Universidad Catlica de Honduras

Pasanta: Neurologa
Catedrtico: Dr. Luis Cesar Rodrguez

Monografa de Patologas del Sistema

Nervioso Perifrico
Integrantes:

Mara rtica
Malyn Zelaya
Oscar Girn
Augusto Rosales
Doricely Castillo

Contenido
Introduccin ........................................................................................................................................ 3
Objetivos ............................................................................................................................................. 4
Marco terico: Enfermedades Del Sistema Nervioso Perifrico. ........................................................ 5
Mononeuropatias................................................................................................................................ 5
Mononeuropatias de Pares Craneales ................................................................................................ 7
Dcimo nervio craneal ......................................................................................................................... 9
Undcimo nervio craneal ..................................................................................................................... 9
Duodcimo nervio craneal................................................................................................................... 9
Mononeuritis Mltiple ...................................................................................................................... 10
Multineuritis Sensitiva de Wartemberg ............................................................................................ 15
POLINEUROPATIAS ............................................................................................................................ 16
Sndrome de Guillain-Barr ............................................................................................................... 18
Sndrome de Miller Fisher (SMF)....................................................................................................... 20
Polineuropatas metablicas adquiridas ........................................................................................... 21
Polineuropatas hereditarias ............................................................................................................. 22
Enfermedad de los plexos nerviosos................................................................................................. 26
Enfermedades de las races espinales ............................................................................................... 29
Bibliografa: ....................................................................................................................................... 31

Introduccin
El sistema nervioso perifrico (SNP) consta anatmicamente de los tres
componentes siguientes: motor, sensitivo y autonmico. La parte motora est
formada por las neuronas del asta anterior,. El componente sensitivo tiene el cuerpo
neuronal en el ganglio raqudeo; sus dendritas comienzan en los receptores
cutneos y viscerales y forman los nervios sensitivos y las fibras sensitivas de los
nervios mixtos; El Componente autonmico est dividido en un sistema simptico
tracolumbar y un sistema parasimptico con dos localizaciones: una en el tronco
cerebral para los pares craneales y otra sacra para las vsceras abdomino-plvicas.
La principal afeccin del SNP son las Neuropatas Perifricas comprendemos un
conjunto patolgico que fuera definido por la OMS. En 1980 como:
Trastornos persistentes de las neuronas motoras inferiores, de las neuronas
sensitivas primarias o de las neuronas autnomas perifricas; con manifestaciones
clnicas, electrogrficas y/o morfolgicas que denotan la afeccin axonal perifrica
y/o de las estructuras de sostn.
La presente monografa pretende resumir las principales patologas del SNP,
haciendo nfasis en el conocimiento clnico-patolgico.

Objetivos
Realizar una revisin del sistema nervioso perifrico tanto en su
anatoma y fisiologa.
Conocer las Patologas
enfatizando en su clnica.

del

sistema

nervioso

perifrico,

Obtener Nociones bsicas sobre el mecanismo de produccin de

las enfermedades mencionadas.
Obtener el suficiente conocimiento clnico y fisiolgico, para poder
diagnosticar o tener una impresin diagnostica adecuada para
nuestra futura prctica mdica.

Marco terico: Enfermedades Del Sistema

Nervioso Perifrico.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Si bien las Neuropatas perifricas responden a un sinnmero de etiologas las
afectaciones del Sistema Nervioso perifrico tienen algunos elementos en comn
en todas ellas.
1. TRASTORNOS MOTORES

a. Parlisis o Paresias que afectan el territorio de inervacin de los nervios

perifricos; casi siempre bilaterales y simtricas.
b.Tono Muscular y Reflejos disminuidos o abolidos.
2. TRASTORNOS SENSITIVOS

parestesias y disestesias, sensaciones de amortiguamiento, adormecimiento,

hormigueo, etc. hipoestesias o anestesias de predominio distal.
Enguante o en bota como diran los clsicos franceses.
3. TRASTORNOS TRFICOS

Piel y faneras son frecuentemente comprometidas con piel lisa y brillante, El tejido
celular subcutneo muestra cierto grado de edematizaci y Atrofia muscular
4. TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS

Los ms importantes son las anhidrosis, trastornos intestinales (diarrea,

estreimiento). Impotencia. Poliaquiuria.

Mononeuropatias
Se definen clnicamente porque los sntomas motores, sensitivos o autonmicos se
limitan al territorio de un solo tronco nervioso. La causa ms comn es el trauma
local o el atrapamiento del nervio en un desfiladero anatmico.

Mononeuropatias por atrapamiento

El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presin se ha ejercido en
forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Los sntomas ms
comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas,
torpeza y paresias; cambios trficos de la piel, hipotona y atrofia en los casos
inveterados.

SNDROME DEL TNEL CARPIANO

El sndrome de Tnel Carpiano (STC) se produce por compresin del nervio
mediano en la mueca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y
dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino
y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. Es ms comn en las mujeres y
en edades correspondientes a la 5 y 6 dcada. Los sntomas pueden presentarse
durante el embarazo y resolverse postparto.
Deben realizarse el test de Phalen (agravacin de los sntomas hiopestesicos y
parestesias a la flexin pasiva mxima de la mueca sostenida por un minuto), y el
sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusin
sobre el ligamento del tnel del carpo).
El tratamiento quirrgico consiste en seccionar el retinculo o ligamento volar del
carpo. La indicacin quirrgica, debe estar fundamentada primeramente en el
fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento mdico.

NEUROPATA POR ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL

La compresin del nervio puede ocurrir en el codo, por su localizacin superficial en
el canal del cubital,medial al epicndilo, para introducirse en el tnel del cubital, bajo
la aponeurosis de insercin proximal de los dos vientres del msculo cubital anterior
(flexor carpi ulnaris). Los pacientes con neuropata por atrapamiento del cubital, se
quejan de forma tpica de adormecimiento del meique y del borde medial del
antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano.

NEUROPATA POR ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL.

El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la
emergencia del septum intermuscular en el canal de torsin, lo que es frecuente en
pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un
Sbado por la noche, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le
comprime el brazo durmiendo sobre l. Clnicamente los pacientes presentan
parlisis de los msculos extensores de dedos y de mueca, adems del supinador
largo; con indemnidad del trceps braquial.
ATRAPAMIENTO DEL NERVIO PERONEO A TRAVES DE LA CABEZA DEL PERONE

Clnica:La neuropata del peroneo es la causa ms frecuente de atrapamiento

de los miembros inferiores es la tercera causa de atrapamientos en general. Se
presenta con pie cado, usualmente de curso agudo. Hay ausencia total de la
dorsiflexin del pie y parcial de los dedos. La debilidad se restringe a la eversin
del tobillo y dorsiflexin del grueso artejo del pie.
SINDROME DEL TUNEL DEL TARSO

Clnica: El tnel del tarso es el segundo atrapamiento ms frecuente del miembro

inferior y el cuarto de los atrapamientos en general. El sntoma ms frecuente del
sndrome de tnel del tarso es el dolor perimaleolar. En el curso del sndrome
tambin hay dolor de los gastronemios o de la rodilla. El dolor se presenta en la
noche y al caminar con parestesias urentes en la planta del pie que mejoran con el
reposo

Mononeuropatias de Pares Craneales

Nervios craneales tercero, cuarto y sexto
Causas de afeccion perifrica:
A nivel de la fosa posterior: El compromiso de los nervios oculomotores en
la fosa posterior es comn con elevacin de la presin intracraneal (PIC). Otras
causas de afeccin de los nervios tercero, cuarto y sexto en la fosa poste- rior
incluyen meningitis, sfilis, polineuritis, dia- betes mellitus y tumores extraaxiles.
A nivel de la fisura orbitaria superior: la cual se puede estrechar por inflamacin,
enfermedad de Paget o crecimiento de un tumor , casi siempre un meningioma.

Quinto nervio craneal (nervio trigmino):

Neuralgia del trigmino (tic doloroso)
Definicin: Es una alteracin caracterizada por dolor sbito, intenso y lancinante
que aparece en el rea de distribucin del nervio trigmino. La neuralgia del trigmino es quiz un sndrome atribuible principalmente a:

Cambios degenerativos en el ganglio trigemi- nal (de Gasser), lo que

produce una descarga paroxstica de neuronas.
Presin sobre la raz del nervio trigmino por un vaso aberrante o
arteriosclertico, tumor.

