Os Ncleos da Base

Fonte: MA,T.P. The Basal Ganglia. In: HAINES,D.E. Fundamental of Neuroscience. Churchill Livengstone, New
York.1997.p.363-378.
Traduo e adaptao: Prof. Jlio A. Sousa Neto. Informaes complementares: Prof. Francisco E. C. Cardoso
1. INTRODUO
Os movimentos corporais executados pelos msculos estriados esquelticos, essenciais para
interao do indivduo com o meio ambiente, so comandados por neurnios do crtex cerebral e
modulados por vrias estruturas sub-corticais, entre as quais esto os ncleos da base(NB).
Durante muitos anos dividiu-se, teoricamente, o sistema motor em dois
componentes ou sistemas:
a) Piramidal, constitudo pelos neurnios motores corticais e os tratos constitudos por seus axnios at
os neurnios motores da medula espinhal o trato crtico-espinhal que passa pelas pirmides bulbares
(da o termo piramidal) ou at os neurnios motores do tronco enceflico - o trato crtico-
nuclear (ou crtico-bulbar, pois se estende apenas at o bulbo).
b) Extra-piramidal, composto por outros neurnios motores corticais, situados em reas diferentes dos
neurnios piramidais e estruturas sub-corticais que incluem os NB, o cerebelo, o tlamo e alguns ncleos
do tronco enceflico, todos eles, direta ou indiretamente, conectados entre si.
Com o avano do conhecimento neurobiolgico, verificou-se que essa diviso extremamente simplista e
at mesmo incorreta e, por isso, deveria ser abandonada. No entanto, como as leses de estruturas dos
dois componentes da diviso resultam em alteraes razoavelmente bem distintas, as
expresses sndrome (ou sintomas) piramidal(is) esndrome (ou sintomas) extra-piramidal(is) ainda
continuam sendo muito utilizadas no meio neurolgico e na prtica mdica em geral.
2. COMPONENTES ANATMICOS E FILOGENTICOS
Os NB so constitudos por massas de substncia cinzenta (ncleos) situadas no interior
do centro branco medular do crebro que a substncia branca do telencfalo (nos textos de lngua
inglesa, os NB costumam ser denominados incorretamente de gnglios da base, j que a
designao gnglio deve se restringir aos acmulos de neurnios fora do sistema nervoso central).
Originalmente, considerava-se do ponto de vista estritamente anatmico apenas cinco NB:
o ncleo caudado, o putmen, o globo plido, o corpo amidalidee o claustro. Dessas estruturas,
apenas duas no se relacionam diretamente com a funo motora: o corpo amidalide (relacionado com o
comportamento emocional e a memria) e oclaustro (de funo desconhecida, embora se especule que
esteja relacionado com funo visual). O putmen e o globo plido constituem o ncleo lentiformee
esse, juntamente como o ncleo caudado forma o chamado corpo estriado.
No final do sculo vinte passou-se a incluir um novo componente do corpo estriado, mais
precisamente uma rea ventral e contgua a ele, denominado corpo estriado ventral, reservando ao corpo
estriado original a designao corpo estriado dorsal. O corpo estriado ventral constitudo por trs
estruturas: a substncia inominada, oncleo accubems e o tubrculo olfatrio. A substncia
inominada situa-se na base do crebro, superiormente ao trgono olfatrio e substncia perfurada
anterior e ventralmente ao globo plido e comissura anterior. O ncleo accumbens localiza-se em
posio anterior e ventral no crebro, inferiormente ao putmen (mais especificamente na poro em que
ele se liga cabea do ncleo caudado) e superiormente substncia perfurada anterior.
O tubrculo olfatrio uma pequena eminncia situada posteriormente ao trigono olfatrio e
anteriormente poro substncia perfurada anterior.
