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9
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III.
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IV. ..............100
17. .
. .. .. ........................................101
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-
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19. -
.
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21. , ,
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,
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22. -
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.. , .. , .. ..................................................................187
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,
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27. .
.. , .. , . , . ,
.. , .. , .. ............................................................. 293
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II ( ) .................................................. 305
III () ............................................................... 305
I .......................................................... 306
II ......................................................... 307
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, ....................................... 367

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VII ............................................................................. 372
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, , ......................................... 377
XIII ........................................................................... 378
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.. , .. ......................................................................................... 416
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,
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I

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.. ............................................................................................................... 505
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13 ........................................................................... 521
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4 ....................................................... 522
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. , . ..................................................................................... 565
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40. - ,
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.. , .. .................................................................................. 612
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. .. , .. , . , .. ..........627
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. .. ....................................................................................645
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VII.
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44. ..............................................................................664
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....
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VIII. .
. .................................................................................................................. 701
50.
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52. .
.................... 714
53. , ...723
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IX. 000. . ................... 737
54. .................................................................... 738
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, 22- ( 500 ),
, 28 ( 1000 ). ,
( 28 ,
22 ),
, 500 (22 ).
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318 04.12.1992 . () .
28 , 7 (168 ).
, ,
28- 6 23 59 , .
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, . 32
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.

13

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. 1-2 (. . )
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( , [0-168 ] / , ) 1000.
:
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, ] 1000.
:
[ , 28 (27 23 59 ) / , ] 1000.
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1 . , ,
.
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. 1-4. .

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1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

, , 10- ,
43- .
.. . .: ,
2006.
,
, . - ,
, 1999.

14

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, , ,
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2005 . 1 415 799
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, 98,6% ).
132 642 (9,4%).
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5- ,
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15
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, - --.
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16

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// ,
. V . - ., 2005. - . 30-31.
..
// . .... - . . ., 2006. 48 .
.., .., .. .
// , . - 2003. - . 2. - 4. - . 67-70.
.. //
. 2003. 4. . 5-8.
.., .., .. . -
// -. 1995.
4. . 105-108.
.. //
. -1996. - 3. - . 31-32.
.. // . - 2002. - 2. - . 4-7.
-. / . ..
. - ., 1998. 69 .
.., .., .. -
// . 1994. 4. . 14-20.
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17

 3




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, .
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, .
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18


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19

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, , , ,
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20-28%.
(10-67% , , , 1-13% ).
32-34-
.
.
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(, , );
, ;
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8,5%, 5,3%.
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, , . 80%
.
, .
, .
, . ,
.
.
,
, .
Multiple of Median.

20


, .
Multiple of Median, 0,5-2,0.
,
PRISCA, ,
, , , .
17-.
.
, . ,
21-. ; ,
17-. , 17-
.
17- -
14 /.
I 17-
12 / , II 20-35 /.
35-50 / - .
17- .

( )
,
.
.
:
(17-20 );
(8-11 );
(22-24 );
( 14- ).
,
:
,
;
;
, ,
;
.
:
;
35 ;
;
;

;
( , , ).
,
, .

.
3,2% ,
1%.
.
. ,

, ( ).
8-11 . ,
, , 1 .
5 .
( ),
3 . ,
, .
2%.
.
.
.

21

 17-20 .
1%.
. .
.
, .
18- .
22-24 . 2%.
. 14-
. I .
.

,
( ) ,
. , 6-10
( ).
in situ
(). ,
, ,
, (
). , .
-
.

,
. ,
.
, .
, -, ,
, . ,
, .
1997 .
.
,
, , ,
.
; ,
, . .
,
.
( - )
.
.
. , , ,
.

.. . - .: , 1997.
., ., ., .. . - .: , 1996.
.., .., .. . - .: , 2005.
.., .., B.C. . :
, , . - .: -, 2002.
.., .., ..
. - .: -, 2004.
.. . . - .: , 2006.
/ . .. , .. . - .: -, 2002.
.. . - .: , 2003.
/ . .. , B.C. . - .:
, 2006.
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22

 ()

,
.
.

:
;
;
( );
;
.

, .
. :
;
;
( );
;
;
.

.

.
6,517%, 2,417,7%.

10
.
-10
05.0 .
05.1 .
05.2
.

,
. I
- .
+-5 , - +-24 . I
, ,
,
. IIIII .
(
) .
.
, . ,
, , ,
(, ,
). ( 90% )
.
, ,
: I 24 ; II 4
6 ; III 6 . III
, .

1977 .
, 1842 .

23

, .
() (, .).
.
(
) : , -
.


.
, .
85% - 3 30 ,
; - , 3,
- .
1; 0,66. - 3
.

( ) III ,
, .
.

.

.

,
, , ,
.
. ,
,
. ( brain-sparing effect)
,
, .
, .
-
- 25 . II
III - .
1,02;
0,7 - 2,4.

.
.
,
.

, 1067%.
,
, , , ,
.
, , ,
.

.
.
.
.
.
.


. .
, , ,
.

.
,
.
,
,

24

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.
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, ,
.
, ,
.
: ,
.

,
.
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, 160/ ( ) 180/ ( ).
:
;
;
;
;
;
;
(2-).
0,40,6% 190220/, 1,5 .
, , .

.
110120/. :
;
;
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, , 100/, .

. (
) , 6080/.
, , ,
25 .
5/ (. 1).
:
;
;
.

. 1. .

25

 ,
.
1 . :
long term variability;
short term variability.
.
1 . 625/.
6/ ( , . 2).
2/ ( ). 25/
, , (. 3).
1 . 712.
,
.
.
,
.
, ,
, . :
;
- ;
;
;
;
( , , ,
, ).
.
, .
, () .

. 2. .

26

. 3. .
:
( 68%), ( 78%) (
90%). .
1,0 , 1,12,0
, 2,13,0 , 3,14,0
.
, (. 4).

. 4. .

, .


. .
30 , 15/
15 . , , .

,
.
. , ,
.
,
, . (
) .
. :

27

 15/;
1645/;
45/.
(dip I),
(dip II) (dip III) .
,
(. 5).
( ).
.

. 5. .
3060
(. 6). ,
30 ..,
. ,
(1718 ..) .
,
. ,
.
,
( ) .

28

. 6. .
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( 50% ).
.

. 7.
:
() :
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.
.
() . 30 ..
. (1972)
. 0,5 /
1520 23 4050 10 .
.
80100% .
,
.
32- .
,
. ( ,
, , )
.

29

 . 70- XX .
.
.
,
.

. ,
, (. 8).
, 3040 , 50%
. ,
, , , ,
.
, ,
( , ,
).

. 8. .

,
, . ,
, , :
, , ,
.

,
,
. .
pH 7,20. ,
.
pH 7,20,
pH 7,10.
, .
2 ,
0 . 1983 . 3- .
.
(),
. . 1.

810 , 46 ,
4
.

;
. ,
, .

30

 1.
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2
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30

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2

1
1

1 1 1 12

1

.
.

, ,
, 12 .

. 9. .

, , ,
. -
. , .
.
,
,
. , 1520% 41-
, (. 10).

31

. 10. .

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.

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.


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.
-

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3 , .

32

. 11. .

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. ( 7,20)
.

33

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.
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,
.

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, 4-12%.
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, , ( ,
.).
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- (, , );
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() ;
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, . 2-
( ) (
,
).
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, ,
, ,
. .
.
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6 ( 24 ).
24-34- .
,


, 50% .
25
,
,
.
, ,
.
.
.
32-34 , (
5 ) .

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, , ,
2000 , ,
( , .).

