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ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA

MARIO ENRIQUE RODRIGUEZ ESTRADA 293077


REUMATOLOGIA 394

DEFINICION
Artritis de etiologa desconocida
(idioptica) que inicia antes de
los 16 aos (juvenil) que
persiste al menos durante seis
semanas y se han excluido
otras condiciones
-Liga Internacional de Asociaciones de
Reumatologa (ILAR)

Enfermedad Reumatoide crnica mas


comn de la infancia
De las enfermedades crnicas mas
comn en nios.
Representa un grupo de enfermedades
que tienen en comn una manifestacin
clnica de inflamacin articular crnica
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http://emedicine.medscape.com/article/1007276overview#aw2aab6b2b2

CLASIFICACION
ILAR

Artritis sistmica

Artritis psorisica

Oligoartritis
Poliartritis factor reumatoide negativo
Poliartritis factor reumatoide positivo

Artritis asociada a entesitis


Artritis indiferenciada

RamosN,HoracioL.Diagnosticoytratamientodereumatologia.ManualModerno2008:619p.

CLASIFICACION

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CLASIFICACION

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EPIDEMIOLOGIA
En E.U.A se reportan 300,000 anuales y 4-14 por 100,000
Mortalidad: en EUA se relaciona a infecciones y es menos del .5%, en
auropa se relaciona con amiloidosis y es del 1%
La mayor frecuencia se producen en los nios de 1-3 aos.
Poliarticular FR negativo: tiene un pico bifsica de inicio; la primera es a
una edad temprana ( 1-4), y el segundo pico es a la edad de 6 a 12 aos
RF positivo: es ms comn en los adolescentes. Sistmico: no se
caracteriza por un pico de edad de inicio, que se propaga a travs de los
aos de la niez . Artritis relacionada con entesitis: pico es de 10-12 aos

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EPIDEMIOLOGIA
Oligoarticular

30%

Poliarticular FR -

20%

Poliarticular FR +

5%

De inicio sistemico 5%
Psoriatica

5%

Relacionada a
entesitis

25%

Indifeenciada

10%

Nias con oligoartritis 3:1 con


nios
Poliarticular nias 2.8:1 con
nios
De inicio sistemico, la
frecuencia es igual.
Relacionada a entesis es
mayor en nios
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ETIOLOGIA &
FISIOPATOLOGIA
La etiologa y la patognesis de la AIJ no esta entendida completamente.
Susceptibilidad genetica
Superposicin de Loci asociados a AIJ y otras enfermedades A.I.
La AIJ es un trastorno gticamente complejo en el que mltiples genes son importantes para
el inicio de la enfermedad y sus manifestaciones.
El gen / CD25 IL2RA & VTCN1 > susceptibilidad
La inmunidad humoral y mediada por clulas estn implicadas (linfocitos T*)
La inflamacin crnica de la membrana sinovial se caracteriza por la infiltracin de linfocitos
B y la expansin.
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ArthritisJI.ArtritisIdiopticaJuvenil.Pediatr(Asuncion).2009;36(36):22331.

PRESENTACIN CLINICA
EN LA HISTORIA CLINICA
Artritis debe estar presente por lo menos 6
semanas
Insidioso y abrupto
Rigidez vespertina y fenomeno de Gelling.
Artralgia durante el dia, con claudicacin que
mejora en el paso del dia.
HIstoria de ausencia escolar, no hay participacion
en actividades deportivas.
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PRESENTACIN CLINICA
AIJ de inicio sistemtico: Es caracterstico la
fiebre en picos una o dos veces al dia al
mismo horario, la cual regresa a lo normal o
menos (no en otras condiciones).
Acompaado de erupcin evanescente con
duracin de pocas horas, sin prurito,
macular, color salmonado en el tronco y
extremidades.
Psoriatica: manifestaciones dermatolgicas
pueden ser leves > dactilitis.
Entesistis: dolor en la maana y despus de
ejercicio
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PRESENTACIN CLINICA
examen
fsico completo es
ENUnLA
EXPLORACION

fundamental para el diagnstico, debe


haber dolor en articulacin por lo
menos seis semanas.
Se define como inflamacin intra a. en
el examen o como limitacin de la
movilidad de las articulaciones , en
asociacin con el dolor , calor o
eritema.
Los hallazgos fsicos en la AIJ son un
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del grado de la extension en la
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articulacion.