Filogeneticamente, o corpo estriado dorsal dividido em neostriado ou striatum, formado pelo
ncleo caudado e o putmen, e o paleostriado ou pallidum, constitudo pelo globo plido. J o corpo
estriado ventral divide-se em striatumventral ou estriado ventral, formado pelo ncleo accubems e
o tubrculo olfatrio, e pallidum ventralou plido ventral que corresponde substncia inominada.
No sentido funcional mais amplo, alguns autores tambm consideram como parte dos NB certas
estruturas que mantm importantes conexes e ntimas relaes funcionais com os verdadeiros NB, a
saber: a substncia negra (situada no mesencfalo), o ncleo subtalmico (principal constituinte
do subtlamo no diencfalo) e o ncleo tegmental peduncular pontino (situado na a formao reticular
parabraquial pontina).
3. COMPONENTES FUNCIONAIS E SUAS CONEXES
Cinco conceitos so fundamentais para a compreenso anatmica e funcional dos NB: a) suas
leses no resultam em paralisias, mas sim em disfuno dos movimentos e tambm podem causar
dficits significativos cognitivos e de percepo; b) anatmica e funcionalmente, so agrupados em
circuitos que processam diferentes tipos de informao; c) eles funcionam primariamente atravs de
desinibies; d) suas patologias podem resultar de disfunes das interaes neuroqumicas entre os seus
componentes e dependem no apenas de neurotransmissores, mas tambm de receptores, da localizao
das sinapses e de outros fatores que atuam nos seus neurnios; e) eles integram circuitos paralelos que
seguem o trajeto crtex cerebral NB tlamo crtex cerebral.
Em resumo, os NB integram e modulam informaes corticais atravs de mltiplos circuitos
paralelos que influenciam os movimentos, seja por feed-back com o crtex cerebral, seja atravs de
centros sub-corticais. Alteraes desses circuitos, por doenas degenerativas, vasculares ou infecciosas,
resultam em disfunes caractersticas dos circuitos lesados.
3.1. Complexo Estriado
Considera-se como complexo estriado a unidade funcional composta
pelo neostriado (striatum) e o estriado ventral. Como vimos, o neostriado constitudo pelo ncleo
caudado e pelo putamen que tm origem comum e conexes entre si (apesar de separados posteriormente
por fibras da cpsula interna), enquanto o estriado ventral composto pelo ncleo accumbens e
o tubrculo olfatrio. Este ltimo, apesar de receber fibras sensoriais olfatrias, considerado parte do
estriado ventral devido s suas similaridades estruturais, qumicas e funcionais.
No complexo estriado identifica-se uma regio denominada matriz (do ingls, matrix) que
contm altas concentraes de acetil-colinesterase e, por isso cora-se fortemente quando se utiliza
mtodo histoqumico especfico para essa enzima. Dentro da matriz ficam os estriosomos (do
ingls, striosomes ou patches = manchas, malhas ou remendos), reas no coradas histoquimicamente,
pobres em acetil-colinesterase, porm ricas em neuropeptdeos e receptores para opiides.
As principais aferncias ao neostriado so fibras provenientes do crtex cerebral ou
fibras crtico-estriadas. Ele tambm recebe fibras do tlamo (fibras tlamo-estriadas), da substncia
negra (fibras nigro-estriadas) e do ncleo tegmental peduncular pontino (fibras pednculopontino-
estriadas). Por sua vez, o neostriado projeta efernciasprincipalmente ao paleostriado (fibras estriado-
palidais), substncia negra (fibras estriado-nigrais) e, em menor quantidade, ao ncleo subtalmico
(fibras estriado-subtalmicas).
