ie Appreciate tcnche naiche ‘ambito i concentrzione ento ll quale postono validemente operare (Givelator loguitit, Le applicasioniclniche sono gid molto numerose€ vanno dalla deter- minazlone del sodio « del potassio wu siero e so sangue alla masura at calcio fonizeato wlio stato materiale, u quia dol clon sl sa {ge © sul sudore (pe In diagnos dela frst cistia), lla determina ‘Bone dello lone NF," con eetrodo «difsione gences siLrocRAriA ine $. Textbook of Phyial Chamiury. D. Van Nostrand Co, To e,harc €Pini d Mewdeols Blchndc. SEL, Roma, 197 a Gil 6. "Arlt ‘nc Samende « Fcc Bd. 3” Mao pone hee ae ttn oe sid te a che oe Ufo Raval Chimie Sirumentle. Guadagei. 7 LE PROTEINE DEL PLASMA Francesco Aovzzt CONSIDERAZIONI GENERALI 1 numero dele plasmaprtsine (pp) & molto elevato, ormal circa 200; tuttavia tla di poche st conosce le funzions Ta fsiopatologia ed & ‘ind poribile wlzzaree i dosagglo come strumento semeitico. er una sorrtta uilieanione & noceasaro tenere a mens le condaio: ft che no reglano In concentrazione ematica ed alcue consideration! fu valor di rferiment, Quest ‘tii hanno normalmente ambit ‘molto stl ¢ questo ® dovuto, olte che a difernge dl sexo, eth © ‘azza (Tab. Te 72), al fatto che molte pp presentano variant) gene- tiche, spessa pve d importanza clini, ra sulfielentt «late 1 ve fort di riferimest. Total che sulio& il problema del standards ¢ diferent lo teeniche dt determinazione pet eul In semelaticn plas Droticn deve basarsi pi che su determinazinl singole wx varazion! contri i prliey ‘solutamente neces ‘= pol lener conto del fato che le pp, salvo ‘Tab. 7.1. Concentrate serie dl sleune proteine nel neonato € neh funaie express in pereenio dl quella del dulto. Teoeaie Telsaia vA, 20 30% oe ear ws a a 2 3s a Bao i ie Mato bane soso g Boe nto Ineremento tt Soe mt increments ie 4 i Ve Tab. 72ue Le protein dl plana “Tab. 72 Conceniaaione serca dele Ig (mg/d) « diverse eth eae 0 0 ee Timed Gl SIS Ge met Tee BEL 3S 2336 mal SN BF 53 mont 535 Sesame Sate ie Tete Gets 38 elon 58 fae 58 S559. poche ecctrioni, vegono douate el sengue e che il velo plasmati- 0-8 sempre Il rrltato dl un blanco frm snte, calabolimo, perd- fe alestero e-dsirbusione, ee ‘Guesto fa si che tun reperto compreso nell'ambito di normalith posse ‘essere dovuto ad un processo paologco capace di alterre in senso fpporio quest ator. Siotesi 2 sottizzata nel fogsto, Le plasmacelale macrofa, moll fatto! del comple i denon, maleic inno ume tlle sttzan care conn, rah, elfeiol {niamimatore e nezrotiche. [Ea sotest pu ewere_aumentate fisiolopleamente in gravidanza, per ae iplinie’ Ganmpul patel © monceeat condone ‘Shige po copies toe) 9 pe emes cat er ele per prone dlls fan ete el gel per Water ele. Bie eleapenin ee Ire ed it SRE lobins-emoglbi percentuale 4 protina calabllzzatalomalmente (fractional catabolic rate Flopoolgis of uid clinice del loro domgpio 19 CR) rlconosce diferent comportamenti rispetto alla concentraxone plasmatica. Per alcune (IgM per esempio) TCR & costante © non & Imodiiato dalla concentasion; pr lire come Vaptoglobinn est & in ‘eruamente proporsonale, mentre pet le 1gOyaq © pet ubumina, in a0 di ipoutbumlnemla, eso mote una proporconait Perdie all'sterno Une certa quote protcca va fsilogicamente pers alfestero tram Vintetino (perdita non sltiva) tt rene (eleva in quanto Pid ac ‘entunta per quelle + basso peso molecolae) 1 polmen, gli organ alec. Naturalmente in. pacoga que pete powone ver ‘molto llevan, come Belle erorrate, nel fe pride pret ent, ple ea, el santana Distribuslone Ls featione intravascolare (IV) ¢ quella extravascolare (EV) son, in conidial normal, regolate dagl endotell cella. Quit poseg- {geno vesicle pinoctatche dotate di pori le cut dimensoni determi. ano In distibusione delle single pp in base alle dimension! e quindi A peso molecolre.Infat le-proelne a basso peso moleclare sono Tocalisrate nel comperimenio EV anche peril 60%, mente quelle « até To sono per il 10.2094, In condiaion!patlo- (Bebe W verflcr-soch In past psseggio fell con una dstribusione meno sel FISIOPATOLOGIA DI ALCUNE PLASMAPROTEINE. ED UTILITA CLINICA DEL LORO DOSAGGIO t= Preabumins (hyroxloebinding prealbumia, TBPA; tryptophanrich preabumin, pA). Guexta protlna potsiede un sito di legame specific per iTS ed il T¢ fe trasporta un trzo della toxin ‘i questa proteina aumenta ella elrosi mente la ‘et pt sonabit indict reazioneInflammatoria dl dunno epatico ‘wtoramente df denutrzione, Valor normali 1040 mg/dl. 1 Proting legante il rednolo (etna! binding protein, RBP, 2 microplobulin)120 Le protein dl plana ‘reatinina'¢ In sun corpersa in zr {cine urinare t coniderata Todice”d pres 56 mg Albumina (Alb, H sn. 8 66.248 ela soles! & epaica, L’Alb exerts numerose funso- rE ana c [eontibuisc al trasporo nel sangue di ‘numero sostanae fra cal gl acidi great bart, ia biliabina, molt ‘rmont, it calcio, Fematina'e umeronssinl farmact ed ® incre lx ‘della pressions oxmoticn, sono, aumerose, variant gonetche (aloalbine) condiionant Ia ‘omparsa dl una banda sdoppiata o-allrgata alfeetrofors, priv perd di slgifiato cliico, mente rarsime & enalbuminemia. Ta sitesi & dipendente dalla dlponiblita di aminoacii ed & stim ta da molt ormoni (rox, cortisone, testosterone, insula) che ‘erd frequentemente agiscono anche sul cataboismo, ed 8 inibite da {attri tassel esopent (alcool) ed endogent (neoplaic. Nel soggsto. sano le concetrasone seri normale 8 di $350 4/1 che rappreent 12/3 delfalbumine totale presente nelforgaiam (Pool totale sear biabile 43" g/kg per Tuomo, 3.345 g/kg per le donna). Il neane: to ha une conctntrasione Hevemente infeioe, come pure le persone stain, equilibria fa snes, catabolism © distbusione nel compartimento ‘vscolae ed exravasclare conaionano la concenesione series Lipsrlbuminemia si verfic pratcamente solo im caso al disirat ey mente st pac di ln soto a 32 g/l e le manife ‘tnt shaman dnb manne aa wus a