Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
m, confereniar universitar
Tuberculoza secundar
reprezint forma de TB caracteristic vrstei adulte care
se manifest:
dup vindecarea TB primare pe un teren alergic, prin
reactivarea endogen a focarelor latente post primare
sau prin suprainfecie exogen, cu extinderea
ulterioar bronhogen apico-caudal, avnd drept
caracteristic predominana formelor cavitare i evoluie
cronic n pusee
Dezvoltarea TB secundare
Definiie:
TB diseminat-este o complicaie a tuberculozei
primare la copii i adolesceni i secundar la aduli,
substratul morfologic al creia l prezint leziunile
nodulare cu d =2 mm (forma miliar)i de diferite
mrimi (formele subacut i cronic) situate simetric
pe toate ariile pulmonare cu rspndirea infeciei pe
cile hematogene, limfogene i bronhogene
Frecvena - 10%
Particularitile patogeniei
Rolul principal n dezvoltarea TB diseminate l are
infecia endogen
Una din condiiile obligatorii ale patogeniei este
hipersensibilitatea organismului i scderea
rezistenei acestuia sub influena diferitor factori
patogeni externi i interni: superinfecia exogen,
subalimentaia, surmenajul psihic i fizic, migraia,
detenia, alcoolismul cronic, narcomania, HIV
infecia, gripa etc.
Particularitile patogeniei
Reactivarea MBT n gl intratoracici are loc n timpul
implicrii lor ntr-un proces nespecific cu mrirea
permeabilitii vaselor, decalcinarea ganglionului,
dezvoltarea limfangitei din jur i ptrunderea infeciei n
sistemul limfatic ductul toracic, vena cav superioar,
inima dreapt, circuitul mic, afectarea capilarelor cu
formarea de-a lungul lor a multiplelor leziuni nodulare
de mrimea boabelor de mei (d = 2 mm), forma miliar
sau la nivelul anastomozelor arterio venoase (formele
subacut i cronic)
Clasificare:
forma acutisim
(sepsisul tuberculos sau tifobaciloza Landuzi)
TB diseminat acut sau miliar
TB diseminat subacut
TB diseminat cronic
Forma acutisim
(sepsisul TB,sau tifobaciloza Landuzi)
se ntlnete rar
la cei cu imunitate compromis
preponderent la persoanele tinere
Debut acut,
cu febra pn la 39 40C,
cu un sindrom foarte pronunat de intoxicaie,
i s-m bronho-pulmonar: tuse, dispnee cu o evoluie rapid,
cu tendine de generalizare i afectarea mai multor organe
(ficat, splin etc)
Are un prognostic nesatisfctor cu sfrit letal
meningeal
tifoid
f.pulmonar
Febra
Predomin
simptomele
pulmonare :
tusea,
dispneea.
Percutor- timpanit,
Auscultativrespiraia aspr,
crepitaii.
f.meningeal
tC -nalt,
cefalee, vom,
Semnele meningiene
sunt mai puin
pronunate dect n
meningitaTB:
redoarea cefei,
semnul Kerningslab pozitiv.
f.tifoid
s-m de intoxicaie
pronunat:
-tC -39 - 40,
-astenie,
-inapeten,
-transpiraii abudente.
S-m bronho-pulmonar
Dispnee,
tahicardie,
cianoza.
Auscultativ-respiaraie
aspr, raluri crepitante.
Tablou radiologic
Plmnul prezint:
n primele zile doar un desen pulmonar accentuat,
pentru ca mai apoi (7-14 zile i mai mult) s apar nodulii
pulmonari punctiformi sau miliari,
-la nceput mai mici i mai rari, cu intensitate mic, contur ters
-pentru ca ntr-un timp scurt s devin de o intesitate costal,
bine conturai, situai pe ntreaga arie pulmonar bilateral,
simetric, armonic n oglind
Tuberculoza miliar
Tuberculoza
diseminat subacut
Se manifest clinic printr-o perioad prodromal
cu semne de intoxicaie timp de 1-2 sptmni,
apoi temperatura se ridic pn la 38 39C,
se agraveaz sindromul de intoxicaie,
se instaleaz sindromul bronho-pulmonar,
apar manifestri laringiene(masca laringian)
glas rguit, dureri la glutiie, senzaie de corp
strin.
