Enfermedad pulmonar difusa

Generalidades
- Poca prevalencia. Aumenta con la edad
- Estas enfermedades son raras, pero no en los mayores de 65 aos. Incluso con
prevalencias de 60-70/100.000
- Muchas siglas EPD, AIP, BO, BOOP, COP, DAD, DIP, IPF, LIP, NSIP, RB-ILD, UIP
- Sndrome de Hamman Rich (AIP) es una fibrosis pulmonar aguda. Tiene una mortalidad
casi del 100%. Hoy en da sigue siendo muy baja
Lo que sobreviven son los que se someten a ventilaciones mecnicas protectoras
muy prolongadas, aun as con mortalidad del 80%
- Esta fue la primera fibrosis que se descubri, pero despus de eso se vio que no toda
sern agudas, que existan las fibrosis crnicas. Con disnea, tos seca, intolerancia al
ejercicio. Son enfermedades difusas que van a la insuficiencia respiratoria en 1-2 aos
Alveolitis fibrosante criptognica, pero tambin conocida como fibrosis pulmonar
idioptica.
Tiene el patrn histolgico de la UIP (Neumonia intersticial usual) y tambin se
comportaba parecida a la DIP (neumonia intersticial descamativa) asociada al
tabaco
o Patrn UIP es heterognea, donde hay reemplazo de los tabiques por un
engrosamiento fibrtico intersticial con focos de fibroblastos que ocupan el
lumen alveolar
o Patrn DIP tiene una descamacin intensa inrtaalveolar. Al principio se
pensaban que eran clulas alveolares pero en verdad son macrfagos.
- Despus se vio que un subgrupo de UIP evolucionaban mejor, que incluso pasaban 10
aos y no se deterioraban que se llam NSIP (neumonia intersticial no especfica)
Caractersticas
o Sus biopsias no eran tan fibrticas, eran ms celulares
o Los lavados broncoalveoares eran linfociticos, no macrofgico
o Al scanner no solo haba panal de abeja sin vidrio esmerilado
o Respondan a esteroides.
Se compararon las UIP y los NSIP
o NSIP es menos frecuente
o Es ms frecuente en mujeres
o Pacientes ms jvenes
o Tiempo al diagnstico es menor
o Tiene sntomas sistmicos con frecuencia, como fiebre y baja de peso (1030%)
o El hipocratismo digital es menos frecuente que en la UIP.
o En los hallazgos radiolgicos en la NSIP hay reticulacin pero sin panal.
o Responde a corticoides con o sin inmunosupresores.
o Si hay mejora, a diferencia de la UIP que la gente no se mejora. Sobrevida
de ms del 90% a 5 aos.

En un scanner podemos ver que la NSIP tienen na enfermedad intersticial

difusa con vidrio esmerilado y sin reticulacin ni panal, en cambio la UIP es
de predominio basal o subpleural con predominio de reticulacin y panal.
En las radiografas no siempre se puede hablar de vidrio esmerilado
o Lo ms importante, por lo que tenemos que diferenciar estas enfermedades
es la sobrevida.
La sobrevida de la UIP es psima, 50% fallece a los 3 aos
- En general todas estas enfermedades son muy mortales, ms que el cncer.
- Antes el diagnstico de estas enfermedades las haca el patlogo, pero ahora ya no es
as porque el scanner ayuda ms.
Nos permite ver cosas que antes no se podan ver.
Este por si solo es capaz de diagnosticar una UIP sin biopsia.
- Ahora el diagnstico s un consenso clnico, radiolgico y patolgico.
- 50% de todas son UIP, 25% son NSIP y 25% son todo el resto
o

Nueva clasificacin de las neumonas intersticiales idiopticas

- Tienen elementos clnicos similares, infiltrados radiolgicos difusos y funcin pulmonar

Amiodarona
Enfermedades del
tejido conctivo
Inmunosupresores
Drogas
Causa conocida

Neumonias
intersticiales
idiopticas (50%)