Os neurnios do complexo estriado so, em sua maioria, denominados neurnios ou clulas
espinhosas mdias, devido ao seu tamanho moderado e ao grande nmero
de espinhas ou espculas dendrticas que, em geral, alcanam apenas a regio onde se localiza o corpo
celular. Assim, os dendritos das clulas espinhosas mdias dos estriosomos se ramificam apenas dentro
dos estriosomos, enquanto os de clulas situadas na matriz ramificam-se apenas dentro da matriz. Seus
axnios formam as nicas fibras eferentes do neostriado e tm como principal
neurotransmissor inibidor o GABA (cido gama-amino-butrico), mas podem conter outros (tambm
inibidores), em especialneuropeptdeos, como a substncia P e a encefalina. Elas disparam poucos
potenciais de ao espontaneamente e precisam ser ativadas por fibras aferentes e, portanto, quando
ativadas exercem tanto ao inibitria como moduladora sobre as suas clulas-alvo. O neostriado
possui tambm neurnios colinrgicos (excitatrios) que formam circuitos locais que modulam a
atividade neoestriada. Na patologia denominada Doena ou Coria de Huntington h perda progressiva
das clulas espinhosas mdias e dos neurnios colinrgicos do complexo estriado.
3.2. Complexo Plido
O complexo plido constitudo pelo paleostriado ou pallidum(globo plido) e pelo plido
ventral (substncia inominada). O globo plido dividido pela lmina medular
medial em poro interna e poro externa, mais freqentemente denominadas plido-interno e plido-
externo. A substncia inominada contm no seu interior um grupo de neurnios que formam o ncleo
basal de Meynert.
Os neurnios do paleostriado so essencialmente GABArgicos (inibidores) e disparam
espontaneamente, inibindo tonicamente (continuamente) as suas clulas-alvo. Os neurnios do ncleo
Basal de Meynert so grandes e colinrgicos. Na Doena de Alzheimer h grande perda desses neurnios,
bem como de neurnios colinrgicos de outras reas, como crtex cerebral, hipocampo e rea septal.
As duas partes do globo plido esto reciprocamente conectadas (fibras plido-palidais), mas se
prestam a diferentes funes. As principais aferncias ao paleostriado so axnios das clulas
espinhosas mdias do neostriado (fibras estriado-palidais) de dois tipos: os que se projetam aoplido-
interno (e tambm substncia negra) e contm os neurotransmissores GABA e substncia P e os que
chegam ao plido-externo e contm GABA e encefalina.
O plido-interno participa da chamada via motora direta dos NB (ver adiante) e projeta-se ao
tlamo, atravs das fibras plido-talmicas que se dividem em dois feixes: a) a ala lenticular, originada
na regio lateral do plido-interno e contorna a perna posterior da cpsula interna; b) o fascculo
lenticular (campo H
2
de Forel), originado da regio dorso-medial do plido-interno, atravessa a cpsula
interna entre o ncleo subtalmico e a zona incerta (rea de transio entre o diencfalo e o mesencfalo).
As fibras de ambos os feixes incorporam-se, no final de seu trajeto, para formar o fascculo
talmico (campo H
1
de Forel) que se situa dorsalmente zona incerta que termina nos ncleos ventral
anterior, ventral lateral (intermdio) e centro-mediano do tlamo. (Obs: tambm existem o fascculo
subtalmico e as fibras do campo pr-rbrico que formam o campo H de Forel).
O plido-externo, intimamente relacionado com o plido ventral, participa da via indireta
motora dos NB (ver adiante). Essa poro recebe muitas aferncias do complexo estriado (fibras estriado-
palidais) e poucas do ncleo subtalmico (fibras subtalmico-palidais) e da parte
reticulada da substncia negra (fibras nigro-palidais) e emiteeferncias ao ncleo
subtalmico (fibras palido-subtalmicas) e substncia negra (fibras palido-nigrais).
3.3. Ncleo Subtalmico
Na realidade um conjunto de pequenos ncleos situados no diencfalo, ventralmente ao tlamo
e zona incerta e anterior substncia negra. Recebe eferncias do plido-externo (fibras plido-
subtalmicas), do crtex cerebral (fibras crtico-subtalmicas), da substncia negra (fibras nigro-
subtalmicas) e do ncleo tegmental peduncular pontino (fibras pednculopontino-subtalmicas). As
suas principais eferncias so para ambas as pores do globo plido (fibras subtalmico-palidais) e para
a substncia negra (fibras subtalmico-nigras). Essas conexes, especialmente aquelas com o plido-
interno so parte essencial da via indireta dos NB.
