HIDRANENCEFALIA

ESTUDO CLINICOPATOLOGICO D E 6 CASOS

MARIA

VALERIANA
MOURA RIBEIRO
RICHARD A. GALLINA **
TAKASSU SATO **

Spielmeyer descreveu sob o nome de hidranencefalia, a alterao patolgica

encontrada em crianas, e caracterizada por transiluminao anormal do crnio
devido seu contedo ser predominante lquido. Nessas circunstncias o cortex
est, em sua totalidade ou em sua maior parte, reduzido a simples membrana
translcida. Dessa maneira, pode ser diferenciado da hidrocefalia, pela espessura do cortex, da porencefalia, pela grande extenso das reas que compromete,
e da anencefalia, pela presena do crnio.
A gravidade dos sintomas e sinais provocados pela hidranencefalia, justifica
maior cuidado no diagnstico precoce, j que o recm-nascido nem sempre
apresenta alteraes do permetro craniano, fontanelas e suturas ou, dos reflexos primitivos. Contudo as avaliaes neurolgicas demonstram precocemente,
retardo psicomotor, modificaes do tono, da motilidade ocular e, esporadicamente, crises convulsivas de provvel origem troncular 3,9,14,17,1s.
O presente trabalho tem por finalidade analisar os dados obtidos da avaliao clnica, da transiluminao do crnio, dos achados de autpsia bem como
discutir alguns aspectos etiolgicos de 6 pacientes internados no Hospital de
Clnicas de Ribeiro Preto.
MATERIAL, MTODOS RESULTADOS
O material constitudo por 6 pacientes, que foram examinados do ponto de vista
neurolgico,

submetidos transiluminao do crnio, eletrencefalograma, exame de

lquido cefalorraqueano, pneumoencefalograma, arieriografia e estudo necroscpico (Tabelas 1 e 2). Alteraes especficas evidenciadas no estudo necroscpico dos 6 pacientes,
esto assinaladas nos comentrios.
COMENTRIOS

Vrias afeces maternas tm sido responsabilizadas pela hidranencefalia

durante a gestao. Esses processos podem ser de origem infecciosa, como
Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Mdica da Faculdade de Medicina
de Ribeiro Preto (Prof. J. Armbrust-Figueiredo):
* Livre-Docente:
** Professor
Assistente.

sfilis, toxoplasmose, listeriose, hepatite infecciosa e influenza; de origem txica,

como envenenamentos pelo monxido de carbono; de origem traumtica, nas
tentativas de abortamento mediante meios mecnicos 1,2,.6,7,8,11. A insuficincia
vascular carotidea, na fase embrionria constitue respeitvel justificativa para
as anormalidades observadas j que, freqentemente, encontramos hipoplasia
do referido sistema, enquanto que as do sistema vertebro-basilar apresentam
aspecto normal. Por outro lado, as artrias cerebrais posteriores podem faltar,
mas, quando presentes, nutrem pores malformadas de tecido nervoso nos
lobos temporais e occipitais 5.12,1s. A reproduo experimental da hidranencefalia
unilateral pode ser obtida atravs da embolizao parafinica das cartidas em
embries de animais domsticos e, tambm pela ligadura das artrias cartidas
e veias jugulares em embries de macacos .
1 6