Tablou radiologic
prezena leziunilor nodulare de diferite mrimi,
de intensitate mic i medie
situate cortical n segmentele superioare i medii
simetrice din ambele pri
nu sunt caracteristice cavernele,
dar n caz c apar - sunt situate subclavicular din
ambele pari n form de ochelari, cu pereii
subiri (numite -caverne tanate)
Tuberculoza
diseminat subacut
CAVERNE TANATE
Tuberculoza
diseminat cronic
are o evoluie ndelungat, ondular, cu perioade de
remisie i acutizri
n perioada de acutizare la bolnavi temperatura se
ridic pn la 38 39 ,
este pronunat sindromul de intoxicaie slbiciune,
astenie, cefalee, transpiraii nocturne, scderea poftei
de mncare, pierdere ponderal, pierderea capacitii
de munc
Sindromul bronho-pulmonar - tuse cu expectoraii
muco-purulente pronunate, dispnee
Tablou radiologic
Opaciti nodulare
diferite dup dimensiuni i intensitate
situate simetric, cortical
pe aria lobilor superiori i medii,
pe fundalul unei pneumoscleroze difuze;
emfizem pulmonar n regiunile inferioare
cu formarea simptomului de salcie pletoas
Pot fi evideniate i caverne tanate
Tuberculoza
diseminat cronic
Diagnosticul de laborator
Analiza sngelui prezint modificri clasice n cazul TB
(anemie, leucocitoz moderat cu deviere spre stnga),
lipsa euzinofilelor, limfocitopenie, monocitoz(mai des),
VSH accelerat n perioada de acutizare
i cu tendin de normalizare n perioada de remisie.
BAAR n sput pozitiv n majoritatea cazurilor
Probele tuberculinice sunt pozitive normoergice
Procesele
diseminate
pulmonare(PDP)
Dificultile diagnostice
n disiminrile pulmonare
Erori medicale
Funcionalist
morfolog
radiolog
Medic
laborant
clinician
-sarcoidoza
-tuberculoza disiminat hematogen(TDH)
-pneumoconiozele
-histiocitoza X
Clasificarea American(ATS) i
European(ERS) nu rezolv toate contradiciile
n problema proceselor diseminate,din motiv c
ele se axeaz preponderent pe PII
(pneumonite interstiiale idiopatic) ,
dar nu include afeciunile secundare
(infecioase,neoplastice)dup cum este
relatat n clasificarea lui . .
PDP
PID
PDP
Cancer
bronhoalveolar
Metastazele
Limfangioleiomiomatoz
Pneumonite interstiiale
idiopatice
(sin.Alveolitele fibrozante):
Fibroza pulmonar idiopatic
Pneumonita prin
hipersensibilizare
Pneumonita fibrozant toxic
i S-m de fibroza
n boli a es.conjunctiv
Vasculite :
Granulomatoza Wegener
Hemosideroza ideopatic
S-m Goodpasture
S-m Churg-Strauss
(vasculita alergicgranulomatozo-necrotizant)
Poliarterita nodular
15%
1%
1%4%
2%
31%
4%
10%
16%
Sarcoidoza
B.es.conjunctiv i vasculitele
Histiocitoza X
Limfangioleiomiomatoz
TB disiminat
16%
Fibroza pulmonar idiopatic
Pneumomite interstiiale toxice
Boli de stocare
Diseminrile neoplazice
Alte diseminri
Opionale
examinarea funcional a diferitelor organe i sisteme ,
precum i a proceselor metabolice.
Sarcoidoza
(boala Besnier-Boeck-Schaumann)
Clasificare
Stadiul 1
Stadiul 2
Stadiul 3
Stadiul 1
Adenopatie hilar
*bilateral
*simetric.
Mai des asimptomatic.
Mai rar forma acut-s-m Lefgren
1.adenopatie,
2.febr,
3.eritem nodos
4.artralgii
NOT
Rezolvare spontan peste un an n majoritatea cazurilor.
1.
Sarcoidoza st I
1
Sarcoidoza
st I
Sarcoidoza st I
Sarcoidoza st I
Sarcoidoza st I
Sarcoidoza st I
Stadiul 2
Adenopatie hilar bilateral
asociat cu disiminri pulmonare difuze
(mai des ariile pulmonare medii,prehilar),
nu este simetric.
