Caso Clnico 2

Mujer de 74 aos, que en el curso de los 3 meses previos experimenta deterioro general con
dificultades para la movilizacin y encamamiento. Dos meses despus aparece sndrome diarreico,
con una media de 4-5 deposiciones lquidas al da, sin productos patolgicos, sin fiebre ni dolor
abdominal. Valorada de urgencias se objetiva marcada hipocaliemia, decidindose ingreso para
estudio. Entre sus antecedentes personales figuran transfusin previa, con serologa negativa para
los virus B y C de la hepatitis. Colelitiasis. Diabetes mellitas tipo 2, hipertensin arterial e
hiperlipidemia, por lo que reciba tratamiento con insulina, metformina, atorvastatina, torasemida y
valsartn. Una analtica general realizada 4 meses antes no mostraba alteraciones.
A la exploracin clnica se objetiva escasa colaboracin, con facies engrosada. Tendencia al sueo.
Palidez, sin ictericia. No rigidez de cuello. Tetraparesia flccida. Hipoventilacin global. Tonos
cardacos apagados y rtmicos con soplo sistlico eyectivo artico grado II. Abdomen: globuloso,
sin claras megalias ni ascitis. No fetor heptico ni asterixis. Edemas grado 2. No se explora
estacin, marcha y cerebelo.
De la analtica destaca: Kaliemia inicial 1,7 mEq/l manteniendo cifras entre 2 y 2.5 mEq/l. Ph: 7.52;
PCO2: 47 mm Hg; Bicarbonato: 38.3 mEq/l. Bilirrubina total de 1.87 mg/dl con fraccin directa
de 1,24. GOT 88 U/l; GPT 75 U/l. GGT 3078 U/l. Fosfatasas alcalinas: 825 U/l y LDH 1029 U/l.
Alfafetoprotena de 300 ng/ml (valores normales hasta 10). Resto de un protocolo general, que
incluye coagulacin vitamina B12, otros marcadores tumorales y hormonas tiroideas normal o
negativo. Cortisol basal de 98.4 mcg/dl, ACTH basal de 279 pg/ml (valores normales hasta 52).
Niveles de glucagn, insulina y VIP (pptido intestinal vasoactivo) fueron normales. Orina de 24
horas, 1800 cc, Cr 376 mg. Proteinuria 320. Cortisoluria: 1771,2 mcg (VN hasta 176). Estudio de
heces negativo.
La radiografa de trax mostr Cardiomegalia con elevacin de hemidiafragmas y en la eco
abdominal se apreci masa en el territorio de la vescula biliar que se extiende a nivel intraheptico.
Un TAC de crneo fue normal. La RNM abdominal mostr: en el lugar terico de la vescula biliar,
que se prolonga en el hgado, masa heterognea, de 11x8x14 cm, con reas hipercaptantes y
otras hipocaptantes. Asimismo mltiples lesiones intrahepticas (Figura 2) y un ndulo de 2.2. cm
subcutneo en el hipocondrio derecho y la PAAF guiada por eco de la masa intraheptica
demostr tejido necrtico, con pequeos nidos de clulas altamente indiferenciadas compatible con
carcinoma muy indiferenciado, no pudindose demostrar grnulos (Figura 3). El curso clnico ha
sido tormentoso, dominado por la parlisis flcida, secundaria sta a la hipocaliemia, y la misma en
el contexto de un Cushing ectpico de rpida evolucin y cuadro diarreico, sin respuesta a la
combinacin de dosis altas de espirolactona, ketoconazol y potasio. La diarrea se control tras un
ensayo con Sandostatin. Tras realizar una gammagrafa con octetride que result negativa se
decidi actitud paliativa.
Discusin: El caso presentado rene criterios de Cushing ectpico agudo. La clnica de debilidad
generalizada de inicio brusco, en el contexto de hipokaliemia severa junto a los datos bioqumicos y
tcnicas de imagen son compatibles con un hipercortisolismo de etiologa ectpica. El cuadro
diarreico, probablemente vinculado a sustancias hormonales, se control con Sandostatn. En base
al sndrome constitucional, las tcnicas de imagen y la biopsia de masa biliar, se demuestra
carcinoma de clulas altamente indiferenciado, sugestivo de ser primario de la va biliar y

manifestado clnicamente de modo dominante por el sndrome paraneoplsico (secrecin ectpica

de ACTH).