Fibrosarcoma

RESUMEN
El caso clnico al que hacemos referencia trata sobre un tumor del tejido blando, el
fibrosarcoma. Si bien este tipo de tumor no es muy frecuente en la poblacin, el
fibrosarcoma es uno de los ms comunes dentro de este grupo. Debido a esto se ha
querido complementar con una revisin bibliogrfica que incluye sus caractersticas
generales, los hallazgos histopatolgicos, el diagnstico y tratamiento propuesto en la
literatura.
Palabras claves: Fibrosarcoma, tumores de cabeza y cuello.

INTRODUCCIN
El fibrosarcoma es definido por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) como un
tumor maligno, caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras
colgenas, y por la ausencia de otro tipo de estructuras histolgicas, tales como hueso
o cartlago.
De todos los tumores, slo el 1% corresponde a sarcomas primarios y, de stos, el
36% son fibrosarcomas. De estos ltimos, slo entre el 5%15% se localiza en cabeza
y cuello. Por consiguiente, son raros de encontrar durante la prctica clnica habitual.
En la mayora de los casos no se logra encontrar la etiologa; sin embargo, se ha
observado asociacin con algunos sndromes genticos y con la exposicin a
radiaciones.
La clasificacin histopatolgica es fundamental, tanto para decidir el manejo mdico
como para establecer el pronstico de los sarcomas de cabeza y cuello. Los sarcomas
ms comunes son: osteosarcoma, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y
angiosarcoma. Todos estos tipos histolgicos pueden encontrarse en cabeza y cuello.
Sin embargo, ms del 20% de los tumores que se presentan en esta zona no estn
clasificados. En general, estas neoplasias son nominadas segn su tejido de origen,
grado histolgico y el sitio anatmico donde son encontrados. La mayora corresponde
a tejidos blandos (80%) y slo un 20% pertenece a estructuras slidas como hueso o
cartlago.
El pronstico est determinado segn el grado de malignidad del tumor y la etapa en
que se encuentra al momento del diagnstico. El pilar principal en el tratamiento
curativo de estos tumores es la ciruga, premisa que se aplica en la mayora de los
grupos etarios, excepto en determinados pacientes peditricos. Algunos estudios
avalan el uso de quimioterapia y radioterapia adyuvante, que tendra su mxima
utilidad en los sarcomas de alto grado de malignidad; sin embargo, otros autores
preconizan que la clave del xito estriba en lograr mrgenes quirrgicos negativos
luego de realizar la reseccin tumoral.

FIBROSARCOMA
El fibrosarcoma es uno de los ms frecuentes tumores malignos de tejidos blandos.
Representa el 36% de los sarcomas primarios. De stos, slo un 5% se presenta en