Stadiul 3
disiminrile pulmonare provocate de
modificri interstiiale ale esutului conjunctiv
dispariia ganglionilor limfatici parahilari
formarea fibrozei pulmonare (umbre liniare
grosolane i neregulate dispuse de la hil spre
periferie, se asociaz bule, bronsiectazii i
emfizem difuz.)
Sarcoidoza st.III
Semnele
Agentul patogen
Debut
Sindrom de intoxicaie
Sindrom bronho-pulmonar
Temperatura
TB
MTB
subacut
prezent
manifest
Subfebrilitate /febr,seral
Radiologic
Sarcoidoza
Necunosut
Insidios
Absent
Nemanifest
Prezent numai n forma
acut(sindrom Lefgren)
St.1
Adenopatie:
-hilar
-bilateral
-simetric
St.2
Disiminri pulmonare
-situate n ariile pulmonare
medii ,parahilar
-adenopatie hilar.
St.3
- Fibroz pulmonar
-dispariia ganglionilor limfatici
parahilari
Semnele
TB
Sarcoidoza
IDR Mantoux
pozitiv
Negative
BAAR
pozitiv
Negative
Proba Kveim
negativ
pozitiv
Tabloul morfologic
Granulom epitelioidogiganto-celular
cu necroz n centru
Granulom epitelioidogiganto-celular
fr necroz n centru
Evoluia bolii
-benign
-cu tratament specific
-benign
-cu cortecosteroizi
citostatice
oxidante
n TB generalizat
da
HISTIOCITOZA X
Histiocitoza X este un nume generic ce comprima 3 entitati patologice
distincte: boala Hand-Schuller-Christian,boala Letterer-Siwe,
si granulomul eozinofilic (toate caracterizate prin acumularea de
histiocite).
Definiie
Histiocitoza-X
reprezint o maladie rar ,ce se caracterizeaz prin
proliferarea i acumularea unui tip special de
histiocite n diverse esuturi i organe ,cu formarea
granuloamelor, alturi de histiocite prolifereaz i
celulele Langhergans(celule dendritice)care capt
abilitatea de a migra din piele n ganglionii limfatici
,apoi plmni.
Tablou clinic
Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la leziuni osoase izolate, la afectare
multisistemica.
Leziuni osoase (90%) unice sau multiple(apar zone de osteoliza in grosimea
oaselor). Cel mai frecvent apar la nivelul scalpului(la exterior ca o formaiune
tumorale), insa pot interesa si alte oase: oasele lungi ale membrelor, vertebrele.
Leziunile tegumentare sunt sub forma unor rash-uri, eruptii eritematoase sau
papule rosii foarte pronuntate,petesii, in special pe scalp( dermatita seboreica).
cefalee, febra, scadere ponderala,retard mental,deficit de crestere(cauza-afectare a
glandei pituitare)
Afectare oftalmologica -protruzia globilor oculari(exoftalmie)
Afectare pulmonar (25-30%)-tusea seac,dispnee-pn la Insuficien
respiratorie,cord pulmonar cronic.
Adenopatiile apar in 50% din cazuri,
iar hepatosplenomegalia la 30%.
Dintre glandele endocrine cel mai adesea este afectata glanda hipofiza
si axul hipotalamo-hipofizar, cu aparitia diabetului insipid.
Tuberculoz
Histiocitoza X
Anamneza
-factori de risc:
infectiile urinare n perioada sarcinii
sau transfuzii sanguine la varste mici.
Clinic
s-m de intoxicaie
(subfebrilitate,
transpiraii,perderea poftei de mncare,
scdere ponderal,
fatigabilitate)
s-m bronhopulmonar
(tusea ,toracalgii,dispnee,hemoptizie)
Tuberculoz
Histiocitoza X
Radiologic
Date de laborator
pancitopenie cu anemie,
trombocitopenie
Morfopatologic
(biopsia)
Pneumomicoza
maladie pulmonar provocat de ciuperci
Cauzele favorizante:
Imunitate sczut(HIV,narcomanie)
vrsta naintata,
Boli casectizante(TB,neoplazme)
tratamente prelungite cu
(antibiotice, glucocorticoizi, citostatice,etc)
maladii asociate
Transplant de organe
Candidoza pulmonar
O micoza oportunist, care se manifest cu leziuni ale
mucoaselor si a pielii, la pacienii imunodeprimai cu
diseminri preponderente, a sistemului pulmonar i
digestiv.
Aceasta micoza, prezinta cea mai ridicata incidenta.