M35 {i ened Cons rove dlls Ioaounaen naar dove 11 sopratuto lone della pressions collldsmotiea e dell funzione di ‘La ridulone della prima comport un'lere Sar dala Tabane cn « lar. Vengoo di comeguensn fenimento del yolume del compartments verclae:ernsalnen ‘iduione dl lat glomerular, feinreove dt sidoerone en one di sodio el xsqun ma natursnente In quests condioni he tn uerorepesseao tt sodio dl aequa nel compartinentoextava tcolte perc pont di vista terpeutico ® penn pil ie della fomminitasionc di albumina it conrllare farmacolgiamente, I nsione at sodio ¢ di acqus. La rduslone delle funson dtr Sporto, se moto accentuate, pub pore 4 Teale Ipsec ef ‘Eastin ad ached fermaclogl ut de sowed ae vo dovut ed aumento della quot bere ‘ipontbuminemia st ouervs, alte che nelle densi nel ater Fliopatologis of wilt clinica del loro doveeso m sorbent, nll getopatie sopra i cod tn que malta ee ar ee Tit eh unl @ spe tomaleo airora uments, anne che Sele fai ermna rn sopratato te prcnan asco, flere Sltiberioe: Mote yleinft ipo! rae amen eli So ecco pu sroverearetante abi che napa, ge tt ptloin cove pertant mola catl nl vested pute ‘itu dle fusions cpt do deli bin Fp cata du hers rare oacondari,infetieo depneaive Tar vee dome (td un tllntmeto dela crcoesoe nace femoral Thfngedals © percari:Dal punto divs clio hmporate # atta yu iar «ga open patiea Permeabilia de iro renae che condiziona una perditaseetiva delle Drotine « peso malecolare minore. In questa sindrome Venivite della ‘ibamina (normelmente 19 glo) pub ridust « 34 gral malic W taponsepomibi verison, ache ala Taoremia Eifat necataro conocer vlad antec pe tow dire a teraps marae Sela sidropeia t dovte ad iotransersoemia ta sonminsraslone SORES Timerpea a sae a toticne ed long landareuta emoeromatosijotogens. Nella vera anemia sideropenica, Ie srensferinemia ely ‘shuraslone basa, mentee in grav onze & ne Tallent con eitrogen! Ta sa vero velri 3i came capaci totale 8 Wa ‘de 100 eal nella irolaione. T-eompleso Hb-tip ha dimensont re Hl pusnggio della ogla renal ed evita pertant * dab Slt Tconpeas vise aps fa SHE GO ins Gen Te foe Hp. come Temopestns, & sat defiite de Freeman tena ain, ea pal wn dat p14 12 © 3 pwoggono mSblHD decrees nll'emito dela zona alin 2 e'dpmatne be inpornes soo medi lee Tateie Te lori mormalt in immonodisine redial serplice sono dire « au dela divers efx. Hp 1-1 = 100280 mg/dl, Hp 12> 903a0 mg/dl, Hp 22= 70320 Se si uss In teenie immononefelomerica tale probleme viene supe- ‘to ed valor normal sono cirea 27-159 mg/l. Anche In questo cu ambi or di iferiment &elevatotutevia Pindviduo sin {elo presenta Valor relatiyamente costnt. Nek neooall eau ® aseate ‘quasi fin vero i tre mesi e neg aduti & pit elevate negli uom- ‘Non rara le ipo- © anaptogcbinemia. La aptoglobine & di sintes) + iminusione, esladendo le condizion! geetche, & normelmen- corer dd sine © di aumento del con ‘per presenza di emoglobina bere circolant € “Gund! ele anomie enoltiche, megaloblatihe, eitopee!ineficen fe, accident tratusional, pres valvolari, ec. Recentemente si vericato che assumendo un lvello discriminant ai 25 mg/dl x ha un‘tins senuibilith specifi. La Hp € una proteina della Tose acuta per cul aumenta frtemente elle Inflammation! sie « croniche ed sche nee wees. Nello: asc can € fequentemente surentata (iT suo Tncremenio nel morbo {4 Hodgkin he rapprescnato una delle prime applicarion! dingnos- ‘che di un doseggio proteico), tuttavie in'modo aspeifio e versill- Imente a causa dello stimolo Nogistico € neeatco. 1, Emini is, Ho. een ata prin, con ps-¥706, snes eptc, be a capaci dt lege Vere. Eat probblimeste come Taposabna sow proting seid, I Hello serizo & compreso fra 50 e100 mg/dl negll adult Timah ee cecsuct teas i cpecat coeSets Froptcoga od tis clinica del love desea a della aptoglobina, perde Ia globina esi disocia in 4 ynitheme, Que. se at legano alle Fix (pare pub leant allbumine dando ele ‘Tlbuiina) che Te tsporta el fegao. La rdurione della Hx viene hint ilizena come Indlatore dlls gavthdelfemalie trove ATesrione ne paslent portion dt protest valvoler ed In genere nll Snemle emoliice. La’ um rduzione nelle pore & incovtane. La He pub comport come posine dle fase sate preset ‘rement molto rlvan ni melanoma rapide erecta, La wa sn {poo ener Indotta, per exrpio dal barbital. 1 Cersopiuminn (Ce, froma. ‘Guesta prota, con pan ces 120000, pod lepte 8 stom di molecolae ponede we cra att odain {TEs frail hon vo ancore lo shar, atavin es cet cola paseLemime dome ane oe ie Towidsione dello joe ferro. ferco ne pastagglo dal moto Wale armas rea Mad glad € pit lovato Io gravianea ¢ duane fratament enticonéeional TE Ge weve coniderata unu protean dll fase sta ma in ral ‘aor eaves: La Hl cee della sn ‘maggior parte ifSiee Ca ‘Fataor ol Ol ar dete protest. Mole atv delle pp nono lnesate du mecceami asia tei. ep npn aoe dle coplsone Fiala roc, det complemen, del csi dl sic 8 SoS por poets ir cca pls ine ale donne clare, La plone dele vai fons dada presen nel plane J protie aivih nenaimati: connanot fret vr ein enensini ‘Questo spiega come in patlogin possano sltivrs sistem! diferent co ime avviene, per esemplo nella coagulazione intavascolare disem- ‘nia nelfclampaia in cul ote alfatvasione coagulatora fibrin lites st ha soche quell dl complement delle cininee della renin “Gli inibitr! delle protest pit important sono Ta--antipsig, Fatantcninattpsian: Mabie Imeralfa; Tacanaeroglobuline’e Tt “s Alla-tantiripring (e;AT, acproeinaseinhibtor. Questa glisopro- Teing con pany dl cten 50.000, produce de soleil 90% de ivi 4‘@cAT, La varante BE ‘una ‘erica molto bassa che negli Omorigoti ZZ raggiunge solo fl 10% Tieptto al tipo, ld comune MM, Nonostnte sa possibile una deter- Iminazione bases ella capecith di Iniblsione della tripsin il metodo pia uta & quello immunochimico. I valor i ferimento propos! onaunemente (190330 mg/dl) sono yerosiallmente troppo eevat © ‘alo pit rate] (60.210) sofo verormilmente pit eal La g,AT 2 una dala fase acuta le sun concenrasione seri & aumenia nelle Hop « ve futtavie e i esate Interes ‘to 8-dl origi merenchimale Ml suo aumento ® inferiore rispetio & ‘quello dellarglcoprotcine acide ¢ della aptoglabina. Un comport- ‘mento oppont # he nell'epattee frequentemente nella ciroal epticn tttve. ‘Una ridusione della wwe concentraione la sux mancanza & com fala € dl solo anoclnta al fenotpt MZ, $5, SZ e ZZ (in Europe Sin caso wu 1300), La iduslone dl eyAT sl aocis nel 20308 del eas ‘spat infantile molio pit frequentemente ad enfsim ‘vorosimilmente por lnsuliclente proteione del tesuto cle ‘fico polmonare dall'auacco di lata cillagenaileucoclarc, Eda ricordare che Te donne porsricl di quest fenotipi hanno una raggiorferlith,condiionata dala riupione della protest acrono talca degli apermatozol (arouna). ‘+ Anilchimotrpsina (c;X). Questo inibtore delle protest di pan. 12000 ¢ raramente dost Il x00 lvello normale & ttoro « 50 mg/4. Esso, con la PCR, & cxraterzzato dal dare ln rsporta pi rapida,en- tro poche ore, specie nelle Infezionlbatterche, nel tum © neiine Faro mlgcardco. 4, eMacrogahting cM), Qu prone dt svat pam. 725 0) {1 trove al centro joni fru i sistema couguatvo, fibrin! fico ealicreinica,estendo In grado di legare irreverent trps- smacrol TERRE que sve moleplic fusion! YarM powlede uno sear timimo valore_diognostico. La sua concentrasione. srica & ‘elnfansia 450.mg/Al) e raglungs a 20-50 enn {valor deledulto {oomint 150380 mg/dl, donne 170420 mg/dl); nella yecthain case ‘Bab’ nisovo waimentare. Un modesto numentofisilogco si ha in re- Videnza, In patologe le sua concentrasione aumenta,rlativamente ma Tnche in asoluto, nelle sindrom nefrotiche, in parte per rtenzione Fiopatloia ed wid linia del toro dosgalo us eleva dovuta alle sve dimension molecolal, ¢ frequentemente net ‘Gertie come pure, teppur pla raramente, ik. Dimloulsce et wattoment ibinoiel e tlvala nll rcte reumatoide © nella ‘eclampsia. (ATI, coatore opera). Questa proiin, 65.00, bce eitvin dell rombion ma anche quelle dla iit can pin’ dle fr av det fat, X 2 XL Tinta vero Jo Nombina sumensfoneeai a presenz di eparing fhe rr air Seve soe propic etoealn alle AT Ti fgg pod encreImmanocimico o, probeblimente meglio, fumsio- tec dove fe wlth iin alfa she Ins duztone sh a> ‘Sk epno ad une condiaine tomboli. UUnindlasone fequente& pertanto ll montorggo del trattameno an Tconceonsle ore edit foo dosagio wile prima dt iniire un tetimentoepurnio ce pub esr efcace solo tn presence dl quan {in suicen! di AT. Il, Quests inne & al snteal epaticn © le ope {opal ne iducono ance fortemente a dnzenradon crosomucside, sleromucce, ‘om pam. di circa 40.000 ha un contenu digi vais (tea i imo calorabile eon anit proiele« pertanto non vlvabile all'lttrofores, ‘Ean viene dosta sa con metodi insmunochimicl (vari normal $5- 140-mg/a sa con I teenien dh Winaler St comporta come una tip a protcinn della fate acute, sumentando ele fost « frequent fneate nelle neoplanle ed anche nel ter tsimesire della gravida ‘i Ewendo ctabolizzata prevalenlmente del ene wumenta anche ns asiiclensr renale. Proteins C reatvn (PCR, CRP) Ti nome at quia protsina deve dalla son capaci rage con eC el Hasan pao 135000 ed EsiSpet, Le se fansiont son tore sobaens ore. favor: ic probabimenteInbse To Cl estern ed © in qualche trols tas i avi imonomodalane ‘avons al anichinot tina dla fae acts pld ‘BGide opts nalls fein! bauerihe; ¥ anche mols per Se ‘quire Ie infezioni croniche, specie reumatiche. = Lipoproteine (Lp). Vedi il captolo 10 (Anterosleros, 1 Mbrinogeno. evento eenrale della coagulelone del sangue del vertebrat & la tre sformarione, in presen di trombina, del fbrinogeno in un gel polime. 51% Le poten dl plasma rico ngolublle, la fibring. 1 ib ha un pan. di 340000 ¢ vie Te ets al fg: Dat pio ie Heo & a oe pe eee ae 3 cme plpacne ae Re ‘Se Sp anle pon dlrs. Le wonbine jalipepidi dew “fibrin monomers" che a loro volte polimerizzano Ef infne vengond sable” dal fatiore XIIL in prevenza di oni aio. I Abrinogend © aaceato anche dalla plating, che attacca an he ls fibrna, sonché da alte proteus. Due del framment terminal SeeUMDIMGE: me etertsent nigel Taipennt, or ext It ‘iu presenee? feclimente rileveblle per via immunochimica. La con- Cetazione plasmaticn compres fra200 ¢ 400 mg/d ed ¢ determine. SHUR pie cpendeve Ga vo va Rome: a oe eres ats Saal px mem fee ral Zio immunodifuslone ma se i vuole dimoctrare fe presen di moromert di fbraa sono prefer le prove di parecoe {Placone come test al slfato di protamina. {a ridusione dela concentraaione plasmatice del fibrinogeno comporte ‘malteraaioné della congulasione e pod derivare da un difetio conge- senile, che pub anche eatere 010 funzionale, come nea dishibrinoge erin o derived una riduson dl sn cone al pupa ‘Fac wa cna inportane po eves Tei eo come avviene nella coopulzion int naa Th questa Sfodrome, dove align el sangue of pote cape di wasfor {here le protombine tn trombina, viene perso fl controll del ‘erione del fbinogeno con ifs deposizione di fibina Sbrinolis onseguene, In guest condisone, slitamene unt complisnza del ceo placentae, di trum, shock, neoplasie ecco ha fequente- fnewte forte ridurone della Arinogenemls, che pod tutava care forme peril forte Incremento dlls site, e valor molt eleva FDP. Guest uta! sumentano anche ele tomios e vengono wiz Frequntenente pr Is degio dl,wombon pron rine geno al comporta come una la ase ete ed i prnc- Se iconbeis domed dle lod a eredinetone Sistema del complemento. ‘Queso sistema protelce,composto da 9 component funzionali ed al reno undist diferent protein, & 1 principale egente efettore dela ‘Giese umorete. La aus atvasione pub estere cata dal rconose {rented 'un-aitgene da parte di un sntcorpo (via camica) oppure pod cases? dittamente. determina dalla presenza di poliaccarid Baveriel (via aliernativa) permettendo