25.02.

2015
Curs 1
Sindromul de neuron motor de tip central si periferic
Miscarea voluntara = miscarea pe care o efectuam in mod constient.
Substratul anatomic al miscarii voluntare este formata, schematic, din 2 neuroni motori care fac sinapsa intre ei
neuronul motor central, care isi are pericarionul in stratul 5 al frontalei ascendente si ai carei axoni formeaza 4 fascicule
2 fascicule cortico-spinale sau piramidale
2 fascicule cortico-nucleare sau geniculate
neuronul motor periferic, care isi are pericarionul fie in cornul A al MS, fie in nuclei motori ai nervilor cranieni; axonii
acestuia formeaza radacininile A medulare, plexurile nervoase, nervii periferici si t.n de la nivelul muschiului
Lezarea unuia dintre cei doi neuroni sindrom de neuron motor de tip central sau periferic
Sindromul de neuron motor de tip central sau sindromul PIRAMIDAL
Neuronii motori de tip central sunt grupati in 3 arii motorii
1) aria motorie primara
2) aria motorie secundara
3) aria motorie suplimentara
Aria motorie primara
- este situate in circumvolutia frontal ascendenta si se suprapune peste aria 4 Brotman
- aceasta controleaza miscarile voluntare ale hemicorpului de partea opusa
- la nivelul ei exista o somatotopie anatomica si functionala
Somatotopia anatomica: fiecare segment anatomic al hemicorpului contralateral este sub controlul si comanda unei
anumite portiuni din cicruvolutia frontalei ascendente
portiunea superioara a frontalei ascendente comanda miscarile membrului inferior
portiunea inferioara a frontalei ascendente comanda miscarile membrului superior si a extremitatii cefalice
Somatotopia functionala: marimea segmentului anatomic din hemicorpul de partea opusa nu este proportional cu volumul
morfologic al acestui segment, ci cu importanta lui functionala; astfel, o mare parte a frontalei ascendente este in corelatie
cu miscarile buzelor, limbii, degetelor membrului superior

Axonii neuronului motor de tip central formeaza 4 fascicule: 2 corticospinale (piramidale) si 2 corticonucleare (geniculate).
Fasciculul piramidal
- isi are origine in celulele Betz sau piramidale sau neuronii motori centrali care se gasesc in stratul 5 al circumvolutiei F ascendente
- din aceste zone central, fasciculele piramidale strabat substanta alba subcorticala, apoi coboara, traverseaza capsula interna,
ocupand 2/3 A ale bratului posterior
- coboara si patrund in TC ocupand pe rand piciorul A al mezencefalului, piciorul A al puntii, piramidele bulbare
- 75% se incruciseaza formand fasciculul pyramidal incrucisat, care se localizeaza in cordonul L al MS, apoi face sinapsa cu
neuronal motor periferic din cornul A
Fasciculele corticonucleare
- coboara, trec prin genunchiul capsule interne, apoi se incruciseaza si fac sinapsa cu neuronii motori de tip periferic din nuclei
nervilor cranieni
Tabloul clinic
1) paralizia
2) fenomenul de eliberare medulara
3) abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene
4) aparitia sincineziilor
1) Paralizia
- dupa intensitate
totala = plegie
partiala = pareza

- in functie de afectarea membrelor

monoplegie = brahiala, crurala
hemiplegie = membrul superior si inferior de aceeasi parte
paraplegie = membrele inferioare
tetraplegia = toate cele 4 membre
- paralizia predomina pe flexori la nivelul membrului inferior sip e extensori la nivelul membrului superior
2) Fenomenul de eliberare medulara
- 3 elemente
a) hipertonia
b) exagerarea ROT
c) aparitia reflexelor patologice
a)

hipertonia
- este determinate de exagerarea reflexului miotatic medular
- se evidentiaza prin rezistenta opusa la intinderea unor grupe musculare; aceasta rezistenta cedeaza BRUSC la
indinderea muschilor = in lama de briceag, in sindromul piramidal, spre deosebire de sindromul extrapyramidal care
cedeaza in saccade (roata dintata)
- contractura predomina pe musculatura mai mult antrenata in miscarile voluntare si pe musculatura antigravitationala;
astfel, la membrul superior pe flexori, la membrul inferior pe extensori realizand mersul cosit

b) ROT sunt exaggerate, uneori polikinetice si cu suprafata mare de extensie

c) aparitia reflexelor patologice
- reflexul Babinski = apare extensia halucelui cu flexia in evantai a celorlalte degete cand se excita tegumentul plantar
= este un reflex cert de leziune piramidala
- reflexul Rossolimo
- reflexul Hoffman
- reflexul Marinescu-Radovici

3) Abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene apare timpuriu, ceea ce este un semn important in diagnosticul precoce
4) Aparitia sincineziilor
= sunt miscari care nu se pot efectua cu membrele paralizate, dar se pot efectua cu amplitudine si forta scazuta cand facem
aceeasi miscare cu membrele sanatoase
globale insotesc efortul de cascat, tuse, stranut
de imitatie apar ca miscari cu aplitudine si forta scazuta la nivelul membrului paralizat, cand bolnavul face aceeasi
miscare cu membrul sanatos
de coordonare atunci cand plegia se transforma in pareza sic and, facand miscarea cu membrul paralizat, se contracta
anumiti muschi sinergici ai capului
Exista si exceptie de la simptomele caracteristice, de exemplu in TCC grave (cand leziunile piramidale se instaleaza brusc) sau in
hemoragia cerebrala, hemiplegia este flasca, reflexele sunt abolite si bolnavul prezinta hipotonie. Acest lucru se explica prin
fenomenul de diastazis = leziunea piramidala brusc instalata duce la o suprimare brutala a influentelor corticale asupra neuronului
motor periferic, astfel ca acest neuron motor periferic intra in inhibitie.
Diagnosticul topografic al hemiplegiei
A. Hemiplegie prin lezarea SC
- lezarea SC determina o hemiplegie cu mare predominanta a deficitului motor la un membru sau la altul, in functie de sediul
leziunii la nivelul frontalei ascendente, conform somatotopiei de la acest nivel
- astfel: daca leziunea este in portiunea superioara determina o hp in partea opusa, cu predominanta in membrul inferior
(crurala) si invers (faciobrahiala)
- portiunea superioara a F ascendente este irigata de artera cerebrala A si o ischimie la nivelul acestei artere va determina
hemiplegie crurala
- hp crurala este insotita de tulburari de vorbire de tip afazic, tulburari in gestualitate (apraxie), crize convulsivante
B. Hemiplegie prin lezarea CI
- Lezarea CI determina o hp egal repartizata la membrul superior si inferior deoarece fasciculul pyramidal ocupa un spatiu ff
mic si este afectat in totalitate = hp globala

C. Hemiplegie prin lezarea TC

- fasciculele piramidale ocupa partea V a TC si tot prin aceasta parte ies si nervii cranieni; de aceea, este suficienta o singura
leziune pentru a afecta nervii cranieni de la acel nivel, impreuna cu fasciculul pyramidal hp de partea opusa + paralizii
ale nervilor cranieni de aceeasi parte (sindroame alterne)
- daca leziunea este la nivelul MZ sindrom Weber consta in paralizia nervului oculomotor comun homolateral
(simptome: ptoza palpebrala, strabism divergent, hp de partea opusa)
- daca leziunea este la nivelul PV sindrom Miller-Gartner paralizie de nerv 7 si 3 extern de aceeasi parte si hp de parte
opusa
- daca leziunea este la nivelul BR sindrom interolivar tulburari de motilitate a limbii de partea leziunii si hp de partea
opusa

D. Hemiplegie prin lezarea MS

- Hp este de aceeasi parte cu leziunea deoarece fasciculul piramidal este deja incrucisat
Diagnosticul etiologie al hemiplegiei
A. Boala cerebrovasculara (AVC) poate afecta SC prin ischimie sau hemoragie; hemiplegia din AVC se caracterizeaza prin debut
brusc, cu posibilitate de regresie
B. Procese expansive intracraniene tumori primare, metastaze, abcese, hematoame fetermina o hemiplegie cu instalare lenta,
progresiva si cu agravare progresiva
C. Boli infectioase meningite, encefalite hemiplegia apare intr-un context in care predomina febra
D. TCC pot afecta SC direct sau prin procese vasculare (hematomul intracerebral)
* AVC este vizibil pe RMN/CT dupa 24-48 de ore!!!
* AVC hemoragic = coma
*AVC ischemic = constient
Paralizii prin lezare de neuron motor de tip central
a) Paraplegia
b) Tetraplegia
c) Sindrom pseudobulbar
a)
-

Paraplegia
apare prin leziuni bilaterale ale nuronului motor de tip central
topografic:
paraplegie spinala
- etiologie: traumatismele c.v, inflamatii ale MS (mielite) sau compresiuni ale MS (tumori MS)
- clinic: poate fi flasca/spastica
- paraplegia flasca: hipotonie, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari sfincteriene, escare (tulburari trofice)
- paraplegia spastica: urmeaza dup app flasca sau este pp spastica initiala in cadrul compresiei MS

paraplegie potina
este doar spastica
apare la varstinici
apare prin afectarea piciorului PV; este insotita de fenomene pontine

paraplegie corticala
- este determinate de lezarea lobului paracentral (tumori, tromboflebita de sinus longitudinal superior, ischiemie de
artera cerebrala A, bilaterala)
- clinic este insosita de crize comitiale, somnolenta, tulburari sfincteriene

b) Tetraplegia
- dpdv topographic MS cervicala inalta sau PV
- etiologie traumatisme de c.v, compresii tumorale ale MS, mielite
- tetraplegia pontina este foarte grava, este insotita de coma, cu mortalitate de 90% si este determinate de hemoragie pontina sau
de tromboza de artera bazilara in totalitate

c)