Este determinata de fungi din genul Candida,
ale carui specii
C. albicans,
C. pseudotropicalis,
C. stelatoidea
()
(,
)
()
n
18
10
7
6
%
47,4
26,3
18,4
15,8
6
6
5
4
15,8
15,8
13,2
10,5
3
1
1
1
7,9
2,6
2,6
2,6
Tabloul clinic
Candidoza diseminat se caracterizeaza prin:
-febra remitent,
-tuse cu expectoraii,
-hemoptizie
cu apariia leziunelor nodulare n diferite organe
( rinichi, creier, tractului gastro-intestinal, etc).
Forma pneumonica
este foarte rara (sindrom fizic de condensare).
are un debut brutal
o evolutie grava
(poate ajunge la insuficien respiratorie, diseminari hematogene).
Intereseaza un lob sau mai multi.
Radiologic
prezinta o imagine similara cu cea din pneumonia bacteriana
(dar la un examen mai atent, aspectul este nodular diseminat forma
diseminat de tip miliar).
Aspergiloza pulmonar
Agentul causal- Aspergilus fumigatus.
Acesti fungi sint foarte raspinditi pe sol, tegumente (la om si
animale).
Contaminarea n majoritatea cazurilor este pe cale respiratorie
se intalneste in special n mediul rural
(la crescatorii de de pasari, la muncitorii din silozuri etc.)
Forme radioclinice:
1. Bronita aspergilar
2. Pneumopatia aspergilar se traduce prin prezena unor focare de
tip pneumonic sau bronhopneumonic bacteriene.
Tablou clinic
Evolutia poate fi mult timp asimptomatica.
Pot fi forme acute ,
Subiectiv-sub masca unei pneumonii
(cu febr,tuse ,hemoptizii,dispnee,cu expectoraii de
culoare galben-verzui cu aspect de dopuri n care se
conin micele de ciuperci.
Auscultativ-respiraie aspr,raluri crepitante.
Diagnostic pneumomicozelor
Date de laborator*n analiza sputei-euzinofile,eritrocite,micele de aspergili.
Pretena fungului in sputa nu este concludenta, deoarece poate fi
vorba de un saprofitism.
*n snge-neutropenie
*Anticorpi specifici- IgG i IgE (pentru A. Fumigatus)
Radiologic-multiple leziuni nodulare,de intensitate medie,situate n
cmpurile pulmonare (medii i inferioare).
Pneumoconioza
reprezint afeciuni prin ptrunderea i acumularea
de pulberi n esutul pulmonar,cu dezvoltarea
modificrilor difuze a esutului conjunctiv.
Pneumoconiozele se asociaz cu TB
Stadul I -25%
Stadul II-50%
Stadul III-75%
Silicoza
Definiie
Este provocat de inhalarea pulberilor cu coninut de dioxid de
siliciu liber cristalin (SiO2).
B-stadiu I
C-sadiu II
D-stadiu III
caverna pneumoconiotic
B-stadiu I
C-sadiu II
D-stadiu III
caverna pneumoconiotic
Silicoza
Stadiul I-opacitile
lineare (reticulaia) din
stadiul anterior ating
periferia cmpului
pulmonar
i apariia micronoduli.
B-stadiu I
C-sadiu II
D-stadiu III
caverna pneumoconiotic
Silicoza
B-stadiu I
C-sadiu II
D-stadiu III
caverna pneumoconiotic
Silicoza
Stadiul III- prin confluena
nodulilor apar opaciti nodulare
rotunde,bilaterale, cu aspect
pseudotumoral-numite
silicome.
B-stadiu I
C-sadiu II
D-stadiu III
caverna pneumoconiotic
coaj de ou
silico-tuberculoza
Berilioza-
Semnele
TB
Pneuconiozele
Anamneza profesional
absent
Prezent
Contact cu bolnav de TB
prezent
Absent
Clinica
Predomin sindromul de
intoxicaie
Sindromul bronho-pulmonar(cu
progresare n evoluie)
Obiectiv
Lipsesc/sau minime
Degetele hipocratice
Deformarea cutiei toracice
Auscultativ-raluri difuze,
umede i uscate
Radiologic
MTB
posibil
Posibil la asociere cu TB
1.Cancerul bronho-alveolar
este o variant a adenocarcinomului pulmonar,care se dezvolt
bilateral n alveole i se extinde de-a lungul pereilor alveolelor.