cost una Haposta immedi, (EE"Tanaine fair del snema complementare & quella di causare Ie Tat dele cellule esanee provocando la formazione di fori nella mem rari component! hanno alte stv ie earaterizata dalla capacih di {ra Je principal quella | | | | Fsioptooyia ed enon del loro dosgsio oo provoenndo contrattura della, muscolatura lisa ed aumento dela ‘emmeablca yescolre, € quella chemiotssica richiamante i leucoit Ebr ai fisteno (immunosderenca) sulle membrane cellar) scoperte ‘dl complemento T'vartcomponcat del complemento che sono normalmente prevent in forme inattiva potsono ener svat secondo una delle due vi, cls tien 0 lterativa, + La vn con Quest vi, che bee a ieniiceine deni {ene depare l'un anton dls cae pM IgG (ame I ‘ne {g60. tine dal pane den compe Ci, compan Ge Clg e Cle sublet od ta ren! Fe atte Tt SSSI Ethydemt ah mila Shcsic capac endure Ct ‘iu la super celle ein presen dt magi a con BUR epe €4 3 se a rt ESHGS She sears in pl ramment fr cl Se che pone Hise chenotttshe¢ansloininshe edi C3b ce eonxcioa Tnecetor! eau per Fmaunoaderena. €3b inole nde i 1G groducendo C5, anche es con pop emotatiche ‘Grohe © Sb she en gato te membrane «uo ao iano C6, 7, 8, 9 producende un complesso capace di attivith litica ‘ke cute TAT rural membrana «forma for. Viee anche ffrono un amano 36) cheno, + La via alternative. Il meccanismo di questa via & ancora oscuro, Es Tarapprotenta un meccaniemo effatore non mediato dal riconoicimen {o immunoglobulinico ed & verosimimene flogencticamente pid. an 2S ee saat aia “dai lipopolisnccaridi batterici. ‘tata colli lite al C3, sono il B, iD, la proprdinn (Pi itt is mciteee KAD) Nome Ua ote at {th C3 converisce dtcrminatadaiawemblagyo dh C3, B, De P G3. Boy, « cpucr dk produrte pcole quntih dl C3b che pouone evete Ia frmasione dels C3 converts amplileante (C3, BD). 1 Bit un pro a conerioae el fate B, BIH KAF sono ia: ‘Hvator. Molti pazienti_affetti da glomerulonefrite membranoprolifere- finn de lipodetotia parle “s anicorp i coy 11'Csb, Bo expace crear un ‘alee reaent aat Tasione ¢-quindl i prowocare deplesone di C3. Questo antorpo Tenominto C3 nephre factor. “+ Dosggio del somplemento # dal suol fir. Dal punto di vste ‘netodslico, eitono de posibii: quella funsionaee quella in fmunochmien, La prima, pla antic, conte nel determiare Ia cape: “Git el ster in esame dt Isareglobul rol di montone seni rea @ pls emlitics).ta Le prota del plasma 1m questo modo, agglungendo al sistema tlt { camponent fn coat fo, tranne uno, B anche possibile studiare { singolt Ls via immunochimicn 8 certo Is pit utlizat, occorretutaia tener ‘nto del Talo che ogal componente possiede”mumerosl determinas- ti spetao leonscit dallantisiero moncepecifico, per eu in prevenza Ai prodot i conversioe, si ha feciimente una sovrastime.. {La conversone pol pub essere un arefato, dovuto per empio alle ‘coapulasione, per cui & dl norm preferiile lavrare su plasms. Une variante delle fcniche immonochiniche ® quella che permette di ‘eonoeer la 4 produ sonverone cons importante, esi eo. edible a aan etic wat EEirnmrunetsttforat isinealonle-o Pmnaineione con {niser contro un componente e permettono di rconoscere la pre tensa del componente principle sesso e del uot prodotti ative: one. + Siqliato nko. Un diets del compemento st madsce ome ‘mente in uns cuduta delle difese, specie antlinfettive; tuttavia esso pud eonegloe anche Torusome Cap come avin ole resol I stones ale eemieemolfche © quando in un orpno 8 acum ine comple ml Thole suas le manane d inbor com poo prover daca Hine shins Towa leva elon gud ch ponono cere wl nla gra 1 toprenut hal ueckorbgio dl sae opce rams Pro {ett coogentt sonra che caren Str inal ls ve car tea (Cie 2e 4) wel foci + mulae asoimmesl pee Itupeva vs aleve preeano fncttnenie infront rv come pure nel fet C3, mene gull Sen ern 9 and colognes! de nee: Ono bls fsb gaat a ge en eal, mee or “ures fia normale: re et doi inno tno et ge Tv guns Ginter da Cl enerad (CLINA)” Lx malta for potas © Tedons toes che prover sauch elems peice raptors etnesinay sas anl Lateran 8s Tie Nfs del pase hen ell isin C1INA mew {engi ltt feu ttle funsonle. Ustaco asf probe plein, ce 8 ane aut rh Saal baat Tr SEE E Gt ene 1 C3 rem noma. efta dl C3 INA provost he carne di faonali del acuta delbson del emp in fc al infor, tnos © ae tor emt scan snp ‘Seaton: Mon bats livello di C5 indica eivanione delune o delta delle vie“oppure un dlfeio dl sites (ciroa!epates?); Fiopaloya i td clini dl love dosaaio 1 ossore Tata Si comportano some proteine della fase acuta, & possibile che uno se {o di consumo venge marcherato dllncremento della sntesl I caso A dubbio, la sceea det prodotl di atvacione pud eutre di auto. Si pod comitnqus dire Ix generale che, a parte la paiologla da difett Tutte principale dello studio dei falter del complemen- STP Sore Pale ei confor ve unn determinate sind. tne pad exeere dovute a deposit di comple immun ‘Ni Sop ie malate de tmmunocomplent, qunle il lupo (LES) € {i lomerulosettite membranoprolfraiva (GNMB), solilamente m0- rao una riduzione del C3 ¢ del C4 durante la fase ative associa “aimesto dalle Tg (LES) od « un loro ridsslone {n-corss_di_anemie emoliiche utoimmuni si owerva spesto un [istcato dertmento-del C4 con mlsina rduzione del C3. Nella sett ‘Gaile da Gram nepaiv th riduslone dl C3 fattore B con presenae 4H prodouo di conversions mente il C4 res normale. Nella glomers fonetite pontsreptococcca la rduzione del C3 ed I attr dl conver lone 100 trasion! mente in quella mesangocaplare due fenome- ‘nf sono persistent ‘= Concentralone serie di sleul ftir! del complemento, 5.80170 mg/dl (etelometiey '5-120-mg/dl (RID dopo conversone « C3). ca 1545 mg/l. Fastore properdinico B 17-42 mg/dl. Ch INA 1535 mg/d 1 Immunoglobuine (ip) 1 termine immunoglobuline sl applca clletivamente ad un groppo HX protelne impurentate dal punto vista struttarale, event in com el funsione