TUMORILE RENALE

Nefroepiteliom
Nefroblastom
apare la adult
apare la copil
97% din TR
tumora Wilms
diverse denumiri (tumora Grawitz,
hipernefron, adenocarcinom renal)
TUMORA GRAWITZ
Etiologie
- factori alimentari (hipercolesterolemia)
- fumatul
- cafeaua
- obezitatea
- mecanisme hormonale (hiperestrogenemie, hipoprogesteronemie)
- benzidina
- acetatul de plumb
- factori ereditari
- anatomie patologica
Anatomie patologica
Macroscopic - 3 forme - glandulara
- solida
- chistica

Microscopic - aspect de mozaic - imagine viu colorata

zone chistice
zone cartilaginoase
zone osificate
lipide

Morfopatologie 3 tipuri celulare

1) mari cu citoplasma vacuolara
2) granulare, eozinofilice
3) cu aspect sarcomatoid
Evolutie
- lenta, dedublare tumorala la 500 zile
- invazie venoasa (cea mai frecventa)
- invazie limfatica (25-38%)
- propagare canalara (rar)
- metastazare
- supravietuire la 5 ani intre 93% (G1) si 7% (G3)
Metastaze
- pulmonare (56%)
- osoase (43% lombare datorita anastomozelor Batson)
- cerebrale (8%)
- suprarenaliene
- in rinichiul controlateral
- hepatice (rare)
- piele
- orbita - sindromul Hutchinson - tumora renala
- tumora retro-orbitala
- exoftalmie
Clasificare TNM
T - Tumora primara
Tx - Tumora primara nu a fost evaluata
T0 - Nu exista tumora primara
T1 - Tumora < 7 cm, limitata la rinichi
T2 - Tumora > 7 cm, limitata la rinichi
T3 - Tumora cu invazie perinefretica, a suprarenalei sau a venelor mari
T3a - Invazia suprarenalei sau a grasimii perirenale
T3b - Invazia venei renale sau a venei cave inferioare subdiafragmatice
T3c - Invazia venei cave supradiafragmatice
T4 - Tumora depaseste fascia Gerota

N - Ganglioni limfatici regionali

Nx - Ganglionii limfatici nu au fost evaluati
N0 - Nu exista metastaze ganglionare
N1 - Metastaza intr-un ganglion unic
N2 - Metastaze ganglionare multiple
M - Metastaze la distanta
Mx - Metastazele nu pot fi demonstrate
M0 - Absenta metastazelor
M1 - Metastaze la distanta

Grupare stadiala

Stadiul I

T1

N0

M0

Stadiul II

T2

N0

M0

Stadiul III

T1,2
T3
T4

N1
N0,1
Orice N

M0
M0
M0

Stadiul IV

Orice T
Orice T

N2
Orice N

M0
M1

Diagnostic clinic
- Hematurie tumorala
- Durere
- Nefromegalie
- Varicocel simptomatic
- Ptoza renala la barbati
- Forme evidentiate prin metastaze
- Sindroame paraneoplazice
- Forme hepatice
- Forme endocrine
- Forme cardiovasculare
- Forme latent

Hematuria tumorala
totala
abundenta
insidioasa
unic simptom
repetata
nedureroasa
Durerea
nefralgie surda (distensia capsulei)
colica renala (cheag obstructiv)
Nefromegalia
Tumora > 5 cm palpata la 1/3 din cazuri
dura, neregulata
cu contact lombar
mobila sau fixa
cu sonoritate abdominala in hipocondru
Ruptura spontana determina sindromul Wunderlich:
dureri lombare intense
hematom retroperitoneal
semne de iritatie retro- si intraperitoneala
Forme evidentiate prin metastaze
- Sindrom pulmonar
- Sindrom osos
- Sindrom cerebral
- Sindrom adenopatic supraclavicular
- Sindrom hepatomegalic
- Sindrom obstructiv de vena cava inferioara
Sindroame paraneoplazice
- 30% din cazuri
- febra prelungita, permanenta, rezistenta la antibiotice (< 38o C)
- scadere in greutate
- poliglobulie
- anemie
- leucoze limfoide
- sindrom de hipercoagulabilitate
Forme hepatice

