Curs 5 Neurologie infantilă

Hidrocefalia
= sdr.caracterizat prin ↑ cantităţii de LCR în spaţiile preformate ale creierului (ventriculi cerebrali,spaţii
subarahnoidiene) şi care evoluează în paralel cu ↑ perimetrului cranian
-poate fi comunicantă/obstructivă sau evolutivă/extrem de evolutivă/stabilizată
-etiologie:
-malformaţii disrafice şi alte malformaţii
-procese expansive intracraniene (tumori de fosă posterioară)
-procese inflamatorii meningo-encefalitice şi sechele după acestea->blocaje în circuitul LCR şi tulburări de
reabsorbţie a LCR
-procese vasculare centrale şi sechelele lor->hemoragii meningo-cerebrale
-hipersecreţia LCR care poate să apară în hipovitaminoza A
-clinic:
-↑ perimetrului cranian cu peste 2 cm faţă de valoarea medie corespunzătoare vârstei
-bombarea fontanelei (!!! primul simptom)
-craniul ia o formă particulară:
-bombarea regiunii temporale
-circulaţie venoasă accentuată la acest nivel
-lipsa părului în aceste zone
-↑ tensiunii fontanelelor
-dehiscenţa suturilor
-disproporţii între neuro- şi viscerocraniu
-ochii sunt puţin exoftalmici şi deviază progresiv în jos (se ascund sub pleoapa inferioară);tardiv
apar ochii în apus de soare
-hipoxie cronică a parenchimului->atrofie
-perecuţia craniului determină un zgomot de oală spartă
-pareze de nervi cranieni,epilepsie
-simptome neuro-psihice:
-se opreşte dezvoltarea
-regresează pe scara achiziţiilor
-tulburările neurologice sunt polimorfe
-iritabilitate,somnolenţă,letargie
-apar modificări ale fundului de ochi cu atrofie optică în final
-diagnosticul se pune foarte uşor prin echografie transfrontanelară şi CT
-este importantă diagnosticarea precoce pt.a evita degradarea parenchimatoasă
-tratamentul este chirurgical->LCR din ventriculi este deviat spre alte cavităţi printr-un sistem de valve
-calitatea vieţii după intervenţie se apropie de normal cu excepţia unor eventuale complicaţii

Microcefalia
-poate evolua cu microcranie +/- microencefalie
-craniostenozele = suturări (sinostozări) precoce ale suturilor craniene
-suturile se închid până la 6 luni iar radiologic dispar la 10 ani;dacă se închid prea devreme creierul şi craniul nu
mai cresc
-în funcţie de sutura implicată apar formele de craniostenoză:
1) sutura sagitală
-oasele în mod normal cresc perpendicular pe sutură
-compensator prin suturile coronale craniul ↑ în diametrul antero-posterior cu apariţia dolicocefaliei
2) sutura coronală
-craniul nu ↑ în diametrul antero-posterior
-prin sutura sagitală craniul ↑ în dimensiune transversală cu apariţia brahicefaliei
-dacă este afectată doar o sutură coronală apare craniul asimetric cu aspect de plagiocefalie
3) sutura interfrontală (metopică)
-apare aspectul de craniu trigonocefal
4) oxicefalia (turicefalia)->toate suturile se închid precoce
 -craniul ↑ prin intermediul fontanelelor
-aspectul este de Oblio (cap ţuguiat)
-prin palpare la nivelul suturilor se poate percepe o indurare
-etiologie:
-izolate
-sdr.malformative complexe
-clinic:
-dacă există posibilitatea de compensare nu este obligatoriu să apară simptomatologia neurologică;creierul
se dezvoltă normal dar într-un spaţiu mic şi astfel apare un decalaj între conţinut şi conţinător cu apariţia HTIC
-HTIC->stază papilară,greţuri,vărsături,tulburări de ritm cardiac
-epilepsie
-retard
-sdr.neuroendocrine:
-imaturitate de dezvoltare sexuală (sdr.adipozo-genital)
-acromegalie
-mixedem
-diabet insipid
-exoftalmie
-diagnosticul trebuie făcut precoce,până nu apar modificările structurale endocraniene
-tratament->chirurgical:
-se taie sutura pt.a se lăsa creierul să se dezvolte;există mai multe tehnici chirurgicale
-uneori spaţiul este înlocuit cu o substanţă plastică pt.a nu se închide din nou
-microencefalia se caracterizează printr-un diametru al craniului mai mic cu 2 cm decât media corespunzătoare
vârstei
-apare o subdezvoltare a encefalului şi a craniului fără HTIC
-există un decalaj între neuro- şi viscerocraniu în defavoarea neurocraniului care se manifestă printr-un
retard psihic important (imbecilitate) şi tulburări neurologice multiple
-etiologie:
1) factori genetici
-cazuri familiale
-boli cromozomiale
-boli neurometabolice
2) tulburări ale dezvoltării craniului în viaţa intrauterină
-factori care perturbă formarea şi migrarea neuronilor
-factori exogeni->infecţii,traumatisme,hemoragii