enticrpale Ia cul sntsi ed inerezione & dovute a6 Interaslont con antigen! specifi negli organ info. (Ogni Ig € caraterizzta (Tab. 73) dalla sun capaith i legre un de- ‘ehminato antgene e questo deriva de dilreaze strttural; inote, Giterenaz nella parte di molecola non deputata a sconoscere Vanlige. fe permetiono dr riconoscere diverse clase eottoclal immonoglobu- Tice, ‘Tutte ie Ig riconosono une strtture comune, Questa & composta Tg cent logere ed 2 catene pesant_duposte simmetrcamente Cenromitt sninoterminae dele etene ha usa suture privara ve: ‘a fanione aicorpal, il resto hu srt ‘loge, fa cul la cae2m, 2628 ‘99000 28, 22 00 ae 25, Geom Gazi Ge fs ieee (00000) 242%, 2622 730600 “Tab, 73. Caratteritiche delle immunoglobuline mane Frsioptloia esl clinics del loro doseso a pute eae cm mil pfeil 2 ammentga ‘no dt atv fe rade i noe at Tal, cra Heel, di Fe. Le Ig vengono suddviee in 3 casi principal. I TA, Ip, TBE iD, Gucle dele class G, €, D hanno normalmente une future monomercs come pure spesto le IgA. Queste lkine perd Fostono were dimer fetches i riewioe eer peptide i connetsione detto J. Le as Cina 005 sel rest pocagno ache wn alo pepe, eto EF Fated celle apla, he le pepe. Le exe eee Fee eas do lp denoiat apps © amd Sa Te cee Seto che sue ygre pongonecvatrsiche esse che emtone ou loo caiesne bone wali tp to. Terao. ton deeninane seigonco diferent diver eked Sle wee spect nlc Ig umune oi oven slip’ Gr, Inve Or Lioupie®deterinata dal caratrinice wigs com HPP aie dela seme sels od& ln pi import dl puto {Ft lan in quanto pumate 4 diingore mmunslogeamente Seon ete laps ele cing 6 etee pest colle el Jus, Lido EMtrse Wogan b votectene tice. dale diteence at ‘nl'de ep vrbil, Secome di noma op lone inno ‘3s onde momenta produce so po tig aeso srk cae Teas Sten bilo che ¢ ovinerte melo impotent e- Ingen dt milo TeRD tant ty hano funonalih diferent, Le IgM dao Is pl tnsaclogenprinanae paar le Strano cane Seecitasppaenent que Cae seve come dimosraioe St Btedone ecm or ato. gM soo ie fog a So's tego ln nagpor pare de oir yumi Ls 1x6 no 7 EASES Sa tn tecondai¢ dlls menor equi ‘tint wowo la cane prevalent Areversao i placenta © god Mtepecotane Ht painorio fmmintrio de neon Lessee le Teter fopauto naa dieu dele mac. Sno pn? WAS Stee dana i nto dlatio 3-Reowt perch com Ee eso roa td te, oe eine, hanno ane mares omocropi pl mas et 8 at con to Fer La compar del'migee prove Finns el procewo ai deranion cor ibasone deft {te perenne Mali once & la fucone della ces Se Rj ola robebnene ope nelle vie fee « Signceto cinco delle llereslon! del tasso seroo di Ig. La rid ‘ion dele Ig pod essere primar o secondaria, Quelle pritarie sono eo Hehiedono i norms indagilspecalistcke per cul ie viene mess I rltajone, Si cord slo che I deficit pit comune, 8 rea + a ‘loa 480 oe ee eis 1902, 1603 — 1492, 1663, aA ioe ‘Concentra, nice 8001800 Bes te tec) Piatione del com 1661 a (ci aa Emiven (en)im Le protine al plasma jello delle IgA, epesso non di riduzione della ons gesnme elettrofo- e andi, data Ie frequenzs delle infezioni, pub anche ewsere feumentata, In quest casi & consigliabile pratcare il dosaggio oltre he el ro anche a ea ot se ow siduions econdarin pub cuore dows a up deo ds ome st a nella senescenza, nelle den poclonali, ne ts {immut Wafoprolierative, 0 ad un aumento. del distro miotonia, nelle nefroi, nelle ipoprotidemic famiglar! iper- ‘atuboliche ¢ nelle gammopatie monoclonli, oppure, da ultimo, a per- ‘come nelle ustin!, nell'enteropatia protidodisperdente © nelle a nefrosiche. In timo caso sono soprattutio le IgG dace. Te vidanar i un ridusione fone. att dt gpa se emit pri wt Sas cose mane es ‘monosonale) oppure dune potion lt meno evade dele an else prodscene ti polconle) 1S fammoopons polionale & comune ed & evident gi aller. reil' ll soe sigaicato clisko pub vse Snterpetat solo in setts ‘Srestione cow dati clinic dl psinte A scopoIndcativo Ht poso- ‘So sepualare tleune wwocatiol eliche fs le pb com. = laumentoprevletemente dele Ig nellepattecronica aggre va el apo nals copies avansie ela eld dl Hasito, 1 ascend cella iprgemmaplobulinemia IgG fanigre, SF amano prevalenemente di igh: & repertoprewocehé cosante ‘a{Spatpalleaacoliey opratto soem, Toit pub contare tlle poeumoptie e nclla arte resmatlde, nelle neoplae, nelle Trucovicido! nella sindrome di Sgr. ‘Piiqumento prevelentemente dalle IgM" & un reper tpco della ci toa bill concn ele nferonintterin.E comune nelle mala {ie protroarie (nalts, trpanosoris, fara, Chagas) ¢ viele ie {trameate nel period insae dle Infecon. ‘Squmento dele ue clan & molto comune nroyandod nella mag. Bor pie snarl epatea mas pod vee anche nella tide Otte alla sigosta plictnale x tl alte errata compu al onde in zone gamma, vest sono di norma IgG ¢ compsiono non ‘BPfse in modo tanstorio nll malate lnetve ace, pect val Se tono contnt sono spe siocate ad epalopte crotch, cok Ingenopatie © neopaie inna ium clone_immunosiario_producenie_Ig comports a ebjers oa tague iy sompce loro subun Some In Strapande maggcrans det cloak immunocitat produce un 10 te Fiopstlogie oul lines del loro deseo 3 ‘po di Ig sretamente omogenco dal punto di iste molecolre, questo 1 anifeterd lVindagine eetroforetics come una bande rset. ‘Questa pud comparie in tone comprse fra lle 2e gamma e,alvola, specie so al trata di gh o IgM, pub presenare contra afumat = — ‘ear a roclonale (Ci) noone sore ia ie ca Scores reppenenata da eatne legee ( fe) guste vengono rapidamente ccs nelle urine per cul © pst Fie cke"non's evidenst net aleo alsin bande anomala. © quod retwaro fears sempre una rca ence nelle wie, ened con tb che inc non revano in pesnaa delle cae legen om tai nu sn on sovpet lino oo Hct une pogemmalobe iene Le doris dalefleuva monoclonal dt une bende fomala viene deta per mex dalla immunoseteofores © della Iunoesslone Per nntoriguada Te un quanieaone it sinema Tigoe & probablinenc uci dalla dnatomenta