Sptimo nervio cranial

Parlisis de Bell
Definicin. Es la presentacin aguda de una parlisis facial aislada de tipo
perifrico.
Etiologa y patologa. Se desconoce la causa de la parlisis de Bell, pero se
considera que la enfermedad es el resultado de una infeccin viral que afecta el
ganglio geniculado. Con frecuencia hay antecedentes de exposicin a temperaturas
fras o corrientes de aire que preceden a la aparicin de la parlisis facial.
Caracteristicas Clinicas: Paralisis facial total del mismo lado, alteracion de la secrecion
saliva, perdida del gusto 2/3 anteriores de la lengua.

Neuralgia geniculada
Definicin. Se caracteriza por episodios de dolor lancinante intenso que aparecen
en la regin de la oreja y conducto auditivo externo.
Etiologa y patologa. La causa de esta alteracin es desconocida y se atribuye a
una neuralgia que afecta el nervio intermedio
Caractersticas clnicas. Los individuos sufren ataques espasmdicos de dolor
intenso en la regin de la oreja y conducto auditivo externo. El dolor se padece a
veces en la faringe, regin profunda de la cara y la rbita.
Espasmo hemifacial
Definicin. Es una contraccin unilateral irre gular de los msculos inervados por
el facial.
Etiologa y patologa. El espasmo hemifacial se debe a una lesin irritativa del
nervio facial y es comparable en muchas formas a la neuralgia trigeminal. Se
considera que la causa ms comn es la compresin del nervio facial cuando
emerge del tallo cerebral por un vaso aberrante o arteriosclertico. Otras causas
son esclerosis mltiple, aneurisma e la arteria basilar y tumores o aracnoiditis en el
ngulo pontocerebeloso.
Caractersticas clnicas. El espasmo hemifacial inicia habitualmente con
contracciones irregulares que afectan el msculo orbicular del ojo y de ma- nera
gradual se propaga hasta incluir todos los msculos inervados por el nervio facial
en un lado.
Tratamiento. La carbamacepina y la fenitona pocas veces tienen xito en el control
del espasmo hemifacial.

Octavo nervio craneal

La mayor parte de las neuropatas que afectan el nervio vestibulococlear se debe al
efecto txico de frmacos. Se ha notificado que varios antibiticos, en particular los
aminoglucsidos, provocan degeneracin del nervio vestibulococlear.
Vrtigo
En el vrtigo posicional benigno se observan partculas que flotan libre- mente
(otolitos) o racimos de otolitos (canalitos) en la endolinfa de los conducto
semicirculares pos- terior, horizontal o superior, que desplazan la cpula y excitan
los nervios ampulares y ello produce este tipo de vrtigo. Entre otras causas: La
neuritis vestibular o enfermedad de Meniere, pueden afectar el sistema vestibular y
se vinculan con vrtigo intenso. La migraa o insuficiencia vertebrobasila, El infarto
pontino o cerebeloso o la hemorragia cerebelosa.

Noveno nervio craneal

Neuralgia glosofarngea
Definicin. Es la presentacin de espasmos dolorosos en los territorios de
distribucin sensitiva de los nervios craneales noveno y dcimo.
Caractersticas clnicas. El paciente sufre espasmos dolorosos en la faringe, que
muchas veces se irradian hacia la oreja. Los ataques se precipitan por la deglucin,
tos, masticacin, habla, estornu- dos, rotacin de la cabeza hacia uno de los lados
y el contacto con el trago de la oreja. Los ataques aparecen a veces con bradicardia,
arritmias cardiacas, hipertensin y sncope debido a la estimulacin vagal adjunta.

Dcimo nervio craneal

Neuralgia larngea superior. Esta rara alteracin se vincula con dolor lancinante
episdico que se disemina sobre la cara lateral del cuello. Se considera que este
trastorno es el resultado del atra- pamiento del nervio larngeo superior cuando
perfora la membrana hiotiroidea.

Undcimo nervio craneal

La causa ms comn de la lesin es la biopsia de linfonodos con dao accidental al
nervio." La afeccin del nervio accesorio produce parlisis y atrofia del trapecio con
incapacidad para elevar el brazo por encima del plano horizontal sin rotacin
externa.

Duodcimo nervio craneal

El nervio hipogloso se afecta algunas veces en tcnicas quirrgicas del cuello. Esto
provoca la atrofia de la mitad de la lengua con desviacin de la misma hacia el lado
de la lesin durante la protrusin.

Mononeuritis Mltiple
La mononeuritis mltiple (MM), multineuritis o mononeuropata mltiple se define
como la afeccin de dos o ms nervios en ms de una extremidad, incluyendo la
posible afeccin de las races del tronco y los nervios craneales Se trata, junto con
las polineuropatas (PNP) y mononeuropatas (MN), de uno de los sndromes
clsicos de afeccin del sistema nervioso perifrico (neuropatas perifricas).
La lesin nerviosa se puede producir de forma simultnea o secuencial, afectando
a nervios de diferentes regiones, completamente al azar. Esta forma de
presentacin se debe a que las enfermedades causantes son multisistmicas y,
aparte de manifestarse como neuropata, pueden provocar alteraciones de otros
rganos o tejidos (diabetes y vasculitis son los ejemplos ms significativos). En
ocasiones, la MM es la primera o nica manifestacin de estos procesos, por lo que
su conocimiento es fundamental para el diagnstico. Si bien en la definicin un dato
esencial es la asimetra y la multifocalidad, hay que tener en cuenta que, en las
fases evolucionadas de las MM, el progresivo reclutamiento de diferentes nervios
puede simular un patrn simtrico caracterisitcas de las polineuropatias.
Los sntomas de los trastornos neuropticos se resumen en alteraciones motoras,
sensitivas o autonmicas, tanto sntomas positivos como negativos.
En cuanto a los sntomas motores, el paciente refiere prdida de fuerza, y en
ocasiones, podemos observar atrofia de la musculatura de las extremidades,
comparndola con msculos adyacentes y del lado opuesto. Este dficit motor ser
asimtrico, afectando a los msculos inervados por los nervios afectados. Otras
manifestaciones de los nervios motores son fasciculaciones, calambres y miocimias
,
Los sntomas sensitivos positivos incluyen parestesias, disestesias, alodinia,
hiperalgesia y dolor, afectando a cualquier tipo de sensibilidad. Segn los tipos de
fibras ms afectadas, la hipoestesia predominar sobre la sensibilidad
discriminativa-vibratoria-posicional (fibras gruesas, mielnicas) o sobre la
termoalgsica (fibras finas). La finalidad de la exploracin del sistema sensitivo es
detectar reas donde la sensibilidad est disminuida o exagerada, comparando un
lado con otro presumiblemente sano.
En la exploracin de la sensibilidad superficial valoraremos la sensibilidad dolorosa
tocando alternativamente con una aguja y con una punta roma, la trmica mediante
dos tubos llenos de agua fra o caliente, y la tctil fina con una torunda de algodn.
En la exploracin de la sensibilidad profunda o propioceptiva, valoraremos la
sensibilidad vibratoria aplicando la base del diapasn sobre prominencias seas,

unas veces vibrando y otras no, y la sensibilidad articular tomando la falange distal
de un dedo y desplazndolo hacia arriba y abajo. En la mononeuropata, los
defectos sensitivos se distribuyen en una zona cutnea caracterstica, limitada y de
predominio distal. En la mononeuritis mltiple estarn afectados los territorios
cutneos correspondientes a los distintos nervios afectados. Cuando el cuadro est
evolucionado y se afectan nervios confluentes la exploracin puede simular una
polineuropata. Habitualmente se asocian a signos motores, aunque puede existir
afectacin nicamente sensitiva (neuritis sensitiva migratoria de Wartenberg).
En el diagnostico de una MM se debe establecer una serie de pasos :
1.Diagnstico de mononeuropata.
2.Suma de dos o ms mononeuropatas (incluidos los nervios craneales) en
diferentes reas.
3. Diagnstico diferencial.
4.Diagnstico causal

1, Diagnstico de mononeuropata

La lesin de un nervio perifrico se manifiesta por la prdida de la funcin motora

(paresia [pleja con atrofia muscular e hipoarreflexia]), alteracin de la sensibilidad
(hipoanestesia o fenmenos positivos, como parestesias, disestesias o dolor) y
trastornos trficos en el territorio inervado por ese nervio. Para la valoracin, es
aconsejable consultar siempre un mapa de territorios de dermatomas sensitivos
(races, plexos y troncos nerviosos). En este punto se debe establecer un
diagnstico diferencial con radiculopatas y plexopatas; en stas, el patrn de
afeccin motor y sensitivo sigue una distribucin caracterstica dependiente de la
raz nerviosa afectada.
Los Nervios mas frecuentemente afectados son:
Radial
C5-D1
Trceps, supinador largo, radiales externos, extensor
comn de los dedos .
Cubital
C8-D1
Cubital anterior, flexores del cuarto y quinto dedos,
intrnsecos de la mano
Mediano
C6-D1
superficial

Abductor corto del pulgar, pronador cuadrado, flexor comn

Femoral

Psoas ilaco y cudriceps

L2-L4

Obturador

L3-L4

Citico
cadera.