15

M u i r questiona se a hipoplasia carotidea decorreria da falta de tecido

cerebral a ser iiutrido, postulando dessa forma que a hipoplasia seria a conse-

quncia e no a causa da hidranencefalia. Por outro lado, existem evidncias

que a hidranencefalia possa decorrer de leses encefaloclsticas que incidem,
alm da vida fetal, tambm durante, ou aps o nascimento; por anxia; edema
cerebral mantido; meningencefalites purulentas, toxoplasmose e hemorragia cerebral
Merece destaque ainda, a verificao de casos de hidranencefalia
resultante da evoluo de hidrocefalia interna com completa destruio do
manto cortical 4,9,19.
A avaliao neurolgica e os exames subsidirios de nossos casos revelou
polimorfismo de achados, que conforme a fase de progresso clnica, pode levar
a confuso diagnostica. Assim, foi evidenciado, crnio com caractersticas normais, em 2 pacientes e macrocefalia progressiva, em 4; hemiparesia, em 2;
hipertonia generalizada, em 2; reflexos primitivos do recm-nascido com assimetria de resposta, em 4 ou, anormalmente persistente durante o desenvolvimento,
em 3 e crises convulsivas, em 3. O estudo atravs da transiluminao craniana
sempre evidenciou transparncia uniformemente aumentada, s vezes, apresentando reas mais opacas, sugerindo a presena de tecido cerebral.
O eletrencefalograma revelou ausncia de atividade eltrica cerebral nos
casos 4 e 5, e assimetria da atividade eltrica dos hemisfrios cerebrais no
caso 6.
Nos exames com contraste areo, as bolhas se mantiveram subjacentes
duramater, sem interposio do cortex cerebral nos casos 1, 3 e 4.
A arteriografia realizada no caso que apresentava preservao de parte
do cortex, revelou ausncia dos territrios vasculares das regies comprometidas (caso 4 ) .
Pela cintilografia cerebral notava-se ausncia, total ou parcial, da captao
nos 6 casos.
Nas verificaes anatomopatolgicas de todos os casos, no observamos
alteraes de forma do estojo sseo e dos planos superficiais que envolvem o
crnio e a coluna. Quanto ao volume do crnio encontramos macrocefalia, em
4 crianas e normocefalia, em 2. A duramater estava presente em todos os
casos bem como a poro que constitui a tenda do cerebelo. A foice, o seio
sagital e o seio reto estavam ausentes nos casos 2, 3 e 5 (Fig. 1).
Em todos os casos, abrindo-se a duramater, entrava-se diretamente em grande cavidade cstica que ocupava a fossa anterior e mdia do crnio sendo seu
contedo lquido citrino de elevado teor de protenas. Suas paredes eram
formadas por tecido conjuntivo frouxo aderido ao tecido conjuntivo denso da
duramater. Encontramos septaes fibrosas irregulares no interior da cavidade
cstica nos casos 1, 2 e 3. A cavidade simulava a forma dos ventrculos laterais em virtude da presena de lmina fibrosa na posio da cisura de Sylvius
nos casos 4 e 6 (Fig. 4 ) . Nos casos 1, 2 e 4, parte da parede do cisto,
correspondente regio temporo-occipital, era constituda por tecido nervoso
mal formado. Assim, no caso 1, este tecido era constitudo de massa neuroglial disforme, no caso 2, por uma ilha de cortex visual, com 3 cm de dimetro,

ligada por substncia branca ao pulvinar do tlamo (Fig. 3 ) ; no caso 4, o lobo

temporo-occipital estava presente e alimentado pelas artrias cerebrais posteriores.
A hidranencefalia foi conseqncia da evoluo durante 40 meses, de
hidrocefalia ps-meningencefaltica, no caso 6. Nesta criana o tecido nervoso
enceflico incluindo mesencfalo, cerebelo e ponte, foi reabsorvido restando
apenas o bulbo e a medula espinhal (Fig. 4 ) . Nos outros 5 casos, a vescula
que ocupava o lugar dos hemisfrios abria-se no aqueduto de Sylvius que,
estava obliterado sendo o IV ventrculo normal e comunicante com o espao
aracnoideo da medula. As estruturas da fossa posterior e a medula, estavam
macroscopicamente de aspecto muito prximo ao normal (Fig. 2 ) .
Ao exame macroscpico somente encontramos as alteraes esperadas em
conseqncia da falta dos hemisfrios. Dentre estas alteraes a que mais

