SNDROME NEFRTICO

El sndrome nefrtico se considera sobre todo un trastorno peditrico, ya que

su frecuencia es 15 veces superior en los nios que en los adultos. Su
incidencia es de 2-3/100.000 nios por ao, y la mayor parte de los nios
afectos sufre una enfermedad de cambios mnimos que responde al
tratamiento esteroideo. El sndrome nefrtico se caracteriza por proteinuria
intensa (>3,5 g/24 h en los adultos o 40 mg/m2/h en los nios),
hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema e hiperlipidemia.
ETIOLOGA. La mayora de los nios con sndrome nefrtico (90%) presenta
una variante idioptica. Entre las causas de sndrome nefrtico idioptico se
incluyen la enfermedad de cambios mnimos (85%), la proliferacin
mesangial (5%) y la glomerulosclerosis segmentaria focal (10%). El 10%
restante de los casos de sndrome nefrtico es secundario a enfermedades
sistmicas (tabla 527-1) o enfermedades glomerulares como la nefropata
membranosa o la glomerulonefritis membranoproliferativa (tabla 527-2).
FISIOPATOLOGA. El trastorno subyacente en el sndrome nefrtico es el
aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, lo que da lugar a
proteinuria masiva e hipoalbuminemia. La causa de este aumento de la
permeabilidad no se conoce con exactitud. En la enfermedad con cambios
mnimos, es posible que la disfuncin de los linfocitos T origine una alteracin
en el sistema de las citocinas, lo que a su vez d lugar a la prdida de
glucoprotenas de carga negativa en la pared capilar glomerular. En la
glomerulosclerosis segmentaria focal, el mecanismo responsable del aumento
de permeabilidad en la pared capilar parece ser un factor plasmtico producido
por los linfocitos. Por otra parte, las mutaciones en las protenas de los
podocitos (podocina, -actinina 4) se asocian con glomerulosclerosis
segmentaria focal (tabla 527-3). El sndrome nefrtico resistente a los
esteroides se asocia con mutaciones en los genes NPHS2 (podocina) y WT1.
El mecanismo de produccin de edema en el sndrome nefrtico tampoco se
conoce con exactitud, aunque en la mayor parte de los casos se cree que la
hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria masiva da lugar a una
disminucin de la presin onctica plasmtica, lo que permite el trasudado de
lquido desde el compartimento intravascular hasta el espacio intersticial. La
reduccin de volumen en el compartimento intravascular
disminuye la presin de perfusin renal y activa el sistema reninaangiotensina-aldosterona, lo que a su vez estimula la reabsorcin tubular de
sodio. La disminucin del volumen intravascular tambin estimula la liberacin
de hormona antidiurtica, lo que incrementa la reabsorcin de agua en el
tbulo colector.
Este mecanismo fisiopatolgico no se observa en todos los pacientes con
sndrome nefrtico, ya que en algunos casos es posible encontrar un
incremento del volumen intravascular junto a una disminucin de los niveles
plasmticos de renina y aldosterona. Por tanto, deben existir otros factores
causantes del edema, entre los que se incluira la avidez renal primaria por el
sodio y el agua.
Los niveles sricos de lpidos (colesterol, triglicridos) se encuentran elevados
en los pacientes con sndrome nefrtico por dos motivos. En primer lugar, la
hipoalbuminemia estimula la sntesis generalizada de protenas en el hgado,

incluyendo las lipoprotenas. Por otra parte, existe una reduccin del
catabolismo lipdico como consecuencia de la disminucin del nivel plasmtico
de lipoprotena-lipasa debido al aumento de la eliminacin urinaria de esta
enzima.