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:
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34

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. ,
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, , ;
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, ( ),
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. ,
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). , ,
,
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. ,
, .
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, ( ).
, ,

35

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, .
, ,
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. ,
.
,
- .
, , .
.
,
.
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30 , ,
. .
- .
( 1500 ) ( 1000 )
.

:
Mucus Extractor, De Lee;
6, 8,10;
8;
;
( ).
:
;
;
- ;
;
;
;
Neo-Puff
- .
:
0 1 ;
;
2,5; 3,0; 3,5; 4,0;
() . :
1:10 000;
0,9% ;
4%;
. :
1, 2, 5,10, 20, 50 ;
25, 21,18 G;
6 8;
.
, Apgartime, , , 1-1,5 , .
:
, ( ),
, , .
, , (
), 1 10 ,
, , , 2-3 ,
. , .

36

 -
. , ,
.
- ,
.
. , , ,
, ( 2500 ),
.
.
,
, , , .
.

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- 20% ( 10 )
1% 10 000 1 ( , 1 ). ,
1% 1% (
).
, , , , ,
, . , ,
2 ; .
.
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, , .
.

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, , , .
.
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, .
, ;
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- .
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. ( 4-6- )
3% 5%
. .
.
, .
-
.
;
. 6-7 , .. ,
. ,
.
. 2 : 5.00-6.00 17.00-18.00 .
22-24 , 24-26 .
, , .
( ) ( 30 5-6 ).
, ,
( , .), .
. -
.
.
.
.
(, )

37

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- .
- .
. -
.
.
( )
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.
,
.

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6.00-6.30 .
7.00-8.00 , , ,
8.45-9.30
9.30-10.00 , .
10.00-13.00 .
13.00-13.30 . .
13.30-15.00 .
.
15.00-15.45 . ( 2 )
15.45-16.30 .
16.30-17.00
17.30-18.45 .
18.45-20.00
20.00-20.30 .
20.30-21.30
21.30-23.30 . .
23.30-24.00 .
,
,
.
.
.
30-50 ,
( 5-7 ),
. ,
.
12 .
.
.


,
(), , .
3 .

.
().
:

38

 , +16 +20 , ,
, .


12 , 1 6 . ,
- III ,
: 12 , 1 , 2 12 .
.
.
, ,
. .
.
0,5 (10 ).
.

4-7- .

() (-).
( )
:
- -8 ;
2,0 5,0 2-3 .;
1,0
10-15 . ;
840 2-3 .;
70% (), ;
( , , ).
.
- .
.
-
. .
.
- 0,025 0,1 .
2000 (
) .
.
,
.
,
3- ,
( ).

,
4-6- . (
).
.



.
. ,
, .

. , , ,
. ,
. ,

( 372 28.12.95),
. , , ,
() , .
, , ,

39

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.

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. ,
.
.
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( ,
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- , ,
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, - ;
;
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12 ,
18 . , -
80-85% 4 1000 .
.
- 6 + 1,5 .
1,5 .
.
-, .
2 .
6 .
- .
1 .
- 6 .
1 .
6 .
- 2 .

-.
, ,
, ,
. ,
.

40


229 27.06.2001 .
.
5 109 21.03.2003 .
-.
345 26.11.97 .
.
440 20.04.83 .
.
55 09.01.86 .
149 05.05.2000 .
. 4.3.12.
-./... . .: , 2000.
372 28.12.95 .
.
/ . .. , .. , .. . - .:
-, 2007.

41

 4



30 .

.
,
. 25
. 1990 .
,

,
( 22 15.01.90 . ).
,
.
, , .

, ,
.
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-
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.


. , ,
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: 4,5 , 4,5 (), 4,5
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, , , .
,
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, ,
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42

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32 1250 ;
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PIP 30 .., 60 .);
(
, ..)
, (sp02, , ..) ;
( ).
(,
)
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,
,
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;
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35-36 ;
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- , ;

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.
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. , 220 12
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220
.)
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43

 ;
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- 2-
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, , , , , ,
, , , , , ,
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( 10 - 3 .);
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( , 6,
8, -, , - 24 G,
).

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().

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, , , ,
.
, .
(
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). , .

, , ,

, .

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,
. 3-
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44

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, ..;
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, ,
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45

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1

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- 6,
12-18 .

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, ,
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- ,
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( 5 , , sp02, ,
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.
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, ,
, , .
.
.

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.
.
. .
.
. .
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. , .
. (-,
, ).
.
.

47

 5-2. ( 6 )

, 6 ,
, , , 6 ,
( 2 ) ,
, , ,
( ) , , ,
(, , sp02, ; )
(tcC02 tc02)

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()
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6
3

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2
6
2
1
24
1
6

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, ,





, , ,

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()
(2 , 2 ,
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), , , , ,
, , , ****

6
3
1

1
1

4
1
2
1
1





1
2
1
1
2
1
4
1
4
6
6

1
4

* -, 1 .

48

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*** , 1-2 .
**** , 1 .

, , , ,
, .
( ).
,

I. .
- ( 3 ).
- , -- ,
.
, 1-4 ( 1,5 ).
( 2 ).
( 7 ).
( 1 ,
10 ).
( ), (
, ), 8 (Fr), 8.
( . 24-48 .
6-12
5-10 .)
- ( 7 ).
- , (
).
, , , 100
( 1 ), .
( 4-5) ( 3 ).
,
, , ( 5 ).
( 1 ).
( 4 ).
( 5 15 ).
( ,
500 6- ).
( 1 ).
II.
.
, 200 (1 ).

(3
).
() ( b, Penlon, Unomedical .)
40 .. (1 ).
, (),
3 .
Infant Flow ( 3 ).
( 3 ).
.
- ( ).
( 3 ) + ( ).
- ,
5-6 CH(Fr), 8 CH(Fr), 10 CH(Fr), - 6, 8,10 (
- 6 ).
( ) Muco-Safe Mucus Extractor.
Trachea Set ( 1 2-3
3 ).
, , 10 12 Fr
(1 10 ).
0 ( ), 1 ( ) 1 3 .
.
2,5; 3; 3,5; 4, Murphy,
, ( 3 ).
( ).
III.
.
2, 5, 10, 20 (: 10 40 ;

49

 ).
( ) 1,5 (1-2 ).
, , :

(- )
;

;

Luer loc (
).
- , 25 G, 27 G (1 ).
, ,
, (1 ).
, ,
, , Luer loc, Neoflon, Introcan, Vasofix, 22 G, 24 G
(1 3 ).
,
, , , , Secalon
Hydrocath, 22 G (1 ).
, , , ,
Luer,
. : 3,5-4 CH(Fr), 5-6 CH(Fr), 6; 8.
, 50 (1 ).
.
.
1. -,
, , ..
2. , - 1 , 2-3 ,
1-3 .
1- . .
3. () 24 .
3-4 . , ,
2. . ( Posidyne NEO),
, 96 .

( ) .
.
( 3 ).
.
.
.
-.
.
.
.
.
( ) .
.
1, .
.
-.
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.
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.
( ).
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.
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51

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440 20.04.83 .).
, .
(
308 9.12.2004 .).
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, , , -.
30-40 , 10
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( 50-70% ).
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. ,
, , ,
, .
.
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52



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, , - (), ()
6 ; .
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, .
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- 2-3 ,
, 6 2 1 .
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( 100 ).
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:
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.

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( , .).

53

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440 20.04.83 .
, 308 09.12.2004 .
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( ).
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:
,
(
252 04.04.2006 .
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. , , -. , ( ,
), , ( ).
- (, ).
, .
-
,
. 22-24 ,
60%. 6 .
, ,
, , .