Os neurnios subtalmicos so excitatrios e usam o neurotransmissor glutamato. Em condies
normais eles esto inativos, devido constante inibio dos neurnios do plido-externo. Se aquelas
aferncias so removidas, eles tornam-se altamente excitveis e essa atividade parcialmente mediada
pelas fibras aferentes provenientes do crtex cerebral.
3.4. Substncia Negra
A substncia negra, situada no mesencfalo, possui uma parte reticulada (situada na borda
medial das fibras descendentes crticofugas da base do pednculo cerebral) e uma parte
compacta (adjacente rea tegmental ventral* com a qual se assemelha citoarquitetural e
funcionalmente).
A maioria das aferncias substncia negra proveniente dos complexos estriado e plido, mas
tambm recebe conexes do crtex cerebral (fibras crtico-nigrais), do subtlamo (fibras subtlamo-
nigrais) e do ncleo tegmental peduncular pontino (fibras pednculopontino-nigrais).
A parte compacta formada por neurnios que contm melanina (o pigmento que lhe confere a
cor negra), tm como neurotransmissor dopamina e projetam-se para o neostriado (fibras nigro-
estriadas), podendo excit-lo ou inibi-lo, dependendo do receptor dos neurnios ps-sinpticos (D
1
excita
e D
2
inibe)**.
A parte reticular formada por neurnios inibitrios GABArgicos, cujos axnios tm grande
nmero de colaterais que possibilitam um largo territrio de ao. Eles se conectam com
o neostriado (fibras nigro-estriadas), colculo superior (fibras nigro-tectais) e ncleo tegmental
peduncular pontino (fibras nigro-pednculopontinas). Eles possuem alta taxa de disparo e inibem
tonicamente suas conexes-alvo e constituem importante influncia sobre outros centros motores.
As partes compacta e reticular esto interconectadas. Dendritos de neurnios da parte
compacta vo parte reticular onde liberam dopamina livre (por mecanismo no vesicular), cujos nveis
modulam o potencial de repouso dos neurnios da parte reticular, tornando-os mais ou menos
susceptveis despolarizao, dependendo do tipo de receptor (D
1
excita e D
2
inibe)**. Por sua vez,
colaterais de axnios de neurnios GABArgicos da partereticular se ramificam intensamente na parte
compacta, onde estabelecem sinapses. Essas interaes, formam um conjunto de circuitos ou alas entre
as duas partes da substncia negra.
*A rea tegmental ventral, situada medialmente substncia negra, contm grande nmero de neurnios dopaminrgicos e
se conecta com o estriado ventral, o corpo amidalide e outras estruturas do sistema lmbico e tambm com neurnios do complexo
estriado que possuem receptores do tipo D2 para a dopamina. Na esquizofrenia h aumento do nmero de receptores D2 e da sua
sensitividade ao neurotransmissor e, portanto, os neurolpticos drogas que bloqueiam esses receptores so teis no controle da
doena.
**Alm dos receptores dopaminrgicos D1 e D2, trs outros foram identificados: D3, D4 e D5. Como possuem propriedades
farmacolgicas semelhantes s de D1 ou de D2, eles foram reunidos em dois grupos: a) D1-like que inclui D1 e D5; b) D2-like que
engloba D2, D3 e D4.
D1 abundante em regies tipicamente dopaminrgicas do encfalo, tais como o neostriado, a substncia negra, o ncleo
accumbens e o tubrculo olfatrio e parece mediar as aes da dopamina relacionadas com o controle de movimentos e com
as funes cardiovascular e cognitiva.