cabeza y cuello. Estos tumores muestran igual incidencia por sexo, y se manifiestan
desde los 10 hasta los 60 aos. Los fibrosarcomas de cabeza y cuello se desarrollan
entre la cuarta y quinta dcada de la vida, debutando como una masa dolorosa, de
consistencia firme, situada en cara, cuero cabelludo o cuello. Respecto a su etiologa,
se ha observado asociacin con algunos desrdenes genticos.
El sndrome de Li-Fraumeni, cuyo patrn es autosmico dominante, se origina por
mutacin del gen P53 (supresor tumoral). Sus portadores suelen verse afectados por
sarcomas de tejidos blandos, neoplasias malignas del sistema nervioso central,
leucemias y adenocarcinomas adrenales20. Otro ejemplo se ve con la mutacin del
gen RB1, donde los pacientes desarrollan tumores, tales como el retinoblastoma,
sarcomas de hueso y tejidos blandos. Tambin se ha observado que la
neurofibromatosis tipo I se asocia con una elevada tasa de rabdomiosarcoma,
liposarcoma y fibrosarcoma, especialmente en la poblacin peditrica5. Existen otros
sndromes relacionados con la aparicin de sarcomas, entre los cuales se puede
mencionar a: sndrome de Gardner, triada de Carneys, hemocromatosis y sndrome
de Werner.
Otra asociacin importante es la exposicin a radiaciones, pues incrementa el riesgo
de aparicin de los sarcomas de tejidos blandos. Aproximadamente el 10% de los
pacientes que desarrollan este tipo de tumores presentan el antecedente de una
exposicin previa a radiacin. Por ejemplo, en un estudio realizado en Taiwn, donde
se trat el carcinoma de nasofaringe mediante radioterapia, se observ que el 0,38%
de los pacientes sobrevivientes a su patologa inicial desarroll, en los aos
posteriores, un sarcoma en alguna regin de cabeza y cuello. La minora de los
sarcomas tiene una etiologa gentica o ambiental reconocida. Sin embargo, en la
mayor parte de los casos los factores o causas que los originan son desconocidos.
Desde el punto de vista histolgico este tumor es monotpico y monosttico, y se
presenta con mayor frecuencia en las metfisis de huesos largos, tales como fmur
distal y tibia proximal, como tambin en el crneo, maxila y vrtebras. El fibrosarcoma
presenta muchas semejanzas histolgicas con el histiocitoma fibroso maligno, y puede
aparecer en un paciente portador de una enfermedad de Paget o de un tumor de
clulas gigantes.
En el caso de los nios tambin se originan tumores fibrosos, que van desde
proliferaciones escasamente celulares de aspecto fusiforme, denominadas
fibromatosis, hasta lesiones ricamente celulares indistinguibles de los fibrosarcomas
de los adultos. Cabe destacar que algunas de estas lesiones pueden regresar
espontneamente. Microscpicamente, aparte de observarse un citoplasma rosado
homogneo, presentan marcadores de actina especfica de msculo que podra
ayudar a su diferenciacin mediante el uso de tcnicas de inmunohistoqumica.

CLNICA
La mayora de los sarcomas de cabeza y cuello presentan sntomas y signos
inespecficos pero, en aproximadamente un 80%, se manifiesta como una masa
dolorosa. El dolor es el sntoma ms frecuente, tornndose progresivo con el tiempo.
Por lo general, el aumento de volumen ocurre uno a dos meses despus de la
aparicin del dolor, debido a la naturaleza destructiva de este tumor.
La fractura patolgica es frecuente y puede ser la manifestacin inicial. En algunos
casos puede existir relacin entre los hallazgos clnicos y la histologa del tumor. En

general, aquellos histolgicamente ms diferenciados son los ms frecuentes de

encontrar. Son de crecimiento ms lento y slo dan metstasis en etapas tardas. En
cambio, los tumores menos diferenciados son ms agresivos y presentan una rpida
evolucin. Los diferentes sntomas y signos que puedan encontrarse dependern,
asimismo, de la ubicacin anatmica del tumor.
Por ejemplo, los tumores naso-sinusales y los de la zona anterior de base de crneo
presentan obstruccin nasal, proptosis, diplopa y epistaxis. Por otra parte, los de odo
y de la base lateral de crneo generan vrtigo, tinnitus y/o parlisis facial. En la
cavidad oral se manifiestan como dolor dental o prdida de piezas dentarias. A su vez,
los tumores del cuello pueden comprimir estructuras vitales, causando disfagia,
disnea, al igual que los sarcomas en la zona aerodigestiva. Por lo general, los
sarcomas dan pocas metstasis. Con mayor frecuencia stas se localizan en
pulmones, pudiendo ser confirmadas mediante imagenologa, que va desde
radiografa de trax en los de bajo grado, hasta confirmacin con tomografa
computarizada (TC) en los de alto grado.
Es importante, adems, buscar dentro del estudio si existe compromiso heptico
(elevacin de enzimas hepticas y alteracin de fosfatasas alcalinas), dficit
neurolgico y dolor seo3. La recurrencia del tumor representa una de sus mayores
complicaciones.