Metotrextato
Exposicion
ambiental y
ocupacional
Otros
Hereditarias

EPD
Sarcoidosis
Granulomatosas
Alveolitis alrgica
extrinsica o
neumonitis por
hipersensibilidad

Otras

Formas propias con

nombrs propios

restrictiva

*Recordar siempre que hoy en da la clasificacin es un consenso entre el patlogo,

radilogo y clnico.
*Fibrosis pulmonar idioptica es el consenso de una UIP sin causa.
* Si el dao alveolar difuso tiene causa es un distress respiratorio agudo, pero si no tiene
causa es AIP (Pneumonia intersticial aguda)
*Pneumotox
- Clasificacin
Neumonas intersticiales idiopticas mayores
o NI fibrosante crnica
IPF (fibrosis pulmonar idioptica) con patrn histolgico UIP
NSIP con patrn NSIP
o Ni relacionada con tabaco

Bronquiolitis respiratoria asocia a enfermedad intersticial con patrn

RB
Neumonia intersticial descamativa
o NI aguda o subaguda
COP neumonia en organizacin criptognica con patrn OP
AIP con patrn DAD
Neumonas intersticiales idiopticas raras
o Neumonia intersticial linfoide idioptica
o Fibroelastosis pleuroparenquimtosa idioptica
NII no clasificadas

*Un paciente con una enfermedad intersticial puede ser idioptica o puede ser parte de
una enfermedad sistmica, que las que ms acompaan son las enfermedades del
colgeno, en que los patrones ms comunes a encontrar son
NSIP**
UIP
COP
- Sjgren, AR, PDM, Esclerodermia
*Preguntar tambin por la historia ocupacional para ver exposicin, que son tan
importantes como las drogas
Asbesto Asbestosis o fibrosis pulmonar por asbesto
o Se us por mucho tiempo en la empresa Pizarreo.
o Este es claramente patognico, no solo produce fibrosis, sino tambin,
cncer, mesoteliomas.
Silicosis Mineros, construccin. En general todo lo que perfora la corteza
Neumonitis por hipersensibilidad Antgenos orgnicos
o Pulmn del granjero
o Pulmn de criador de aves
o ()

Motivo de consulta
- Disnea, muchas veces de lenta evolucin.
Como va apareciendo de a poco los pacientes no se dan cuenta y de apoco se van
adaptando a ella
- Tos crnica, seca, intensa y diaria. Obliga al paciente a consultar.
Es el motivo de consulta ms comn.
- Parte de una enfermedad sistmica y son derivados.
- Hallazgo radiolgico es clsico.
*Que hacer en la anamnesis
Descartar enfermedades sistmicas como del colgeno o vasculitis

Adecuada cronologa para diferenciar EPD agudas o subagudas (CIP, AIP) de las
crnicas (UIP, NSIP)
Edad de presentacin
Gnero (Linfagioleiomiomaotisis aparece en mujeres en edad frtil, hisiotcitosis de
langerhans es ms frecuente en mujeres porque fuman ms)
Historia familiar (10%UIP son familiares, sndrome de herdparse-pulak?,
linfangioleiomiomatosis por la esclerosis tuberosa)
Antecedentes ocupacionales
Tabaco (BR y la DIP)
Exposicin a las aves
Exposicin a antgenos orgnicos
Consumo de medicamentos.
Recurrencias (Neumonitis por hipersensibilidad)
Hemoptisis no es comn, pero puede ser por una hemorragia alveolar difusa por
enfermedades del colgeno, vasculitis (granulomatosis de Wegener, poliangeitis
microscpica, Good-Pasteur, Complejos inmunes, Hemosiderosis pulmonar
idioptica)
Fiebre (NSIP idioptica)
Disrelacin clnico-radiolgica (Neumonitis por hipersensibilidad, Sarcoidosis)
*Examen fsico
Crepitaciones
Hipocratismo digital (UIP) pero igual es un hallazgo inespecfico porque puede estar
en muchas otras cosas
Sntomas obstructivos tambin pueden haber (Roncus, sibilancias) Enfermedades
cercanas a la VA como una neumonitis por hipersensibilidad
Examen de la piel por enfermedades reumatolgicas como esclerodermia,
sarcoidosis, vasculitis.
*Funcin pulmonar
Espirometra Patrn restrictivo por aumento de la fuerza de retraccin elstica
o Tiffeneau normal o alto con disminucin de la capacidad vital forzada
DLCO
Gases en reposo y ejercicio
o Solo para desenmascarar e patrn de hipoxemia del ejercicio
Test de caminata de 6 minutos
Medicin de volmenes pulmonares
*Imgenes
Radiografa de trax solo nos dice si hay o no enfermedad pulmonar difusa.
o Sirve tambin para ver los volmenes pulmonares
Scanner sirve para diferenciar cada enfermedad porque podemos ver
o Distribucin de las lesiones
o Patrn radiolgico
o Prediccin del pronstico
o Gua para Biopsia pulmonar, que hay que tomarla de las zonas ms
respetadas, las zonas ms sanas.