PRESENTACIN CLINICA
En sinovitis, en el que hay
proliferacin sinovial y un aumento
en el volumen de las articulaciones, la
articulacin se mantiene en una
posicin de mxima comodidad.
Las extremidades con sinovitis se
mantienen generalmente en flexin.
El rango de movimiento a menudo se
limita slo a los extremos.
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PRESENTACIN CLINICA
En la sinovitis , los dedos pueden
aparecer hinchados , y el rango de
movimiento se vuelve doloroso.
La mueca se encuentra en flexin.
En la rodilla , la fosa pararrotuliana a
menudo se borra , y una membrana
sinovial pastosa puede palparse.
Se puede apreciar una hinchazn blanda
y pantanosa en la fosa popltea .
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PRESENTACIN CLINICA
La cadera se mantiene en flexin, abduccin y
rotacin externa.
Intento de rango de movimiento ser doloroso en
un grado variable.
Proteccin es una seal temprana de la sinovitis.
(1)

(2)
The Patrick (FABER) test. Note how the
examiner has flexed, abducted, and
externally rotated the childs right hip.

1 JuvenileIdiopathicArthritis[Internet].[cited2015Mar4].Availablefrom:
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2TheLimpingChild:ASystematicApproachtoDiagnosis.[cited2015Mar4]Availablefrom:
http://www.aafp.org/afp/2009/0201/p215.html

ARTRITIS SISTEMICA
Un diagnstico definitivo de comienzo sistmico AJI debe
esperar el desarrollo de la artritis . Esto puede ocurrir en el
inicio de la fiebre y erupcin cutnea o puede retrasarse por
meses o en raras ocasiones aos .

En Exploracin fisica
Afeccin sistemica, artralgia, mialgias generalizadas pueden
estar presentes
Erupcin evanescente, rosa salmn , macular (a menudo
lineal) , predominantemente en el tronco y las
extremidades; asociado con picos febriles.
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatias, derrame pleural y
pericardico (dolor toacico etc.)

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ARTRITIS OLIGOARTICULAR
Caracteristicas

Se afectan 4 o menos articulaciones (y en muchos


casos, slo 1)
Las articulaciones afectadas, son las que soportan peso
grandes, como las rodillas y los tobillos.
Disimetria en longitud de un miembro debido a
sobrecrecimiento de este causado por hiperemia
relacionda a inflamacin crnica en los casos
unilaterales.
Atrofia muscular de extensores
Contracturas en flexion de rodilla

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ARTRITIS OLIGOARTICULAR
Uveitis anterior se encuentra presente en
20% de los casos especialmente en los que
son positivos a anticuerpos antinucleares
(AAN)
Seguimiento a menores de seis aos
positivos a AAN

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ARTRITIS POLIARTICULAR
Se ven afectadas 5 o mas
articulaciones en primeros seis meses
de entablarse la enfermedad.
Las articulaciones que soportan peso
se ven afectadas
Ndulos reumatoides pueden
observarse en pacientes con
enfermedad de FR- positivo
Patient with active polyarticular arthritis. Note swelling
(effusions) of all proximal interphalangeal (PIP) joints in addition
to boney overgrowth. Also note lack of distal interphalangeal
joint (DIP) involvement. The patient has interosseus muscle
wasting (observed on the dorsum of the hands), and
subluxation and ulnar deviation of the wrists are present.
Image courtesy of Barry L. Myones, MD.

La afeccin simtrica de pequeas


articulaciones de las manos se
encuentra a menudo.
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ARTRITIS POLIARTICULAR
rist radiographs of the patient with active polyarticular
arthritis shown in Media file 2. Note severe loss of cartilage
in the intercarpal spaces and the radiocarpal space of the
right wrist. A large erosion is present in the articular
surface of the ulnar epiphysis. The view of the left wrist
shows boney ankylosis involving the lateral 4 carpal bones
with sparing of the pisiform. Erosions are present in the
distal radius and ulna. Almost a loss of cartilage has
occurred between the radius and ulna and the carpus.
Narrowing of the carpal/metacarpal joints is present.
Image courtesy of Barry L. Myones, MD.