D5 tem distribuio muito mais restrita e, em geral, em nveis muito mais baixos e sua ao ainda no est esclarecida.
D2 encontrado em altos nveis em regies tipicamente dopaminrgicas do encfalo e media as aes
da dopamina relacionadas com o controle de movimentos e com certos aspectos do comportamento e com a secreo
de prolactina pela hipfise.
D3 e D4 se localizam nas reas lmbicas do encfalo e, embora as aes dos receptores no sejam ainda totalmente
conhecidas, parece que eles mediam aes da dopamina relacionadas ao comportamento, s emoes e s funes cognitivas.
Adicionalmente, evidncias recentes mostram que D3 tambm se encontra expressado em reas motoras dos ncleos da base,
desempenhando importante papel na gerao de movimentos.
Considera-se que os neurnios dopaminrgicos do SNC esto localizam-se essencialmente na rea tegmental ventral e
na substncia negra e, em menor quantidade, no hipotlamo. Suas fibras dopaminrgicas se organizam em quatro sistemas:
a) Nigro-estriatal - neurnios da substncia negra parte compacta que se projetam ao putamen e ncleo caudado que tm
receptores D1 e D2 e pouco D3. o principal sistema e corresponde a cerca de 70% dos circuitos dopaminrgicos do SNC.
b) Mesolmbico - originado na rea tegmental ventral e se projeta ao ncleo accumbens (D2 e D3) e rea septal (ncleo
septal lateral), ncleo amigdalide, giro parahipocampal (crtex entorinal ) e hipocampo (D4 e D5) ;
c) Mesocortical - originado em neurnios da rea tegmental ventral e se projeta principalmente para o crtex pr-
frontal (D4);
d) Tbero-infundibular - Emerge principalmente do ncleo arqueado do hipotlamo (e tambm de outros
ncleos hipotalmicos) e se projeta para a eminncia mediana do hipotlamo (D1), onde inibe a liberao de prolactina pela
hipfise.
OBS: Tambm existem receptores dopaminrgicos nas seguintes reas enceflicas: D1 no crtex cerebral, D1 e
D5 no tlamo (no ncleo para-fascicular, envolvido no mecanismo de dor) e D3 no tubrculo olfatrio.


3.5. Ncleo Tegmental Peduncular Pontino
O ncleo tegmental peduncular pontino que, como j foi dito, situa-se na formao reticular
parabraquial pontina, contm neurnios colinrgicos que se conectam com todos os componentes
dos NB e ncleos a ele associados. Por exemplo, em relao substncia negra, ele recebe fibras da
parte reticular e envia fibras para a parte compacta. Ele tambm se conecta com ncleos motores do
tronco enceflico (que se projetam sobre a medula espinhal).
H a hiptese de que leses das conexes entre o ncleo tegmental peduncular pontino e
os NB pode ser parcialmente responsvel por alteraes motoras, como o tremor e a coria (ver adiante).
Mais recentemente, tem crescido o nmero de evidncias que relacionam este ncleo com o controle da
marcha. Especula-se que a sua leso resulte em um fenmeno chamado freezing ou bloqueio motor: o
paciente no consegue andar, pois suas pernas, apesar de estarem com a fora normal, ficam imobilizadas
temporariamente.
4. CIRCUITOS OU ALAS PARALELO(A)S
As informaes que chegam ao NB podem fluir em distintos circuitos ou alas paralelos(as).
Esses circuitos ou alas originam-se de diferentes regies do crtex cerebral, passam por reas diferentes
dos NB e do tlamo e retornam a reas corticais funcionalmente distintas. Assim, cada um pode ser
considerado um canal independente que processa determinado tipo de informao.
So cinco os circuitos ou alas paralelos(as) dos NB:
a) motor(a) - relacionado com o controle motor somtico (foi tema do pargrafo anterior; mais
detalhes sero fornecidos adiante);
b) oculomotor(a) - envolvido no controle do olhar e na orientao espacial;
c) pr-frontal dorsolateral - relacionado com funes ou processos cognitivos;
d) rbito-frontal lateral - idem ao anterior;
e) lmbico(a) - participa das funes emocionais e viscerais.