Reprezint 1-8% din toate procesele neoplastice a plmnilor.
n tabloul clinic se evideniaz:
tusea chinuitoare,dispnee
i vomica( sput n cantitate 1-3 litri,culoare
deschis,spumoas,n care se vor aprecia celule atipice)
Radiologic
Prezena infiltratelor masive i disiminri miliare,preponderent
n cmpurile pulmonare medii.
Cancerul bronho-alveolar
Cancerul bronho-alveolar
Cancerul bronho-alveolar
(Carcinomatoza)
Frecvena neoplastic
(dup L.S.Rozentrauh)include:
Corioepitelioma -55,4%
Ap.renal-34,7%
Sist.osteo-articular-32,3%
Testiculare-21,5%
Melanoma-20,5
Glanda tiroid-19,4
Glanda mamar-15,7%
Ovariene-10,5%
Cile principale de metastazare n plmni sunt:
Hematogen
Limfogen
Corionepiteliom
(dup mola hidatiform)
Apare dupa
*o sarcina
*sau dupa un avort.
Stratul de celule din care
iau nastere aceste tumori
se numeste trofoblast.
Limfoangiomiomatoza
(LAM)
Morfologic
Exist 2 forme :nodular i difuz
n forma difuz avem mrirea n volum a
plmnilor cu formarea multiplelor chisturi pe
suprafaa lor.
n cavitatea pleural-lichid chilos.
Histoarhitectonica esutului pulmonar este afectat.
Aa dar,pentru tabloul histologic al LAM este
caracteristic proliferarea fibrelor musculare
netede,modificri distructive ale pereilor
alveolari,bronhiilor i vaselor sangvine i limfatice.
Tabloul clinic
Forma nodular asimptomatic,
depistarea este radiologic la un examen profilactic.
Forma difuz
afecteaz i alte organe
bazinul mic(uter,fibromioame 72%),
cavitatea abdominal etc.
ceea ce subliniaz afectarea multisistemic.
dispnea,
tuse cu expectoraii,
hemoptizia(rar),
toracalgii,
pneumotorax(45%)
i acumularea de lichid hilos n cavitatea pleural,
hiloascit,hilopericardit,hiluria,hilorenoree.
LAM recidiveaz(recidivele coincid cu menzis)
Paraclinic
Radiologic
Toracoscopia
Biopsia prin metoda deschis a cavitii pleurale
LAM
131
LAM
Limfangioleiomiomatoza
dupa transplant unipulmonar
LAM
132
Etiologia
Antigenele care produc alveolite alergie sunt
substane organice (de origine vegetal sau animal)
substane anorganice,
Printre antigene se gsesc actinomicete, fungi,
acarieni,resturi proteice, medicamente, alte
substane chimice.
(alergen proteic)
Patogeneza-este imun.
Morfologic -modificrile pulmonare sunt similare
indiferent de etiologie.
Leziunea iniial acut se caracterizeaz prin:
aflux de polinucleare n alveole i n cile aeriene mici,
realiznd un aspect de broniolo-alveolit desiminat
apoi este urmat de un influx de celule mononucleare
n pereii alveolari i formarea de granuloame
intralobular i la nivel broniolo-alveolar.
Granuloamele nu se cazeific i cuprind uneori fibre
de origine vegetal.
In faza cronic se constituie o fibroz n cmpurile
pulmonare superioare, care realizeaz un aspect n
fagure de miere" similar cu cel ntlnit n fibrozele
interstiiale difuze idiopatice.
Tabloul clinic
Debut-sptmni/luni.
Subiectiv:
semne pseudogripal sau pseudoinfecios:
febr, dureri musculare, cefalee,
tuse seac, dispnee, IR.
Date paraclinice
Hemograma neutrofilie,limfopenie,VSH crescut.
ELISA-examineaz precipitinele serice mpotriva antigenelor
suspectate, care persist mai multe luni dup episodul acut i
indic, de fapt, numai expunerea la antigen i nu prezena bolii.
Examenul radiologic
Faza acut i subacut
se poate asocia cu infiltrate difuze sau cu infiltrate nodulare discrete.
Opacitile (microopaciti miliare, granulare) snt dispuse n lobii
inferiori. Este caracteristic rezoluia lor complet, rapid, odat cu
dispariia manifestrilor clinice.