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ARTRITIS POLIARTICULAR

Close-up of the proximal interphalangeal (PIP) effusions in the patient with active polyarthritis shown in Media
files 2 and 3. Synovial thickening and effusion, as well as boney overgrowth, are present at the PIP joints
bilaterally. Image courtesy of Barry L. Myones, MD.
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ARTRITIS POLIARTICULAR

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ARTRITIS POLIARTICULAR
Disminucin de la extensin de la
columna cervical es indicativo de la
artritis de la columna cervical y
puede conducir a la subluxacin , por
lo general de la vrtebra C2 sobre C3.
Puede producirse la fusin de los
elementos posteriores de la vrtebra

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ARTRITIS POLIARTICULAR
Artritis de la articulacin temporomandibular (ATM ) puede conducir a
micrognatia .
Artritis de ATM es tpicamente
asintomtica; disminucin apertura
boca, desviacin lateral de la marcha de
la mandbula , o anormalidades
auscultacin sobre la ATM son signos de
artritis subyacente
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ARTRITIS PSORIATICA
Suele ser leve en nios.
Artritis precede la
psoriasis en la mitad de
los nios

Artritis monoarticular ( 50 % de los nios )


Participacin conjunta DIP ( 50 % )
La tenosinovitis ( 30 %)
El compromiso ungueal ( 71 % ) - picaduras es el
hallazgo ms comn pero menos especfica
El crecimiento del hueso desordenada con acortamiento
resultante ( 47 %)
Sacroiletis ( 28 %)
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ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS

Espondiloartropatia Pediatrica
Periodos de inflamacin en tendones y ligamentos en area de insercin
Espondiloartropatia*
al hueso (entesis)
Dolor y sensibilidad en la entesis es la manifestacin ms comn, pero inflamacin puede
estar presente.
Inicialmente en articulaciones perifricas, artritis de miembros inferiores se presenta
despues.
Criterios diagnostico es la presencia de artritis y entesitis con dos de cualquier de las
Sensibilidad
sacroiliaca o dolor lumbosacro inflamatorio
siguientes
manifestaciones

HLA-B27 positivo
Uveitis anterior sintomatica aguda
Tener en un pariente de primer grado con espondilitis anquilosante, artritis relacionada con
entesitis , enfermedad intestinal inflamatoria con sacroiletis , artritis reactiva, o uvetis anterior
aguda.
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DIAGNOSTICO
El diagnstico de la AIJ se basa en los
hallazgos de la historia y examen
fsico.
Los estudios de laboratorio ayudan a
excluir otros trastornos subyacentes ,
clasificar el tipo de artritis, y evaluar
las manifestaciones extra-articulares.
Se suele indicar pruebas
imagenologicas de las articulaciones
afectadas.
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TRATAMIENTO
Laboratorio

Marcadores inflamatorios: Velocidad


de sedimentacion eritrocitaria, y
proteina C reactiva se encuentran
aumentados en el tipo sistemico y en
casos el poliarticular.
Trombocitosis, eucocitosis,
complemento, albumina y
hemoglobina
Anticuerpos antinucleares: es positivo
en el 70%
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DIAGNOSTICO
Imagenologia
En las etapas iniciales, por lo
general slo hay aumento de
volumen en los tejidos blandos,
alteraciones en la densidad sea y
bandas radiolcidas en las metfisis
de los huesos largos
Densitometria sea >
osteoporosis.
Destruccin articular en etapas
taridas, principalmente manos con
anquilosis articular en 20% de
pacientes
R.M.

Widespread
osteopenia,
carpal
crowding (due
to cartilage
loss), and
several
erosions
affecting the
carpal bones
and
metacarpal
heads in
particular in a
child with
advanced
juvenile
rheumatoid
arthritis (also
known as
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juvenile
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arthritis).

DIAGNOSTICO
Cuando la afeccin es en una articulacin, la
radiografa es importante para descartar
otras enfermedades como osteomielitis.
Cambios bsicos son:
Inflamacin de tejidos blandos.
Osteopenia u osteoporosis.
Disminucin del espacio.
Erosiones de hueso
Anquilosis sea intra-articular
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TRATAMIENTO
Objetivo principal es el control en la mejor de las circunstancias, inducir la
remisin total del proceso inflamatorio y del dolor.
Teraputicamente, los frmacos utilizados en las artritis idiopticas juveniles son
los mismos que se manejan en la artritis reumatoide del adulto y otras
enfermedades reumticas.
As, bsicamente el esquema de tratamiento inicial descansa en los
antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
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TRATAMIENTO
Los frmacos modificadores de la enfermedad (FARME) o inductores de remisin,
como metotrexato, oro por va intramuscular, cloroquina, sulfasalazina,
azatioprina, ciclosporina A.
Los glucocorticoides merecen mencin aparte por ser los antiinflamatorios ms
potentes que existen, perspectiva desde la cual su utilidad es indudable. No
obstante, su mayor limitante son los importantes efectos colaterales que se
observan despus de su administracin.
Como ltimo recurso, la ciruga tiene sus indicaciones precisas, y cada caso
deber discutirse con el cirujano ortopdico
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