L4-S3

Aductores del muslo

Msculos de la parte posterior del muslo, abductores de la

Tibial posterior
los dedos del pie

L5-S2

Msculos de la pantorrilla y flexores de

Citico poplteo externo

eversores del pie

L4-S1

Dorsiflexores de los dedos del pie,

2. Suma de dos o ms mononeuropatas en diferentes reas

Es importante considerar la afeccin de reas diferentes, ya que la lesin de dos
nervios en una misma regin puede responder a un problema local (p. ej., la lesin
del nervio mediano y cubital de una mano por una lesin en la mueca). Por otra
parte, en las MM el reclutamiento de los nervios suele ser progresivo en el curso de
das o semanas, aunque en ocasiones la lesin puede ser simultnea. El carcter
multifocal puede difuminarse con el tiempo, conforme evoluciona el proceso,
simulando una afeccin simtrica tpica de una polineuropata. En estos casos, los
datos obtenidos en la anamnesis, as como los estudios neurofisiolgicos, revelarn
una afeccin asimtrica (en cuanto a gravedad y tiempo de evolucin) de los
diferentes troncos nerviosos implicados. El estudio neurofisiolgico tambin nos
ayuda a determinar el carcter axonal o desmielinizante del proceso lesional, con lo
cual se puede hacer un abordaje ms orientado a las posibles causas

3. Diagnstico diferencial

Clsicamente, la MM se ha relacionado con las vasculitis que ocasionan una lesin

isqumica del axn nervioso; sin embargo, tambin puede ser reflejo de procesos
desmielinizantes y atrapamientos nerviosos mltiples, como en la neuropata
tomacular (neuropata hereditaria con susceptibilidad a las parlisis por presin),
PNP desmielinizantes inflamatorias agudas o crnicas, neuropata motora multifocal
o artritis reumatoide. Por esta razn, hoy en da se prefiere el trmino
mononeuropata mltiple al de mononeuritis, que implicara un proceso inflamatorio
de base. En la historia clnica se debe recoger los antecedentes de posibles
enfermedades causales, como diabetes, lupus o artritis reumatoide, y tambin los
sntomas sistmicos (fiebre, dolor articular, astenia o prdida de peso) y otros datos,
como HTA, lesiones cutneas, artritis, insuficiencia renal, etc. Una vez establecido
el diagnstico clnico de MM, y hechas la historia clnica y la exploracin completa,
se debe realizar un electromiograma para confirmar el diagnstico y definir el

carcter axonal y/o desmielinizante del proceso, a fin de enfocar el diagnstico hacia
un proceso vascultico (axonal) o de otro tipo (desmielinizante). Los estudios
complementarios se realizan para confirmar la sospecha diagnstica y deben ser
individualizados segn la sospecha formulada en la historia y la exploracin, as
como por los resultados del electroneurograma.

4.Entidades principales, segn la etiologa

A continuacin, se describen las neuropatas que se observan, con frecuencia, en

enfermedades importantes ;

Lesiones isqumicas Vasculitis

Diabetes mellitus
Amiloidosis
Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso [LES],
Vasculopata arteriosclertica
Lesiones desmielinizantes (atrapamientos nerviosos mltiples):
Infecciones: lepra, VIH, enfermedad de Lyme, herpes zoster
Lesiones infiltrativas: carcinomas, linfomas, leucemias
Lesiones granulomatosas: sarcoidosis
Txicos: plomo, dapsona, L-triptfano

Mononeuritis mltiple diabtica. Aparece como una MM dolorosa que afecta,

sobre todo, a ancianos con diabetes leve, o no diagnosticada y que, a menudo, se
presenta durante perodos de
transicin en los que aparecen hiper o hipoglucemias, cuando se inicia el
tratamiento con insulina, o en perodos de prdida rpidade peso. Dada la alta
prevalencia de la diabetes, a pesar de que el patrn de MM es menos frecuente que
la PNP simtrica distal sensitiva tpica de esta enfermedad, este tipo de MM es el
que tiene una mayor incidencia.

Mononeuritis mltiple vascultica. Es el paradigma de las MM y supone un tercio

de todas ellas. Se produce por inflamacin y oclusin de los vasa nervorum aparece
en el 5-40% de todas las vasculitis, siendo ms frecuente en la PAN (40-60%) y las
enfermedades del tejido conectivo LES, artritis reumatoide (20%), a las que se
une la vasculitis aislada del sistema nervioso perifrico como tercera causa de MM
vascultica. Suele presentarse en pacientes entre 50 y 60 aos de edad, y los

nervios ms frecuentemente afectados son el citico poplteo externo y el cubital. El

cuadro clnico evoluciona como una MM dolorosa aguda o subaguda, que se asocia
a sntomas generales con afeccin de la piel y/u otros rganos, o a una enfermedad
autoinmune de base. La clave para el diagnstico son los datos clnicos asociados,
el estudio inmunolgico y la biopsia para la confirmacin. El tratamiento de la MM
es el de la enfermedad de base.

Mononeuritis mltiple desmielinizante. En este caso, la forma de presentacin

habitual es la PNP simtrica distal; sin embargo, en fases iniciales el proceso puede
simular una MM debido a que, clnicamente, las primeras manifestaciones aparecen
en los sitios habituales de atrapamiento. El carcter difuso del cuadro se podr
demostrar con el EMG. En este grupo destaca, por su carcter focal, clnico y
neurofisiolgico, la neuropata motora multifocal con bloqueos de la conduccin.

TRATAMIENTO

El tratamiento debe ser especfico para la enfermedad de base siempre que sea
posible. En el caso de las mononeuropatas se aconseja un tratamiento conservador
cuando: son de inicio sbito, en ausencia de dficit motor, cuando los sntomas
sensoriales son escasos o nulos y en casos en que en el estudio electrodiagnstico
no exista degeneracin axonal.
Por el contrario estn indicadas medidas ms activas como la ciruga en situaciones
de: cronicidad, empeoramiento del dficit neurolgico en la exploracin y sobre todo
si el estudio electrodiagnstico sugiere una afectacin axonal.
Existen diversos frmacos que se han utilizado en el tratamiento del dolor asociado
a las neuropatas. La eleccin del frmaco ms adecuado en cada caso, debe estar
basada en criterios individualizados,incluyendo los potenciales efectos adversos de
las medicaciones; la existencia de comorbilidad (como depresin o insomnio); el
riesgo de interacciones, sobredosificacin o abuso y el coste.
Como tratamiento de primera lnea debe considerarse el uso oral del antidepresivo
tricclico (ADT) amitriptilina (empezando por una dosis de 10 mg/da hasta una dosis
mxima de 75 mg/da) o bien de la Pregabalina (anticonvulsivante que se usa a
dosis de 150 mg/da en dos tomas, como dosis de inicio y pudiendo llegar hasta 600
mg/da) .La Gabapentina ha demostrado eficacia similar a pregabalina en el control
del dolor, sin embargo sta ltima presenta un mejor perfil farmacolgico, siendo
ms rpida en conseguir la analgesia deseada.

Los ADT deben usarse con especial precaucin en pacientes ancianos por sus
efectos secundarios y estn contraindicados en algunas situaciones clnicas que
aparecen en el paciente diabtico con ciertafrecuencia (glaucoma, hipertrofia
benigna de prstata, retencin urinaria, insuficiencia cardiaca y otras cardiopatas,
hipotensin ortosttica, trastornos de la funcin hepatica, etc.) lo que limita su
utilidad en estos pacientes. Adems tienen un estrecho margen teraputico .
En el caso de dolor secundario a neuropata diabtica puede utilizarse duloxetine
(antidepresivo, inhibidor selective de la recaptacin de ser otonina y noradrenalina).
Empezando por dosis de 60 mg/da, o 30 mgr/d si fuese necesario en algunos
casos, hasta una dosis mxima de 120 mg/da) . Su dosificacin es sencilla y es un
eficaz antidepresivo. La venlafaxine se ha mostrado eficaz como tratamiento del
dolor neuroptico.