Sindromul Stauffer (hepatopatie nemetastatica datorata hepatotoxinelor si activarii de autoanticorpi antihepatocitari)

- cresterea timpului de protrombina
- cresterea fosfatazei alcaline
- cresterea bilirubinei indirecte
- cresterea a1 si a2 globulinelor
- cresterea g globulinelor
Forme endocrine
- parathormon - like peptide (PTH-LP)
- renina
- eritropoietina
- calcitonina (sd. Sanarelli: hipercalcemie, calcificare tumorala, depozite de calciu in miocard, creier, periarticular)
- prostaglandine (E si F2)
- enzime lipolitice si glicolitice
- gonadotrofina corionica
- insulina
- glucagon si enteroglucagon
- ACTH (sd.Cushing)
Forme cardiovasculare
- 10 - 30%
- HTA sistolica cu presiune diastolica normala
- insuficienta cardiaca (datorita fistulelor arterio-venoase intratumorale)
- tulburari de coagulare (prin cresterea timpului de protrombina, disfibrinogenemie

Diagnostic paraclinic
I) IMAGISTIC
1. Ecografia
rol important
prima metoda imagistica
evidentiaza leziunile chistice sau solide tumorale renale
modulul Doppler poate aprecia vascularizatia intra- si
peritumorala

2. Tomografia computerizata
principala metoda imagistica ce sustine diagnosticul
caracterele leziunii
extensia extrarenala
continutul venei renale
continutul venei cave
metastaze ganglionare
metastaze abdominale sau cerebrale

leziuni inlocuitoare de spatiu renal:

- calice amputate
- lacune
- amputari si dezorientari ale SPC
- rinichi nefunctional
- ureter impins medial
sindromul tumoral radiologic

7. Arteriografia renala
clasica sau cu substante farmacologice (noradrenalina)
mai rar utilizata datorita TC si RMN
arteriografia patrunde in tumora in timp ce UIV se opreste
la marginea tumorii
poate folosi si ca mijloc adjuvant terapeutic embolizare
selective

3. Rezonanta Magnetica Nucleara

- aceleasi indicatii ca si TC
- pret de cost ridicat

8. Cavografia
- invazia venei cave
- inlocuita de CT

4. RRVS
- rinichi mare, neregulat, neomogen
- zone de calcificare

9. Pielografia (UPR)
- rar folosita
- pentru rinichiul nefunctional UIV

5. Rx. Pulmonara
- metastaze pulmonare (imagini asemanatoare
baloanelor de sapun)

10. Scintigrafia renala

- leziune inlocuitoare de spatiu
- fara specificitate si selectivitate
11. Scintigrafia osoasa
- metastaze osoase

6. UIV
II) MARKERI TUMORALI
- sunt nespecifici

LDH
antigen carcinoembrionar
antigen fetoplacentar
fosfataze alcaline
Ig M
poliamine
antigen tumoral leucocitar
eritropoetina serica

III) CITOLOGIA ASPIRATIVA

- utila numai pentru tumorile dezvoltate in chiste renale (cancer dendritiform)

Tratament
1. Tratament chirurgical
- nefrectomie perifasciala largita in vas inchis asociata cu limfadenectomie periaortocava (controversata) TRATAMENT CHIRURGICAL DE ELECTIE
- nephron-sparing surgery
- nefrectomie perifasciala asociata cu cavectomie
- rezectia mestastazelor unice
2. Radioterapia
- rezultate incerte
- tumora renala este rezistenta la radioterapie
- efect antialgic favorabil pentru metastaze