cltofren. In ‘let di donggio immanochimico dk ypewo valor! troppo eleva pet ‘he Fdlotip della CM non vie ben tenon danse Serle compan dl une CM 8 pica del misiomi, del mrbo di Wal Seni «de ate de etn pl ger, ts ‘in tale repeno on 2 di per sf wlfllene © pore ts Compare di una CM he tne freguensh ogi dul attorno all66 Scape 1 40 sani pers st 39%. Mole neopai,sopratato lsat ‘he! aaxcino x CM (gummopaie di scompapraments) © st Tove fo non rao in sogpet appaesmente san gummopea mone Soeaie beng). La Sago eiferestile pob ence nolo eee, Saar ie Tome bnigne e CM hr coneiaionsinfrine 1 g/l (gG TpM) 0 2 03 gf (pA) ¢ sopratuto non tende ed fumentare ¢ la proteinuria di BenceJones © sen Por In diagnos di mieloms, al rchiede Te presenza di almeno 2 dei a ee eumento della quota plamacliulare midollae olire al 20%; Ca superior af limi sopeaddet eimonrasione radiologice dl eslon! oses, Convene tuttavin dire che Il crteiomigliore & forse quello del! vol tiv per eal pad bastare di seguir eletroforticamente la CM. io ops mes, Faia Time pone ot aceonare sl eotmmunoycbine, cart terazate dal fatio dt elifcare « freddo el poter dare dst cli. da aumento delle vscoid generale e loci (altrazionicicolato: te, porpor, arralge, denno renal). Ene poston evsee sngoe 4 compost da una 1g monaclonsle; mine, ‘nla ne ig monoclonae, di sllto IgM, logente Tg polclonall; oppure polllonll, salto TgO-igM, 1g0-IgA-gM, 1g0-1g0, 1gC-1gA. Te crioglobuline posono exerettenlall ma a slit, se sage, so: ES ummopatia monoclonale ¢ se mise’ ad epelopatc, ‘alate maligne del B lafoctt, collagenopate ed infezion! crotiche. 5 cM xxPa Le protein dl plasms 1 Alfa-etopoteina (tuna, AFP). AFP & une dele proteine che vengono in condixion! normaliprodat- te in quanita evant solo durante 1 peiodo embrionaro. La eus fnaione & probablmente quella di inbire Fimmunith cesar ed leu fi itengono ehe la wa dininuzione prepato provochi un rigetto im tmunologico della placenta. Il dosaggio dellAFP, se presente in quan- {it relativemente rlevan, pub estere fatto in RID; tuttavin a lvel to dei nanogramm ® deteminabile solo con tecniche RIA 0 EIA. in questo & ‘Aumenta nel lguldo amnitico nellanencetaia e nel alologia osetrca, TAFP_sumenta opiceatamente ‘el 30508 delle neopasie primitive epatiche (Ano 1 livelt di 48 ‘g/l -€ nat teratoBastoml teicolat. Aumeti fonirand anche nelle eoplaslgastolnestil« nelle epatit = A, Salcoprteina (Sp 4.) Ta'SP fre sntetzzate dal sinciso placenare e viene douta per se: ‘ire In funcionalit dt quesCorgeno. Nel sangue maemo In su oncentrerione.aumen Tr 20 scttimana, regpiunge un pli {eau fee la 35" ¢ a 36" (clea 25 mg/dl) © decresce quindidoleemente LE PROTEINE DELL'URINA 1 glomeruo itr leproeine con p.m lafeiore a 100.000, in quand Jyersimente propordonale al peso molecolare stesso. Queste vengono per le maggior parte riaworbte ¢ eatablizzate dal tubulo. Normal- ete viene pera une quantithInfriore « 100 mg al giorno, in pleco Tn perte composta de uromucoide o proteina di Tamm-Horsall sine- tiezate dal tabu. [Le cause deli proteinuria possono ener: = Tomento della permesbilthglomerulere, = dunno tubular fmento della concentrasione plasmatice, naturalmente Vasiommars di queste cause {i"denno glomeralae provece roprtttto una perdita delle proteine ‘a basso peto molecolae che pub gia essere rilevto all etoforest de Te protelne urinarie ma che Vene meglio rlevao con dossg 1 danno tubulare provoce Ix compare neurine delle price « b 0 pono moleclare i ei catabolism viene rid. Si trata dlls pro- {cite legen il retinoo, della betemieroplobuline, dicate legge nmunoglobulioche, cc. Normalmente 11 danao rensle ba sla una ‘Componente glomerlare che fubulare. Lelettroforest dele urine he fer probebilmente come indication principale la ricerca ed il mo Fidopiclona of iis cline del love doses cS sitorggio della protsinura. di BenceJones che, se superiors a $0 tmg/siomo, rende probable la presenza di gammopatia malign. LE PROTEINE DEL LIQUIDO CEREBRALE Solo un quinto delle protene del guido cerebrompinale (LCS) & t ints local, il resto proviene dal plana e le concontazione delle tingoleproeine & pio © mano proporzionale al fro peso molecolare [proces infarsmator.provocano aumento della pérmeabilith dll brie ematoliquorsle per cul si be incremento delle proteine total ‘on una composizone che tende od avvcinrs a quella plsmatica, I ono di meningte tuberoolare,sflide, sclrost multpa, panencefe: Ite subacute scleosante © meningoeneflite aumento dele protcine ‘in parte dovuto ad increment di sintesi di immonoglobulin. Tale Incremento & di tipo palilonsle nella slide e nella tuberolosi men- ‘ie nella maggloranzs del casi di sclroal maltipa & i tipo oligocio- fle tnumerore picsole bande omogenee). Tale reperto, di grande im Portanza digsostica viene meglio aceriato usando le tecnica di focletrofocalzzaione COMPORTAMENTO DELLE PLASMAPROTEINE IN ALCUNE PATOLOGIE lone bTineremento della PCR del! cs ‘yeni pel giro di poche or, Segue quid! a riduzione della prealbu- "Teumento di orosomocoide « lantirpsina, apiogobiaa © fbr ope. Si ha successvamente riduxione di albumina, tranuferrin ed porcine 0 sent Ge C3 Abbanane festa Se cone det process! catabolic pud mascherae Tincremento di tloune proteine. Questo pub avvenire per Uepoglobina se, come nelle {pals st ha ridualone della vite media erliroliara, per il firinogeno s& Wie contemporsneanente iperfibrinai, per C3 se i complemeato E suivato” (via causica nelle collagenopatie, via alterative nelle 1 ha un comportemesto molto variable in quanto i uo aumento pub mancare sla per cause genliche che per “consumo in cao di fone aumento delle proteas Ieucciarie 0 infine nelle So fiammasioni delle ove, atcoasion! © consetive.