Multineuritis Sensitiva de Wartemberg

Tambin conocida como la neuritis sensorial migrante de Wartenberg (WMSN) . Es
una enfermedad poco frecuente identificado por Robert Wartenberg en 1958, que
es fcil de confundir con las primeras etapas de la esclerosis mltiple o el sndrome
de Guillain-Barr . Sin embargo este es un recidivante benigna y la condicin
remitente en el que el dolor y la posterior prdida de la sensacin en la distribucin
de los nervios cutneos individuales se induce por el movimiento de las
extremidades que inducen estiramiento. Los movimientos pueden ser muy
pequeas, y los perodos de dolor, disestesia , y entumecimiento pueden variar
desde casi instantnea a crnica . En algunos casos, los informes WMSN descuento
como un diagnstico donde hay dolor menos prominente. Neuritis sensorial de
Wartenberg es exclusivamente sensorial, neuropata, marcada por el dolor que
precede entumecimiento de los nervios afectados. Un episodio de dolor de
estiramiento anterior no es necesario para el diagnstico. Neuritis sensorial de
Wartenberg menudo conserva sus caractersticas irregulares, exclusivamente
sensoriales despus de un largo plazo de seguimiento.

POLINEUROPATIAS
Polineuropatas Perifricas

La neuropata perifrica se asocia a un dao en el Sistema Nervioso Perifrico

(SNP), siendo ste una red de comunicaciones que transmite informacin desde el
cerebro y la mdula espinal (Sistema Nervioso Central) al resto del cuerpo. Estos
nervios perifricos tambin son los encargados de devolver la informacin sensorial
al SNC (de aspectos como el dolor o la temperatura), para que una vez procesada
en el cortex cerebral, podamos percibir de una forma consciente todas estas
sensaciones. El dao del Sistema Nervioso Perifrico causar interferencias en
estas conexiones, interrumpiendo los mensajes entre el cerebro y el resto del
cuerpo.

En 1995, Binnie clasific las neuropatas perifricas como sigue:

1. Por su forma de comienzo y evolucin:

Agudas (progresan en 3 semanas): Sndrome de Guillain- Barr,

polineuropata diftrica, polineuropata porfrica, amiotrofia neurlgica,
polineuropatas de las colagenosis.

Subagudas (progresan en un mes).

Crnicas (progresan en ms de un mes en forma recurrente o crnicamente

progresiva): Neuropata diabtica, neuropata amiloidtica, neuropata toxico
nutricional, neuropatas hereditarias, mononeuropata diabtica.

2. Por el patrn de distribucin

Gangliorradiculoneuropatas: herpes zster, Sndrome de Guillain-Barr.

Polirradiculoneuropatas Polineuropatas (PNP): compromiso bilateral,

simtrico, de un nervio de ambas extremidades.

Mononeuropatas simples: compromiso unilateral de troncos nerviosos

individuales.

Mononeuropatas mltiples: compromiso de un nervio de una extremidad de

un lado y otro de la otra, para de forma indistinta en el tiempo, irse sumando
nervios al proceso.

3. Por los sntomas (fibras afectadas):

Trastornos de la clula del ganglio posterior: neuropata radicular

sensitivohereditaria, neuropata sensitiva congnita, neuropata sensitiva
carcinomatosa, insensibilidad congnita al dolor, degeneracin progresiva de
clulas ganglionares de la raz posterior, sin carcinoma; ataxia de Friederich,
herpes zster.

Trastornos de nervios perifricos, con sntomas predominantemente

motores: sndrome de Guillain-Barr, polineuropata subaguda y crnica, con
hiperproteinorraquia; polineuropata crnica recurrente, porfiria intermitente
aguda, enfermedad de Refsum, neuropata saturnina, neuropata diftrica,
neuropatas hipertrficas (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y enfermedad
de Dejerine-Sottas), CIDP, neuropata motora multifocal.

Trastornos de nervios perifricos con sntomas predominantemente

sensitivos: lepra, dficit de vitamina B1, medicamentosa por arsnico, en el
desarrollo de amiloidosis, en la evolucin del mieloma mltiple, diabetes
sacarina, polineuropata isqumica, polineuropata diabtica, polineuropata
urmica.

4. Por el tipo de lesin nerviosa :

Degeneracin axonal: beriberi, pelagra, dficit de vitaminas B12 y E,

neuropatas inducidas por drogas, metales pesados y toxinas, neuropata
alcohlica, neuropata por infeccin de VIH, neuropata sensitivo-motora
hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo II).

Degeneracin mielnica: sndrome de Guillain-Barr, CIDP, lepra,

enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de DejerineSottas, enfermedad de Refsum, leucodistrofias.

Degeneracin axonomielnica: neuropata diabtica, neuropata urmica,

neuropatas hipotiroidea e hipertiroidea.

Sndrome de Guillain-Barr
El sndrome de Guillain Barr es una polineuropata desmielinizante inflamatoria
aguda de origen desconocido. Su fisiopatologa no est completamente aclarada y
se seala que un organismo infeccioso induce una respuesta inmunolgica, de
origen tanto humoral como celular, la que produce una reaccin cruzada contra la
vaina de mielina de los nervios perifricos que causa su destruccin. Se realiz una
exposicin de los principales eventos fisiopatolgicos que desencadenan la
insuficiencia respiratoria. Se comentaron ampliamente los criterios diagnsticos
actuales, que incluyen los resultados de los estudios electrofisiolgicos, se
sealaron los criterios establecidos para iniciar la asistencia respiratoria. Por ltimo,
se presentaron las principales medidas teraputicas, sus indicaciones, dosis, y los
diferentes estudios que avalan el uso de cada una de ellas.
Patogenia
En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infeccin
respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo
de los sntomas neurolgicos. Jacobs5 estudi el espectro de antecedentes
infecciosos en este sndrome y encontr una mayor frecuencia de infeccin
por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque tambin
detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes
simple y mononucleosis infecciosa.
El SGB tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.),
enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistmico,
sarcoidosis) y ciruga.
Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el
antecedente patgeno ms frecuente encontrado y el ms estudiado en los ltimos
aos.7 Rees8 en un estudio que incluy 103 pacientes con la enfermedad, encontr
que el 26 % de los afectados tenan evidencias de infeccin reciente por C. jejuni y
de ellos el 70 % report una enfermedad diarreica hasta 12 semanas antes del inicio
de los sntomas neurolgicos. No se conoce con exactitud la patogenia del
sndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta
inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma
homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce
una reaccin cruzada con componente ganglisido de la superficie de los nervios
perifricos. La reaccin inmune contra el antgeno blanco en la superficie de la
membrana de la clula de Schwan o mielina, resulta en neuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antgenos contenidos
en la membrana del axn, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

Cuadro clnico
Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfilerazos
en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin
lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en
los miembros inferiores para despus afectar otros territorios. Esta debilidad es a
veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, msculos
respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clnico de parlisis
ascendente de Landry.
La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia
facial bilateral la ms caracterstica, aunque tambin puede ocurrir debilidad en los
msculos de la deglucin, fonacin y masticacin. Los signos de disfuncin
autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia).

Hipotensin ortosttica.
Hipertensin arterial transitoria o permanente.
leo paraltico y disfuncin vesical.
Anormalidades de la sudacin.

Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

Taquipnea mayor de 35 por minutos.

Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la
inspiracin).
Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente
abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).

Evolucin y pronstico
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresin, estabilizacin
y regresin, que suele completarse en 3 a 6 meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos. Entre
el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a pesar de los
cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrs respiratorio agudo,
neumona nosocomial, broncoaspiracin, paro cardaco inexplicable y
tromboembolismo pulmonar.

