuhan luka , kulit yang tipis dan mudah
pecah
Gangguan body image b. d perubahan
penampilan fisik
Perubahan proses pikir b.d perubahan mood
iritabilitas dan depresi
Resiko infeksi b.d immunosupresi.
dll

Nursing intervention

pengendalian resiko injuri

Pengendalian resiko infeksi
Ajurkan istrirahat dan aktivitas yang tepat
Promote integritas kulit mobilisasi u mencegah

breakdown skin
Improve body image : relationship with other, BB
dpt
dikendalikan dg diet Low KH, Low sodium
Improve proses pikir.

Nursing management of the surgical clinet

Preoperative Care
Assessment
Kaji riwayat pengobatan klien dengan cushing sindrome
Dukung klien selama fase diagnostik dan pengobatan
Identidikasi manifestasi klinis
selama pre operasi pengkajian yang penting seperti : hipertensi,
edema posibele heart disease, DM, rentan terhadap infeksi .
Menurunnya resistensi to stress dan emosi labil, perubahan mood.
Diagnosa kep
Resiko for injury; fracture, hypertension, or diabetes b.d
osteoporosis, rentensi air dan Na, tidaknya produksi insulin.

Out came : pasien injuri tidak terjadi tidak adanya fraktur, klien tidak
mengalami hipertensi, hiperglikemia or diabetes.
Intrevensi :
Pencegahan injuri cegah klien dari kecelakan atau jatuh,Jaga
tempat diur dengan posisi rendah dan memesang rel tempat
tidur ,Assist klien with ambulation to avoid falls.
Monitor untuk hipertensi dan diabetes :
monitor tanda-tanda vital
kaji tanda-tanda yang memperberat hipertensi seperti : sakit
kepala irritability, pandangan kabur, cek adanya hipostensi postural