V.G.

sex M, 16 ani
M.I.

Varsaturi
Poliurie, polidipsie
Casexie, G 15 kg/2 luni

I.B.
Iulie 2000- sete, polidipsie (4 l/zi), poliurie 4-5l/zi)
Noiembrie 2000- varsaturi - Int. Sp B. Infect. Onesti-infirma HAV
Decembrie 2000- varsaturi - int. Medicala Onesti
poliurie, polidipsie
varsaturi, G
2 crize: obnubilare, tulburari mers, echilibru, vorbire
pierdere stare constienta
convulsii tonice ~ 1 min
Diagnostic prezumtiv: Diabet insipid- infirmat Sp. Parhon

Ianuarie 2001 - transferat REA

 4 - 20. 01.2001- REA

clinic- evolutie
varsaturi 10 zile
constipatie - absenta tranzit 8 zile
G 4 kg
polidipsie - ingestie lichide ~4000 ml/zi
poliurie- diureza 4000-5000 ml/zi
HTA: 170/120- 150/110mmHg
paraclinic
tulburari hidroelectrolitice: Na+ 153mEq/l, K+ 4,1 mEq/l,
Cl- 118 mEq/l, Ca++ 14 mg%
teste inflamatorii VHS 62/107 mm, fibrinogen 629mg%
retentie azotata: uree 73 mg%, creatinina N
osmolaritate plasmatica crescuta: 316 mOsm
echografie abdominala: rinichi cu stergerea diferentierii cortico-medulare
tranzit Ba distensie gastrica

 20.01. 2001 - Internat Pediatrie

ex. clinic
casexie G: 36 kg
tegumente uscate, pliu cutanat usor lenes, tulburari trofice cu
descuamari, prurit
deformare toracica- stern infundat
zgomote cardiace asurzite, ritmice AV: 80/,
TA: 120/90mmHg
abdomen excavat, nu varsa, primeste aliment, constipat
SNC normal
evolutie
stationare ponderala
nu varsa
ingestie lichide 3500-4000ml/zi
diureza 4000-5000ml/zi
TA: 115/70 mmHG

 Paraclinic

HLG - N (Tr 128 000/mm3)

uree- 73-46-26 mg%
creatinina, transaminaze, proteine, glicemie, lipide colesterol - N
ionograma
Na+ 13-141-152-147mEq/l
K+ 4,1- 3,6- 4,8- 3,6 mEq/l
Cl- 118- 106- 121-116 mEq/l
Ca++ 14- 12,3 (5,4)- 16 (6,8)- 15,6 - 14,8 (6,2)mg%
fosfor 3,56 - 2,6mg%
ASTRUP N
osmolaritate plasma 304 - 316 mOsm/l
F alc 68u/l
VHS 62/107- 54/96 mm
Fibrinogen 629mg%
celule lupice/ absente, imunograma N
HIV, AgHBs negativ
PTH 386pg/ml (N<70pg/ml)

 Ex urina:
densitate 1010-1015
osmolaritate 228mOsm/l
albumine, glucoza- absente
Ca++ 160mg/l - 640mg-800 mg/24 ore
urocultura sterila
Stansfeld-Webb- N
Urografie N
Tranzit Ba:
Irigografie dolicosigmoid
Rgf. oase lungi, craniu N
Fibroscopie: gastrita hiperplazica
Test sudoare- nu transpira
CT craniu hipofiza normala, atrofie cortic frontala, emisf cerebel
CT paratiroide N
CT abdominal distensie importanta gastrica, anse intest, colon

EKG

EKG

Prelungire PR (0,17s)
BAV gr. 1
T aplatizat
QTc scurt <0,35s
Unda U

ECHOGRAFIE PARATIROIDA

ECHOGRAFIE PARATIROIDA

DATE SUGESTIVE DIAGNOSTIC

CLINIC
semne generale: astenie
scadere G
cutanat: prurit
digestiv: sete, polidipsie,
anorexie, varsaturi, SDA,
constipatie
renal: poliurie
cardiovascular: HTA
neurologic: somnolenta,
obnubilare, tulburari
echilibru, convulsii

PARACLINIC
modificari ionograma
hipercalcemie
hipofosfatemie
osmolaritate crescuta
ex. urina: calciurie
Rx: distensie gastrica acuta
EKG: BAV gr I, scurtare QT,
aplatizare T
Hormonal: PTH crescut
DATE DE EVALUAT
probe inflamatorii pozitive

Primar

 resorbie os Ca++

resorbie os Ca++
Ca++

PTH
CT

P ur,
P sg

abs intest Ca++

1,25 (OH)2 D3

PTH

CT

excretia renala Ca++

1,25 (OH)2 D3

abs intest Ca++

Ca++
excretia renala Ca++

FIZIOPATOLOGIE
1. Mobilizare osoasa excesiva Ca
metastaze litice osoase, cancer
osos, mielom multiplu
secretie crescuta PTH
hipertiroidism (20%)
feocromocirom
IRA
limfom
tulburari metabolism triptofan
imobilizare
litiu
2. Reducerea eliminarii Ca
hipotiroidie
insuf corticosuprarenala

3. Absorbtie crescuta Ca
hipervitaminoza D
hipervitaminoza A
sindrom lapte-alcaline
sarcoidoza
acromegalie
adm estrogeni/androgeni
4. Mecanism mixt/neprecizat
adm diuretice tiazidice
hipercalcemia idiopatica a
copilului: sdr Williams (malf)

ETIOLOGIE - nou-nascut
FORME PRIMITIVE

FORME SECUNDARE

hipreparatiroidism
aport excesiv vit D/calciu
tranzitor in
hipersensibilitate la vit D in
hipoparatiroidism matern
pneumonii cu pneumocistis
hiperparatiroidism definitiv citosteatonecroza
familial sau nu
hipercalcemie idiopatica
(mai frecv. dupa sapt 6)