Sndrome de Miller Fisher (SMF)

El sndrome de Miller Fisher (SMF) es una variante del sndrome de Guillain-Barre,
caracterizada por oftalmopleja, arreflexia y ataxia. Se presenta entre el 5 y 10% de
los casos. Fue descrita inicialmente por C. Miller Fisher. La incidencia anual de este
sndrome es de 0.09 por 100,000 habitantes. Afecta ms a hombres que a mujeres
con una relacin. La edad promedio de aparicin es a los 40 aos con un intervalo
de 13 a 78 aos. Se encuentra con frecuencia el antecedente de infeccin por
campylobacter jejuni, haemophilus influenzae, citomegalovirus y micoplasma
pneumonie entre otros. El mecanismo patognico propuesto sugiere un mimetismo
molecular. El cuadro clnico se desarrolla entre los 10 a 14 das despus de la
infeccin. Los pacientes presentan la trada caracterstica de oftalmopleja,
arreflexia y ataxia, en la mayora de los casos, aunque la afeccin a otros nervios
craneales se encuentra en el 40 al 57% y la debilidad se reporta en un 30%. La
asistencia mecnica ventilatoria es rara.
El sndrome de Miller Fisher es un cuadro neurolgico perifrico que se asocia en
la mayora de los casos a un proceso infeccioso (1) sobre todo respiratorio o
digestivo. El tiempo medio de aparicin de los sntomas neurolgicos tras la
infeccin es de 1- 2 semanas, y el diagnstico se basa en demostrar la
seroconversin. Rara vez se asocia al proceso en su fase aguda.
El SMF se describe como un cuadro benigno, y es tratado con frecuencia con
inmunoglobulinas, que aunque de eficacia discutida (algunos autores presentan
casos que no precisaron tratamiento) parece ser que aceleran la recuperacin. Sin
embargo, no puede considerarse un cuadro banal; en nuestro caso el paciente
precis soporte respiratorio, y la evolucin clnica fue lenta y polisintomtica,
persistiendo la diplopa con limitacin de la abduccin bilateral de forma prolongada.
Polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP):

Es un tipo de polineuropata desmielinizante adquirida, de comienzo insidioso y

evolucin crnica, que alcanza su mxima gravedad en meses o al ao, es ms
frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre la segunda y tercera
dcadas de la vida, con un antecedente menos comn de infeccin. En su patogenia
se plantea la teora autoinmune, con produccin de autoanticuerpos contra la
mielina, aunque tambin se han identificado clulas T y macrfagos en el proceso.
Estas reacciones pueden ser provocadas por infecciones o inmunizaciones, pero no
se conoce con certeza el mecanismo exacto de produccin. Puede distinguirse
inmunolgicamente por los antgenos HLA A1, B8, DRW3 y DW3.

CIDP definida: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y todos
los mayores de laboratorio.

CIDP probable: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y 2 de

los mayores de laboratorio.

CIDP posible: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y 1 de

los mayores de laboratorio.1-5

Variantes clnicas de la CIDP:

- Progresiva
- Con infeccin de virus tipo III linfotrfico de clulas T humanas
-Con paraproteinemia
-Con esclerosis mltiple
-Con prdida axonal severa
-Forma sensitiva pura
-Forma asimtrica
-Forma motora axonal pura
-Forma infantil
-Forma con hipertrofia de nervios
-Forma caracterizada por afeccin de los pares craneales
-Forma con signos de lesin del sistema nervioso central
-Forma con gammapatas monoclonales
-Formas asociadas a enfermedades sistmicas, paraneoplsicas, diabetes
mellitus, infecciones.

Polineuropatas metablicas adquiridas

Diabetes Mellitus Causa ms frecuente de afeccin del SNP, junto con la etiologa
alcohlica, con una prevalencia del 33-66% en pacientes diabticos atendidos en el
medio hospitalario. La diabetes, adems, puede provocar cualquier tipo de
enfermedad del nervio perifrico. La afeccin del SNA y el SNP es probablemente
la complicacin ms comn de la diabetes. La prevalencia de la neuropata vara
con la gravedad y la duracin de la hiperglucemia Existen evidencias, que
alteraciones metablicas tales como alteraciones en la va del sorbitol y mioinositol
correlacionan con las alteraciones funcionales de los nervios Ya es sabido que en
la diabetes Mellitus descontrolada, se encuentra aumentada la formacin de
sorbitol; ya que a nivel intracelular hay un gran almacn de aldosas, las cuales
transforman la glucosa en sorbitol, una vez formada dicha sustancia, sta es poco
difusible a travez de las membranas, o sea, que una vez formada, queda atada
intracelularmente; ya que su salida es lenta y su conversin a fructosa tambin, el
efecto neto es la acumulacin de dicho soluto dentro de la clula con los resul
resultantes efectos osmticos produciendo tumefaccin de las clulas nerviosas. Lo
anterior ha motivado a algunos investigadores a utilizar sustancias inhibidoras de la
aldosa-reductasa, como tratamiento para prevenir o tratar la neuropata diabtica.
La anormalidad en la conduccin nerviosa motora, est relacionada con el grado de
hiperglicemia y el grado de glicocilacin de la hemoglobina; y en estudios
preliminares realizados por Graf RH et, demuestran que algunas irregularidades en
la velocidad de conduccin nerviosa motora, son reversibles con el tratamiento
insulinico. En las formas predominantemente sensitivas, la sintomatologa variar
en funcin del tipo de fibra que est ms afectada. Cuando las fibras de calibre

grueso son las ms daadas, el cuadro clnico se corresponde con la denominada

forma seudotabtica, con prdida de sensibilidad profunda, arreflexia y ataxia
sensorial grave. Cuando las fibras ms afectadas son de pequeo calibre, se
desarrolla la forma hiperalgsica, caracterizada por parestesias y disestesias y dolor
intenso, prdida de la sensibilidad superficial termoalgsica, con relativa
preservacin de la sensibilidad profunda y los reflejos. En conclusin parece que en
la actualidad se orienta ms hacia el uso de insulina para el control de la diabetes
Mellitus, para prevenir en parte la aparicin de neuropata. No todos los pacientes
con disfuncin del nervio perifrico por el hecho de ser diabticos tienen una
neuropata producida por su enfermedad. Antes de llegar a este diagnstico se
deberan excluir otras causas, puesto que otras formas de polineuropata, que
incluyen la polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica, la polineuropata por
dficit de vitamina B12 e hipotiroidismo y la polineuropata urmica se presentan
tambin ocasionalmente en los pacientes diabticos.
Neuropata urmica Es indicacin de dilisis, y en pacientes que ya la reciben
convendra asegurarse de que la realizan correctamente. La neuropata urmica es
distal, simtrica y sensitivo-motora. Los sntomas sensoriales tienden a preceder a
los motores que, cuando aparecen, indican una etapa muy avanzada de la
enfermedad en la que la recuperacin completa con dilisis es improbable.

Polineuropatas hereditarias
Hay numerosas formas de neuropata hereditaria. La clasificacin de Dyck
ampliamente usada, divide las neuropatas hereditarias en formas sensitivomotora
(HMSN) y sensitiva- autonmica (HSAN) numerando los subtipos. HMSN tipo I
(CMT 1) Es la neuropata hereditaria ms comn. Su transmisin es autosmica
dominante y se divide en CMT 1A, localizada en el cromosoma 17 y CMT 1B,
localizada en el cromosoma. Se conoce tambin como atrofia muscular peroneal o
forma hipertrfica de CMT. Es una neuropata desmielinizante difusa y uniforme,
con una marcada disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa (VCN) que
no varia significantemente de nervio a nervio o de segmento a segmento, con o sin
evidencia de bloqueo de conduccin nerviosa o dispersin temporal. La VCN est
frecuentemente disminuida a un 60 % del valor normal y a menudo se observa
prdida axonal secundaria. Clnicamente el CMT 1 es una neuropata sensitivomotora distal simtrica, lentamente progresiva con prdida de masa muscular ms
evidente en miembros inferiores (deformidad en piernas de cigea o en botella de
champaa invertida), nervios palpables aumentados de tamao, acompaados de
deformidades esquelticas como pie cavo o escoliosis. Las alteraciones sensitivas
son menos prominentes que las motoras. HMSN tipo II (CMT 2). Es la forma
neuronal del CMT, corresponde a cerca de una tercera par te de los casos de CMT
autosmica dominante. Esta asociada con degeneracin selectiva de neuronas
motoras inferiores y clulas ganglionares de la raz dorsal. El cuadro clnico es
idntico, excepto por la hipertrofia de nervios en el CMT. Electrofisiolgicamente,
las neuro conducciones son normales o pueden estar levemente disminuidas. Los
potenciales sensitivos distales son anormales en la mitad de los casos. Actualmente

se han descrito al menos cinco subtipos genticos diferentes. La edad de inicio es