In faza cronic examenul radiologie, de obicei, arat o infiltraie
reticulonodular predominant n lobii superiori. Fibroz extensiv
(aspectul de fagure de miere") apare n final, pe msur ce boala
evolueaz. Modificrile prezente destul de rar n pneumonita prin
hipersensibilizare snt adenopatia hilar, revrsatele sau ingrorile
pleurale.
" ",
- .
3 .
.
,
, ,
, -
" ".
()
.
, " ", " ".
Etiologie-necunoscuta
A mai fost numita sdr Hamman-Rich (astazi
termenul se foloseste doar pentru formele acute cu
evolutie rapida spre fibroza)
afecteaza exclusiv plamanul
se caracterizeazaVarsta
prin peste
leziuni
de
50 inflamatorii
de ani
alveolita care preced sau includ fibroza difuza
alveolara i interstiial, fibroza cu caracter
progresiv, mutilant, care conduce la insuficienta
respiratorie (IR) de regula letala
afectiune rara 3-5/100.000 locuitori
La peste 70% din pacieni fumatul poate fi factor
favorizant
Patogeneza
Macrofagul alveolar
1-FAZA INFLAMATORIE
Atragerea din snge a PNM i
euzinofilelor ,prin mediatori:
a)citochinelor(INF-gama,IL-1)
b)chemotactinelor(IL -8,TNF-gama)
2-FORMAREA FIBROZEI
Macrofagele secret substane
stimulatoare pentru celulele
mezinchimale
Stimularea fibroblastelor
Formarea fibrozei interstiiale
Morfopatologie
aspect de plaman mic, densificat sau dur
pleura moderat ingrosata, suprafata neregulata
pe sectiune sunt semne de fibroza extinsa cu transformare fibrochistica in
fagure de miere
Fiziopatologie
perturbri ale funciei respiratorii:
restrictia ventilatorie scaderea distensibilitatii plamanului prin obliterarea
unor spatii alveolare si prin disparitia surfactantului alveolar
rigiditatea pulmonara ingrosarea membranei alveolo-capilare si
restrangerea spatiului alveolar altereaza proprietatile elastice ale
plamanului care tinde sa devina rigid
reducerea difuziunii gazelor prin membrana alveolo-capilara prin reducerea
suprafetei de schimb gazos iar in cazuri avansate prin amputarea patului
capilar pulmonar
hipoxemia de efort - anomalie precoce. Cu timpul hipoxemia devine
permanenta si se poate insoti de hipercapnie
hiperventilatia de repaus caracteristica FPI este explicata prin
stimularea cailor nervoase proprioceptive de catre remanierile structurii
pulmonare
Reducerea severa a patului capilar duce la HTP si la CPC in stadiile
avansate de boala.
Tablou clinic
Simptomatologia clinic este-inconstanta,
nespecifica, orienteaz puin diagnosticul.
Anamneza profesional.
Debut insidios
Subiectiv
Dispneea progresiv (de efort, ulterior de repaus)
tusea seaca,
subfebrilitate,
dureri toracice vagi, ocazionale,
Obiectiv
cianoz difuz,
hipocratism digital 80% din cazuri
Auscultativ-raluri crepitante la nceput fine apoi pronunate
(simptom sunetului de celofan), superficiale n regiunile mediobazale bilateral.
n formele avansate progreasarea CPC(cord pulmonar cronic)
Rx toracic
prezint dimensiuni pulmonare mici i opaciti reticulo-nodulare
difuze n cmpurile pulmonare inferioare.n stadiile incipiente n
cmpurile inferioare sunt prezente micronodulaii-aspect de sticla
mata ,iar n stadiile avansate modificri fibrochistice-fagure de
miere
Explorarea funcionala respiratorie
nu este element de orientare diagnostica dar reflecta severitatea bolii
Spirografia
tulburare ventilatorie restrictiva caracterizata prin scaderea CPT
(capacitatii pulmonare totale), a capacitatii vitale (CV) si VEMSului cu indice Tiffneau normal (VEMS/CV)
hipoxemie permanent
Biopsia pulmonara este diagnosticul de certitudine al FPI.
., 61 , .
.
., 56 , .
,
, .
.
substane toxice:
Gaze(clor,amiac)
Metale(beriliu,mangan,mercur,zinc)
Material plastic
Colagenozele
Factori predispozani
focarele cronice de infecie streptococic,
sulfanilamidele,
antibioticele,
apresina,
hexametoniul,
infecia tuberculoas . a.,
capabili s produc reacia antigen-anticorp.
