Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Paraliziile cerebrale (PC) sunt un grup heterogen de ,,tulburri ale micrii i posturii de
diferite tipuri i intensiti, datorate unei leziuni sau unui defect neprogresiv al creierului imatur
aflat n plin proces de dezvoltare, agentul etiologic acionnd n perioada ante-peri-postnatal pn
la vrsta de aproximativ 3 - 5 ani.
Caracteristic PC este fixitatea leziunii chiar dac tabloul clinic se modific n timp sub
influena procesului de cretere i dezvoltare.
Paraliziile cerebrale sunt rezultatul unei cerebropatii lezionale cicatriciale care debuteaz n
primul sau n al 2-lea an de via, caracterizate de prezena simptomelor neuromotorii (spasticitate,
coree, atetoz, ataxie) ce determin un handicap definitiv. Deoarece semnele neuromotorii sunt cele
mai evidente, dar nu n mod necesar i cele mai importante sau singurele, au fost alese pentru
denumirea sindromului de PC.
Prevalena global a PC este n medie de 1,5-2,5/1000 nou-nscui (NN), fiind mai ridicat n
rile n curs de dezvoltare. n ultimele decade studiile epidemiologice din rile industrializate
raporteaz o cretere a prevalenei PC realizat pe seama grupei de NN cu greutate mic la natere,
n paralel cu creterea ratei de supravieuire a acestora.
Etiologia este multifactorial, dar exist i cauze ce difer n funcie de tipul PC.
Factorii antenatali, care intervin n dezvoltarea intrauterin, frecvent implicai n etiologia
PC sunt: malformaii cerebrale structurale; infecii intrauterine - s. TORCH; s. genetice;
anomalii cromosomiale; factori de mediu; insuficien placentar; malnutriia intrauterin;
gemelaritate; prematuritate.
Factorii perinatali (infecii SNC, traumatism cranio-cerebral obstetrical, hipoxie-ischemie)
determin 10% din totalul paraliziilor cerebrale.
Factorii postnatali sunt responsabili de 5-8% din PC (infecii, traumatisme, intoxicaii,
deshidratri grave, s. hemolitic-uremic, icter nuclear, carene proteice).
Etiologia paraliziilor cerebrale rmne neidentificat n 20% din cazuri.
Forme clinice
Din punct de vedere clinic se descriu urmtoarele tipuri de PC:
1.piramidal sau spastic; 2. extrapiramidal sau distonic-diskinetic;
3.PC form ataxic; 4. PC - form aton; 5. PC - form mixt.
Formele spastice de PC sunt cele mai frecvente i se caracterizeaz clinic printr-un sindrom
de neuron motor central. n funcie de gravitatea i distribuia topografic a paraliziei se realizeaz
urmtoarele tablouri clinice:
hemiplegie sau hemiparez ce const n afectarea motorie a unui hemicorp;
diplegie cu spasticitate bilateral, afecteaz ambele pri ale corpului cu implicarea
prevalent a membrelor inferioare (MI) dar i a membrelor superioare (MS);
tetraplegia afecteaz toate membrele, dar uneori MS sunt mai afectate dect MI.
HEMIPLEGIA CONGENITAL (HP) reprezint 70-90% din PC de tip spastic, n etiologie
fiind implicate n principal leziunile circulatorii de origine antenatal.
Anatomo-patologic se evideniaz frecvent hemiatrofie cortico-subcortical, atrofie
periventricular, chist porencefalic predominant stng n teritoriul Sylvian.
Tablou clinic. Diagnosticul HP congenitale este de regul posibil dup un interval liber de 4-9
luni, perioad n care deficitul se va exprima n funcie de maturizarea SNC. Obinuit n primele 3
luni copilul nu prezint o asimetrie evident de micare, fiind prezent iniial un tablou de hipotonie
mai mult sau mai puin accentuat, ulterior devenind evidente asimetria posturilor i motilitii
spontane.
n poziie supino orienteaz capul i deplaseaz greutatea ctre partea sntoas. Nu se
rostogolete ctre partea sntoas deoarece nu poate folosi mna i gamba afectat pentru aceast
micare. Nu utilizeaz linia median i nu duce la gur mna afectat.