FORMAS CLNICAS
Bsicamente pueden existir:
a) Fibrosarcoma perifrico o peristico: Nace a partir de la capa externa fibrosa
del periostio, y desde all se extiende hacia partes blandas. No llega a invadir la
mdula sea. Est limitado por una cpsula y no suele presentar atipas ni
aberraciones nucleares. Por lo general es de crecimiento lento.
b) Fibrosarcoma central o medular: Se inicia en el interior del hueso, y en su
crecimiento perfora la cortical e invade partes blandas vecinas. Puede
presentar aspectos histolgicos variables, desde aquellos muy malignos hasta
formas poco malignas.

DIAGNSTICO
Las imgenes mediante TC y RNM pueden ser tiles en el diagnstico y planificacin
quirrgica, pero ninguna otorga una certeza diagnstica absoluta. La radiologa
muestra una imagen radiolcida, sin lmites precisos, con rarefaccin moteada en su
interior, la cual abomba o destruye la cortical. Siempre se debe considerar que la
imagen depende del grado de malignidad. Los sarcomas bien diferenciados suelen
encontrarse dentro del hueso, y aquellos francamente anaplsticos rompen la cortical
e invaden partes blandas. La imagen, en estos casos, puede ser muy similar a un
osteosarcoma osteoltico.

ANATOMA PATOLGICA
La clasificacin histopatolgica es fundamental para decidir el manejo y establecer el
pronstico de los sarcomas de cabeza y cuello. La biopsia es necesaria para obtener

el diagnstico de certeza. Esta puede ser por PAF o biopsia excisional. En los
sarcomas de cabeza y cuello, una biopsia transmucosa es apropiada para las lesiones
de sinus nasal y tubo aerodigestivo. Por otro lado, una biopsia por extirpacin sera la
alternativa ms adecuada para cuello, partidas y espacio parafarngeo.

HISTOLOGA
Desde el punto de vista anatomopatolgico, los fibrosarcomas pertenecen a la familia
de los tumores fusocelulares. Como se mencion anteriormente, la clasificacin
histolgica de los tumores de tejidos blandos es importante debido a que permite
establecer pronstico. Dentro de esto, los aspectos ms importantes para considerar
en la clasificacin son la morfologa celular y el patrn de crecimiento del tumor. El
fenotipo tumoral de los fibrosarcomas se reconoce por el parecido que tiene con
clulas mesenquimales normales. Desafortunadamente, estos datos no son suficientes
para diferenciar a un tumor de otro, sobre todo en los casos histolgicamente poco
diferenciados, por lo que es preciso recurrir, en algunos casos, a tcnicas
complementarias de inmunohistoqumica, microscopa electrnica y gentica
molecular.
Existe una gran cantidad de tumores de partes blandas que se originan de elementos
fibroblsticos y/ o miofibroblsticos. La gran mayora de stos crece siguiendo un
patrn fusocelular. Debe tenerse en cuenta que, aunque este patrn es muy sugerente
de este tipo de tumores, no es totalmente patognomnico, por lo cual un crecimiento
fusocelular no indica necesariamente la presencia de un tumor de origen
fibromiofibroblstico. Entre un 10 a 15% de los casos existe ausencia de
caractersticas diferenciales, por lo cual no se puede tipificar adecuadamente.
En el fibrosarcoma se observan las siguientes caractersticas:
Macroscpicamente: Masa fibrosa, blanca griscea, brillante, firme y elstica,
no muy vascularizada presentando, a veces, hemorragias y necrosis. Por lo
general, de forma ovoide, paralela al eje del hueso, con bordes irregulares, con
destruccin de hueso esponjoso y cortical, y extensin a tejidos blandos
adyacentes.
Microscpicamente: Debido a que es una lesin altamente variable, se ha
dividido en 2 tipos:
a) Bien diferenciados: Con clulas fibroblsticas fusiformes y elongadas,
dispuestas en fascculos entrecruzados, con considerable sustancia
intercelular colgena. Los ncleos son ovoides, hipercromticos, sin
atipa celular ni actividad mittica evidente. Crecen lentamente y estn
bien delimitados.
b) Pobremente diferenciado: Se caracteriza por ser muy celular,
presentando estroma conectivo. Sin embargo, en algunas reas se
puede encontrar abundantes fibras colgenas, a menudo hialinizadas.
Los ncleos muestran marcada atipa celular, y son hipercromticos,
bizarros o mltiples, con evidente actividad mittica. Presentan un
crecimiento rpido que destruye la esponjosa y la cortical del hueso
dando origen, por lo general, a abundantes metstasis.