usualmente la segunda dcada o despus. No se observa desmielinizacin, ni
formacin de bulbos de cebolla, pero s prdida de axones largos.
HMSN III (Djerine Sottas) Es un desorden autosmico recesivo, progresivo desde
su inicio en la infancia. Tambin conocido como enfermedad de Djerine Sottas. Se
encuentra asociado a la neuropata hipertrfica (formacin de bulbos de cebolla),
engrosamiento de los nervios y protenas marcadamente elevadas en LCR. Se
caracteriza por neuropata sensitivomotora, con debilidad, alteracin de la marcha,
compromiso de la sensibilidad y disminucin o ausencia de los reflejos
osteotendinosos. Electrofisiolgicamente, hay disminucin marcada de la VCM,
dispersin temporal, prolongacin de las latencias distales y los potenciales
sensitivos pueden estar ausentes. Cuando inicia con el nacimiento recibe el nombre
de neuropata congnita con
hipomielinizacin. HMSN IV (Enfermedad de Refsum) Es una enfermedad
autosmica recesiva, causada por una alteracin del metabolismo del cido fitnico,
que produce su elevacin en la sangre. El inicio clnico es usualmente en la infancia
o adolescencia. La enfermedad se caracteriza por degeneracin retinal pigmentaria,
polineuropata sensitivo-motora, simtrica, progresiva y sndrome cerebeloso.
Puede haber un compromiso auditivo, cardiomiopata, ictiosis y protenas elevadas
en LCR, tambin pueden ocurrir en algunos casos anosmia, anormalidades
pupilares y cataratas.

Polineuropatas con hipersensibilidad a la compresin

En un estado inicial se caracteriza por la presencia de sntomas sugestivos tales
como parestesias en la regin correspondiente del nervio, que se originan en
reposo, y dolor de predominio nocturno.
Sndrome del tnel del carpo Es una neuropata comn, causada por la
compresin del nervio mediano en la mueca. La incidencia es mayor en mujeres
de edad mediana y hay tambin una asociacin con el embarazo. Las
manifestaciones clnicas consisten en dolor intermitente, adormecimiento y
hormigueos en los dedos que dependen de la posicin de la mano y de la mueca,
comnmente asociados con debilidad subjetiva de la prensin. Los sntomas
ocurren inicialmente slo en la noche y pueden despertar al paciente. A menudo
son provocados por hiperextensin o hiperflexin de la mueca durante actividades
que impliquen movimientos manuales repetidos. El dolor puede propagarse hacia el
antebrazo o incluso al hombro. El paciente a menudo sacude la mano y los dedos
en un esfuerzo para obtener alivio de su molestia (signo del golpecito). Usualmente
la mano dominante se compromete ms. Al examen clnico puede haber una
discreta alteracin sensitiva en los tres primeros dedos de la mano o atrofia de los
msculos de la eminencia tenar con un signo de Tinel positivo (sensacin de
hormigueos en las falanges distales de estos dedos al percutir el tnel del carpo).
El signo de Phalen, en el cual el paciente hiperflexiona la mueca por un minuto y

provoca los sntomas. Alternativamente, la hiperextensin de la mueca por un

minuto puede tener el mismo efecto.
El espacio reducido puede ser causado por tenosivitis, artritis reumatoidea,
ganglios, ostefitos, msculos anmalos o tumores. La retencin de lquidos se cree
que es la responsable en el embarazo, la lactacin o durante el empleo de
estrgenos. Algunas condiciones con susceptibilidad aumentada del nervio incluyen
diabetes, hipotiroidismo, neuropata hereditaria con parlisis de presin,
acromegalia, depsito de amiloide focal que puede ser idioptico o gentico,
amiloidosis sistmica o dilisis. Las laborales ocurren con movimientos repetitivos
de la mano y de la mueca y contemplan muchas actividades y ocupaciones. Los
estudios de conduccin nerviosa sensitiva son los ms sensibles para confirmar el
diagnstico y el hallazgo ms comn es un aumento de la latencia distal, debido a
una lentificacin de la conduccin a travs del tnel del carpo. Las opciones
teraputicas contemplan el empleo de antiinflamatorios no esteroideos, la infiltracin
de medicamentos, la inmovilizacin con frulas, rehabilitacin y ciruga para liberar
el nervio. El sndrome del tnel del carpo, salvo que se acompae de un dficit
clnico severo, usualmente se trata con frulas para el descanso de la mueca y
recomendaciones para reducir actividades desencadenantes. Si el tratamiento
conservador no es efectivo, debe hacerse la liberacin quirrgica con una mejora
de 80 a 90% permitiendo el regreso al trabajo en dos a tres semanas.

Porfirias
Es interesante recordarlas ya que, a pesar de su baja prevalencia, el uso cada vez
mayor de frmacos y drogas capaces de desencadenar crisis porfricas agudas est
aumentando el nmero de pacientes sintomticos. Son las porfirias hepticas, a
excepcin de la cutnea tarda, las que se pueden acompaar de manifestaciones
neurolgicas. Las porfirias hepticas que se acompaan de neuropata y algunos
de los datos que nos ayudan al diagnstico. La clnica evoluciona en forma de brotes
y suele comenzar con sntomas abdominales. Puede haber afeccin autnoma y,
especialmente la cardaca, puede ser grave y fatal, produciendo casos de muerte
sbita. La neuropata es fundamentalmente motora y axonal. Afecta inicialmente a
los msculos proximales, sobre todo a los hombros y los brazos, y el comienzo es
rpido. Son menos notables las parestesias y la prdida de sensibilidad. Durante el
ataque agudo puede ser necesario administrar analgsicos narcticos para el dolor
abdominal y fenotiacinas para las nuseas, los vmitos y la ansiedad. El hemo
intravenoso en forma de hematina, hemalbmina o el hemoarginato disminuyen la
eliminacin del precursor de la porfiria y permiten una recuperacin ms rpida. La
respuesta al tratamiento es menor si ste se retrasa y la velocidad de recuperacin
depende del grado de dao neuronal. Es muy importante, para evitar ataques
futuros, proporcionar a los pacientes un listado de los frmacos inofensivos que
pueden utilizar as como los que deben evitar. El pronstico depende de la severidad
del ataque. En este caso la recuperacin es lenta e incompleta. El tratamiento se
realiza con dextrosa IV que suprime la va de biosntesis de heme y hematina que

suprime la induccin de la cido delta-aminolevulinico sintetasa. Requiere de

soporte respiratorio y propanolol para control de la disfuncin autonmica. Los
hallazgos electrofisiolgicos demuestran una neuropata axonal, con velocidades
normales. En la evaluacin con aguja se observa denervacin profusa en los
msculos proximales, con disminucin del reclutamiento.
Frmacos inocuos y precipitadores de crisis porfricas
Inocuos
Perjudiciales
cido acetilsaliclico
Paracetamol
Codena
Penicilina
Aminoglucsidos
Estreptomicina
Bromuros
Propranolol
Loracepam
Fenotiacinas
Glucocorticoides
Insulina

Pirazolonas
Sulfamidas
Eritromicina
Barbitricos
Fenitona
Carbamacepina
Benzodiacepinas
Sulpirida
Metoclopramida
Antidepresivos
Antihistamnicos
Diurticos

Amiloidosis
La amiloidosis ocurre en una variedad de circunstancias. Puede ocurrir como un
proceso primario, paraproteinemia complicada o cualquier enfermedad sistmica
crnica, especialmente en insuficiencia renal crnica y la dilisis. Muchos casos son
familiares. La enfermedad causa depsito intracelular de protena fibrilar beta,
plegada e insoluble; se investiga en presencia de proteinuria nexplicable,
cardiomiopata, falla cardaca congestiva, hepatoesplenomegalia o neuropata y
craneal. La amiloidosis familiar con neuropata se ha dividido en cuatro tipos:
Portuguesa o tipo I: de inicio insidioso hacia la tercera o cuarta dcada de la vida.
Se presenta como una neuropata sensitiva, con alteracin de dolor y temperatura
o como una neuropata autonmica. Las neuroconducciones muestran ausencia o
disminucin de la amplitud del potencial sensitivo, con VCM normales o levemente
disminuidas. Indiana o tipo II: inicia hacia la cuarta dcada, con un sndrome de
tnel del carpo STC). Usualmente, es levemente progresiva, y la neuropata
sensitiva-autonmica puede seguir a esta presentacin. c) Iowa o tipo III: tambin
inicia en la tercera o cuarta dcada de la vida. Es una polineuropata sensitivomotora, distal, dolorosa y progresiva. d) Finlandesa o tipo IV: neuropata craneal,
asociada con distrofia corneal y neuropata sensitivo motora distal. Es de progresin
lenta y se inicia hacia la quinta dcada. La mayora de estas formas de neuropata
se deben a una mutacin en el gen que codifica por la protena transtiretin
(prealbumina) el componente primario de la protena amiloide.

