Universidad Nacional Autnoma de Mxico

Facultad de Medicina
Profesor:
Toledo Hiray Tefilo.

Grupo: 1125 Equipo: 5

Ciclo Escolar: 2013- 2014
Alumnos:
Marn Ramrez Yaneli
Moreno Morales Irma Yazmin
Morn Cruz Paola
Ortega Rodrguez Anay
Vargas Fraga Jos Manuel


TRETALOGA DE FALLOT
Introduccin
La Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar se considera como la expresin patolgica ms severa de
esta cardiopata troncoconal. Esta cardiopata ha recibido varias denominaciones como: Fallot
extremo, pseudotronco arterioso, atresia pulmonar con aorta biventricular, tronco artico solitario. Se
caracteriza por ausencia de comunicacin entre el ventrculo derecho y el tronco de la arteria
pulmonar, adems existe una comunicacin interventricular infundibular posterior (subartica) con
aorta que puede ser biventricular o nacer completamente del ventrculo derecho.
Mtodos
Fueron estudiados 35 corazones con tetraloga de Fallot con atresia pulmonar del Instituto Nacional de
Cardiologa Ignacio Chvez.
Anlisis morfolgico:
Situs atrial
Tipos y modos de conexin atrioventricular
En el ventrculo derecho se determin la posicin del septum ifundibulr, trabcula
septomarginal y el pliegue infundbulo-ventricular lo que permiti precisar los bordes de la
comunicacin interventricular y sus extensiones.
Se determin es estado de la vlvula pulmonar.
Se especific el grado de cabalgamiento artico y la relacin mitro-artica y tricspide-artica.
Si la aorta naca en 50% de su rea valvular a partir del ventrculo derecho, la conexin ventrculo
arterial se consider concordante y si dicho nacimiento ocurra en ms de 5% sobre ese ventrculo se
catalog como doble salida de ventrculo derecho.
En los corazones en los que el tronco pulmonar estaba representado por un cordn fibroso, el tipo de
conexin ventrculoarterial se consider concordante o doble va de salida con modo imperforado
segn el grado de cabalgamiento artico.
Se determinaron las dimensiones del tronco y ramas de la arteria pulmonar, existencia de confluencia
e estas, y presencia de colaterales aortopulmonares. Se especific el nmero y posicin del conducto
arterioso que fue correlacionado con el tipo de arco artico.
Resultados
Los 35 corazones estudiados presentaron situs solitus atrial.
33 (94.28%) Con conexin atrioventricular concordante.

1 (2.86%) Con doble entrada en ventrculo nico.
1 (2.86%) Con ausencia de conexin atrioventricular derecha.
Conexin ventrculoarterial fue concordante con modo imperforado en 17 (48.57%)
Doble salida de ventrculo derecho con modo imperforado en nueve (25.71%)
nica va de salida de la variante tronco artico solitario en nueve (25.71%)
El anlisis comparativo permiti elaborar un conjunto de caractersticas anatomopatolgicas de la
tetraloga de Fallot con atresia pulmonar que muestra diferentes grados de severidad de esta
cardiopata que expresa un patrn obstructivo del flujo sanguneo hacia los pulmones.
Se constituyeron 5 grupos:
Grado 1. Forma menos severa del espectro anatmico:
Corazones en los que solo se presenta atresia de la vlvula pulmonar la cual forma un diafragma
imperforado que evitar la comunicacin entre la arteria pulmonar y el infundbulo de ventrculo
derecho. Se reconoce el septum infundibular desviado hacia delante y a la izquierda, situado por
delante de la trabcula septomarginal. Est presente un conducto arterioso que irriga al tronco y a las
ramas pulmonares confluentes.
Grado 2. Corazones con atresia valvular e infundibular por fusin del septum infundibular con la pared
anterior del infundbulo.
Grado 3. Corazones que presentan atresia del tronco pulmonar, parcial en su porcin proximal o total.
Grado 4. Presentan atresia de la porcin confluente de las ramas pulmonares.
Grado 5. Presentes las colaterales aortopulmonares, pueden ser unilaterales cuando en el lado
opuesto est una rama de la arteria pulmonar, o bilaterales cuando ambas ramas pulmonares estn
ausentes.
Discusin
En los casos de tetraloga de Fallot y atresia pulmonar con restriccin de circulacin hacia los pulmones
ocurre una reduccin de alveolos y disminucin de tao pero no en nmero de las arterias pulmonares
preacinares e intraacinares, estos cambios se han atribuido a la disminucin del flujo sanguneo
pulmonar.
Para comprender la doble irrigacin de ambos pulmones, es necesario resumir el desarrollo
embrionario de la circulacin pulmonar:
Los arcos articos son vasos comunicantes que en el embrin conectan las aortas
ventrales con las dorsales y estn contenido dentro de los arcos braquiales, stos son
estructuras mesenquimatosas derivadas de las cresas neurales que rodean
ventrolateralmente a la faringe primitiva. Los 6tos arcos articos estn cercanos a los
esbozos pulmonares y se conectan con la vasculatura pulmonar a travs de la arteria