18
Copilul cu HP spastic nu accept poziia prono pentru c are dificultate n susinerea greutii
de partea plegic; n aceast poziie se sprijin pe antebraul de partea sntoas, braul afectat
rmne n flexie i este eliberat cu dificultate de sub torace.
n poziie eznd cade de partea plegic deoarece au probleme de echilibru.
Flexia i pronaia MS asociate retraciei umrului i minii nchise n pumn determin reacii
asociate. Schema flexorie a braului se combin cu flexia lateral a gtului i toracelui de partea
bolnav. Aceast flexie spastic a toracelui preseaz centura scapular i ridic bazinul determinnd
o scurtare aparent a prii plegice inclusiv a MI.
n ortostaiune greutatea corpului este susinut n principal de MI sntos care este flectat la
nivelul genunchiului, n timp ce MI de partea plegic este n semiabducie cu genunchiul n flexie i
picior plantiflectat.
Odat cu apariia mersului devine vizibil deficitul MI, copilul avnd mersul cosit.
Tulburrile trofice i vasomotorii sunt frecvente n HP. Tegumentele sunt uscate, scoamoase,
unghiile striate, muchii minii, centurii scapulare i fesieri prezint amiotrofie. Faa i craniul sunt
asimetrice, toracele este ngust, bazinul strmt i oblic.
Examenul neurologic evideniaz un sindrom piramidal. Reflexele arhaice persist de obicei
peste vrsta de un an. Paralizia de nerv VII de tip central este rar.
Semne distonic-diskinetice pot s apar de-a lungul anilor (atitudini distonice ale minii,
piciorului, micri atetozice, micri involuntare ale braului). Exist cazuri rare de HP congenital
hemidistonice sau hemiatetozice.
Simptomele asociate HP congenitale sunt:
-epilepsia focal sau secundar generalizat ce apare n 40% din cazuri;
-retardul mental (50-65%) de diverse grade ce se coreleaz cu gravitatea epilepsiei;
-deficite vizuale: strabism convergent, hemianopsie, atrofie optic, vicii de refracie;
-probleme de praxie i gnozie ce afecteaz schema corporal;
-tulburri de vorbire i limbaj, tulburri de comportament, regres psihic.
Diagnosticul diferenial se va face cu hemisindromul neonatal tranzitor, paralizia obstetrical
de plex brahial, fracturi, osteocondrite, HP ctigat.
Hemiplegiile dobndite apar n 10-30% din cazuri, n etiologie fiind implicate neuroinfecii,
traumatisme cranio-cerebrale, malformaii vasculare, migren, tumori cerebrale, status epileptic
unilateral sau HP acut postcritic.
Hemiplegia iniial este flasc i evolueaz ulterior spre spasticitate. Paralizia facial central
este evident. Afazia este frecvent, dar complet regresiv n cteva luni.
CT-cerebral evideniaz un infarct cerebral preciznd localizarea i ntinderea.
HP dobndit este dificil de difereniat de HP congenital atunci cnd apare la sugari.
Prezena hipotoniei i paraliziei faciale de tip central sunt semne de HP dobndit.
DIPLEGIA SPASTIC (BOALA LITTLE)
Etiologia diplegiei spastice (DS) este dominat de prematuritate (50%), greutate mic la
natere, sarcin patologic i suferin perinatal de tip hipoxic.
Anatomo-patologic se datoreaz leziunilor de leucomalacie periventricular, hemoragie
intraventricular asociate cu dilataie ventricular, leziunilor cerebrale parasagitale.
Clinic n majoritatea cazurilor n perioada neonatal copiii prezint hipotonie, letargie i
dificulti de alimentare. Urmeaz o faz distonic caracterizat prin micri distonice i creterea
progresiv a tonusului muscular evident la proba de suspendare vertical, la care se constat
extensia MI cu adducie excesiv i tendin de ncruciare distal datorit spasmului adductorilor.
La nivelul MI motilitatea spontan este diminuat, micarea realizndu-se n bloc; susinut de torace
pentru a ncerca ortostaiunea, copilul se sprijin pe MI rigide n rotaie intern i adducie, cu
picioarele plantiflectate, halucele cu vrful pe sol fr nici o stabilitate.
Examenul neurologic evideniaz un sindrom piramidal la nivelul MI.
Examenul atent al MS poate identifica elemente de sindrom piramidal: police n flexieadducie, prehensiune palmar, pronaie automat, mn n gt de lebd.