(, ).
, ,
. , (30%) ,
40-50%.
.
( 60
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252 04.04.2006 .
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440 20.04.83 .
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308 09.12.2004 .
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70

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..). , 3,13,3 (23-25 ..), , ,
, . ,
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1. .
2. ,
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(1999);
(1999);

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82

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83

 III

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13.
14.
15.
16.

84

 12


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., 2002.
/ . .. . ., 2004.
.. // . .... - . .
., 1988.
.., .. . ., 2002.
: 2 . / . .. . - ., 1995,1997, 2004.

88

 13


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, . 2003. . 2. - 2. - . 37-41.
.., ..
// . 1992. . 37. 10-11. - . 14-16.
.. // . . ... . . . - , 2005.
.. // . .... . .
. - ., 1993.
.., .., .., .. . - .: , 2006.

90

 14

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, 3-10%, 30-40% ,
(10-40%)
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93

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,
, (, ,
), - .
, , .
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94

 15

.
.
,
80- XX . 1-2%,
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.
32% , 7%
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, , 1993-2005 .,
, ,
,
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, , , ,
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15-1.

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Fish .
..
..

1999
1998
1996
1994
1996
1997
2001
2005

73,9
50,0
52,5
78,0
66,0
70,0
63,6-74,0
72,0-71,0

24,3
26,7
44,0
19,0
22,0
30,0
22,0-7,3
26,0-22,0

1,8
19,0
3,5
3,0
12,0
-4,0-9,1
2,0-7,0

0
4,3
0
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0
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0
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: 67% (
, ), 2,2%
, 1,8% .

. ,
, 90%
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, . -

95

 ( 40% 1 ), -
.
, ,
, .
. ,
33,0-85,5% ,
100% . 70-90%
.
-
. , 3313,965 ,
2327,6973 , 1799,560 . ,
, .
,
, (
) (, , ).
. ,
, , , .
,
, ,
(. 15-1, . . ).
,
, . ,
2,5 ,
(27,6% 27,2% ). , 70-86%
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, 2,3% , .
50% ,
, 2 , (27,8%).
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,
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,
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,
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. -
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, 2500
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,
.

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. .... . . . - ., 1993. :
.. .
. .... ., 2003.
.., .., . // .
.-. 2001. 1. . 46-49.
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96

 16

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- , ,
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70.1 , .

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, , , , ; .
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, ) .

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98


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0,1 / 0,25-0,5 . ,
, 5-10 /()
2-3 /() .

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II , III.

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50% - , 1/3 .
2%,
6%

... . - .: -, 2006. - . 49-52.
/ . .. , .. , .. . - _ ACADEMA, 2005. - . 337-342.
/ . ... , .. . - : , 2002. - . 202-215.
/ . .. , .. . .: , 1995. . 3< 368.
.., .., .. .
, : -. ., 1990. 17 .
.., .. . .: , 198 312 .

99

 IV


17. .

18.
19. -
.

20.

100

 17
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(. 17-1): =+E=+(E+),
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; ;
, , , , ,
.
50 /(x) 80 /(x) .

. 17-1. .
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. ,
1- 2026 /, 2729 /,
78 /(x). , , ,
. ,
. 4 , ,
( , ) , ,
( , ). 12-
41 44% 14,4% .
, , 15+-x) 35 /(x).
, ,
65
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( ) 6% .

101

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,
, , .
86 134 /(x).

,

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,
, (..
) 36 .

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. , , ,
, . -,
.
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,
25%. , 15 /(x), 25%
20 30 /(x).
.
.

. , 10
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, .
17-1. ,
( Ziegler E.E., 2006)
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, /

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, / , /(x) , / , / , /

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15
29
700900
16
20
1,0
2,5
45
15
32
9001200 20
19
1,0
2,5
50
15
36
12001500 24
18
1,0
2,4
50
20
38
15001800 26
16
1,0
2,2
50
20
39
18002200 29
14
1,0
2,0
50
20
41
1 23- 614% (
10+-. 4 30%
, :
4%. , , 3,6
19 /(x), 510 /(x).
78 /(x),
. 10%
. .
, .
, ,
( 42 /(x)).
, , 5,5+-1
, 1,6+-1 .
56 /,
,
3033 23 : 4668 /(x) (58+-x)).
: 39 /(x).
, :
: ( ) 4560 /(x)+510 /(x)
+ ( ) 78 /(x)+10
15 /(x), =5083 /(x);
2030 /(x);
10% ( 90%). , ,
15 /(x), 90135 /(x).
5090 /(x) ,
, . , 85% ,
120 /(x) .
.

102

 ,
, 1155 1740 30 33 ,
92 149 /(x) ( 123+16 /(x)).
.
.
70 /(x) ,
80 /(x) 3 /(x) .
,

,
, 45 60 /(x).
, . ,
( ),
55+-x) ( 32 79 /(x)).
, ,
. ,
15 56 . Forsyth J.S.
, , ,
, .
, , ,
, , .
- , ,
, (73+-x) 63+-x))
. . Pierro A. .
:
(/)=-74,436+(34,661x)+(0.496x)+(0.178x), ( 2)
; , .
49%.
, , (,
) : 13- 20%
(57+-x) 47+-x)).
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57 . , , ,
: 37,2+-+-x)
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, , , ,
. ,
, , ,
8090% . , ,
4,61,3 /(x). , ,
. ,

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( )
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. ,
. (5090 /(x))
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, .

( ), :
, 100 /(x)
2 4 /x,
.
,
, Bruin N.C., 1,83+-x, 1,69+-x.
2,06+-x, 2,1+-x.
, 1990- ,
,

103

 , 1,981,99 /x, ,
.

13% .
0,7: 70%
, 30% .
.
( )
4,66,5. , 2 /x,
12 /x, 10 .
, . ,
, , ,
.
, , ,
(1,922,12 /x), 2934
2,533,3 /x 108130 /x.

. ,
. , 2434-
36+-, , ,
, 0,74 /x,
14 /x.
.
.
.
,
. ; ,
. , ,
, 3,54 /x.
3 /x 4 /x 1-
, .
, .
-
1300 3,63,8 /x.
. 17-2
, .
17-2. ,
( Ziegler E.E.,2006)
, /
/, /100

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3,9
3,8
700900
92
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4,1
3,7
9001200
101
119
3,5
3,4
12001500
108
127
3,1
3,1
15001800
109
128
2,9
2,8
18002200
111
131
2,7
2,6
, ,

, , ,
, , 1,5+ ,
.

. , , ,

. , ,
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,
.
.
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. 72 ,
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1750
.
,

, ,

. , ,
.
( )
, ,
, .
.
3,2 /x, 5,5 /x (7,2 /x),
7,58 /x (44 /x 11,5 /x).
3,0
5,5 /x 36 . 60100%
, 4070%.
.
.
. ,
.
56%
. 30% .
, ,
. ,
, . ,
18 /x (12,6 /x).
, ,
.
/ :
30 /x (5,5 /x),
, (68 /x 33
44 /x) 3 /x 3 /x 3- .

30%, .

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-

( ),
( ).
, ,
.
. ,
.

.
.
.
. : , ,
, . LCT,
2q21-22. 10-12- , 24-
, . 17-24
,
. .
( 2-4 , 2-11 ).

. , ,
,
, , , .
:
, ( ) ,
.
, .
, , .
,
.
. .
. ,
.
, :
. - ,
1,4-- . , 1,6--.
80% . -
335 . 1,4- 1,6--. , 10 , 28-34
70% . 17- 24-
.