-e-Lantichimot- prina'e PCR spesto non sf modiican elle Nogoalcronche ed anche Subscute, Le Immunoglobulin si muovono tardivamente, dapprima IeNlgM © guind! le IgO, Non di redo nelle Infesionl viral si‘ha una apne 4O snichimotriprina che pud ay:16 Le protein dl plasms « Epaopai, Le spat danno movment prove diferent da gust ii ite Infemmaion! alot orgeni. Va-tativpsne suments ma. Gevatumente, some pare non dredge ranaferin, mu a epoglob- ft normal 0 rida come pute Trosomcolde. Prealburina, albu- tnin ed alipoproeina sendono prcocemente Se vi clout i ba Incremento i exulplemina ed fn easo dt i toforaice dlfsbumine acquis mobil muggre (ax) ed Sho marpine andico sppere afro. Nelle pat acte in cc In fre dt cai bw un mento trai dle TM. Le 10 mene va ed in gull hoolde Fanta ene Wie er segue i eee Nelle eputopatie cronche Vntesith delle ateraion)prteche & i Liretio Tapporo al’ danno eputio, Preaboming, elbumina, tanfe ‘ha apiogbbinn ed alfelpoprotena dininiscono, come pete frequen temente i C3: Tatava il reperto pub esere modifica da ferent ‘oncomilatiuvenemia pub provocare Ta nommaizzcine. 0 Ta ‘onto dla transfering, uringeione to wowo por epolobion. Tranttpeoa rota lta fovea © addtture legpermente a Imentata: Nelle rou «ha un smentonotevole delle 16 e, pate incnie compre Ta ela acoalica, dalle TgA. Nella cro! bare sono IeigMt s ube gai Increncto. La calostat- acuta dt pr sf on ‘rovoce strain! parioari, anne eventualnene quelled ipo ir Fammetorio. Qual di lunge durata st asoclan ad inerenento delle betlipopotine ed alla compara della ipopoteineX. alla riduione dele wipoprotene ¢ talvolta, slntnsifcaione dela banda det 3. ‘+ Malate del tratto gutroenterco. Le malate dl questi organi indu- Zono molto facilmeste perita alfesterso dt proteinee, slecome sono ‘peso di tipo infemmatoro, simolano la sntest di quelle della fase tendendo’ cos frequentemente complese interpretazione del Sat Ne gasoemeropate protect a peda proc ¥ Globlee nc selva ed ule Heorare che ypeno Tunic some fologia & quell da ipoprotdemia [Nelle afferioi infammatorie, tanne I colt wlesrosa od il morbo di Cohn in fase acuta in ul Forosomucoidee la aptoglobina sono fort- ‘mene aumentt, Mncromeato delle proteine della fase acuta pod cr ‘ere matcherto dalle pedita. Difett i IgA tone frequen femente asociat ad enteit S rons presen shche selina Jerenan al luting, nel difeto lata e nellperplasa info-nodalare ‘e Nefropate, Le malate renall provocano alterazioni_plasmaprots- he oltre « qulle di tipo Nopatic eventualmente presenti perches ha frequentmente perdita di protelne, Iprentabolimo e, non dl rado, a tivaslone complementare de deposio di compless immunt. In alcune ‘ondizionl et hanno fdiceson! relativamente spciche ‘Nelluremia Te prosine « basso peso molecaare, come Uorosomuco- ibiogaa a0 de € 1a protein legante i retinol, aumentano «causa della rdurione {a Toro’ caaboisme, Nelle tnfesion! delle ve urinave, oltre al slto quadro, si ha anche Tpremento di IgA Nella sindrome nsfrosica il quadro dominante & dovuto alla pedis, ‘ma im parte enche alauriento dl cateboismo, dalle proeine & basso peso molecolare quali Talbuming, Vo-tantitripsina, le transferrina IEIgG. Le proeine ad alto peso molecolae vengoro risparmiate (a2 racroglobuling,fibrinogeno, polimes di aptoglobina). Per Ta:2me froplobulina si ha anche aumento della sites come pure per la peal Nella lomerulonfrite acua si a il guadro fogistico con riduslone 5 paricolarments marceta in quella da lupo 1a glomerulonetrite membeano proifertiva & caratevizata ances de ridunone aplesata dl C5, questa & perd i lungs durta ed bse da una concentrasione di C4 normale, segno. dh ‘shone dell via alteratva verosimiimente indovt dal nepbritcfator ‘= Emopatie. Le anemic sderopenche causano aumento della transfer fing, che perd worseta in grevidanza, durante i trttament anton ‘eaionale © spesso nella epaiteacutsinlslale. Recentemente ® stato propos uso del dosgglo della Terrtina por le valuasone dele 1 Serve di ferro in quanto il suo Hvello a Toro proporsonale. £ tt lavia necetatio considerare che le infammazion, le epatopatie © mo te neoplasie sono capa di sumentarne lasts Liemoli iniravaso- Jars, come pure Ia etttopoies! ineficiente (carenza di By, di wcido folio, emoglobinopati, anemic dieritopoetiche), #1 accompagne & forte tidurlone © scomparsa dellptogabing c,superate la ain caps ‘lth di captasione, dell emopesin. Essendo Faptoglobine una protena della fase acute un suo consumo pub essere niseosto da un fncremento di sintest da stimolo infra foro, Pub eaere allore tle dsare Vorosmmuclde Ix eul sats sem bra esere stmolate dag stat fttor! per cul un aumento di orao. rucolde sssoclato ad aptoglobina bassa’o normale potrebe indicare In presenza di emoglobins libers [Nella levcemia milociticn sata i trova spent Incremento delle pro- teing della fase acuta e della cerloplasmina con riduxione delle gpto- sobinw [BIRLIOGRATIA ‘Agua F otal Aap clint delfaal delle plesmaproting, Beckman TE, Milano, 18 Blobs et lous Proteins. J. Wiley & Son, Chichester, 173. emery WH sea Bs cnc ln. Lae, at Aon Laurel €, B. Sand, J. lin, Lab, lave, 29, Suppl. 126, 1972 Finan EW. The plana pooens Academie Pre, N. York, 197 44L’ANALISI ELETTROFORETICA DELLE PROTEINE PLASMATICHE: CRITERI INTERPRETATIVI Manto Taxwerino Laleuofrel & | metodo commemnte adouato in chimin einen fer lo wudio delle sin! proidoplanmatche « wopo dugostio Foster tredneoat det "quadh sierra”, cienutl con Tele: for eu acento di celine, sono basal, come ® not, alas {tumiinive mediante dente delle hue sone che componge {i'l acl eetrfortco: dl que solamente un zona FAB tna tate tndcta col ome dla prota che in rail dtr ‘Mine, mentee l,i co tense geneceo lable, ono ‘nadine con I sinboll Be. if ne sono valtate quattatvanente per mez della denstome tia rcevando profi paclogs che sono sath amocat deter tt gue tnt Come i vino nl capitlo precedente, neg ana pit reenl sono Spt compat noteell prop nella sonowense del sgofceto Elgin & lino at muerte proteineplnmatce.B sore peranio Teigenss ol approfondive i signcato diagnosico elas eet forten Cl sh chet qual