Hernia diafragmtica (HDC)

Concepto
La herniacin del contenido abdominal dentro de la cavidad torcica es
consecuencia de un defecto congnito o traumtico del diafragma.
Tipos de hernias diafragmticas congnitas

Hernia posterolateral de Bochdalek (HB)

Eventracin diafragmtica congnita (EDC)

Hernia de morgagni (HM)

La hernia diafragmtica congnita (HDC) es un defecto anatmico del

diafragma de etiologa desconocida, por el cual las vsceras abdominales
migran a la cavidad torxica, lo que puede traducirse en una importante
alteracin anatmica y funcional del aparato respiratorio. La incidencia
vara entre 0,08 y 0,45 por 1 000 recin nacidos vivos asocindose en 40
a 50% a otras malformaciones

La HDC a pesar del diagnstico antenatal mediante ecografa y de

las nuevas medidas teraputicas utilizadas, tales como ventilacin
de alta frecuencia, uso de xido ntrico inhalado, oxigenacin con
membrana extracorprea y ciruga diferida, contina teniendo una
elevada letalidad que oscila entre 40-60%

Epidemiologa
En cuanto a la distribucin por sexo, no hubo predominio de ninguno, similar a
lo reportado por otros autores. La letalidad fue de 60,5%, cifra que si bien es
cierto es alta, est en relacin con lo publicado por Torf y Wenstron. La elevada
mortalidad encontrada en nuestra serie puede estar dada por varios factores;
como por ejemplo el grado de severidad de la hipoplasia pulmonar, la falta de
algunos recursos teraputicos tales como ventilacin de alta frecuencia; uso de
xido ntrico inhalado; oxigenacin con membrana extracorprea

HB se presenta entre 1:2000 y 5000 nacimientos

Mortalidad 50-60%

EDC se presenta entre 1:7000 y10000

HM representa el 2% de los defectos dafragmticos

Periodo prepatognico

Agente

Desconoce

Husped

Casos familiares de HB fueron

reportados

En primera lnea familiar hasta 1 en

45

Ambiente

En HB se ha asociado, sin precisar a

ciertos frmacos:

Femetrazide, talidomina y quinina

Prevencin primaria
promocin de la salud: control prenatal

Prevencin primaria etapa subclnica fisiopatologa

HB: Hay una ausencia del cierre del canal pleuoperitoneal en el que el
intestino regresa a la cavidad abdominal. Ocasionando el paso de visceras de
la cavidad abdominal hacia un pulmn. Produciendo alteraciones pulmonares
EDC: El desplazamiento pulmonar es en sus periodos finales de su formacin.
Las complicaciones son a causa de compresin pulmonar. HM: existe paso de
coln e intestino delgado a travs del defecto.
I. La herniacin visceral ocurre tempranamente durante la ramificacin
bronquial provocando hipoplasia pulmonar y muerte (4a a 5 semanas de
gestacin).
II. La herniacin ocurre durante la ramificacin bronquial distal provocando
hipoplasia unilateral (17 semana de gestacin). El pronstico de este grupo
depende del balance entre vasculatura pulmonar y resistencia ductal.
III. La herniacin ocurre tardamente en la vida fetal. Los pulmones se
desarrollan normalmente, la insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la
deglucin de aire que distiende intestino y trax.
IV. La herniacin ocurre postnatalmente sin patologa pulmonar.
La arteria pulmonar est disminuida en tamao en proporcin al tamao del
pulmn, la ramificacin pulmonar tambin est disminuida. La relacin alveolo
capilar es normal, pero debido a la disminucin del nmero de alveolos el total
de rea vascular est disminuida provocando hipertensin pulmonar adems,
las arterias existentes distalmente pueden tener poca musculatura lisa. La
primera causa de muerte en estos pacientes es la hipoxemia progresiva y
acidosis. La hipertensin pulmonar est dada por una combinacin de factores
irreversibles (hipoplasia y arterias displsicas) y reversibles (constriccin de
arterias relativamente normales). El efecto de la compresin pulmonar (por el
contenido abdominal en trax en la funcin respiratoria) es controversial. El
contenido abdominal causa insuficiencia respiratoria cuando hay distensin
gaseosa masiva en estmago e intestino, el neumotrax es una complicacin
comn de la ventilacin mecnica en pacientes con pulmones hipoplsicos. La
relacin lecitina esfingomielina y fosfatidil glicerol son normales.