Encefalopatii infantile sechelare

-sunt suferinţe ale creierului câştigate în perioada ante-,peri- sau postnatală (până la 3.5-4 ani),patologie
veche,stinsă,neevolutivă care are la bază o cicatrice a unei suferinţe anterioare
-graniţa de 4 ani este determinată de elementele de imaturitate care există înainte de această vârstă şi care pot
marca simptomatologia
-aceste boli sunt stabile şi neprogresive şi pot fi făcute să regreseze
-tablourile clinice sunt asemănătoare în toate bolile progresive ale SN
-nu sunt încadrate encefalopatiile de fază acută (hemoragiile cerebrale,intoxicaţiile,traumatismele,infecţiile)
-retard în dezvoltarea neuromotorie şi psihică
-tablouri neurologice polimorfe
-cu cât boala este câştigată mai devreme cu atât ea este mai gravă pt.că afectează creierul în perioade de dezvoltare
incipiente
-majoritatea handicapaţilor neuro-psihici sunt recrutaţi din această categorie de bolnavi
-frecvenţa encefalopatiilor şi a paraliziilor cerebrale este de 2.5 ‰,aceeaşi în ţările bine sau slab dezvoltate
-semne clinice generale:
-pacienţii nu se alimentează corect şi necesită timp prelungit pt.supt;gavajul este prelungit
-copilul este foarte cuminte,doarme foarte mult sau este foarte agitat şi nu se poate linişti cu nimic
(hiperexcitaţie nervoasă)
-transpiraţii generalizate determinate de tulburări vegetative şi în contextul rahitismului
-constipaţia apare la majoritatea acestor copii
 -copilul nu se dezvoltă normal fizic
-retard în dezvoltarea neuro-psihică