.
,
. sn-l,3-,
sn-2-. sn-2-
. , ,
, ;
. ,
, ,

107

, . .
,
. 26- .
,
sn-3-. .
, sn-1,2 sn-2-. Sn-2-
.
.
, .
, .
.
;
sn-2--.
, 26 .

, sn-2-, .
2 .
-
. , , ,
.
.
: -, - , .
71,7-95,3% , 58,3-88,7%.
90-95%, 85-92%.
75-90%.
.
.
14
.
. ,
: ,
.
, -
, ,
.
.
,
, , , .
() .
,
, de novo. .
11- , 23- 4 . ,
38-42 .

,
.
, , )
. , 28 ,
, . ,
, .
.
, ,
. ,
.
, 15-20%.
, ,
.
.
. 18-1.
.
, . ,
. , 26-36
2 . 3-6- ,
.

108

 18-1.

, ,
. (
)

, .
, - ,
, , ,
, , , ,

,
, , ,
, , , , ,
12

, , ,
12

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, ,
. , , 32 ,
: ,
.
.
,
,
, , ,
.
, ,
. : ,
, , .
,
- , ,
. ,
, .
, .
,
.
:
5% 31%
60% .
2 , .

. .
- , . 70%
, ,
, , .
, , , .
1 ( 2 )
.
. 18-2.

109

 18-2.

,
, /100
, /100
, /100

59+6
622
1,7+0,18
2,90,7
5,98+0,73

1,29+0,09
3,05+0,25
6,51+0,56

71+8
709
1,86+0,19
4,14+1,01
5,55+0,35

1,41+0,08
4,090,29
5,97+0,35

.
.
. , ,
, . ,
().
-3 -6 : (18:2-6) (20:4-6), (18:-3) (22:6-3), .

, .
10/1 45/1.
.
, , ,
. , ,
, , .
(20:3-3) , .
, ,
.
. 1 3 ,
.
.
:
, -
(IgA, , , - , , , );
- (-10);
, ;
,
();
;

, ( , ,
, , , ).
,
, .
( , , , , , 4,
) ( , ,
, , , ), .
-,
(, , , ).
(,
,

,
, ) (
CD4 CD8, , - IgA, , (-2, -10, 12) ).

, , .
,
: (, ),
, . -,
, : ,
.
, .
, ,
.
.
, .
. ,

110

 , .
,
.
,
.
,
: ,
, . ,
, :
( ), , , ,
.
, .
- -. - - ,
.

. (,
), ,
, .
-/-6 -
.
, 2,

. - (18:-6) - , , .
-- 15-(S)--8,1,13-
E1, .
, , ,
.
,
.
, ,
, , .
,
.
.
7- , 28.
.
, ( 40% ).
, ,
, . - IgA,
Thr Th2, ..
. -
, , , ; .
,
. ,
, . ,
- ,
.
, . ,
, .
, , 2
1,4-1,8 / (. . 18-2), , , . ,
, , . ,
.
( , )
. , ,
.
() . ,
.
2,6-2,9 100 ( 1,6
) 80 100 (67-70 ).
-, . ,
+ , .
, 30 .
, ,

111

 .
, . ,
20-25% .
.
,
, , .
. .
100 3 , ,
, , , .
62,5 30 .
. 100% 90%.
( , )
-18...-40 . ,
. 4 .
:
;
;
, , ;
24 ;
.
. 18-3

6-8 ( 26 ").

3-5 (4 ").

(
)

2
,
. 3
,

. 6-12
(18
")

4 (
)

24

4 ( )

.
, .
, , , .
. 18-2.
, , .

.
.
, ,
,
.
( ),
60:40.
. 18-4.
.

112

 ,
, .
- , . - ,
.
, , .
, , ;
2,1 / , ,
. (, , , )
, 2,95 ( ).
,
52- .
, . ,
.
, . ,
-, (, ) . 185-18-7.
;
, .
, , ,
, ,
.
18-4.
, -

NAN 1, Nestle

1,2

Nutrilon 1, Nutricia

1,

/100 /100
,
LA/ALA, /100

/
%

1,4

Frisland 1,4

Nutirtion
0-6,
1,5

1, Mead Jonson 1,4

N utritionals
1,

1,

1,4
1,3

0-6,
1,4

,
International 1,46
Nutritional
,
, Abbot

1,55

3,6

ARA/DHA/EPA,
/100

/100

, /100

,
/100
67

0,52/0,064=8/1

3,5

0,4/0,073=5/1

7,3 (7,2)

60/40

3,5

0,44/0,06=7/1

7,3 (7)

60/40

3,7

0,5/0,05=9,5/1

7,2

60/40

3,7

0,6/0,064=10/1

7(7)

67,8

60/40

3,7

0,56/0,056=10/1

:-

7,5 (7,5)

67

3,5

0,53/0,07=7,6/1

7,4(7,4)

3,6

0,53/0,058

0,015/0,009=0,5%/0,3
%
-

3,6

0,45/0,045=10/1

3,6

3,4

70/30, 20%

60/40

60/40

60/40
60/40

0,062/0,06/0,013=
=0,23%/0,23%/0,05%

1
60/40

7,5

0,3
(90% +10% )

0,3
(100% )

67

69

7,25

7,3

8,3 (6,6)

66

1,8

7,5 (5,7)

(100% )

67

1,3

68
67

3
Laboratories
1,

1,5

40/60

0,61/0,058

71

1,7
,

1,5

20:80

3,6

0,63/0,075=8/1

7,6 (7,6)

69

; ; LA - ; ALA ; ARA
; DHA ; .

113

 18-5. ,

, -

/100

Nestogen 1, Nestle
Frisland Nutirtion

/100

1,4

60/40

3,5

1,4

60/40

3,4

AR, Nutricia 1,7

, %

0,5/0,067=7,5
0,42/0,06

20/80

3,1

1,6

50/50

3,45

1,7

20/80

3,5

0,59/0,06

, 1,6

60/40

3,8

0,568/0,056

AR,

, Mead JonsonNutritionals

Nutrilon

1, 1,7

Comfort

Nutricia

1,5

1,5

(>10- <1%, 2-10 - 10,8%, <2
- 87,9%)
50/50
50/50

, 1,3

1,48

1,

3,4
3,4

60/40 -

1,3

3,3

60/40 -
50/50

3,5

3,5
3,3

LA/ALA, /100 /100 , /100

7,46 ( / 0,4 (-
2,25)
5,21)
7,6(7,0)
0,1,

0,31/0,06
0,47/0,05

,
/100
67
64

0,5
8,1(6,1)
2,0, 0,42,
0,4
6,8
,

7,6(4,3)
1,2, 2,1

64
64,5
68

7,1(5,8)
0,01, 0,01, 1,2,
0,5
8,4(2,9)
,3, 1,5, 0,8
( 90%, 10%)

69

0,5/0,06

6,9 (5,1)
1,8 . 0,34

65

0,5/0,06

7,4 (0,09)

7,31

66

0,53/0,07

7,4(6,5)

0,9 (12,5%)

66

0,53/0,07

7,4(6,4)

0,9 (12,5%)

66

0,58/0,056

8,5(5,5)
1,25, 1,7,
18 1

70

0,42/0,08

; ; LA ; ALA ; ARA
; DHA ;

18-6. ,

/100
/100

LA/ALA,
/100 /100

()

, /100

, 1

/100

NAN ,
Nestle

1,68

1.5

50/50

1,6

50/50

0,47/0,053 7,85(7)
3,7

7,2 (5,2)

3,2

0,57/0,053 8,3(5,3)

3,4

0,5/0,06 7,4(5,1)

67

L Lactis, 107

2,0

67

, +
28

2,3

70

107, 106
,

66,6

. Lactis

LA ; ALA

1:1.
, -3 ( ),
, -6, .
(0,4%) (0,6%) 42 D4
, .
, ,
NAN 1 (Nestle). ,

114

 - 12 /.
-, NAN 1
- NAN 1
, .
, - (DHA) (ARA).
(. 18-6). ,
: . longum, . infantis, L. rhamnosus, L. rhamnosus GG. L.
acidophilus , .
, L. rhamnosus GG,
1-6 . , . bifidum, .