Dos cinco, merece detalhamento o circuito ou ala motor(a), pois as alteraes mais evidentes
aps leses dos NB so motoras. Os demais so apresentados, a seguir, apenas de modo esquemtico.





O circuito motor se origina de quatro reas corticais: motora primria, motora
suplementar, pr-motora e cortical somestsica (elas sero detalhadas na aula de Crtex Cerebral).
Neurnios dessas quatro reas se projetam sobre o putmen e da partem fibras eferentes que vo
ao plido interno e parte reticular da substncia negra. Essas duas regies se conectam com os
seguintes ncleos talmicos: ventral anterior, ventral lateral (na realidade sua poro oral) e centro-
mediano. O primeiro envia fibras para a rea cortical pr-motora, os dois primeiros para a motora
suplementar e os dois ltimos para a motora primria. A substncia negra e o globo plido enviam
projees primrias ao tlamo, mas tambm se projetam ao tronco enceflico, especificamente
ao colculo superior e formao reticular. Desse modo, os circuitos dos NB afetam tanto as eferncias
do crtex motor como centros motores do tronco enceflico.
No circuito motor a ao dos NB sobre suas conexes-alvo geralmente inibitria e
existem duas vias motoras: a via direta e a via indireta, dois circuitos paralelos que tm aes
opostas sobre as conexes-alvo (Obs: os demais circuitos ou alas mencionadas anteriormente tambm
possuem vias direta e indireta).
As duas vias controlam o fluxo de impulsos nervosos do tlamo ao crtex cerebral, sendo que
a via direta facilita esse fluxo, enquanto a via indireta o inibe. Assim, ambas equilibram a inibio dos
NB sobre suas conexes-alvos.
A via direta provoca a desinibio do tlamo e, por conseqncia, o aumento da ativao
do crtex motor. A desinibio talmica devida ao inibitria das fibras estriado-palidais sobre os
neurnios do plido-interno (e da substncia negra reticular) que, ento, deixam de inibir
o tlamo (as fibras plido-talmicas so mais importantes porque tm uma alta taxa de atividade
espontnea e inibem tonicamente os neurnios talmicos). Desinibido, o tlamo excita o crtex motor,
cuja atividade aumenta.
A via indireta desinibe o subtlamo e, por conseqncia, inibe o tlamo e diminui a atividade
do crtex motor. As fibras estriado-plidas inibem o plido lateral que tem ao inibitria sobre
o subtlamo (as fibras plido-subtalmicas tm alta atividade espontnea e inibem tonicamente
o subtlamo). Assim, a inibio do plido externo faz cessar sua ao inibitria sobre o subtlamo.
Desinibido, o subtlamo passa a excitar o plido interno que tem ao inibitria sobre o tlamo. Assim,
inibido, o tlamo deixa de ativar o crtex motor e este ter menor atividade.
Seguem-se dois esquemas das vias direta e indireta: o primeiro simplificado, contendo apenas
os circuitos mais importantes; o segundo, completo, mostra todas as vias de conexo.


CIRCUITO MOTOR ESQUEMA COMPLETO (TODAS AS VIAS
DE CONEXO)


Com o uso de mtodos de imagem (ventriculografia, tomografia computadorizada e ressonncia
magntica) pode-se usar a estereotaxia (tcnica que permite localizar um ponto no espao a partir de trs
coordenadas) e localizar com preciso determinados alvos no encfalo (como ncleos, por exemplo).
Assim, tornou-se possvel realizar cirurgias nas quais uma agulha colocada em pontos precisos das vias
direta e indireta.