Patrones
- Lneas septales: en la unidad del bronquiolo terminales
Por el centro del lobulillo va el bronquiolo y la arteria y por la periferia van los vasos
linfticos y vena pulmonar. Cuando sabemos esto sabemos que si la enfermedad es
central compromete a la arteria o bronquiolo y si es de tabiques es venoso o
linftico
Vemos una carcinomatosis linfangtica. Cuando es por IC lo vemos igual, por eso
que hay que tener en cuenta la clnica y todo
- Reticular: veo final lneas, irregulares, subpleurales que se distribuyen difusamente por
la corteza
- Nodular: ndulos que pueden tener compromiso de pleura y cisura Perilobulillares, es
decir va linftica o venosa Dg diferencial metstasis, sarcoidosis, linfomas, TBC
- Nodular- qustico: estructuras qusticas nodulares, de paredes definidas, distribucin
homognea.
Veo ndulos pero no tan claramente como en un patrn nodular.
Enfermedad predominantemente qustica pero con algunos ndulos
Pienso en histiocitosis de langerhans
- Vidrio esmerilado: densidad radiolgica mayor, pero que a travs de ella puedo ver
todas las estructuras.
Es un hallazgo muy inespecfico
Puede ser incluso una pneumonia en resolucin, pero todo depende del contexto.
Si es en el contexto de una enfermedad pulmonar difusa pienso en una neumonitis
por hipersensibilidad
o Cuando es crnica es indistinguible de UIP
o Subaguda es nodular
o Aguda es vidrio esmerilado
Cuando la enfermedad viene por el aire se va ms hacia los pices, cuando es por
sangre se va ms hacia las bases.
Hay 2 subtipos
o Mosaico: mezcla de vidrio esmerilado con zonas normales y engrosamiento
de los tabiques.
El vidrio esmerilado est provocando lesin bronquiolar como
bronquiolitis respiratoria, obliterante o etc.
o Crazy paving: se pens que era diagnstico de Proteinosis alveolar pulmonar
Vemos acumulacin patolgica de surfactante por alteracin
macrofgica
Podemos verlo en una neumonia por hipersensibilidad aguda, subaguda (vidrio
esmerilado + ndulos centrolobulillares malformados), crnica (parecido a una UIP)
- Qustico: cuidado con decir que es enfisema
Si es una mujer de 30 aos linfangioleiomiomatosis es parte de la esclerosis
tuberosa. Es un sndrome con hallazgos a muchos niveles como piel, pncreas,
hgado y pulmn.
El componente pulmonar es la linfangioleiomiomatosis