( , ) (. 18-5).
, , , ,
.
, ,
. .
.
.
- .
( , ) - ,
. () ,
,
, .
. ,
. ,
, . , ,
, , .
,
. ,
. , , .
, .

, .
.
,
.
(. 18-6). , ,
, .
. ,
.
. - .

.
50-80%. , ,
, .
.

,
,
. ,
,
. 2-10
. ,
(. 18-7).
. . 18-8
.
18-7.

+
+


-

115

 18-8.
,

- /100

NAN , 1

1,5

Nutrilon
1,
Nutricia

1,6

1,6
1,

1,8

,
Abbot

1,8

/100

,
/100

LA/ALA, /100 ARA/DHA/E /100

PA, /100

, /100

67
2,3

, --

3,4

0,51/0,063

3,5

0,38/0,071

7,3/6,9

0,3,

0,8

67

4,0

0,7/0,064

7,4/5,3

0,8,
0,1,
0,01,
1,2

72

4,0

0,46/0,04

3,7

0,0075/0,0 7,6/5,3
075

0,008/0,00 7,4/3,1
8
6,5

,
73

68
3,4

- ; - ; - ; - -LA - ;
ALA - ; ARA - - DHA -' ; -
.
,
,
, .
, , NAN (Netsle). 15
, NAN
.
NAN 50%
.
50%
.
,
.
, ,
, . ( 80
100 ), ( 2,4 100 ), (.
18-9).
.
8-25% , -- 1,75-4%, 0,6%,
0,35% , 30%
. , 1,5/2,0.

,
.
,
, ,
.
. ,
.
, , ,
. () .

116


, .
( ) ,
, 7-8 , , ,
, .
. 18-10
.

.
18-9.
,

PreNan,
(
)
Pre-Nutrilon,
Nutricia
Frisolac
Premature,
Frisland Nutirtion

/100
/
2/2,3
70/30

/100 , % LA/ALA, /100

3,6
4,2

2,2

60/40

4,4

2,2

60/40

4,3

0,

2,0

60/40

30%

0,56/0,6
0,056/0,064 =9/1

ARA/DHA/EPA,
/100
0,011 /0,003/0
0,013 /0,0032/0

/100

7,5 (4,9)
8,6 (5,6)

0,7/0,08=9/1

0,02/0/02

8,2 (5,9)

10%

0,49/0,069=7/1

0,013/0,0026

8,2 (5,9)

4,0

25%

0,7/0,064=11/1

0,08/0,08 ( 0,2%)

7,8(5,5)

3,9

1,5

0,76/0,08=9/1

ARA 0,026/0

7,8 (5)

--

,
/100

,
/100

2,6 3,0

70 80

4,0

1,4, 0,9,
-
0,088
2,2 0,4

80

-
2,8

735

80

75

LA ; ALA ; ARA ; DHA

;
18-10.
,
, /100
/
, /100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
, /100
D, /100
, (
-)/100
, / ()
, /100
, /100

, /100
, /100
, /100
, /100
, /100
, /100
, /100

, /100
*

LRSP01
2
3
50-140
123-185
175-*
1:1
1,7:1
*
20-70
82-109
91,5-*
4-17
6,8-17
0,2-1,65
1,7-3
1,7-2,5
0,4-1,0
1,1-1,5
>0,5-*
1-100
6,3-25
>5
60-160
100-250
90-*
8-35
6-35
5-*
25-50
39-63
48-67
60-160
60-160
66-98
50-160
60-160
*
-(61-152)
-(204-380)
- (23-68)
40-100
75-270
270-*
0,5-*
2-8
9-*
0,5:1
1-25
6-15

>1,5:1
4-25
8,3-37

1,1
4-*
35-*

30-200
80-300
550-2000
30-130
0,08-0,7
11-40

30-250
80-620
550-5000
30-250
0,08-0,7
30-45

>40-*
>60-*
>250-*
>35-*
>0,15-*
33-*

300-1200

300-1900

>300-*

6-15

8,3

35-*

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117

 18-11.

<1000

1001-1500

1501-2000

>2000

:
1/4

1-2 / 12

1-3 /
2

3-4 / 23

10 / (
)
3

1

( 2 )
5

1

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2

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20

5

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150 /::

10-15 2

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2-3

28-37

37-50 ,

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1-14

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30 .
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. 34
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, 1800 , .
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3,5-4 .

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. 1500
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118

1500 3 , 1000-1500 2 , 1000

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, 10-21 .
1 .
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.
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 19
-
.

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.
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1- .
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27
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.

121

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30-70%

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122


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19-3.

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1000
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1500-1750
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30
40
20

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20
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, 560 .
. 1250
70-80%.
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19-5. ,

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1000-1500
1500-2000
2000

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75-100
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50

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, ,
.

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,
. 2-3%
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. . ,
(. 19-6).
19-6.

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29-34
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15,3 5,6
40,6 + 14,8

2-8 , /1,73 2

15,5 + 6,2
28,7 + 13,9
65,8 24,8

8 , /1,73 2

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. ,
.
. ,
48-72 , . 2
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.
,
, - (. 19-7).

123

 19-7.

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0,9 0,5
0,4 0,2
29-34
0,9 0,3
0,7 0,3
0,3
38-42
0,5 0,1
0,4 0,1
0,4 + 0,1

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,
. ,
.
, .
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19-8. , -

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19-9. , (
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41
40
41
41

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73

42

48

. 19-10.

124

 19-10.

72
72

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3,5-5,5
101-111
0,74-1,15
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1,75-2,75

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) 1 / ( )
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19-11. ,

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24

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8-12
. 24 ,

8-12 , 24

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34
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12-24 . 24 ,

12-24 , 24
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18-24 . 24 ,

18-24 ,
18-24 ,


18-24 . 24 ,

18-24 ,
,

18-24 . 24 ,

125


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, .
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126

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( 3- ).
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127


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, .
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( 6 ) ,
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.
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(. 19-12).

128

 19-12.

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, /

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5-20

100-150

100-140

5-15

90-120

120-140

5-15

90-120

45-135

3-15

20-120

()

10-90

10-80

10-110

130-150

2-5

110-130

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1000 , 28 .
6-8/ (8,5-11,5 / ).
12-14 / . ,
( 8,1 /)
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, 2-
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, 1 0,45 0,136 .
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0,5-1 / 2-3- ,
2-4 / .
, 1 .
1 1 5,85% 6,5 0,9% ( 1 0,9%
0,154 ).
1 1 7,5% 2 4% .
1 4,4 10% ( 1 10%
0,225 ).
1 1 25 % .
, , .

. ,
(. 19-13,19-14).
.
pH = -log[H+].
,
. 7,35 7,45,
37,2-44,7 /. , 7,3-7,52.
, , 6,8 7,8.
19-13.

/
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4 000000
2 500 000
1 000 000
140 000 000

/
40x105
4
5
2
140

19-14.