Prevencin secundaria
diagnstico precoz y tratamiento oportuno
Dx HB: puede llevarse desde el tercer trimestre del embarazo va ultrasonido.
En ausencia de estudios prenatales sospechar de HB en todo RN con
insuficiencia respiratoria en las primeras 24 horas de vida.
Abdomen excavatum, aumento del diametro anteroposterior del trax,
desviacin del pex, auscultacin de ruidos intestinales en hemit rax.
Radiografa de trax confirma el diagnstico.

Tratamiento preoperatorio
Se debe conocer la severidad del cuadro y la presencia de hipertensin arterial
pulmonar. Se hace un abordaje con intubacin endotraqueal y ventilacin
mecnica convencional.
Actualmente existe consenso que la HDC no es una urgencia quirrgica por lo
que debe operarse una vez estabilizado el paciente. En nuestra unidad esto se
aplica desde el ao 1992, con lo que se ha obtenido una tendencia a la
disminucin de la mortalidad de 61,5% a 43,8%. Esta diferencia no es
estadsticamente significativa (p > 0,05), debido probablemente al reducido
nmero de pacientes de nuestro estudio. Sin embargo, esta estrategia
teraputica ha permitido separar a los RN portadores de HDC con reales
posibilidades de sobrevivir, de aquellos que no las tienen, evitndose el
esfuerzo humano y econmico que significa la intervencin quirrgica.
Tratamiento quirrgico
en una poca se considero prioritaria la intervencin urgente. En la actualidad
se prefiere que el paciente se encuentre estable. El abordaje habitual es
mediante una laparotoma subcostal izquierda, lo que facilita la reduccin de
las vsceras y la observacin directa del defecto. Se realiza el cierre del defecto
mediante sutura directa de los bordes, si ste es muy amplio se puede aplicar
una malla protsica que impida la tensin del diafragma.

Tratamiento posoperatorio:
Se continua con ventilacin vigilando la posibilidad de incremento de la presin
arterial pulmonar Los parmetros ventilatorios se manejan de acuerdo a la
evolucin y respuesta.
Disminuyndolos de forma progresiva, y se retira cuando se haya comprobado
la ausencia de Hipertensin arterial pulmonar.
Dx EDC y HM: Se establece por la sospecha clnica y la Rx de trax
Tx EDC y HM: La HM se corrige a travs de insicin transversa abdominal, se
reduce la hernia y se procede a reseccin del saco. Posteriormente se sutura el
diafragma con los rectos anteriores
Limitacin del dao

El diagnstico prenatal y la atencin oportuna al nacimiento tiene por objeto

evitar complicaciones relacionadas con hipoxia e hipertensin arterial
pulmonar.
El pronstico de la HDC en general depende del desarrollo de HPP y del grado
de hipoplasia pulmonar, la cual a su vez est determinada por el tiempo en que
el contenido intestinal permaneci en el trax. Se han propuesto mltiples
indicadores para determinar qu pacientes tienen una hipoplasia pulmonar
incompatible con la vida y aquellos cuya hipoplasia les permitir sobrevivir, sin
encontrar hasta hoy un indicador de certeza. En los ltimos aos hemos
ocupado la relacin entre el IVM y la PaCO 2 para predecir la fecha y los
resultados de la intervencin quirrgica
Prevencin terciaria
rehabilitacin
Los pacientes que no cursan con problemas en la ciruga tienen una funcin
pulmonar normal, aquellos que requieren apoyo ventilatorio prolongado
pueden presentar deformidades torcicas en un 50% Y displasia
broncopulmonar en un 30%. Estos pacientes van a requerir de vigilancia y de
medidas teraputicas para lograr un mejor desarrollo pulmonar.