19
Obinuit DS este diagnosticat dup 8-9 luni, iar n cazurile uoare diagnosticul ntrzie pn la 1824 luni, cnd copilul se ridic n picioare i ncepe s mearg pe vrfuri.
Poziia eznd posibil spre vrsta 2-3 ani cnd dezvolt folosirea braelor i minilor pentru
sprijin, este instabil datorit controlului insuficient al toracelui; copilul st n poziie eznd pe
sacru, baza de sprijin este restrns i compenseaz flexia insuficient a oldurilor printr-o cifoz
excesiv cu flexia accentuat a capului.
n poziia n patru labe se deplaseaz caracteristic fr micri alternante ale MI, efectund
mici salturi care permit trecerea de la poziia cu bazinul ntre taloane la una asemntoare fr a fi
nevoie s transfere greutatea alternativ pe MI (mers de iepure).
Mersul acestor copii este caracteristic, diplegicul se deplaseaz nainte flectnd toracele pe
olduri i avanseaz apoi cu gambele pe vrfuri pentru a nu cdea nainte, rezultatul acestui mod de
mers fiind retracia treptat a tendonului Achile. Vrsta de achiziie a mersului autonom depinde de
gradul afectrii motricitii fiecrui copil: importana contracturii spastice, gradul deficitului
tonusului postural, echilibrul lateral.
n formele uoare mersul dobndit ntre 3-4 ani este spastic pe vrfuri.
n formele medii mersul independent nu este posibil dect n jurul vrstei de 6 ani, dup mai
multe etape de mers cu ajutor.
n formele severe deplasarea rmne dependent de sprijinul fix n MS.
MS pot fi sever afectate, micrile fiind libere doar n poziie eznd cu un sprijin bun al
toracelui. Uneori pot s apar semne extrapiramidale manifestate prin atitudini distonice ale
minilor i degetelor, accentuate de efortul de postur i de mers.
Semne asociate:
afectare oftalmologic: strabism convergent, nistagmus
afectarea buco-facial mpiedic masticaia i articularea i impune reeducare ortofonic
probleme ortopedice: luxaie de old, scolioz, deformri ireductibile ale articulaiilor MI
probleme vezico-sfincteriene; epilepsie i retard mental n formele severe.
Diagnosticul diferenial se face cu: paraplegiile progresive din bolile metabolice;
paraplegia spastic familial cu debut precoce; paraliziile de cauz periferic (sechele de
poliomielit n care ROT sunt abolite); paraplegia isteric n care lipsesc modificrile de reflexe
sau tulbulburrile sfincteriene; mielita transvers (nu prezint manifestri supraiacente leziunii
medulare); distonia dopa-sensibil form atipic cu spasticitate.
TETRAPLEGIA SPASTIC
Tetraplegia spastic (TS), forma cea mai sever de PC, reprezint 5% din cazuri i etiologic
este determinat de malformaii cerebrale grave, infecii SNC, cauze genetice. Prematuritatea i
suferina perinatal pot fi de asemenea implicate.
Tabloul clinic este dominat de prezena spaticitii i a sindromului piramidal.
n poziie supino exist spasticitate extensorie accentuat: capul n hiperextensie, toracele i umerii
sunt retractai, MI sunt n extensie-adducie-intrarotate cu flexie plantar a piciorului. MS sunt n
abducie-extrarotate cu minile nchise n pumn i police n adducie. Curnd se dezvolt contracturi
ale adductorilor ce pot cauza luxaia oldurilor.
RTCA foarte pronunate vor determina asimetria toracelui i oblicitatea bazinului.
Copilul nu poate ridica capul, flecta oldul i nu poate sta n poziie eznd. Retracia umerilor face
imposibil rostogolirea. Motilitatea spontan este redus i se face n bloc.
n poziie prono este prezent obinuit o sinergie flexorie global. Capul nu poate fi ridicat,
toracele este flectat, braele sunt n adducie i flectate sub torace, MI sunt n flexie, copilul nu
reuete s roteasc capul pentru a elibera cile respiratorii.
Mersul n patru labe este dificil deoarece MS semiflectate sunt rigide i de aceea prefer s stea n
genunchi, n poziie eznd sau s se trasc, ceea ce va agrava spasticitatea flexorie, care n timp
va duce la contracturi i deformri n flexie ale toracelui i MI.