ETIOLOGIE- sugar, copil

FORME CU ASPECT PRIMITIV
1. Hiperparatiroidism primar

adenom paratiroidian
carcinom paratiroidian
hiperplazie celulara sporadica/familiala
neoplazia endocrina multipla
tip I (MEN I- B. Wermers) (adenoame hipofizare, pancreatice,
hiperparatiroidism)
tip II (MEN II- B. Sipple) (feocromcitom, carcinom medular tiroidian,
hiperparatiroidism)
tip III (MEN III) (carcinom medular tiroidian, feocromocitom,
neurinoame mucoase, aspect marfanoid, hiperplazie paratiroidiana)

hiperparatiroidism familial hipocalciuric

ETIOLOGIE- sugar, copil

FORME CU ASPECT PRIMITIV
2. Hiperparatiroidism paraneoplazic
(secretie de substante PTH-like)
leucemii acute
tumori extraparatiroidiene (in ordinea frecventei): carcinom
pulmonar, mamar, mielom multiplu, carcinom in sfera ORL,
esofagian, renal, ovarian, col uterin, testicular, hepatic, limfom
limfocitar, colon, pancreatic, tiroidian, vezica urinara, cutanat

3. Hipercalcemii idiopatice
tip Fanconi- Schlesinger
tip Foley (hipercalcemie familiala benigna)

FORME SECUNDARE Iatrogene

cauze frecvente:

intoxicatie cu vit D/analogi/metaboliti

erori terapeutice
utilizare doze mari in insuf paratiroidiana, rahitism vit-D rezist
sensibilitate particulara: sdr. Lightwood, sugari alim cu lapte
inbogatit in vit D
cauze putin frecvente
imobilizare gipsata prelungita
dializa cronica la IRC (dezv unui hiperparatiroidism tertiar)
cauze rare
administrarea diuretice tiazidice
aport prelungit/important lapte+antiacide (sdr. lapte-alcaline Burnett)
hipervitaminoza A
adm litiu
diete de hiperalimentare

FORME SECUNDARE- patologice

1. Hipersensibilitate vit D
pneumonie pneumocistis carinii
sarcoidoza
insuficienta glucocorticoizi
hipotiroidie

4. Boli endocrine
hipertiroidie
acromegalie
feocromocitom
insuf. suprarenala acuta

2. Afectiuni genetice
osteopatii: disostoza metafizara,
hipofosfatazia
fara afectare osoasa:
malabsorbtia ereditara triptofan
(boala sclere albastre)
3. Afectiuni dobandite cu liza osoasa
paralizii extinse cu imobilizare
metastaze osoase multiple
hipertiroidie

5. Boli inflamatorii
sarcoidoza
TBC
berilioza
histoplasmoza
6. Boli renale
IRA din rabdomioliza

TABLOU CLINIC
generale

astenie fizica, oboseala, slabiciune, G, T, prurit

digestive

anorexie, greturi, varsaturi,constipatie, dureri

abdominale, sete, polidipsie, pancreatita acuta,
ulcer, distensie gastrica acuta
neuropsihice
somnolenta, iritabilitate, convulsii, scaderea cap
concentrare, memorie, cefalee, ameteli, letargie,
dezorientare, confuzie , depresie, halucinatii, ataxie,
tulb vorbire, vaz, auz, retard mental n. nasc)
neuromusculare Oboseala musculara, chiar pseudoparalizie,
osteoarticulare hiporeflexie, hipotonie,mialgii, artralgii, exudat
articular, dureri osoase
sdr poliuroSete, poliurie, polidipsie
polidipsic
cardio-vasc
HTA, bradicardie, tahicardie, ES, BAV gr I,
renale

Poliurie, IRA, IR

calcificari

Keratopatie in banda, ochi rosu, nefrocalcinoza,

litiaza, vasculare

MODIFICARI EKG
Scurtare QT proportional cu cresterea Ca
(QTc: 350-440 ms)
aplatizare T
unda U
creste durata PQ
BAV gr. I
ES ventriculare,
TV

TRATAMENT

DE URGENTA Ca > 15 mg%

corectarea deshidratarii, tulb hidro-electrolitice

sol izotone/hipertone Na (creste calciuria prin expansiune LEC)
Furosemid 2 mg/kg/3 ore

At! Corectia hipo Na+ si hipo K+ (1,5g KCl/1000ml SF)

diureza= 1-2 l/ora
Calcitonina 2 u/kg/8 ore
Chelatori Ca - Calcium EDTA (Edetamin) iv lent
Fosfat I.v. 20-30 mg fosfor /kg (act 12-16 ore)/ Bifosfonati
Gallium nitrat I.v. (la metastaze osoase)
dializa peritonela
paratiroidectomie
mitramycine/Plicamicina 25g/kg PEV la adult maxim 4 zile

TRATAMENT DE LUNGA DURATA

DIETA hipocalcica: exclus lapte, galbenus ou, nuci, alune, fasole, mazare

ETIOLOGIC Ideal (chirurgical, mobilizare, sistare aport)

PATOGENIC

cresterea excretiei de Ca
furosemid, solutii saline
chelatori Ca- EDTA cure intermitente
diminuarea absorbtiei de Ca
corticoterapie 1mg/kg/zi 30 zile
fosfati (scad absorbtia) 1,5-3g/zi
cresterea fixarii osoase
fosfati calciu p.o. 0,25-2 g/zi, potasiu, sodiu p.o. 2-4 g/zi
calcitonina 4u/kg s.c. la 12-24 ore
estrogeni conjugati 0.625-1,25 mg/zi
mitramycin
Indometacin/Aspirina
Propranolol