7,00
7,1
7,3
7,4

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7,7

, /
100
80
50
40
30
20

129

 . 19-15.
19-15.

pH

, /
7,32
48
7,37
43
7,40
40
7,31-7,34
46-49
7,32-7,38
7,37-7,43
37-43
7,36-7,45
7,36-7,38
42-44
7,32-7,40

15
30
60
1-6 *
6-24 *
48 1
*
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* * .

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7,31
7,31

, /

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35-45
40-48
48
49
49

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7,35-7,45.
.
,
. :
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. ,
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-
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(. 19-16), (. 19-17).

130

 19-16.

19-17.

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1 / 02 6
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19-18. 02 02

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..
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70-75
70-85
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*
2 **
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1 **

02
,
..
28
32
31
35-45
33-36
33-36
36-39
40
39

02
02
, ,
..
..

60-70
60-70
75-80

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32-36
38
38
37

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. ,
.
, .
(. 19-19).
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131

 19-19. , 02 02 ,

02, ..

02, ..

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7,3-7,35

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45-55
40-50

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.

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19-20.

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132

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133

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, , .
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2000

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5-10

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, /

, /

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0-1

0-1

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0-1
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0-1

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0-1

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%

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1501-2000
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80-120
80-120
80-120

, /

2-3
2-3
2-3
2-3

, /

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, /

2-3
2-3
2-3
2-3

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)

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1001-1500

, %
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15-20

, /

150-200
150-200

,
/

3-5
3-5

, /

2-3
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3-5
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135

 20
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20 . ,
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137

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0,080,35
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139

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2. .
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4. 6 (2 /). 3 .
3 . 50 6% ( 6 100 ).
5. 1 / ( , ), 15 20%
20% (20 100 ).
6. 240 5 50 15 = 170
7. 300 (100 /). 112 ,
30 . 158 , 40 (1 4 ).
20% .
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2. :
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3. : 1 7,5% , 2 10% .
. 1 x0,8 =
0,8 4 x0,8 =3 .
4. 2 (2,5 /). 20 10% ( 10
100 ).
5. : 2,5 /x0,8 = 2 , 10 20% (20 100 ).
6. 108 4 1 2 0,8 3 20 10 = 67,2 (68 ).
7. 15% (10,2 ). : 68
15% =10,2 x4 / 41 . 2 x10 = 20 . 12 x0,7 / =8,4 .
41 +20 +8,4 =69,4 . 69,4 / 0,8 =86,8 /, . 1
: 61 ( ) / 2 () = 30,5 / ( ).

140

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, 13
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22.
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24.
25.
26. -
27.
28.
29.
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142

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32. -
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160

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.. . .: , 1994.
., . ( ).
., 2004.
.. . .: -, 2005.
. . -
. ., 2006.
/ . .. , .. . .: , 1995.
.. . .: -. . 1. 2006.
/ . .. , .. . .: -, 2002.
( ) / . .. , .. . - .: , 1987.

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173

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71
4
41
85
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3 /. 1- 72 , 3-
48 , 5- 24 . ,
.

.
.
:
-;
;
() .

Candida, - .
Candida albians, :
Candid glabrata, Candid tropialis, Candid krusei, Candid pseudotropialis, Candid parapsilosis, Candid quillermondii
.

( )
.
. Candida
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(. , ,
).

174

 - (
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. . albicans.
. ,
, , Candida.

175

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100000 / 34 . ,
714 .
(
). 1012 / .
, .
5 14 . .
( C. krusei
Candida, ), .

( ). .
, Candida
, .
1215 / .
1014 , ( ).
: 100 / 23 ,
5001000 /.
.
.
.
1215 / . 1428 ,
.
57 ( ,
) B .
,
.

176


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. 6080%.
.

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. .: . 2004. 64 .
( ), , / .
.. , .. , .. , .. . .:
. 2004. C. 557559.
, . ,
/ .., .. ., 2002. C. 196.
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177

 22
-

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.
-10
G24.3 .
43.6 .
Q68.0 .
15.2 , .

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178

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-10
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179

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180

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, , 5- .

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2- . . , ( ),
. , , 35 10.
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.
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- : ,
. .
;
- (
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, .
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, (. 22-1).
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). 60; ,
. (3 .
55.

( , . ).
: 59-57, 55 .

. 22-1. () (, ,, ) .
; ; .

181

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, ,
( ).
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( Y- ), h (
Y-), d (
h ).
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, (. 22-2).
, Y-,
Y-.
-:
. .
,

. 22-2. .
; ; -; - .

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14 , 30.
.
31-35. .
: 32-36; h ; d 1720 . 54,5% 40; d 25-27 ,
h 3-5 .


. ,
- ;
.
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22-1-22-2).

182

 22-1.

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1853 . ( ).
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22-2.

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>140'

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183


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184

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185


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187

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, ,
. ,
. 02 ,
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(VD/VT), : VA=VEx(l-VD/VT).
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,
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.
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188

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- , ,
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, 02 ,
.
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, , .
, - ,
, ,
, .
,
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, -
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,

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- .
, , ,
.
, ,
. , .
02 , .
. ,
, , ,
.

189

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. 02
- 9597%. , , 02
. ,
,
.
,
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, ,
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.
- ,
.
-
. ,
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, .
, .
, .

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, .
,
.
.

(, ). , (.
23-3).
23-3.

IPPV

IMV, SIMV, /

PSV, VAPS

. IPPV - intermittent positive pressure ventilation; IMV - intermittent mandatory ventilation; SIMV - synchronized
intermittent mandatory ventilation; A/C - assist/control ventilation; PSV - pressure support ventilation; VAPS - volume assured
pressure support.
:
, , , , .
, .

190

 /
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(300-900 ) , ,
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- 02 >90 ..
- 02 >50 .. <7,3.
- 02 <35 .. >7,4.

,
. , ,
, -
.
(. 23-4).
23-4.

.


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,

,

.

,
02,

,
.

.
,
, .
.
.

191

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, .
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, ,
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, -.
. , ,
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1,5 .

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02 sg02 -,
, , 02, 2,3-
. 02 60 90 .. sp02
94-97%. <28 , HbF,
sp02 86-92%, 02 45-90 ..
, sp02 >97% .
:

;
;
;
.

, ,
, s 02.
, .
, ,
, .
, ,

. sp02 .
:
, sp02. HbF
.
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. , , . .
10-15 .
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02.
. 20-60 .
, 3-4 .
, -
.
- .
.
: - ,
(f iO2), -
.
, ,
.
.

192

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.
, . ,
, - .
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. f iO2 ,
, ,
.
- 02 -
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, ,
, .
.
( )
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() 02 .
, 02 , , ,
02 ( 02 02 3
..). ,
, .

,
,
. ,
.
-, -, .
- (), (Flow)
(V). , .
, , .
, , , (. 23-1).

193

 , ,
.
,
.

.
(Complainse) / .. (=/). ,
1 .. (. 23-2).

. 23-2. , .
PIP PEEP, 11 ..

,
-. -
, , ,

194
. 23-3. -: .

 .
(. 23-3).

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.

. 23-5. - . ; - , : ; , .
; D - ,
( ); -
; F - - , .

195

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.
.
- .
, (. 234).

. 23-6. .

-
. 23-5 . 23-6.
,
, ,
, (. . 23-6).
, , ,
( ),
.

196

- ,
.

- .
, - .
.
,
, 65%, - 35%; ,
30-34 : - 25%, - 10%.
, 34 ,
5%.

. .
, . . 23-5.
23-5. ,

- , -
.
- - ,
. ,
, , .
(, ), ( , , , D).
II 20-24- .
,
.
- ().
( ) 20-24- 33-35-
. , , .
35-
.
( ) 35-36-
, .
( )
, ,
; .
, . , ,

197

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, .
-
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- , .
.
. ,
, .