Embriofetopatii
-factori etiologici:
1) infecţioşi
- virusuri -> rubeola , virusul parotiditei epidemice , virusurile herpetice , citomegalovirus ,
virusurile hepatitice,virusul gripal,echovirus
- bacterii->sifilis
- paraziţi->toxoplasma gondii
2) nutriţionali
- hipo/hipervitaminoze
- carenţe proteice,în Ca sau alţi ioni
3) fizici
- radiaţiile ionizante
- căldura excesivă
- traumatismele abdominale materne
- poziţii vicioase in utero
4) endocrini
- peste 90% din bolile endocrine evoluează cu embriofetopatii
- tratamente cu răspuns endocrin (corticoterapia)
5) toxici
-poluanţi industriali->Pb,Zn,Ar,Hg,Ni
6) medicamente administrate în timpul sarcinii
-antibiotice->streptomicină,tetraciclină,cloramfenicol,sulfamide
-antiemetice->emetiral,torecan
-psihotrope->cu excepţia diazepamului
-antiepileptice
-anticoagulante
-chinina,fenacetina
7) tulburări circulatorii sau vasculare in utero
-anemia mamei
-placenta previa
-metroragia->dezlipiri de placentă
8) alcoolul ->80 ml,chiar ocazional
-determină embriofetopatia alcoolică
-distanţă nazo-labială ↑
-buza superioară subţire
A) Toxoplasmoza
-toxoplasma gondii este un parazit care are drept rezervor pisicile,păsările de casă sau porumbeii
-transmiterea se face prin manipularea neigienică a alimentelor sau insuficienta preparare termică a lor
-boala mamei este inaparentă
-semne:
-mici subfebrilităţi
-mici adenopatii
-transmiterea de la mamă la făt se face transplacentar
-localizarea este la nivelul creierului de copil unde:
-necrozează ţesutul cerebral
-determină depuneri de săruri de Ca
-produce fenomene inflamatorii locale
-determină inflamaţii corticale
-există 3 grade de intensitate:
• forma neonatală,severă
-copilul se naşte cu boala sistemică (afectarea cordului,a plămânilor,a rinichilor,a ficatului,hemoragii )
şi cu encefalită
 -majoritatea copiilor mor
-cei care supravieţuiesc:
-dezvoltă hidrocefalii
-fac epilepsii severe
-tablouri neurologice polimorfe
-calcifieri periventriculare vizibile la Rx
-retinopatie pigmentară la FO
-modificări de tip inflamator ale LCR
• forma mai uşoară
-copilul se naşte normal
-boala debutează în primele luni
-microcefalie + tulburări neurologice polimorfe
-pot apare şi celelalte afectări
• forma subclinică
-contaminarea se face mai tardiv
-copilul este pt.mulţi ani purtător asimptomatic
-în adolescenţă apar surditatea şi orbirea prin corioretinită pigmentară
-dg.etiologic se face pe baza testelor imunologice de dozare a IgG specifice anti-toxoplasma
-tratamentul->minim 1 an
-rovamicină şi spiramicină alternativ cu sulfamide specifice
-se încearcă evitarea degradării în continuare a substanţei cerebrale
-la mamă dg.se pune prin dozări de atc. iar tratamentul este acelaşi,timp îndelungat
B) Rubeola
-este o boală eruptivă generalizată cu durată de ore sau zile şi care este însoţită de o adenopatie caracteristică
occipitală
-virusul este foarte agresiv în primele 3 luni de viaţă in utero
-chiar dacă mama nu face boala ci doar vine în contact,viremia poate determina leziuni
-virusul poate rămâne latent în creierul de copil cu apariţia unei encefalite subacute în adolescenţă
-virusul împiedică dezvoltarea normală a creierului iar distrucţiile sunt masive de tip inflamator
-copilul se naşte cu semne de suferinţă sistemică,se naşte cu malformaţii cardiace,surditate,microftalmie,
cataractă,corioretinită
-pe parcurs va avea microcefalie,retard,epilepsie,autism
-dg.de certitudine se pune imunologic
-se previne mama asupra riscului (în peste 85% din infecţiile rubeolice în timpul sarcinii apar malformaţii)
A) Virusul citomegalic (CMV)
-boala mamei este inaparentă;pot apare o uşoară inflamaţie parotidiană sau uşoare subfebrilităţi
-la copil apare o suferinţă sistemică dacă debutul este precoce
-dacă debutul este tardiv->microcefalie,surditate,orbire,epilepsii,tulburări neurologice polimorfe
-dg.de certitudine nu este uşor->se caută virusul în urină şi se încearcă determinarea IgM specifice
-prevenţia este foarte importantă şi se bazează pe igiena riguroasă a persoanelor care îngrijesc pacienţi care
suferă de infecţii cu CMV
-tratament->ganciclovir
C) Tulburări circulatorii şi vasculare
-etiologie:
1) boli ale mamei
-cardiace
-renale
-epilepsii
-traumatisme
-anemii
-HTA
-intoxicaţii
2) boli ale fătului->discrazii sanguine intrauterine
3) boli ale placentei
-dezlipiri
-hemoragii
 -insuficienţă placentară
-clinic:
-porencefalia
-hidranencefalia
-encefalomalacia multichistică
D) Diabetul zaharat
-toate formele de diabet esp.cele netratate sunt incriminate în acest tip de patologie
-la copil apar suferinţe neurologice şi malformaţii ososase