Evolueaz
cronic i progresiv.
LES
Definiie:
boal multisistemic, autoimun a esutului
conjunctiv de etiologie necunoscut n care esuturile
i celulele sunt afectate prin intermediul
autoanticorpilor i complexelor imune patogenice.
Manifestri clinice
-Debut acut (mai frecvent) sau insidios
- apar dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin.
1.S-m de intoxicaie,subfebrilitate /febr orice curb de tip posibil
2.Leziuni cutanate
-eritem n fluture la eminenele malare i piramida nazal,
respectnd anul nazo-labial,
-fotosensibilitate
-fenomen Raynaud; purpur
3.manifestri osteo-articulare
i musculare
4.poliserosita
5.semne renale
6.semne C-V
7.semne pulmonare
Rar
manifestri neurologice,ocular,digestive
Sclerodermia
Este o boal cronic a esutului conjunctiv,
caracterizat prin obliterarea arterelor mici i a
capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative,
care intereseaz tegumentul i unele viscere.
Manifestri clinice:
Sindromul CREST
Calcinoz subcutan,
fenomen Raynaud,
disfuncie Esofagian,
Sclerodactilie,
Telangiectazii
Dereglri osteo-articulare i musculare,digestive,
dereglri pulmonare-sunt reprezentate prin fibroza
pulmonar difuz, ngroarea membranei alveolare.
sclerodactylie
acrale ischemie met necrose
calcinosis cutis
teleangictasien
fenomeno di raynaud
microstomie met radiaire groeven
Vasculite :
Granulomatoza Wegener
Hemosideroza ideopatic
S-m Goodpasture
S-m Churg-Strauss
(vasculita alergic-granulomatozonecrotizant)
Poliarterita nodular
Granulomatoza Wegener
reprezint o vasculit necrotizant,granulomatoas
cu afectarea tratului respitator superior
ct i a rinichilor(glomerulonefrit)
cu implicarea vaselor sangvine de dimensiuni mici.
Este o maladie rar,
Poate aprea la orice vrst(mai des dup 40 ani)
Raportul B/F este 3:2
Tabloul clinic:
Subiectiv:
Leziuni pulmonare
Hemoptizie,tusea seac,dispnee,toracalgii(uneori)
Leziunile cilor respiratorii superioare:
rinoree hemoragica ,sinuzita,ulceratii ale musoasei nazale,
otita medie (seroasa sau purulenta cu pierderea auzului)
Leziuni renale(85%)
Interesarea renala este un semn ca afectiunea este generalizat.
Glomerulonefrit necrotizant(proteinurie,microhematurie) ,cu evoluie rapid
spre insuficien renal.
Leziuni articulare(70%)-atralgii.
Leziuni oculare- conjunctivite
uoare,dacriocistit,episclerit,uveit,iridociclit,retinit,exoftalmie
Leziuni a SNC-mononevrite,vasculite cerebrale.
Sindrom de intoxicaie:slbiciune,febr,anorexie,perdere ponderal
Date paraclinice
Radiologic
Evideniaerea multiplelor opaciti macronodulare pulmonare cu margini
imprecise situate bilateral,de dimensiuni variate,localizate n cmpurile
pulmonare medii i inferioare cu tendin spre confluiere i formarea
infiltratelor pulmonare.
Diagnostic diferential
Granulomatoza Wegener
afecteaz
1.ORL
2.pulmonii
3.rinichii
Sindrom Goodpasture
afecteaz
1.pulmonii
2.rinichii
Granulomatoz Wegener
-
,
-
-
S-m Goodpasture
(sinonim- pneumonie hemoragic interstiial cu nefrit,
Sindrom pulmonar-renal
glomerulonefrit rapid progresiv cu hemoragie pulmonar)
Tabloul clinic
Iniial afecteaz Pulmonii
hemoptizie,
tusea ,
dispnee
Apoi aparatul Renal
hematurie,
Oligurie,
proteinurie,
edeme,
HTA secundar
Alte manifestri-fatigabilitate,grea,vom,dureri precordiale
Diagnostic
pozitiv
Triada clasic:
1.hemoptizia permanent
2.hematuria(din glomerulonefrit)
3.prezena anticorpilor
anti-MBG(membrane bazal glomerular)
Radiologic
depistarea infiltratelor bilateral cu localizare prehilar i
medial.Clinic pulmonar de hemosideroz(disiminare
miliar).