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( 60/), ;
( )
, ;
( , ,
, ) ( ).

24-48 . 3-4- ,
, . 5-7 .
( ) ,
,
.
.

( >2). 1,
75%.
2,0.
( >5 /) - ( >3
/).
- .

-
( ), ,
.
, , - , .

,
.

, .

-
. : ,
( ).

, .
.
. ,
28 ,
,
.
<32 ,
( ),
. 20-25 ..

198

PEEP - 4-5 .. 50-60 , fp2 0,3 I/E 1:2. .

60 ( 100/) .
- ,
.

: 02 50-70 .. (s
02 - 88-95%), 02 - 45-60 .., - 7,25-7,4.
.

<32
.
f i02 >0,5 32 .
:
(02 >60 .. <7,25);
- ();
;
, .
-
.
, .
1000 :

- 4 .., f i02 - 0,21-0,25: SpO2, <88%;

5 ..: SpO2, <88%;
f,02 0,3-0,35: SpO2<88%;
6 ..:, SpO2<88%;
f02 0,4: SpO2, <88%;

; ;

, .

: fi02 0,21, 1
.. 2-4 . , 2 .. f.02 0,21 2
.

1000
.
:

: <7,2 02 >60 ..;

02 <50 .., ;
( 4 ) ( ) 2 ;

f02 -0,4 . :
Fi02 - 0,3-0,4 ( 10% , );
Tin - 0,3-0,35 ;
PEEP - +4-5 ..;
- 60 ;
PIP - , VT=4-6 / ( 16-30 ..);
- 6-8 / (2-3 / ).

199

 ( -
0,5 /, - 20-80 / ; - 150 /, - 50-200 /
; - 0,5 /).
(. ) ,
.
: ,
, , .
: - - - - . PIP 16-18 .., f 1015 , f02 0,3.
, :

;
, ;
;
; .

.
<1000 , . :

- 20 / - 5 / -.
6-8 / - 1,5-3 / - , 8-12 .

.
:

(MAP) >13 .. >2500 ;

MAP >10 .. 1000-2500 ;
MAP >8 .. <1000 .

.
MAP - 2-4 .. .
- , ,
.

FHF - (). 15 750 10 -

750 .
Tin% ( ). , ,
33% .
.
f i02 , .
Flow ( ). 15 / 10%
.

.
8-9 .
( ):

( 9 ).

( ):

8 .

200

 , :

(02 <50 ..) MAP 1-2 .. f 02 10%;

(02 >90 ..) f.02 0,3;

. (02 <35 ..) 10-20% ( 1-2 );

(02 > 60 ..) 10-20% ( 1-2 ).

(
0,05-0,1) f i02, 0,3. ( 1-2 ..) MAP
9-7 .. ,
.

.
, ,
, :

f i02 >0,35 24 ;
f i02 0,4-0,6 24-48 .

, ,
, , . , ,
.
,
. 1-2 .
.
, 37 .
2,5 / (200 / )
. (1,5 /) 6-12 ,
fp2 >0,35.
-
.

, 3800 .
,
.
- ,
.
,
.
.
.
, -.

- .
.

201


- 200 / (2,5 /), 100 / 12 .

100-200 / (1,25-2,5 /) 15
^ . 100 / 6-12 .
,
, PIP f.02.

. , .
(, , , , sp02).
.
.
. .
.
. ,
.
, , 24-48 ,
, .
5-10% 60-80 / .
.
(f.02 >0,4) .
( 2-3- ) ,
, .
24-34
7 .
() -
.
2 :
- 12 , 24 , 2 ;
- 6 , , 12 , 4 .
. ,
, . ,
28 ,
.
24-34
-, .
.
, , .
10-70% .

, .

- ,
, .
-10
22.1 .

202


1% . 43%
. , .

(
, .).
:

;
;
;
;
.

2-3 .
2/3 . ,
: -
Na+, +- .

.

. ,
.
.
. .
.
2-6 :

(60-120 1 );
, , ;
;
( ).

.
24-72 .

, .

-- ,
. .

, ,
: , , , .

, 2 >0,4.
(>3 ) .

, .
48 60 /
. 60 .

203

- ,
.
-10
24.0 .

37 2%,
- 5 10%; ( 42 )
44%.
, 1 5% ( ,
1,3%). .

, , .

. .

, ,
.

. , , ,
48 .
.
, .
.
.
, - ,
. , , . 7080%.
- -
,
.

,
(>3 ), , <7
5 .

( 2 ) : , ,
, . - .
, .
. .
, . -
, .

204


- .


.
. 30% .

, ,
, - .

,
, ,
. 3 ; - 100
..
. (
, , >100/), ,
.
,
, 100 .., , .
. ,
.
.
: 02 60-90 .. (s 02 - 94-98%).
.

.
:
- 02 <50, f02 >0,9;
- 02 >60, <7,2.
: f - 40-60 , PIP - 25-30 .., Ti - 0,3-0,35 , PEEP +4-5 .., fp2 - 0,8-1,0.
: 24-48 - (02 - 30-35 ..)
(02 - 60-90 ..). , (02 <30 ..)
,
.
3-4- .
.


(: - 0,5 /, - 20-80
/(); : 5-8 /, - 1-5 /(); - 0,1
/).
,
.
.

.

.


.
, 20% -, 15-33% -
.

205


,
48 .
4 19%. , ,
, .
, 20%
- .

, .

() -,
,
.
-10
29.3 .

1-3 1000 .
. , ,
, , .

() ,
. ,
- . ,
.
,
. , , ,
. ,
.

, .

, ,
.
.
, ,
.
.
,
.

.
,
.

,
.
. - sp02. ,
.
, ,
, .
.

206


,
III .

, - .
.
.
.
.
.
.

.
. 10
.
, s 02 02 (
).
, sp02 20%, , 02 15-20 ..,
.
. 10-15 70-90/
f02 - 1,0.
, sp02 02 >100 ..
.
.
, -
.
- , .
, , ,
. ,
,
. , .

, ,

- .
,
, - 02 .

. 02,
120 .. : ,
. 02 100-120
..
- ( - 7,45-7,45 02 - 35-30
..) (02 >90-100 ..).
24-48 .
: f - 60-65 ; PIP - 20-25 ..; Tin - 0,3-0,35 : PEEP +3-4 ..; f02 - 1,0;
- 20-25 /.
[VE > 300 )].

207

 ,
.
,
( , ), .
: FHF - 10-8 , - 30-35 20 MAP 2-3 ..
, IPPV. .
40%, 120 /.
. , , 1015 / .

, ,
.
(: - 0,5 /, - 20-80 ); :
5-8 /, - 1-5 ); - /).
,
1-2 /
0,5-1 ).
- ,
.
60-80 .., - 50-60 ..
,
. - (10-15 /
), , .
- .
.
f02 >0,5, -
. 20 ,
40.
( 3-4 ) 5 , .
.
.
25% 5% (
8,5%). 250 /, 30 . 8-12 . 400 /.

- .
, , , , .
.

,
. .
.

- ,
. .
, , , ,
-, .

() - - .
- ,
. , , .
, .

208

 -10
25 , .

2-3% , .
20-30%, 1000 .

30 11%.
, 24-50%. ,
1-2- , .
2-3 , - ( 50-60%).

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III - 2
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209


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. - ,
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. ( , )
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.., 02 <65 .., >7,25.
- , .
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. - .

48 6 . , ,

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- ,
,
, , .

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SIMV, PSV, VG). : 5-7 /. PIP 16-18
.. PEEP ( 6 ..)
. 02 ( PIP) f.02.