Estes procedimentos so muito teis no tratamento de pacientes com diferentes distrbios do
movimento (na doena de Parkinson, por exemplo), mediante a termocoagulao (destruio do ncleo
por aquecimento, atravs de aparelho de radiofreqncia) de um ncleo hiperativo ou a sua imobilizao
eltrica, feita atravs da implantao de um marca-passo no referido ncleo. O mtodo
esterotxico tambm permite o estudo da fisiologia dos NB em seres humanos vivos.
Uma das contribuies destas tcnicas a revelao de que a via indireta exerce papel mais
importante no controle motor do que a via direta, pois a estimulao estereotxica dos circuitos da via
indireta mais efetiva do que a dos circuitos da via direta. Tal observao confirmada pelo fato de que
as drogas agonistas dos receptores da via direta no tm eficcia farmacolgica significativa. No entanto,
no se conhece ainda a razo dessa supremacia da via indireta.
5. FUNES GERAIS DOS NCLEOS DA BASE
Graas aos circuitos anteriormente mencionados, os NB exercem vrios papis fisiolgicos,
alguns dos quais ainda no totalmente compreendidos. No entanto, podem-se atribuir a eles a seguintes
funes
- Controle motor
- Controle da motricidade ocular
- Seleo e automatizao de rotinas
- Controle de funes executivas
- Controle da motivao
- Controle da ateno
- Controle do afeto
6. ALTERAES DOS NB
As mais conhecidas funes dos NB esto associadas aos sistemas motores somtico (circuito
motor) e visual (circuito oculomotor). No entanto, ainda no est bem esclarecido o papel dos circuitos
pr-frontal dorsolateral, rbito-frontal lateral e lmbico nos distrbios cognitivos e associativos.
Leses dos NB podem provocar alteraes significativas que podem ser aparentemente opostas
em diferentes pacientes. Assim, podem ocorrer alteraes hipocinticas ou hipocinesias, com reduo
dos movimentos, ou alteraes hipercinticas ou hipercinesias, com aumento dos movimentos.
6.1. Hipocinesias
As mais importantes e caractersticas da Doena de Parkinson, so a acinesia, dificuldade de se
iniciar o movimento, e a bradicinesia, reduo da velocidade e da amplitude do movimento.
A acinesia parece ser devida a perda da habilidade de planejar os movimentos ou orienta-los
numa posio desejada. Vrios estudos revelam que os NB so ativados durante a fase de planejamento
do movimento ou quando o indivduo est fazendo um movimento guiado internamente, isto ,
movimento para uma posio na qual no h qualquer estmulo. Portanto, h perda da funo dos NB de
gerar e planejar movimentos programados.
A bradicinesia devida ruptura do equilbrio entre as vias direta e indireta para o tlamo,
resultando num aumento da ativao dos msculos antagonistas e no necessariamente na diminuio da
atividade da musculatura agonista.
Os dois tipos citados de hipocinesias parecem ser devidos s leses
do neostriado (especificamente do putmen) que resultam na perda da inibio exercida por ele sobre
a plido interno (via direta) que continuaria ativo tonicamente e inibiria o tlamo. Assim, haveria
diminuio do fluxo de impulsos do tlamo para o crtex cerebral e, por conseqncia, acarretaria menor
atividade dos neurnios do trato crtico-espinhal e de outras vias descendentes. Alm disso, a maioria
das conexes da via indireta permaneceria intacta e o ncleo subtalmico excitaria a plido
interno (sobretudo quando o crtex dispara mais impulsos do que o normal) resultando numa inibio
ainda maior do tlamo. Ou seja, a perda da desinibio do tlamo pela via direta e o aumento da sua
inibio pela via indireta tornam o paciente menos apto a executar os movimentos adequados.