uno in rah component pots de® termine dele tone Sclasice", per pote dei citer In prea pl asonal cpio efcaci a Bl iil Cha cn) scor Site ecotuano la zona Albi e in saan Globulin, che fest ese considerate expression cascina una sla prose "Albumin tle IgG srpetivarente), le alte sone sno invese io © tnenoeterogene, non ao perc ogo zona compost da pil ro {She a ence perch cert componeat una mena zona haan a fifa fsologco clic del twto Fnpendente ¢ pose tara Fresnare modifrson! quanti in dzione opps nll laa, Di guile eich al ene cletoforetche rope se Plies (eco “microona") ela reread! precedent che, ur rmenendo ei limi prtcih ed couo adel a aboraanic lin, comentano ttava it ricootcimento del component prod AL1 Lanai elewroforetic dalle proteine plastic oma deceminan dle “zone dance ¢ emnatano Tae : ‘et Tein reall di questi com. Pome Pht adoperiamo it termine deisminas? Fic sibs owamente sat te pode Susman pe forte racial un omer litt 1042 prot sono ov Scaubii‘e dewannna a ora ntl dele ri on 500 {E prstcne a appre concsnrsione, Ifa cottons Teme id’ del 90% della coneentrasione prtidoplasmatca totale. Una pro- ‘oa & ilies ol wana un cnn non “Limg/mb lia por recor che soo impo pera sveeone dl te lt a gor nto che pend dae aarti wrt ste pri Sich yondae conmngno grppl carole! etn me dmimiiooe In clei a spig co so, pr etl, rebumin ce 1 Gnu comets nro a 40g ile mea fet cn, ch ba uo scacntisonsImerao a 100 Ser} wile. Ua ate fete & appetite dapriooe Solzle dl cr pias dante x migadonesltforctca: que So fenomens ob ipndre ancora dle erat rar (e {tops meee cone © i eo dal immunogbuln, sane ‘Scbila come bin dl Ipopoen) 6/0 Gale etatraich 4 sels dl spgot Impigea. {i 'peoae dourtoalt dale noe elation, con | prose it garment wilssBt bl Taborsoio dl chinice Sint, so cleat nla Ta, Le proprethfisloloiche ed Il signifieato cinco del component de terminant del tracato eletroforetco sono descriti nel eaptolo pr- ‘edente: non cf rests pore che lustrare brevemente In locales ‘one nel traciato e le loro mdifcasonl in patologia ‘= Zona prealbumina. Quesia proicine ha velocit di migrazione mag- fore di quella delbumina, quind! nel tacciato precede questa peo- {sina in diezione anodica: & costtuita da una banda di deboe iter: tit, viebile ee la membrana di acetato i clllosa non & dafanizzs ‘+ Zona albunina. ln zone pid intensa del traccato ¢, come a2 det {, & atrbulblleinteremente + questa prteina. A cause delfintease ‘coiorazione, Iiposlbuminemla & apprezabile solo quando & di une ferta gravid, Olle le dimimisione ai concentrasione, le cul cause ‘ono trate nel capliclo precedente, sono di Interene clinico anche fe modifasion! dlls ylocth i migranione che Talbumina pub dime 2 Te, * 1 Zona prelbumi- Diminusine ido del perenchimaepaico “onsonnte ‘stan ten neptune “Ye alumina Dininone Wine ine esapale jusione intent epatopaie; Zona albania ‘iminasine a cn dle pe - fa, con tendenza alla fuslone con Ieaona delle Pgobulloe quando vi on aumento delle IgA, come & tiico nella clrresl epatiss Teumen- to ssimmetico con enuith verso Festema catodico ® in oo ena W Soe fees tanto coos Tope hice aggressive, il lupus sistemico, Infine una forma partiolare det Uipergammagloblinemia poiconale & quella olgoconale, cartels ‘ala-du rogaruppament di pid bande dacrete: t caateratcn delle st inal! dele Infezon! vie, per tamutasl In seputo ella for ‘ma polilonale Dele ipergemmeglobulinemie moncelonali & precedes dal punto ot vise 10 dito nel capitate latroforetica & de tone Al“ Lanai letroforaia dle protsne plesmatihe 1 presente che, sebbene la magglor parte di component! monocionl 1 bealce nella zona delle y-globulin, alumi, in patcolare tipo IgA. ponono migrere in zona Plobuline o «2 lbulineconfondendo- ‘oni protine di quese zone: ® queso uno dei moti per i quall ‘iene ogg raccomandato al patlogo cinco di procedere ad un accir {uo ceeme visi det taccat, prima di pastere alle analis| stu ental 1s Alize protein, Olie Je protelae che abbiamo illsato, che sono i Tomponentt normal del treeiato elettroforetico, aleune altre poston videos In pericolar condixion! patologiche: le accenniamo per {he il loo sigalfcato diagnostio © imporant. 4 Liefetoprotsing pud comparire nelle neoplase epatiche: locallz ate ello spacio ea Valbuming e T'a-taniiprna, In prossinith di etl La Protcinn Creative & toclzat ela ona yeploulne pub evideniart cont ua Ear fama ot comidrevale neni 1 “Quads setroford! in ptologi. ABbiamo inteaionlmente rc isso ten vette i emine "gui per sigue I tendena Atal ad interprtere il traci eltoforc non pid ferendoe « ‘Tmdet dingont i gueta ol qcla mala, ma pitino tlt Shin ds} sigoll component) pre, analizandone Je modiezioni Singlamente ein rapporo con quelle di al compone ‘anos guind Hnterpresion fstpatologs. Alia tendenst tule Y"forla Si procedereallieperione viva del trccato ed exprinere tun gudidinerpretativo nel referto (eon come viene fto per ele Treeardlogamms per exemple), sontuenda al dowggo denstomet {fo dole fratoni letoforeche 1 dotggo apectio dele sings proteine con meto! tmmnehinic ['atereion protidoplasmatiche tel principal gruppl di mate tone sate rate: te pro retort carteritice Indi ‘Mntone © scomparsa della banca dle preabunins, le dniowsone ‘abun dela treoaersna,Yaumcto delfaatiripin, de Traptoabine ¢ del fbrinogeno. Nelle epuopatieacue vit ls diminuslone o scompersa della bande Ele presbumine mene Tabumion nomule o hevenente dink Te-banttipina ® normale 9 moderaunente aumeniets, nen fre 2 dininita Fopogobing Nell conic tpl evidents IC dane dels proino Sie eptcn(peibuming, albu te, aplogobing,ieoferrina) mente & carateriico Vaumento delle Immnopobine, lla loa. ‘Gite le modificaion| multiple in varie cond! cliche sono impor and anche iv modicasion! di single prteine: co, a titolo die catodicn della anda bel ro sisope 6 i emote in [IBLIOGRAFIA ida i, Lab gat ett, oe, bie dea pliner cheney. cntempurary "Acad Pres, Val 981 AS