postbranquial. La confluencia de las ramas de la arteria pulmonar se originar por la unin
del 6to par de arcos articos que embonan con la arteria pulmonar resultante de la
tabicacin del tronco-cono del corazn. Las arterias postbranquiales originan las porciones
distales de las ramas pulmonares que penetran a los respectivos hilios de cada pulmn.
Las arterias bronquiales restringen su irrigacin para las necesidades nutricias del rbol respiratorio,
mientras que las pulmonares quedan circunscritas al intercambio de gases en el epitelio respiratorio.
Los esbozos pulmonares tambin desarrollan conexiones con pequeos vasos que surgen de la aorta
descendente los cuales se conectan con las arterias intrapulmonares a nivel del hilio del pulmn.
El troncocono del corazn embrionario constituye la continuacin ceflica del ventrculo derecho, al
tabicarse separa los canales artico y pulmonar a travs de un tabique de forma helicoidal. En la
tetraloga de Fallot ocurre una tabicacin troncoconal desigual a expensas de la arteria pulmonar, sta
queda estrecha y conectada con el infundbulo del ventrculo derecho, mientras que la aorta nace de
manera biventricular por encima de la comunicacin interventricular.
En esta cardiopata existen tres tipos de conexin ventrculoarterial: concordante con modo
imperforado, doble salida de ventrculo derecho con modo imperforado y nica va de salida por
tronco artico solitario cuando no existe la estructura que representa a la arteria pulmonar.
La tetraloga de Fallot con atresia pulmonar se muestra con una gran variabilidad en la anatoma de las
arterias pulmonares y en el origen de la circulacin pulmonar.
El diagnstico de la confluencia de las ramas pulmonares es un indicador del estado anatmico de la
circulacin pulmonar, por lo que es mejor describir dicha circulacin con los trminos unifocal y
multifocal. La primera es aquella en la que todo el flujo pulmonar se efecta a travs de una sola
estructura anatmica como puede ser un conducto arterioso; la segunda es la que se lleva cabo a
travs de varias estructuras anatmicas como el conducto arterioso y una o varias colaterales
sistmicas aortopulmonares.
En los casos que presentan colaterales aortopulmonares no estenticas, las arterias pulmonares
intraparenquimatosas desarrollan hipertrofia de la capa media con proliferacin de la ntima y
presentan lesiones plexiformes y diversos grados de enfermedad vascular pulmonar.
Lo que hace especial a esta cardiopata congnita es lo variado que pueden ser los diferentes niveles
de interrupcin de la va pulmonar desde el ventrculo derecho hasta las arterias intrapulmonares. La
determinacin de la confluencia de las arterias pulmonares es una de las consideraciones clnicas ms
importantes a realizar para la decisin quirrgica. En los pacientes con arterias pulmonares confluentes
que tienen un flujo a travs de un conducto arterioso la irrigacin de los 20 segmentos pulmonares es
completa.
El conducto arterioso es habitualmente unilateral y se asocia a arterias pulmonares en ms de 80% de
los casos y con estenosis en 35% a 50% de los pacientes.