20
21
Intelectul copiilor cu PC atetozic este normal n 60-70% din cazuri, dar deficitul motor,
micrile anormale, dificultile de vorbire contribuie la subestimarea frecvent a intelectului
acestor copii.
Diagnosticul diferenial va exclude: distonia DOPA-sensibil; distonia muscular
deformant; paraplegia spastic cu distonie; bolile degenerative.
PARALIZIA CEREBRAL HIPOTON/ATON (floppy infant, ppu de crp)
Cauzele importante de PC hipoton sunt malformaiile cerebrale severe (agirie, pahigirie),
suferina perinatal (traumatisme, EHI) i infeciile (TORCH i HIV).
Clinic bolnavul prezint hipotonie muscular generalizat care persist peste vrsta de 2-3 ani
i care va mpiedica dezvoltarea neuromotorie. n perioada neonatal prezint tulburri de supt i
respiraie, este areactiv.
n poziie supino nu prezint nici o tentativ de a ridica capul, micrile spontane sunt reduse,
coapsele sunt n hiperabducie i rotaie extern cu gambele n unghi drept pe coapse (postur de
broasc); braele pot fi extinse de-a lungul trunchiului sau flectate la nivelul coatelor, mna este
nchis n pumn cu policele acoperit de celelalte degete.
n poziie prono nu ridic capul, nici mcar nu l rotete pentru a elibera cile aeriene.
La proba de traciune controlul capului i suportul toracelui sunt absente sau deficitare. n poziie
ridicat sau eznd prezint postura ppuii de crp.
Reflexele posturale pot fi determinate la sugarii cu hipotonie cerebral chiar i atunci cnd
motilitatea spontan este redus.
Reflexul tonic cervical este un semn important de anomalie cerebral n cazul n care
rspunsurile sunt exagerate i persist dup luna a 6-a de via.
ROT sunt normale sau exagerate; sunt prezente s. Babinski i Rossolimo. Fora muscular
este n mod obinuit relativ normal, dar tonusul muscular este sczut.
La proba de suspendare vertical poziia MI n adducie cu gambele chiar ncruciate sunt
semne care preced apariia unei spasticiti indicnd leziune cerebral.
n funcie de structurile anatomice lezate, PC aton poate evolua spre o form de PC spastic,
PC distonicdiskinetic, dar mai ales PC ataxic. Formele grave n care nu se produc modificri
maturaionale ale creierului vor persista ca forme hipotone pure avnd prognosticul cel mai sever.
Simptome asociate: tulburri respiratorii, de deglutiie i supt, absena micrilor oculare,
ptoz palpebral, ntrziere n dezvoltarea psihic i epilepsie.
Diagnosticul de PC hipoton este dificil, deoarece exist numeroase boli neurologice al cror tablou
clinic este dominat de hipotonie (atrofie muscular spinal, polineuropatii congenitale, boli ale
jonciunii neuromusculare, miopatii congenitale, leziuni medulare perinatale, sindrom Prader-Willi,
cromosomopatii).
n final exist un grup de copii cu hipotonie la care nu se pot evidenia leziuni ale SNC,
celulelor din cornul anterior a mduvei spinrii, nervilor periferici, jonciunii neuromusculare sau a
muchilor. Acetia sunt considerai ca avnd hipotonie congenital benign, tabloul clinic
ameliorndu-se spontan n primul an de via.
PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC reprezint 10-15% din paraliziile cerebrale,
etiologia fiind dominat de factori prenatali (50%), hemoragii parenchimatoase cerebeloase
(prematuri), factori genetici. Factorii perinatali (EHI, infeciile, hemoragiile) sunt rareori cauz de
PC ataxic.
Clinic manifestrile precoce constau n hipotonie, oscilaii ale trunchiului la ncercarea de
meninere a poziiei eznde, asinergie ntre micrile trunchiului i MI, tremor intenional, mers
ebrios. La examinare se constat hipotonie axial exagerat, ntrziere n dezvoltarea neuromotorie.
Mersul independent apare dup vrsta de 3-4 ani i este defectuos cu cderi frecvente.
Compromiterea scrisului i a altor micri ce necesit coordonare fin afecteaz negativ eforturile
educaionale.
22
23
24