Enfermedad de Fabry
Su herencia es recesiva ligada al sexo y se debe a la deficiencia de la alfa
galactosidasa. Las manifestaciones clnicas incluyen: rash, complicaciones
isqumicas cardiacas y cerebrales, falla renal y sensacin quemante en las
extremidades. Se ha demostrado prdida de fibras pequeas mielinizadas y no
mielinizadas. Los estudios electrofisiolgicos demuestran VCM reducida, y el
aumento de las latencias motoras aunque en algunos casos es normal. El
diagnstico se confirma el estudio con la deficiencia de alfa-galactosidasa en
preparaciones de leucocitos lavados o cultivo de fibroblastos de piel.
Enfermedad de Tangier
En esta enfermedad hay una ausencia de lipoprotenas de alta densidad (alfa) y sus
mayores constituyentes proteicos, son las apolipoprotenas. Se observan depsitos
de esteres de colesterol. Se presenta como una mononeuropatia mltiple con
recadas remisiones, o una polineuropata simtrica que puede llevar a una seudosiringomielia con prdida selectiva de la sensacin de dolor y temperatura. La EMG
demuestra signos por denervacin parcial crnica, con VCM levemente
disminuidas, y potenciales de accin nerviosa normales. En contraste, en la forma
seudosiringomilica llega a observarse una prdida axonal.

Enfermedad de los plexos nerviosos

Parlisis del plexo braquial
Las lesiones de este plexo son raras y por lo general traumticas o tumorales (
heridas penetrantes en la regin supraclavicular y tumores malignos del pex
pulmonar.)
la lesin en la parte media del plexo en la regin de los troncos primarios y
secundarios originan cuatro sndromes distintos. las lesiones del plexo superiores
constituyen la mayora de los casos.
Parlisis del tipo superior ( de Dchenme- Erb) se produce por maniobras
obsttricas y heridas de bala penetrantes, hay lesin de las races cervicales 5 y 6.
y se comprometen los msculos proximales del miembro. al paciente le cuelga el
brazo a lo largo del tronco, rotacin hacia adentro a nivel del antebrazo, la elevacin
del brazo y la flexin del antebrazo son imposible.
Parlisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la
sptima raz cervical. su cuadro es similar al que produce la parlisis radial; la ,mano

pndula, con disminucin de la extensin del brazo y antebrazo, con hipoestesia del
dedo medio y la parte media de la mano.
Parlisis del tipo inferior (dejerine- kumplke) las races paralizadas son la octava
cervical y la primera dorsal. produce parlisis del grupo muscular radicular inferior o
sea parlisis de la mano, atrofia de los msculos del tnel del carpo y de los
interseos. la mano adopta postura de garra cubital o actitud predicador.
Parlisis total: afecta todo el miembro superior, con atrofia, arreflexia y anestesia
total. la parlisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tienen mal
pronostico
Incidencia
Se presenta con mayor frecuencia entre los 50 y 55 aos de edad y es ms comn
en hombres, con una incidencia de 107.3 por cien mil y 63.5 por cien mil para las
mujeres. (4). La causa ms frecuente de radiculopata cervical en 70-74% de los
casos es el atrapamiento foraminal de un nervio espinal, cuya causa es una
combinacin de factores, entre ellos la disminucin de la altura del disco vertebral y
cambios degenerativos de la estructura columnar. La herniacin de un disco pulposo
es rara como factor desencadenante de compresin radicular a este nivel, pues slo
representa 20 a 25%
Mtodos Diagnsticos
El estudio de un paciente con radiculopata cervical debe incluir la bsqueda de
datos de alarma, como: Presencia de fiebre, prdida de peso, dolor que persiste por
la noche, historia de cncer, inmunosupresin y uso de drogas intravenosas. En el
caso de encontrar estos datos se tendr que contemplar la posible existencia de un
proceso infeccioso o tumoral como origen del dolor radicular cervical. Otros datos
que se deben buscar intencionadamente son los de mielopata (hipertona y/o
hiperreflexia).
Los exmenes de laboratorio
son de poco valor para el diagnstico de la radiculopata. En lo que respecta a
estudios de imagen, la radiografa simple generalmente es la primera que se solicita,
sin embargo, es de poca utilidad, ya que nicamente aporta datos de destruccin
sea o desviaciones anatmicas, por lo que la Imagen de Resonancia Magntica
(IRM) es el estudio de eleccin. Actualmente no existen guas que dicten su uso en
pacientes con radiculopata, no obstante, lo que queda claro es que toda persona
que muestre sintomatologa de mielopata (datos que sugieran patologa
complicada o dficit neurolgico progresivo) deber someterse a este estudio en
cuanto sea posible.

Parlisis del plexo lumbosacro

Las races comprometidas con mayor frecuencia son la quinta lumbar y la primera
sacra. la rama terminal del plexo sacro es el nervio citico mayor. las enfermedades
que afectan este plexo son las lesiones de la columna, la discopatia lumbar, tumores
intraperitonales y extraperitoneales, linfosarcomas y tumores uterinos.
Incidencia
La radiculopata lumbosacra afecta de 4 a 6% de la poblacin general en algn
momento de su vida, sin embargo, el dolor lumbar, la principal manifestacin de la
radiculopata, se manifiesta tan frecuentemente que hoy en da se considera la
segunda causa de asistencia a la consulta externa, solamente precedida por las
enfermedades respiratorias.

Mtodos Diagnsticos
En general el mtodo diagnstico para una radiculopata sea cervical o lumbo-sacra
debera iniciar con una buena historia clnica y un exhaustivo examen fsico, en el
caso de la radiculopata lumbosacra en la gran mayora de los casos el signo de
Lasegues se encuentra presente, el cual se evidencia con el paciente en decbito
dorsal y con la extremidad contralateral a un ngulo de 45 en la rodilla, levantando
la pierna afectada, con extensin de la rodilla por arriba de los 60; de esta manera
se provoca dolor, el cual sugiere el compromiso de una raz nerviosa por herniacin
de un disco intervertebral. En este caso la herniacin del ncleo pulposo
responsable de 4% de todos los dolores lumbares se manifiesta por exacerbacin
del dolor ante maniobras de valsalva. . La distribucin de la sintomatologa vara de
acuerdo al nervio afectado. En algunos casos existe compromiso a nivel intestinal o
vesical, fenmeno conocido como sndrome de la cola de caballo o cauda equina.
Otro mtodo diagnstico posterior a la historia clnica y el examen fsico sera una
radiografa convencional AP y Lat de columna lumbo-sacra para determinar si existe
algn tipo de patologa sea detectable en este estudio y seguidamente si se tiene
sospecha de un motivo orgnico posterior a este se debera de realizar una
Tomografa Axial Computarizada (TAC) o en el mejor de los casos una Imagen de
Resonancia Magntica (IRM).

El tratamiento farmacolgico
debe ser agresivo y generalmente resulta favorable, sobre todo para un buen
pronstico.
La reduccin o abolicin del dolor, mejorar la funcin neurolgica, prevenir las
recurrencias y la satisfaccin del paciente es lo ms importante. Lo anterior es vlido

tanto para radiculopatas lumbo-sacras como cervicales; asimismo, analgsicos

como los AINE y opioides podrn usarse como frmacos de primera lnea. En
algunas revisiones se mencionan estudios comparativos entre diferentes AINE,
incluso combinados con relajantes musculares, pero no hay diferencias
significativas aun comparadas con placebo, por lo que siempre que se vaya a tratar
dolor radicular sobre todo en localizacin lumbar habr que descartar factores
psicognicos, as como evaluar riesgos de dao gastrointestinal, o bien,
cardiovascular (COX 1 o COX 2 selectivos)

Enfermedades de las races espinales

La mdula espinal (ME) es la parte del sistema nervioso central (SNC) que abarca
desde el bulbo raqudeo, a nivel del foramen magno, hasta las races espinales, y
pone en comunicacin el cerebro con los nervios perifricos. Est protegida por la
columna vertebral formada por 7 vrtebras cervicales, 12 torcicas, 5 lumbares y 5
sacras.