Dada la hipoperfusin de algunos segmentos broncopulmonares con la hiperperfusin de otros, el
lecho pulmonar vascular puede presentar una amplia variedad de lesiones histopatolgicas que van
desde la trombosis in situ hasta la enfermedad hipertensiva vascular pulmonar.
Los pacientes con esta cardiopata pueden presentar manifestaciones clnicas desde el periodo
neonatal; la cianosis es el signo ms evidente y de no existir colaterales aortopulmonares el cierre del
conducto arterioso producir una hipoxemia severa; en el periodo de lactancia exhiben cianosis y
fatiga progresiva, manifestaciones que estn en relacin directa al mayor o menor flujo pulmonar y al
crecimiento y actividad del nio.
Cuando las arterias pulmonares son confluentes pero la irrigacin de muchos de los segmentos
pulmonares se efecta por medio de colaterales aortopulmonares, la mitad de los pacientes fallecen
antes de los tres aos de vida y 90% no alcanza los 10 aos.
Resulta til la clasificacin anatmica propuesta por Barbero-Marcial para la toma de decisiones
quirrgicas y el anlisis de resultados. Esta clasificacin consta de los siguientes grupos:
Grupo A: Comprende casos en quienes todos los segmentos broncopulmonares estn irrigados
a travs de arterias pulmonares centrales. Se dividen en dos subgrupos:
A1 cuando los vasos son confluentes y tienen calibre normal o ligeramente
disminuido por hipoplasia.
A2 cuando las arterias pulmonares centrales tienen estenosis o no son confluentes.
La mayora de los pacientes del grupo A tienen una anatoma ptima para la correccin definitiva
en un solo tiempo quirrgico, aunque algunos requieren una fstula sistmico-pulmonar como
tratamiento inicial.
Grupo B: Cuando unos segmentos broncopulmonares estn irrigados por ramas de la arteria
pulmonar y otros reciben flujo a travs de colaterales aortopulmonares.
El grupo B se caracteriza por presentar algunos segmentos irrigados por colaterales
aortopulmonares, lo que hace que las anomalas sean ms complejas y heterogneas requiriendo
varias intervenciones quirrgicas como primer paso antes de la correccin definitiva que se realiza
entre los dos y cinco aos que consiste en conectar las ramas pulmonares ya unifocalizadas al
ventrculo derecho
Grupo C: Todos los segmentos broncopulmonares reciben flujo por colaterales
aortopulmonares y no existen arterias pulmonares centrales
El grupo C se caracteriza por no tener arterias pulmonares centrales y todos los segmentos
broncopulmonares se encuentran irrigados por colaterales aortopulmonares. La correccin definitiva
depende de la existencia de ramas intraparenquimatosas adecuadas.



Conclusiones
La tetraloga de Fallot con atresia pulmonar se caracteriza por una interrupcin de la salida de sangre
del ventrculo derecho hacia la circulacin pulmonar con tendencia a la desaparicin de la conexin
vascular entre el infundbulo del ventrculo derecho y las arterias intrapulmonares.
Esta malformacin congnita cardaca se expresa anatmicamente como un espectro de grados de
severidad patolgica desde la atresia valvular pulmonar con infund- bulo y tronco de esta arteria
permeables hasta el tronco artico solitario en el que desaparece por involucin el tronco pulmonar y
sus ramas as como el conducto arterioso, por lo que se desarrollan las antiguas conexiones vasculares
entre el plexo arterial intrapulmonar y la aorta descendente que originan las colaterales
aortopulmonares.
El conocimiento embriolgico es fundamental para comprender la estructura de esta cardiopata
congnita, particularmente en sus conexiones vasculares con la circulacin pulmonar.
La tetraloga de Fallot con atresia pulmonar es una de las cardiopatas congnitas con alto grado de
dificultad diagnstica y de manejo quirrgico por las caractersticas anatmicas tan variadas que
presenta
















PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO

La PCA es la cardiopata congnita ms frecuente en Mxico. Las manifestaciones clnicas van desde la
ausencia de sntomas hasta la insuficiencia cardiaca, por tanto su manejo debe individualizarse.
La PCA se define como la persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso posterior a la sexta
semana de vida extrauterina.
El CA es una estructura vascular que conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. El orificio
del conducto arterioso se localiza inmediatamente a la izquierda de la bifurcacin del tronco de la
arteria pulmonar y a nivel artico, en la unin del arco artico con la aorta descendente.
En el desarrollo embriolgico normal, el conducto arterioso se origina de la porcin distal del sexto
arco artico izquierdo, mientras que de la porcin proximal se origina el segmento proximal de la rama
izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la comunicacin con la aorta.
El conducto arterioso se encuentra permeable desde la semana 8 de gestacin y durante todo el
desarrollo intrauterino, y mantiene 70 % del gasto cardiaco fetal. El cierre del conducto arterioso se
inicia con la maduracin del tejido ductal a partir de la semana 35 o 36 de gestacin.
Al nacimiento, inicialmente el proceso de cierre tiene lugar en las primeras horas de vida (12 a 15
horas), con vasoconstriccin de fibras elsticas de la capa media y proliferacin de tejido conectivo en
la capa media, con disrupcin de la lmina elstica interna; posteriormente hay proliferacin del tejido
conectivo en la ntima y media, con atrofia de clulas musculares (necrosis hstica), con lo que se forma
un tejido fibroso llamado ligamento arterioso.
El cierre de conducto arterioso se completa como ligamento arterioso a las 8 semanas de edad en 88 %
de los nios. En ocasiones, el conducto arterioso no se cierra despus del nacimiento, manteniendo y
produciendo un cortocircuito desde la aorta hasta la arteria pulmonar, que se denomina PCA o
conducto arterioso persistente.
El conducto arterioso vara en longitud, dimetro y forma; morfolgicamente puede ser tubular, en
embudo, largo y tortuoso, corto tipo ventana y aneurismtico.
Su incidencia aumenta directamente en prematuros. Se reporta su predominio en el sexo femenino
con una relacin de 2:1, en reas urbanas de mayor altitud, en antecedentes de consanguinidad,
infecciones maternas durante la gestacin, etc.

La prevalencia de las cardiopatas congnitas es de 60 a 105 por cada 10 000 nacimientos; La PCA se
asocia fuertemente con las trisomas 21, 18 y 13, con los sndromes de Char, Noonan, Holt-Oram y
Meckel-Gruber; as como con la rubola congnita.
En un alto porcentaje (40 %), la PCA se encuentra asociada con otras cardiopatas, principalmente con
las comunicaciones interventricular e interauricular, la vlvula artica bivalva, la estenosis pulmonar
(valvular y supravalvular) y la coartacin de aorta.
En la mayora de los casos de PCA no se puede identificar una causa especfica y es muy probable que
la etiologa sea multifactorial. Puede presentarse con un patrn autosmico dominante o recesivo.
La PCA es una cardiopata aciangena de flujo pulmonar aumentado con un cortocircuito de izquierda
a derecha. La magnitud del cortocircuito depender del tamao del conducto y de la diferencia entre
las resistencias vasculares sistmica y pulmonar.
Los pacientes con cortocircuito pequeo generalmente son asintomticos. Los pacientes con
cortocircuito moderado presentan disnea al esfuerzo y desarrollo ponderal anormal. Puede haber
crecimiento de aurcula izquierda e hipertrofia del ventrculo izquierdo. Cuando el cortocircuito es
grande, hay soplo continuo en regin infraclavicular izquierda, hiperactividad precordial, insuficiencia
cardiaca e hipertensin arterial pulmonar (presin media mayor a 25 mm Hg en reposo). Puede haber
hipertrofia del ventrculo derecho.
En 45 % de los pacientes con PCA, se puede observar datos de cardiomegalia por crecimiento de
cavidades izquierdas, dilatacin de la arteria pulmonar e incremento de la vasculatura pulmonar
parahiliar y en 17 %, pltora pulmonar. En la PCA, la Insuficiencia cardiaca, presentada por sobrecarga
de volumen, en nios se manifiesta con retraso en el crecimiento, disnea y dificultad respiratoria. El
conducto arterioso aislado, amplio y con gran cortocircuito de izquierda a derecha es un factor de
riesgo para hipertensin pulmonar.
El cierre del conducto arterioso hace desaparecer la sintomatologa y disminuye la probabilidad de
enfermedad vascular pulmonar irreversible (sndrome de Eisenmenger), por lo cual todo paciente
sintomtico (hipertensin arterial pulmonar, crecimiento de VI o AI) requiere tratamiento correctivo.
El cierre del conducto arterioso debe ser programado hasta que el paciente cumpla los requisitos,
individualizados, requeridos para la ciruga. La ciruga de mnima invasin es una alternativa en el
cierre del conducto arterioso persistente con baja incidencia de complicaciones y menor costo. Puede
realizarse un cierre percutneo (transcateterismo) o ciruga por toracoscopia.