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Dilataciones

congénitas

del árbol biliar.




 
ë mncidencia 1/100000

ë Mujer : Hombre 4:1

ë Diagnostico en la infancia** / adolescencia*.

ë Sólo 20 - 30 % de los casos en la vida adulta.

ë Es un trastorno autosomico recesivo.




 

ë Distribución:

ë mntrahepática.

ë Extrahepática.

ë Ambos.

ë Más frecuente en asiáticos.

 9

  
]roliferación anómala del epitelio biliar embrionario

mnfecciones fetales (reovirus RNA)

Obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal

Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal

común > 2 cm

Volumen del quiste: 6-8 cm de diámetro, con 300 a 500

ml de fluido de color marrón oscuro en su interior.
9

  
 g  


ë glásicamente ha sido dividido en dos grupos:

1. Menores de 6 meses o grupo infantil, se observa

solamente icterica hacia la primera a tercera semana de
vida, sintomatología indistinguible de la atresia de la vía
biliar.
 g  

ë glásicamente ha sido dividido en dos grupos:

2. La forma adulta o pacientes mayores de 6 meses,

tienen la tríada clásica de dolor abdominal*, masa en
HD e ictericia*.
S


 

Dolor abdominal 50
mctericia 30
Masa 10
Fiebre 10
Abdomen agudo 10
Otros 10

]ediátricos: 2-38%; Adultos: mnespecífica.

 g  


ë El niño se presenta ë garacterísticas de la

típicamente con: colangitis aguda:
 mctericia  Fiebre
 mnsuficiencia hepática  Dolor en el cuadrante
grave superior derecho
 Ascitis  mctericia
 goagulopatía  Leucocitosis
ë Obstrucción biliar

 Masa abdominal
palpable es rara.
 



 Niños:
 bilirrubina elevada (80%)
 masa abdominal (30-60%)
 dolor abdominal, retraso desarrollo

 Adultos:
 dolor epigastrio/HgD crónico intermitente (50-96%)
 colangitis recurrentes (34-55%)
 masa abdominal (10-20%)
 
 

ë Ecografía ë Estudios paraclínicos
(determinar condición clínica)

ë TAg
ë golangiografía por tomografía
computarizada.
ë g]RE
(colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica) ë golangiografía percutánea
transhepática.
ë gRM (colangiografía por
resonancia magnética)
ë golangiografía
intraoperatoria.
 
 

ë Dilatación de vías biliares.

ë Ausencia de obstrucción biliar.

 M


ë Tipos m, mm y mV b resección de vía biliar

extrahepática conteniendo al quiste +
colecistectomia + hepatoyeyunoanastomosis
de Roux en Y + técnica antirreflujo (válvula
de Tanaka)
 M


ë Tipo mV a por su compromiso intrahepática,

resecciones más amplias con
hepatoenteroanastomosis.

ë Tipo mmm esfinterotomia

 g



ë golangitis recurrente.

ë Estenosis de la vía biliar.

ë goledocolitiasis.

ë ]ancreatitis aguda recurrente.

ë Transformación maligna.
 M



ë Series Asiáticas:
 14-18% en adultos.
 >50% en > de 50 años.
ë mncremento del riesgo
con la edad.
ë Series
NorteAmericanas:
 Stein et al: 25%.
 Lippsett et al: 9,7%.
 Visser et al: 21 %.
 Wiseman et al: 7,8%.
 M



ë No todos los quistes presentan igual potencial
maligno.

ë + Quistes tipo m y mV.

ë - Quistes tipo mm y mmm.

ë Malignización: sobre el quiste.

ë La ictericia debe hacer sospechar malignidad.

 S



ë Se debe realizar seguimiento ambulatorio

clínico, con ecografía, control de la función
hepática y titulaciones de antígeno
carcinoembrionario.
 m




ë http://www.encolombia.com/cirugia14299_quistes26.htm

ë http://sisbib.unmsm.edu.pe/BvRevistas/gastro/vol_17n1/quiste.htm

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g   g   


 

 J can chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g    

 J can
chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g   



J can
chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman , Hal B., Md. Jenson, W B Saunders 
 
       
May 2003, 3741 pag.

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 %    &Nicolás ]ereira g. 1, Javiera Benavides T. 1, garolina Espinoza G. 1 y garmen Gloria Rostion
A. 21 Alumnos Vm Medicina, Facultad de Medicina Universidad de ghile.2, Rev. ]ed. Elec. [en línea] 2007, Vol 4,
N 3. mSSN 0718-0918