TRATAMIENTO
La piedra angular es la ciruga, existiendo algunas excepciones en la poblacin
peditrica. Algunos estudios avalan el uso de quimioterapia y radioterapia adyuvante,
sobre todo en el control de los sarcomas de alto grado de malignidad. La ubicacin del
tumor es un factor fundamental a considerar en el manejo, especialmente al decidir el
tipo de ciruga que se realizar, puesto que debe considerarse el pronstico funcional
y cosmtico, con la posibilidad de realizar, a futuro, cirugas reconstructivas31. Por lo
general son tumores radiorresistentes, siendo la ciruga el tratamiento de eleccin. Un
elemento clave para el xito es el contar con mrgenes quirrgicos negativos al
momento del anlisis de la pieza operatoria2,11. Su principal complicacin es la
recurrencia local, que se traduce como falla de tratamiento y muerte.
Las alternativas quirrgicas incluyen la reseccin segmentaria complementada con
injerto seo o prtesis en tumores bien o moderadamente diferenciados. En los
fibrosarcomas pobremente diferenciados y anaplsicos, la amputacin o
desarticulacin sera la mejor alternativa. En caso de recidivar luego de una reseccin,
est indicada la amputacin. La radioterapia y quimioterapia adyuvante poseen un rol
de gran importancia en los tumores de alto grado y en pacientes con mrgenes
quirrgicos positivos.

PRONSTICO
La sobrevida para los pacientes portadores de fibrosarcoma es relativamente favorable
comparada con otros tipos de sarcomas de cabeza y cuello. Esta, a los 5 aos, flucta
entre un 62% a 82%. Los pacientes libres de enfermedad presentan cifras que fluctan
entre el 32% a 57%. El pronstico no es muy favorable en los tumores de alto grado
de malignidad y con mrgenes positivos, por lo que deben ser abordados por equipos
multidisciplinarios.
La localizacin, el tamao del tumor y el tipo histolgico contribuyen conjuntamente a
establecer el pronstico. Este depende en gran medida de su grado histolgico, ya que
los fibrosarcomas de alto grado tienen mal pronstico, con una supervivencia a los 5
aos que oscila en torno al 20%. Como la mayora de estos tumores son de bajo
grado, entre el 60 a 80% sobrevive a los 5 aos gracias a nuevos mtodos
diagnsticos y teraputicos que se han implementado. Por ltimo, debe destacarse
que el pronstico est gobernado fundamentalmente por el grado de malignidad del
tumor y la etapa en que se encuentre.

CASO CLNICO

Paciente de 13 aos, que fue enviado en octubre de

2002 al Sanatorio Martimo San Juan de Dios, Via del
Mar, por un cuadro de progresivo aumento de volumen
facial izquierdo de 3 meses de evolucin, doloroso,
asociado a dificultad para alimentarse y a una
importante baja de peso. Al examen fsico destacaba
una tumoracin crvico facial extensa en la
hemimandbula izquierda, con un dimetro mayor entre
13 y 15 cm, la cual distenda la piel de la mandbula sin
infiltrarla.
Con respecto a la cavidad oral, se observaba un
abombamiento de toda la cara lingual y del trgono
retromandibular, desplazando la amgdala izquierda a la
lnea media, sin infiltracin de la mucosa (Figuras 1 y 2). Se
solicitaron exmenes de laboratorio e imagenologa:
hemograma, orina completa, urocultivo, ECG, Rx de trax,
perfil bioqumico, funcin renal, electrolitos plasmticos,
TTPK y tiempo de protrombina. Todos resultaron normales.
Sin embargo, en el estudio imagenolgico, la radiografa
panormica de mandbula mostraba una imagen
radiolcida que abombaba y destrua la cortical, con
rarefaccin moteada en su interior (Figura 3). La TC
mostraba una masa de bordes poco definidos, la cual
destrua el hueso desde la rama y ngulo de la mandbula,
presentando un dimetro 15 cm, desplazando estructuras
blandas, como la amgdala, hacia la lnea media (Figuras 4
y 5). El caso fue presentado en reunin oncolgica del
Sanatorio Martimo, decidindose realizar una biopsia
incisional por va intraoral, sin exteriorizacin de la lesin,
con fines diagnsticos. El resultado de la biopsia mostr
clulas neoplsicas de citoplasma poco visible, pero con
prolongaciones fibrilares de colgeno entrelazadas,
diagnosticndose un fibrosarcoma de bajo grado (Figuras 6
y 7).
Posterior a la biopsia, se realiz estudio de diseminacin con ECO abdominal y TC de
trax, que resultaron negativos. Con estos resultados, el Comit Oncolgico decidi
realizar un tratamiento quirrgico, resecando el tumor, y reconstruyendo la mandbula