chamava a ateno era a ponte que apresentava reduzido volume das fibras
transversais (feixe fronto-ponto-cerebelo) (Figs. 2 e 3 ) . O mesencfalo em
sua poro mais cranial terminava em estrutura semelhante em tamanho e
forma, ao tlamo normal nos casos 2, 3 e 5. No exame macroscpico desta
formao, encontramos tecido conjuntivo, glia e neurnios, sem organizao
definida.
Excetuando-se o caso 6, no qual as artrias cartidas e vertebrais embora
finas estavam presentes, nos demais as cartidas internas, quando encontradas
estavam reduzidas a cordes fibrosos enquanto que, as vertebrais e suas ramificaes, apresentavam-se com aspecto prximo normalidade (Fig. 3 ) . Nos
casos em que havia remanescente de tecido nervoso supratentorial (casos 1, 2
e 4) este era irrigado por artrias semelhantes s cerebrais posteriores, cujo
calibre se mantinha proporcional ao volume do tecido remanescente.

Os nervos e cintas opticas estavam reduzidos a cordes fibrosos, exceto

no caso 4, cujas referidas estruturas estavam preservadas. A hipfise, presente
em todos, ligava-se pela haste grande vescula. A pineal somente foi encontrada no caso 4.
Na medula espinhal, o volume dos fascculos que formavam os cordes
posteriores, laterais e anteriores, guardavam as propores e a mielinizao
normal para o mesmo grupo etrio. Na substncia cinzenta e nas razes no
encontramos alteraes. O estudo histolgico do tecido nervoso da poro
cranial do mesencfalo demonstrou a presena de toxoplasmose ativa nos
casos 1 e 5.
A anlise dos casos publicados, as evidncias experimentais de hidranencefalia produzida por bloqueio precoce das cartidas e o estudo de nossos casos,
nos levam a concluir que a hidranencefalia o estado final resultante de
alteraes encefaloclsticas, de variadas origens (vascular, infecciosa, por hipertenso intraventricular). Quanto os agentes etiolgicos incidem precocemente
na vida intrauterina, o aspecto final do Sistema Nervoso de malformao
congnita primitiva. Nos casos em que o agente encefaloclstico incide aps
o nascimento e o paciente sobrevive tempo suficiente para a reabsoro de
todo o tecido cerebral, chega-se ao mesmo estdio final, como demonstra o
caso 6.
Desta forma, podemos tambm catalogar como agentes etiolgicos das
hidranencefalias, aqueles que destroem os hemisfrios cerebrais previamente
constitudos desde que haja sobrevida suficiente para a reabsoro do tecido
destrudo. Dessa forma os casos mais demonstrativos, so a toxoplasmose, o
bloqueio do aqueduto e o bloqueio das cartidas.

RESUMO

Foram estudados 6 casos de hidranencefalia do ponto de vista de sua semio

logia clnica, de seus exames complementares e das verificaes anatomopato
lgicas. Os Autores concluem que a transiluminao de grande utilidade no
diagnstico precoce destes casos. O seguimento dos pacientes e as verificaes
anatomopatolgicas demonstram que a hidranencefalia teve como origem leses
encefaloclsticas (inflamatrias, mecnicas e vasculares) que levaram, antes ou
aps o nascimento, destruio total do cerebro com preservao das estruturas sub-tentoriais.

SUMMARY
Hydranencephaly:

clinicopathological
clinico pathological

studies

in 6

cases.

The study of six patients with hydranencephaly is reported. Clinical and

necroscopic findings have been performed in correlation to routine laboratory

examination. The Authors have concluded that transilumination is an important procedure for early diagnostic of these cases, especially when the patients
have a milder or incomplete form of the syndrome.
The necroscopic findings suggest that hydranencephaly may be the result
of encephaloclastic lesions (inflammatory, mechanical or vascular) that, either
before or after birth, lead to complete destruction of the brain, with sparing
of sub-tentorial structures.

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Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Mdica Faculdade de Medicina
de Ribeiro Preto Caixa Postal 301 14100 Ribeiro Preto,,
Preto, SP Brasil.