Sindromul pseudobulbar
- apare prin afectarea fasciculelor corticonucleare, bilateral
- tulburari de deglutitie, fonatie, mers cu baza de sustinere largita, ras/plans spasmodic
- examenul obiectiv evidentiaza semnul Toulusse si semnul Marinescu-Radovici
semnul Toulusse contractia orbicularului buzelor la percutia buzei superioare
semnul Marinescu-Radovici contractia muschiului mentonier la excitarea tegumentelor eminentei tenare
- apare in ASC cerebrala, cu AVC mici si repetate (lacunarism cerebral)

Sindromul de neuron motor de tip periferic

La nivelul cornului A exista mai multe tipuri de neuroni motori
alfa
fazici inerveaza fibrele cu contractie rapida si descarca numai in timpul contractiei
tonici inerveaza fibrele cu contractie lenta si descarca in permanenta
gamma actioneaza prin bucla gamma
Fiecare motoneuron inerveaza 100-200 de fibre musculare, formand unitatile motorii
Conexiunile neuronului motor periferic
Aferentele - fasciculul piramidal si reticulo-spinal
Eferentele neuronul motor de tip periferic este singura eferenta a SN spre muschi; se mai numeste si calea comuna
Simptome
1) Paralizia
2) Hipotonia
3) Abolirea ROT
4) Amiotrofia
5) Fasciculatiile
6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare
1) Paralizia
- nu este la fel de extinsa ca in SNMC, dar afecteaza toti muschii
- sunt afectate atat miscarile voluntare cat si reflexele
2) Hipotonia - apare prin intreruperea arcului reflex medular in portiunea A
3) Abolirea ROT - se evidentiaza prin palpare sau prin manevre de intindere a muschilor care se fac cu amplitudine mai mare
4) Amiotrofia - apare la 2-3 saptamani dupa leziune, deoarece neuromul MP are si rol trofic
5) Fasciculatiile
- sunt contractii bruste, neregulate ale unor fibre musculare
- se evidentiaza sub forma unor ridicaturi
- pot fi fiziologice (oboseala, frig) sau patologice (doar cand apare pe un muschi amiotrofiat)
- pot fi generalizate (la nevrotici)
6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare
- se evidentiaza prin electromiografie care pune in evidenta biocurentii de excitare musculara
- urmarim 3 lucruri
introducerea acului in muschi
contractie musculara minima
contractie musculara maxima
- in SNMP, dupa introducerea acului, apar potentiale de fibrilatie, care sunt de amplitudine si durata mai mare
- la o contractie musculara minima apare o saracie de potential datorata faptului ca
- la o contractie musculara maxima nu apar fenomene de interferenta
Diagnosticul topografic al SNMP
A. Cornul A al MS sindrom de corn A
- paralizia are caracter metameric, bolnavul prezinta fasciculatii si nu prezinta tulburari de sensibilitate
- acest sindrom se intalneste in bolile acute (poliomielita ) si sau cornice (SLA)

B. Radacinile nervoase sindrom radicular

- paralizii cu caracter metameric, tulburari de sensibilitate subiectiva si obiectiva, nu prezinta fasciculatii
- etiologie: modificari ale cv, HD, traumatisme alea cv, tumori ale cv
C. Plexuri sindrom de plex
- paralizii in teritoriul de distributie a plexului respective, tulburari de sensibilitate cu character radicular, tulburari trofice
- etiologie: tumori de varf pulmonary, adenopatii L-cervicale, sindrom de coasta cervicala
D. Nervii periferici sindrom de nervi periferici
- tulburarile se gasesc la nivelul distributiei nervului periferic
Diagnositcul diferential al tulburarilor de nervi periferici se poate face cu
SNMC -
sindromul miopatic din distrofia musculara = deficitul motor este la nivelul radacinilor membrelor, ROT sunt normale, dar
reflexul idio-muscular este abolit
paraliziile discalienii = paralizie flasca, dar care apare dupa ingestia crescuta de G; determinarea K pune diagnosticul
miastenia (boala sinaptica) = defectul motor este determinat de un bloc neuro-muscular, paralizia se accentueaza la efort,
dispare in repaus
miotonia atrofica = paralizia este determinata de o contractie musculara prelungita si o decontracturare lenta