A doena de Parkinson o melhor exemplo de patologia hipocintica, sendo caracterizada por
acinesia, bradicinesia, tremor de repouso, rigidez (hipertonia muscular), perda de reflexo postural e
distrbio dos movimentos oculares. O paciente apresenta uma gama sinais tpicos, entre os quais
destacam-se: tremor de repouso (manifesta-se quando o indivduo est parado e bastante evidente nas
mos, onde os dedos se movem como se enrolassem continuamente um cigarro ou contassem dinheiro);
postura fletida (hipertonia de todos os msculos flexores); escassez de movimentos; dificuldade de iniciar
os movimentos; andar arrastado (os ps parecem presos ao cho e os passos curtos e bruscos lembram
passos apressados, alternados com passos quase normais); olhar vazio; mscara parkinsoniana (a
face fica rgida como uma mscara, devido hipertonia dos msculos faciais). Essa doena causada pela
perda de neurnios dopaminrgicos da substncia negra que se projetam para o neostriado.
A dopamina tem efeitoexcitatrio na via direta, mas inibitria na via indireta. A perda desses
neurnios causa profunda alterao qumica no estriado, com aumento da atividade das suas projees
para o plido-externo e diminuio das projees para o plido-interno. O resultado semelhante ao j
descrito para leso do neostriado.
6.2. Hipercinesias
Elas se expressam sob a forma de discinesias, das quais as formas mais comuns so a coria,
o balismo (tambm agrupados sob a denominao balismo-coria) e a distonia.
A coria caracterizada por fluxo contnuo de movimentos imprevisveis. Por vezes os pacientes
com movimentos coreiformes tm a aparncia de estar danando. Na verdade, coria em grega significa
dana. A causa mais comum desta hipercinesia no nosso meio Coria de Sydenham. Trata-se de doena
auto-imune onde o sistema imunolgico ao tentar livrar-se de infeco por certo tipo de bactria
estreptococos ataca os ncleos da base. Uma outra causa comum Doena de Huntington, afeco
degenerativa autossmica dominante e devida mutao do brao curto do cromossomo 4. Alm
de coria, os portadores desta enfermidade apresentam demncia (perda das funes intelectuais),
alteraes do comportamento (depresso ou seu oposto, mania) e outros movimentos anormais. Nesta
doena h perda seletiva de clulas espinhosas mdias do neostriado que se projetam ao plido externo e
de neurnios colinrgicos do complexo estriado, portanto neurnios associados via indireta.
O balismo consiste em coria mais intensa de modo que os movimentos so de grande
amplitude. Sua causa mais conhecida leso vascular do ncleo subtalmico contra-lateral. Como os
movimentos geralmente acometem apenas uma metade do corpo, d-se o nome hemibalismo. O
nome balismo-coria justifica-se, pois, como foi dito, obalismo pode ser considerado uma coria mais
intensa. Alm disso, na evoluo do balismo freqente as alteraes se abrandarem e a doena assumir
as caractersticas da coria.
A distonia caracteriza-se pelos movimentos distnicos que produzem posturas anormais e/ou
toro da parte corporal afetada. Sua localizao mais comum no pescoo - distonia
cervical ou torcicolo espasmdico. Este ltimo nome se explica pela freqente presena de toro no
pescoo. Outras reas corporais tambm podem ser afetadas, tais como as plpebras (blefaroespasmo
dificuldade de manter os olhos abertos), regio da boca (distonia oromandibular), entre outras. Quando
em pores distais das extremidades comum se usar o termo atetose(do grego, verme) para designar
os movimentos distnicos. Neste caso a hipercinesia consiste em movimentos vermiformes, isto , um
constante contorcer das pores corporais afetadas.
As bases anatmicas das distonias so menos conhecidas. Presume-se, no entanto, que possam
ser explicadas por distrbios na via indireta da ala motora, resultando na perda de neurnios
excitatrios subtalmicos. H um desequilbrio entre a excitao dos neurnios plido-
subtalmicos (pela via direta) e sua inibio (pela via indireta) que tem como resultado uma diminuio
da inibio das clulas talmicas e o conseqente aumento na atividade do crtex motor.