3. Chimioterapia
- aplicatii generale sau locoregionale
- rezultate slabe
- pot fi utilizate:
Adriamicina
Vinblastina
Hidroxiuree
5-Fluorouracil
4. Tratamentul hormonal
- progesteron (Provera) i.m 100 300 mg/zi
- efect favorabil in cca 10% din cazuri
- tratament adjuvant
- rezultate nesatisfacatoare
5. Embolizarea arterei renale
- rezervata cazurilor inoperabile
- terapie paleativa
- poate opri sangerarile anemiante, impresionante
- complicatii: febra, dureri lombare
6. Imunoterapia
- aplicata pe cale generala
- nespecifica: BCG, TNF, 1 si 2 interferon, si interferon, interleukina 2
- specifica: anticorpi monoclonali (G250/OKT3)

TUMORA WILMS (nefroblastomul)

Generalitati
- tumora renala a copilului
- tumora embrionara care se poate asocia cu malformatii congenitale generale sau urinare
- fracventa maxima: 3,5 ani (sporadic) respectiv 2,5 ani (ereditar)
Anatomie patologica
Macroscopic
tumora frecvent unica, polara renala
greutate peste 500 g
albicioasa cu zone galbui sau inchise
pe sectiune: pseudocapsula, septuri fibroase cu aspect chistic si necrotic
poate invada vena renala, vena cava si/sau ganglionii hilari si periaortocavi
Microscopic
elemente embrionare blastomatoase nediferentiate (celule grupate cu nuclei tahicromatici asociate cu celule eozinofilice)
3 tipuri celulare - celule blastomatoase
- celule epiteliale
- stroma asociata cu celule grasoase, cartilaginoase, resturi osoase, fibre musculare
Clasificare 5 stadii
1. Tumora nu a depasit capsula, fara metastaze, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora reziduala postoperator
2. Tumora a spart capsula, invazie vasculara, ggl sau in cai, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora reziduala postoperator
3. Tumora in acelasi stadiu ca 2 dar cu ruptura intraoperatori, biopsie pozitiva perihilar sau in ganglionii periaortici, invazie
peritoneala, rezectie incompleta
4. Tumora ca in stadiul 3 dar cu metastaze hematogene (plaman, ficat, os, creier)
5. Tumora bilaterala
Diagnostic clinic
- tumora cu dezvoltare abdominala (poate deforma abdomenul), dureri lombare
- stare febrila
- hematurie totala (rar)
- infectie urinara persistenta
- varicocel drept simptomatic
- abdomen acut (iritatie peritoneala)
Investigatii paraclinice
1. analize bioumorale uzuale (anemie)
Investigatii imagistice
2. dozare eritropoetina si acid hialuronic (mult crescut)
1. Ecografia abdominala
3. studiu imunohistochimic al enolazei specifice neurale leziune inlocuitoare de spatiu renal
eventuale metastaze hepatice
2. Tomografia computerizata
Diagnostic diferential
de electie
neuroblastomul (tumora retroperitoneala)
apreciaza extensia locala si regionala, starea
hidronefroza congenitala
ganglionilor, metastaze abdominale
nefroblastomatoza difuza (T. benigna)
3. Rezonanta magnetica nucleara
displazia renala multichistica
- indicatii similare tomografiei
nefromul mezoblastic (T. benigna)
4. Urografia intravenoasa
apreciaza functia renala in cazul tumorilor
Tratament
bilaterale
1. Chirurgical
sindrom tumoral radiologic sau rinichi
nefrectomie perifasciala largita pe cale anterioara
(transperitoneala) de electie
nefunctional UIV
nefrectomie partiala sau tumorectomie (pentru tumori periferice, inlocuita modern de CT
bine delimitate)
5. Radiografia reno-vezicala simpla
nefrectomie totala pe o parte si partiala pe partea opusa (abord calcificari tumorale sau deformari ale ariilor
anterior)
renale
nefrectomie bilaterala urmata de dializa cronica si eventual
6. Arteriografia renala
transplant
putin folosita datorita invazivitatii sale
exereza metastazelor unice
7. Radiografia pulmonara
evidentiaza metastazele pulmonare
2. Radioterapic
8. Scintigrafia osoasa
adresat stadiilor 3, 4 si 5 (postoperator)

- evidentiaza metastazele osoase