- Condensacin: en patrones atpicos con muchos focos perifricos predominantemente

pero tambin en zona central
EPD con patrn de condensacin multifocal bilateral con muchos dg diferenciales
que van a depender de los hallazgos clnicos
o Evolucin subaguda (Das- semanas), con fiebre, disnea, tos, CEG
Neumonia en organizacin criptognica (COP o BUP) que al final el nombre
depende de quien lo diga
o Si fuera por alguna causa conocida sera OP y no COP
*El nico patrn que es diagnstico si o si es el de la UIP, el resto son probabilidades y son
enfermedades que se confirman por biopsias. Todo excepto
UIP
Enfermedades pulmonares que son parte de una enfermedad sistmica.
*Para los diagnsticos lo que ms me sirven son las imgenes (Rx trax, scanner). Desde
aqu parte el diagnstico
1. Radiografa
o Volmenes pulmonares
Disminuidos
Normales o aumentados
o Distribucin de las lesiones
Perifricas | Centrales
Inferiores | Superiores
o Patrn radiolgico
Reticulacin con o sin panal
Vidrio esmerilado
Nodular
Qustico

Patrn

Volmene
s

Distribuci
n

Patrn

UIP

Disminuido

Perifrico
basal

Reticular con
panal

Elementos
clnicos
>65
- idioptico
- Secundario como
drogas o asbesto
50-65 aos con PD

NSIP

Disminuidos

Perifrica
basal

Histiocitosis
de Langerhans

Normales o
aumentados

Superior

Bronquiolitis
respiratoria

Normales
aumentados

Central,
media y
superior

Neumonitis
por
hipersensibilid
ad

Normal o
aumentado

Superior

Reticulacin sin
panal, con vidrio
esmerilado
Nodular y qustico

Ndulos
pequeos, vidrio
esmerilado en
mosaico
Vidrio esmerilado

- Idioptico un poco
- Enfermedad del
colgeno o drogas
Joven, fumador
(duma hace poco
pero harto por da)
Fumador intenso

Criador de aves
con cuadros
reiterativos

2. Biopsia pulmonar: se hace por videofibrobroncoscopa generalmente que toma

pequeos trozos, a diferencia de la biopsia quirrgica
o Las que se pueden hacer con transbronquiales
NII no se pueden hacer con transbronquiales y son las ms frecuentes
as que OJO
Enfermedades granulomatosas como sarcoidosis, alveolitis alrgica
Confirmar o descartar linfangitis carcinomatosa
Proteinosis alveolar que si hago un lavado igual sirve
Neumonas eosinoflicas
DAD de cualquier causa
o Las quirrgicas
Patrn UIP tiene compromiso heterogneo, con reas sanas, fibrosis
laxa y otras con intensa fibrosis que son reas ms subpleurales.
A mayores aumentos voy a buscar fibroblastos, panal, etc.
Patrn NSIP tambin produce engrosamiento de los tabiques pero es
ms celular, ms inflamatoria.
Es un patrn ms homogneo, fibrosis ms homognea y mucho
componente inflamatorio
3. Lavado broncoalveolar
o Sirve para ver las hemorragias alveolares en donde los primeros lavados van
a ser ms diluidos y los siguientes ms concentrados, no as cuando el
sangramiento es de la VA en donde los primeros lavados son los ms
concentrados.

Neutroflicos

Eosinoflicos

Linfocticos

Infeccin
AIP
UIP
DIP

Neumonia eosinoflica
Drogas
Churg-strauss
UIP

Neumonitis por hipersensibilidad

Sarcoidosis
Drogas
NSI

* En una FPI tenemos diferentes subgrupos

Hay uno co progresiones rpida
Otros progresan muy lento, pero ellos en cualquier momento pueden hacer
exacerbaciones agudas, que son daos alveolares difusos (AIP + UIP) y cuando esto
ocurre, la evolucin cae a pique.
o Puede que se haya agregado una pneumonia, un TEP, una AIP
o Estos o se mueren, o se recuperan y siguen evolucionando.
*PRONSTICO ES IMPREDECIBLE Nunca decirle a un enfermo que se va a morir en tanto
tiempo, o decirle que no hay nada que hacer, porque puede pasar cualquier cosa. El
tiempo dir.
* Saber reconocer que hay muchas con distintos pronsticos, y aunque tengamos la mala,
no necesariamente nos va a ir tan ma.