Anemias diseritropoyéticas

Eritropoyesis ineficaz
⇓
Producción de eritrocitos
 Anemia diseritropoyética
 ⇑ eritroblasto (anormales) en m.o.
 Existe anemia
 ⇓ reticulocitos
ERITROPOYESIS INEFICAZ

 anemias sideroblasticas
 def. síntesis del Hemo

 anemia megaloblástica
 def. vit. B12
 def. ac. fólico
diseritropoyesis

 Anormalidad funcional
 Aneormalidad morfológica

 Anemias refractarias
Anemias diseritropoyéticas

 Hereditarias
 Adquiridas
A. D. Hereditarias

 Anemia diseritropoyética congénita tipo I

– Abundantes eritroblastos (pueden ser binucleados)
– puentes internucleares
– macrocitos
 Anemia diseritropoyética congénita tipo II (más frecuente)
– Eritroblastos bi o trinucleados
– Multilobulados
– O fragmentación nuclear
– normocitos
 Anemia diseritropoyética congénita tipo III
– Eritroblastos grandes con núcleos monstruosos
– Confusión con eritroleucemia
– De manera familiar
A.D. Adquiridas

 Neoplásias

 Inicio
 proliferación serie roja
 incapacidad de terminar la maduración
 Posteriormente
 línea granulocítica ⇒ mieloblasto

 ⇑ mieloblastos ⇒ pancitopenia

 Posterior transformación ⇒ leucemia aguda

A.D. Adquiridas

 Mielodisplasias
“proliferación celular, con maduración hacia células
morfológica y funcionalmente anormales, donde la
maduración no se detiene en la etapa de blasto pero
tampoco llegan a la madurez”
A.D. Adquiridas

 Mielodisplasias
 Caracterizan por cambios morfológicos displásicos en
células mieloides
 con/sin ⇑ mieloblastos en m.o.
Mielodisplasias

 Aparecer de “novo” sin anteceentes previos

 Secundarias a Tx quimioterápico o radioterápico
 Pacientes con Cáncer
Mielodisplasias
 Cambios displásicos
– Serie roja
 Eritroblastos con núcleoslobulados
 Condensación/cromatina irregular
 Multinucleación
 Células monstruosas
 Cariorrexis/cpos de Howell-Jolly
 Puentes nucleares
 Vacuolización citoplásmica
 PAS positivo
 Sideroblastos en anillo
Mielodisplasias

 Cambios displásicos
– Serie granulocítica
 Neutrófilos multilobulados
 Neutrófilos hiponucleados/pseudo Pelger-Huët
 Disminución de granulos citoplásmicos
 Eosinófilos y basófilos multinucleados o hiponucleados/pseudo
Pelger-Huét
Mielodisplasias

 Cambios displásicos
– Serie megacariocítica
 Megacariocitos anormalmente pequeños
 Núcleos no/poco lobulados
Mielodisplasias

 Mieloblastos < 30%/cels no

eritroblásticas (m.o.)
 Mielodisplasias

 Clasificación (FAB)
– Mielodisplasia tipo I o anemia refractaria (AR)
– Mielodisplasia tipo II o AR con siderablastos en anillo (ARSA)
– Mielodisplasia tipo III o AR c/exceso de mieloblastos (AREM)
– Mielodisplasia tipo IV o Leucemia mielo-monocítica crónica (LMMC)
– Mielodisplasia tipo V o AR c/exceso de mieloblastos en transformación
(AREM-T)
 AR

 No responde al Tx/hierro, vit B12 o ac fólico

 Los cambios morfológicos y funcionales
– +/- serie roja
 A. macro o normocítica normocrómica
 Reticulocitos ⇓
 PQ y neutrófilo N
 ⇑ eritroblastos (m.o.)/morfología anormales (algunos
+/- N)
 m.o.
 < 5% mieloblastos
 Megacariocitos y prec/neutrófilos N
 ARSA

 Eritroblastos no sintetizan protoporfirina

 No secundaria
 defec/congénitos
 Intoxicación Pb
 Alcoholismo crónico
 Riesgo ⇒ leucemia aguda ⇑
 A. normocítica normocrómica
 PQ y granulocitos N
– Puede haber/trombocitosis
 m.o.
 15% sideroblastos en anillo
 < 5% mieloblastos
 No bastones de Auer
AREM

 Mieloblastos 5-19% (m.o.)

 Mieloblastos 5% (s.p.)
 Mieloblastos s/bastones de Auer
 Hiperplasia/cualquier serie
 Sideroblastos en anillo > 15%
 A. macrocítica normocrómica
 Reticulocitos ⇓
 Neutropenia
 Plaquetopenia
 ⇑ frec ⇒ leucemia aguda
LMMC/mielodisplásica

 Similar a AREM
– Hiperplasia/dif líneas
 con cambios morfológicos

 > monocitos (m.o.)

 > 1000 monocitos/µ l (s.p.)
 Monocitos positivos
 α -naftil acetato esterasa
 Cloroacetato esterasa

 < 20% mieloblastos (m.o.)

AREM-T

 Similar al AREM
 Mieloblastos 20-29% (m.o.)
 Mieloblastos 5-29% (s.p.)

 Mieloblastos
– <20% (m.o.)
– bastones de Auer

⇓
AREM-T