Estratto da Pocket Manual Terapia 2016 - www.pocketmanualterapia.
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6. MORBO DI ADDISON Per approfondire Oelkers, NEJM 335, 1206; 1996, Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014.
Iposurrenalismo primitivo, la cui eziologia nell80-90% autoimmune,
seguita dalla post tubercolare. Il disturbo autoimmune pu essere isolato o associato, come nelle insufficienze polighiandolari autoimmuni (vedi par 17). Da non dimenticare le cause farmacologiche che possono portare a una disfunzione e a uninsufficienza riducendone la biosintesi (es Mitotano, Ketoconazolo, Metirapone ecc) o aumentandone il catabolismo (es Rifampicina, Fenitoina ecc). Igiene
Terapia cronica
di vita e dieta. Evitare strapazzi, lesposizione al caldo o al
freddo e, per quanto possibile, il contagio di malattie infettive. La dieta sar libera ma ricca di sale: 150250 mEq/die di sodio. Glucocorticoidi.
Hanno il compito di mantenere nella norma la
portata cardiaca, le resistenze periferiche e la produzione epatica del glucosio, una loro assenza provoca collasso e morte (Malchoff, Current Therapy 2003). La terapia raccomandata Idrocortisone (azione mineralcorticoide moderata) 25 mg/die, 10-12 mg/m2 ripartita in 2 o 3 somministrazioni, con la met o 2/3 dellintera dose al mattino (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Cortisonici a lunga durata dazione come il Prednisolone, Prednisone e Desametasone andrebbero evitati per il rischio di sovradosaggio (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). In corso di valutazione preparati a base di Idrocortisone a rilascio lento e graduale (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Il dosaggio andr raddoppiato o triplicato in caso di stress, malattie infettive, interventi chirurgici (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Se presente vomito si somministreranno per via parenterale. I dosaggi andranno individuati caso per caso, esempio la terapia antiepilettica o la Rifampicina aumentano il catabolismo del Cortisone. Segni in caso di sottodosaggio: sensazione soggettiva di non star bene, ipotensione, specialmente posturale, cefalea, segni o sintomi di ipoglicemia, anoressia, nausea, vomito, labilit emotiva, iperpigmentazione cutanea, arresto della crescita nei bambini. Mineralcorticoidi. Indicati in caso di insufficienza adrenergica primitiva, al fine di prevenire carenze di sodio (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014); nel 10% dei casi non sono necessari (Aron, Current Therapy 2006). Terapia: Fludrocortisone 0,05-0,1 mg/die in unica dose al mattino o Desossicorticosterone (non in commercio in Italia) f 50 mg, una fiala im/2030 gg. Il dosaggio va titolato individualmente in base ai valori di pressione arteriosa, la sodiemia, la potassiemia e le concentrazioni di renina plasmatica attiva (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Se il dosaggio non sufficiente il paziente accuser
perdita di peso, ipotensione posturale, iponatriemia e iperpotassiemia.
Se il dosaggio eccessivo il paziente presenter un aumento del peso, ipertensione, edema, debolezza e ipopotassiemia. Il loro impiego e il dosaggio dipenderanno dalla quantit di sodio nella dieta, dal tipo di Glicocorticoide usato (il Cortisone, per esempio, ha un maggiore effetto sodioritentivo del Prednisone) e dalla gravit del quadro clinico. In alcuni casi il loro uso pu non essere necessario. Durante lestate specialmente se sottoposti a temperature >29C potrebbe essere necessario aumentare il dosaggio (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Non indicati per insufficienza corticosurrenalica secondaria o terziaria, in cui andr corretto il deficit ipofisario. Steroidi sessuali. Possono essere impiegati nellipogonadismo. Deidroepiandrosterone 25-50 mg/die (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Possono essere utili anche in caso di anemia iporigenerativa associata o per migliorare la cenestesi, lastenia e la libido del paziente (Arit, Lancet 361, 1881; 2003). Bassi livelli di testosterone sembrano associarsi a un aumentato rischio di patologie cardiovascolari (Basaria, Circulation, 116, 2658; 2007). Eventuale terapia antitubercolare (vedi cap 59 par 13) che pu arrestare levoluzione della malattia. Gli estratti totali di corteccia surrenale non sono indicati. Durante il trattamento il paziente deve essere sempre controllato dal medico curante per il pericolo di ritenzione idrosalina, ipertensione, scompenso cardiaco, edema polmonare e crisi stenocardiche.
Crisi addisoniane Rappresenta una emergenza medica, con possibile compromissione di vita. Richiede una terapia tempestiva che uguale sia nelle forme primitive che secondarie, atta a contrastare lipotensione, correggere le anomalie elettrolitiche e il deficit di cortisolo (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Prevenzione e trattamento delle cause, malattie intercorrenti, interventi chirurgici, terapia con Ketoconazolo, sospensione della terapia cortisonica ( la causa pi frequente), infezioni. Abbondante introduzione di soluzioni saline e glucosate per contrastare lipoglicemia. 1 litro nella 1a 2a ora seguiti da 34 litri/24h con 8 g di cloruro di sodio/L (Aron, Current Therapy 2006). Stretto controllo cardiocircolatorio (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Idrocortisone Flebocortid 100 mg ev per 24h, seguiti da 100-200 mg /die in soluzione glucosata al 5% per 24h in infusione continua (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). In alternativa Idrocortisone pu essere somministrato e.v. o i.m. 50/100 mg/6h in relazione allet e la superficie corporea (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Durante la terapia con idrocortisone, si pu ridurre o sospendere la somministrazione di mineralcorticoidi. Al raggiungimento della stabilit clinica, il
trattamento con glucocorticoidi per via endovena pu essere ridotto e
sostituito nei giorni successivi con terapia orale di mantenimento (Charmandari, Lancet 383, 2152; 2014). Data la grande efficacia della terapia cortisonica, questa verr somministrata anche in caso di dubbio diagnostico. Trattamento delle complicanze: ipopotassiemia (vedi cap 22), infezioni, ipo o ipertermia (vedi cap 2), ipotensione (di solito risponde ai cortisonici ma talvolta richiede limpiego di catecolamine, plasma e succedanei), ipoglicemia (vedi cap 67), lipotiroidismo va trattato una volta risolta la crisi perch la Tiroxina aumenta la clearance del Cortisone (Arit, Lancet 361, 1881; 2003).
In caso di interventi chirurgici
Somministrare per almeno 2-3 gg preoperatoriamente soluzioni saline (1-3
L/die) e Cortisolo (20 mg al mattino e 10 mg al pomeriggio). Il giorno dellintervento si somministreranno 100 mg di Cortisolo im o ev subito prima dellintervento, seguiti da 50-100 mg/6h fino a 300 mg/die che rappresenta la dose stress di Cortisolo (Aron, Current Therapy 2006). Le soluzioni saline (2-3 L/die) andranno continuate per qualche giorno e il dosaggio del Cortisolo andr dimezzato ogni giorno fino ai dosaggi di mantenimento.