Biopsia renal-depozite de IgG dea lungul membrane
bazale.
Date de laborator-prezena anticorpilor
anti-MBG(membrane bazal glomerular)
S-m Goodpasture
S-m Goodpasture
,
.
Hemosideroza pulmonar
idiopatic (HPI)
Reprezint o afeciune rar, de etiologie necunoscut
caracterizat prin hemoragii la nivel de membran
bazal a alveolei pulmonare cu hemoliza eritrocitelor
din care se elibereaz ferul,captat ulterior de
macrofage i depozitat sub form de hemosiderin n
parenchimul pulmonar.
HPI afecteaz mai frecvent copiii i adulii tineri.
Reprezint o maladie potenial sever, cu mortalitate crescut.
Aspectele anatomo-patologice
Macroscopic
plmnii au un aspect brun
i consisten de hemosiderin .
Microscopic
prezena de macrofage ncrcate cu fier,
rezultat n urma fagocitrii hematiilor extravazate
(aspect ntlnit i n alte sindroame de hemoragie alveolar)
fr manifestari de vasculit, granuloame sau depozite de Ig
(imunoglobuline).
Diagnosticul pozitiv
este bazat pe:
aspectul clinic (asocierea sindromului anemic sever,
asociat cu manifestri pulmonare hemoptizia,
aspectul paraclinic: anemie sever, microcitar,
hipocrom hiposidermic;
modificri radiologice pulmonare aspect de
geam mat sau de aripi de fluture.
n sput- se determin seiderofagi
Triada clinic:
1.anemie,
2.hemoptizie,
3.infiltrate pulmonare.
Proteinoza alveolara
Este o pneumopatie rar, cu etiologia necunoscuta ,
intereseaza numai pulmonii,n care un tip de proteine
se acumuleaza n alveolele pulmonare, ceea ce face
respiraia dificila,cu evolutie cronica progresiva, cel
mai frecvent fatal.
Tabloul clinic
Tabloul clinic necaracteristic, dominat de o
dispnee esentiala si progresiva. Uneori poate sa
se asocieze o tuse uscata, iar la un numar
important de copii, febra si manifestarile unei
boli diareice.
Diagnosticul
examenului histologic(biopsia pulmonara)
care va pune n evidenta destinderea alveolelor
de catre o substanta fina, granulara, eozinofilica,
bogata n proteine si lipide.
lavajul bronhoalveolar
fluid lptos sau opac,macrophage cu
surfactant,creterea limfocitelor T i niveluri
nalte de apoproteina A din surfactant.
Radiologic:
*opaciti n segmental pulmonar mediu i
inferior distribuite n fom de"aripi de fluture"cu
hil normal.
* sint marcate de prezenta uni sau bilaterala a
unor micronoduli fini, diseminati, situati in hil si
cu tendinta de iradiere spre periferie, in "aripi de
fluture".
Proteinoza alveolara
Microlitiaza alveolara
pulmonara
face parte de asemenea clin grupul afectiunilor pulmonare rare
Examenul radiologic
pune in evidenta calculii ce apar sub aspectul unor
imagini graniate foarte fine, dar de intensitate dura, a
caror predominenta spre baze se nsoteste de
umbrirea acestei zone, cu stergerea conturului
cordului si a diafragmului si prinderea, ca o linie fin
trasa, a pleurei si scizurii.
Amiloidoza
pulmonar
se caracterizeaz printr-o disproteinoz stromovascular,cu apariia unor proteine fibrilare
anormale, insolubile,cu o structur imunochimic
specific,dependent de forma bolii ,
cu depozitare extracelular n diferite organe i
esuturi.
Diagnostic
Hemograma - un numr mare de trombocite apare n
cazul a 5 pn la 10% din persoanele cu amiloidoz i
poate fi un indiciu pentru diagnosticarea bolii.
De asemenena, niveluri sczute ale proteinelor din
snge ar putea s apar din cauza unei pierderi de
proteine prin urin i ar putea duce la niveluri
crescute de colesterol i trigliceride.
Examinarea radiologic-relev modificri n
interstiiu.
Biopsia - este necesar pentru a confirma
diagnosticul.
Amiloidoza pulmonar
Amiloidoza pulmonar