Mielopatia
La mielopata es el trmino general que describe cualquier condicin patolgica que
afecta la ME, y que produce una prdida de funcin parcial o total. El trmino mielitis
es usado para describir la inflamacin de la ME que afecta tanto a la sustancia
blanca como a la sustancia gris. Cuando la lesin est limitada longitudinalmente a
pocos segmentos se denomina mielitis transversa y cuando se extiende
progresivamente hacia arriba se denomina mielitis ascendente.
Mielitis transversa
La mielitis transversa es un trastorno neurolgico causado por inflamacin en ambos
lados de un nivel, o segmento de la mdula espinal. El trmino mielitis se refiere a
inflamacin de la mdula espinal; transversa describe la posicin de la inflamacin
a travs del ancho de la mdula espinal. Los ataques de inflamacin pueden daar
o destruir la mielina, la sustancia grasa aislante que cubre las fibras celulares
nerviosas. Este dao causa cicatrices en el sistema nervioso que interrumpen las
comunicaciones entre los nervios de la mdula espinal y el resto del cuerpo
Los sntomas:
incluyen una prdida de funcin de la mdula espinal durante varias horas a varias
semanas. Lo que generalmente comienza como el inicio sbito de dolor en la zona
lumbar.

debilidad muscular, o sensaciones anormales en los dedos de los pies y los pies
puede progresar rpidamente a sntomas ms graves, que incluyen parlisis,
retencin urinaria y prdida del control intestinal.
Aunque algunas personas se recuperan de la mielitis transversa con problemas
menores o sin rastros, otros sufren deterioro permanente que afecta su capacidad
de realizar tareas ordinarias de la vida diaria.
El segmento de la mdula espinal en el que se produce el dao determina qu
partes del cuerpo estn afectadas.
Los nervios de la regin cervical (cuello) controlan las seales al cuello, brazos,
manos y los msculos que controlan la respiracin (el diafragma). Los nervios de
la regin torcica (parte superior de la espalda) envan seales al torso y algunas
partes de los brazos. Los nervios de la zona lumbar (espalda media) controlan las
seales a las caderas y las piernas. Finalmente, los nervios sacros, ubicados dentro
del segmento ms bajo de la mdula espinal, envan seales a la ingle, los dedos
de los pies y algunas partes de las piernas.
El dao en un segmento afectar la funcin en ese segmento y los segmentos por
debajo de ste. En las personas con mielitis transversa, la desmielinizacin
generalmente se produce a nivel torcico, causando problemas con el movimiento
de las piernas y el control de la vejiga, que requiere seales de los segmentos ms
bajos de la mdula espinal.
Sndrome medular central (siringomielia, tumor, hemorragia)
Si la localizacin es crvico-torcica habr debilidad de los miembros superiores del
tipo de neurona motora inferior (hipotrofia, fasciculaciones, hipo-arreflexia) y del tipo
neurona motora superior en las inferiores (espasticidad, hiperreflexia). Prdida de
sensibilidad disociada en las extremidades superiores (prdida de la sensibilidad
trmica y al dolor con conservacin de la vibratoria y posicional). Conservacin de
las sensibilidades en las regiones sacras.
Sndrome del cono medular
Dolor y debilidad moderados. Prdida sensitiva con una distribucin en silla de
montar (cara interna de los muslos, rea perineal y nalgas), alteracin esfinteriana
intensa, disfuncin sexual (alterada la ereccin y la eyaculacin).

Sndrome de la cauda equina (tumores, herniacin discal)

Comienzo gradual y unilateral. Dolor intenso, prdida sensitiva intensa en una
distribucin de silla de montar. Debilidad asimtrica. Arreflexia aquilea bilateral. La
disfuncin esfinteriana es menos prominente que en el sndrome del cono medular
y aparece ms tarde.

Bibliografa:
1. Neuropatias por atrapamiento Dr Oscar Jimnez Leighton
www.med.ufro.cl/Recursos/neurologia/doc/c18.pdf
2. Neurologa de Zarranz 2da Edicin Pagina 673 ( Capitulo de patologa del
sistema nervioso perifrico.
3. Neuropatias por atrapamiento. Sergio Ramrez, Jos Hernndez
http://www.acnweb.org/guia/g7cap5.pdf
4. Neurologia John gilroy:
5. Neurologa de Zarranz 2da Edicin Pagina 673 ( Capitulo de patologa del
sistema nervioso perifrico.
6. Fundamentos de Neurologia y Neurocirugia (Roberto Rodriguez Rey)
Capitulo 24.
7. Abraham C. J. Stork,corresponding author1 Marjon F. G. van der Meulen,2
W.-Ludo van der Pol,1 Alexander F. J. E. Vrancken,1 Hessel Franssen,1 and
Nicolette C. Notermans1 Wartenbergs migrant sensory neuritis J Neurol.
2010 Aug; 257(8): 13441348.
8. A. Vzquez y J. del Val Servicio de Neurologa. Hospital Clnico San
Carlos. Madrid Mononeuritis mltiple. Concepto
9. C. Mrquez Infante, C. Paradas, L. Villarreal Protocolo diagnstico de la
mononeuritis y multineuritis Medicine - Programa de Formacin Mdica
Continuada Acreditado Volume 11, Issue 78, May 2015, Pages 47154719
10. M. Perea Gainza Protocolo diagnstico diferencial de las mononeuritis
Medicine - Programa de Formacin Mdica Continuada Acreditado Volume
8, Issue 100, 2003, Pages 54075409
11. Blanca Piedra Herrera HOSPITAL CLNICO-QUIRRGICO DOCENTE
JOS RAMN LPEZ TABRANE. MATANZAS Mononeuropata mltiple.
Presentacin de un caso inusual. Revista Mdica Electrnica 2006 vol28
num5.
12. ARTCULO DE REVISIN Hospital Clinicoquirrgico Docente Dr.
Joaqun Castillo Duany NEUROPATAS PERIFRICAS.
13. MILLER FISHER SYNDROME, INTERNAL AND EXTERNAL
OPHTHALMOPLEGIA AFTER FLU VACCINATION BLANCO-MARCHITE
CI1, BUZNEGO-SUREZ L1, FAGNDEZ-VARGAS MA2, MNDEZLLATAS M1, POZO-MARTOS P1
14. Sndrome de Miller Fisher. Edgar Santos Marcial, Eibar Ernesto Cabrera
Aldana2 Flores Gudio Emmanuel1 , Jimnez Hernndez Mario1 , Rodrigo
Hernndez Bentez1 , Daniel San Juan Orta3 , Guillermo Enrquez Coronel.
15. Rev Cub Med Mil v.8 n.2 Ciudad de la Habana abr.-jun. 2003. Sndrome
de Guillain Barr. Dr. Mario Santiago Puga Torres,Dr. Armando Padrn
Snchez1 y My. Rigoberto Bravo Prez.
16. Reduca (Enfermera, Fisioterapia y Podologa) Serie Sesiones clnicas
Podolgicas. 5 (1): 1-17, 2013 ISSN: 1989-530. Universidad Complutense de

Madrid. Facultad de Enfermera, Fisioterapia y Podologa. Facultad de

Medicina, Pabelln II. 3
17. Feldman EL. Clinical manifestations and diagnosis of diabetic
polineuropathy.
Ellemberg M. Diabetic Neuropathy: Clincal aspeets.
18. GRAF WD, CHANCE PF, LENSCH MW, ET AL. Severe vincristine
neuropathy in CM.
19. Van Mook WN. Hulsewe-Evers R.P. Critical illness polyneuropathy. Curr
Opin Crit Care 2002; 8: 302-310.
Mendell JR, Sahenck Z. Painful sensory neuropathy. N Engl J Med 2003; 348:
1243-1255.
20. Le Forestier N, Bouche P. Peripheral neuropathy in the elderly. Psycol
Neuropsychiatr Vieil. 2006;4:109-19.
21. Lipnick JA, Lee TH. Diabetic Neuropathy. Am Fam Physician.
22. MYRIANTHOPOULOUS ND, LANE MH, SILVERBERG DH, ET AL.
23. Revista Mdica de Costa Rica y Centroamericana LXVIII (598) 265-269
201
24. Mielopatas Yusta Izquierdo, M.T. Andrs del Barrio y M. Alavena Brou
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara.
Espaa. Facultad de Medicina. Universidad de Alcal. Alcal de Henares.
Madrid. Espaa.
25.Instituto nacional de trastornos neurolgicos y accidentes
cerebrovasculares
26. Semiologa medica Argentes- lvarez
27. Manual de Neurologa Bsica.