con placa articulada de titanio. Una vez finalizado estos procedimientos se planific la
realizacin de radioterapia y quimioterapia (Figuras 8 y 9).
Se realiz la ciruga en noviembre de 2002. Asegurando en primer trmino la va
area, se removi en bloque el tumor, sin lesionar el nervio facial, para finalmente
implantar la placa mandibular de titanio con cndilo articular (Figuras 10 y 11). El
estudio histolgico de la pieza operatoria inform fibrosarcoma de bajo grado, con
mrgenes quirrgicos libres de tumor. Microscpicamente se observ mrgenes de
color fucsia intenso, con una lmina sea muy adelgazada, pero no traspasada por el
tumor.

El paciente present una evolucin oncolgica y funcional satisfactoria hasta agosto

de 2003, fecha en la que una TC de control mostr imgenes compatibles con una
posible recidiva tumoral. Se decide realizar una revisin quirrgica, obtenindose
biopsias del sitio, las cuales resultaron negativas. El comit decidi realizar
radioterapia con 45 a 50 Gy asociada a quimioterapia con adriamicina. En julio de
2004 se visualiza riesgo de exposicin de la placa de titanio, por lo que un mes ms
tarde se realiza una nueva ciruga cubrindose la placa de titanio con un colgajo de
msculo esternocleidomastoideo. Actualmente el paciente se encuentra libre de tumor,
estable y sin complicaciones por sus cirugas.

COMENTARIOS
El pilar fundamental en el tratamiento del fibrosarcoma contina siendo la reseccin
quirrgica agresiva, siguiendo el mismo criterio que para el osteosarcoma. La
quimioterapia sumada a la ciruga ha sido aplicada en muchos casos de osteosarcoma
de los maxilares, sin lograr cambios significativos en el pronstico. Esto sera porque
la metstasis del osteosarcoma de los huesos maxilares es tarda. Si bien la
quimioterapia parece tener un bajo impacto en la tasa de supervivencia, la radioterapia
no posee datos significativos sobre su utilidad.
Considerando que en el fibrosarcoma las metstasis son raras y las recidivas
frecuentes, debido a su ubicacin en cabeza y cuello se recomienda la utilizacin de
ambas alternativas, a pesar de que la quimioterapia no sera til por el momento y la
radiosensibilidad del tumor sera limitada. La utilizacin de placa de titanio mandibular
ms cndilo es una buena alternativa para este tipo de ciruga tan agresiva, lo cual
mejora significativamente la calidad de vida del paciente, tanto esttica como
funcional.
Los progresos en el tratamiento de sarcomas de cabeza y cuello han sido lentos
debido a la falta de experiencia clnica en estas raras lesiones. En la actualidad, el
desarrollo de la inmunohistoqumica y mtodos de biologa molecular representaran
herramientas de gran valor para el diagnstico de estos tumores.

BIBLIOGRAFA
1. YAMAGUCHI S, NAGASAWA H, SUZUKI T, FUJII E, IWAKI H, TAKAGI M,
AMAGASA T. Sarcomas of the oral and maxillofacial region: A review of 32 cases in 25
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3. STURGIS EM, POTTER BO. Sarcomas of the head and neck region. Curr Opin
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