,
.
,
,
.
:

MAP >7 ..;

PIP >18-20 ..;
f iO2 >0,6.

02
60-80 .. ( >7,2).
MAP 1 .. ,
. 12-15 , 10

210

 1500 . -
. ( 9
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- ,
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, .
- .

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. (PIP, PEEP,
MAP), , , , - .
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211

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- (18 G). ,
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- - .
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, 5-10 ..
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212

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213


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,
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, .
-10 - 23 ( XVI ,
). , :
23.0. .
23.1. , .
23.2. , .
23.3. , .

214

23.4. , [Escherihia coli}.

23.5. , Pseudomonas.
23.6. , .
23.8. , .
23.9. .
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, , , ,
: (35, (. ).
, - 50.
(23), (24)
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Acinetobacter sp, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter sp, .).
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215

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, , 1-
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- ;
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216

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.

217

 , Pseudomonas aeruginosa, 3-
: ( 12 , - 30 /)
( 6 / 1 ), - 7 .
: (
12 ) , 50 / ( 2 7
12 , - 8 ; 2 7 8 , - 6 ) ( 6 / 1 ), - 7
.
, - - ,
15 / , 10 / ( ) 12 7
8 1 . 1 .
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7 12 , 1 ,
, - 8 .
, , ( 60 )
: - 5-10 , 6 . - 10 .


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, ,
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, , , .
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, 28- ,
.
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, 6-33%; - 15-50%.
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, 11% - .

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.
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(2=45-60 ..), .

218

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,
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, 1
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.. ..
, 36 ( ,
32 ), 56- ( 32 ) ,
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- .
- f,02 0,3.
- f02 0,3 .

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;
, ,
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,
, .

,

. ,
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: ,
, . ,
.
, .

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, ,
. ,
, 32 , .
, ; ,
; , .

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28 02 >50 ..;

219

 10-14- ,
, , .

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. . ,
-, .

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; - ; ,
3-4 .
; ;
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, () .

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( -,
), .

- , ,
, , -, .

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.., 02 - 50-70 ..
,
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.
. sp02 90-95%,
- 94-96%. sp02 <90% , 02
.
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(<1 /) .
30-35%.
. .

, 140-150 / .
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( 0,1-1,0 / ) , , .

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220

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, , , .
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. , 5000 ME 3 4
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- . -
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,
, .
,
, , - .

, , ,
. .
,
. .
. 23-6 ,
.
23-6.

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6-8

75-175 6-8

1 (0,2 )
6-8

-+

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1
(1
) 6-8

1 6-8

221

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12

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,
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, 1 .
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, , .
- .
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( 3-7 ), ,
- ( 37%) . -
1-2 .

222

 24

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- .
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21.1 .
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. , -
, -
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, .
,
, .
, .

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.
, :

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II III ;
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223

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. ,
, .
, - ,
, , ,
.

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, ,
( ) .
, - ,
1- .

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. 5- 5
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(.
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224

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. ,
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( 1000 ).


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. 60/ .

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. 80/
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, ,
. 30 80/, ,
:
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, .
20
, .

225


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. , ,
, , .
- ,
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, .
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, 5
10 , .
, , .

226

 25

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227


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, 0,9%
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- 10-15 ) .

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228

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229

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. ,
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, , .

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8,9%, 3%.

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, , .

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230

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(. 26-1). .

. 26-1. .
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- (. 26-2).
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231

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232


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, , .

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, .
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(, , ).
.

. , .
, .
. (. 263). .

. 26-3. .
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-. ,
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. ( 80%) (
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233



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. ,
.
,
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.
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0,014% .

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. 58
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,
, ,
,
, .
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,
, .
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.

, ( 60%) , ,
. 35% .

. . , ,
, .
( 15%).
. , .
-. .
(. 26-4).

234

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- , .

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(, ), , ,
().

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,
, , .
. .
. ,
, ,

235

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.
,
.
. .
,
, .
.

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, , .
, , , .
, , .
. ,
. ,
, . .

. .
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Q aVL (. 26-5).
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236

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.
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.
, ,
. ,
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237


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, ,
, , .
, .
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.
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. .
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-. .
. 45% (
1,3).
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, 6-
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238


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. ,
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, .
,
(, ) ,
.
.
,
(, , ),
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,
, ,
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- ,
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239

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, 16% .

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IV) (. 26-13). , IV
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, s02 90-96%.
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. 26-13. R.W. Collett J.E. Edwards. I .

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IV ,
, .

273

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III , ( ,
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274

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276

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277

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278


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281



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282


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. 10-30 .. ,
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, 25 .
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, ( >90%), .
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286


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290

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;
.
.
.
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, , ,
, , , sp02,
. ,
. ,
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292

 27

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294

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295

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56

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30- [. ., 1996].
, 23 . ()
II ;

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I ; , ,
, (
) [.. , 1996].
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. .
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V (n. trigeminus).
, , 2/3 ,
.
, .
(
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).
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VII (n. facialis).
, , ;
, ( ), .

300

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2/3 .
( ).
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(
, -) ( ).
VIII (n. vestibulocochlearis). , , . ,
, (
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. , .
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. , ,
( ).
.
, . 2-

.
.

. 20 1 2
(10 20 ), , .
2025 .
.
.
, ,
[ .., .., 1981].
, .
.
.
IXXII (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessorius, n. hypoglossus). ( ,
)
(, ).
, , , ( ), ,
, . (
IXXII ) , .
() ,
( ).
.
.

, ,
( ).
.
, , -
. ,
(, , , ,
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Str. agalactiae .
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339

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(. 27-8).

340

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341

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344

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345

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(. 27-12).

346

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347

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348

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349


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351

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28-1.

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1001-1200 164 (141-187)
/
1201-1400 162 (136-188)
/
1401-1500 156 (134-178)
/
1501-2000 156 (135-177)
/

100 (68-132)
/
128 (78-153)
/
134 (88-162)
/
117 (97-137)
/
110 (96-140)
/

87 (70-102)
/
105 (72-123)
/
109 (85-133)
/
105 (91-119)
/
96 (88-115)
/

10

80 (71-98) / 80 (69-102) /
91 (78-104)
/
99 (80-118)
/
98 (84-120)
/
98 (84-121)
/

85 (70-100) /
98 (84-113) /
99 (84-114) /
101 (86-118) /

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352

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o - .
o .
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353

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354

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355


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356

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, -Kell AT, , , -D AT,
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357

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358

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-, 12,
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359

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ATR-16: 1613.3,

ATR-X: , ,
ATR16:

(TAR-)

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12- ,
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2:1-1:1. ,
. 12
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360

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25-50 / .
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1000 .
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, , 200 / .

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. 28-4.

361

 28-4.

35

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(MAP 8 .. Fi02*

15 /
2-4

30

100 /

(
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40% )

15 /
2-4

25

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1
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( 80 ) 24 ;

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/) 20
48 (.. 10 12 . .);
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4 100 /
; ( 9
1 2 1 ,
)
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,

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362

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- 24-48 .
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-, , , ,
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, AT. (
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, ,
, .

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, , -.
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- - .
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, , .
,
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, , TAR-
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, .

363


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, , ,
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364

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o

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, , .
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, 0,5-1109/.
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365

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, .
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. , , , ,
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366


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3-4- .
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( 8-10 /
) (, /
).


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1 . .
.
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367

 29

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, .

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, . 29-1.

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368

 29-1.

VII

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54.0 .
54.1 .
54.2 .
54.3 - .
54.4 .
54.5 .
54.6 .
54.8 .

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(0,01% ).

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369

 .

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II, VII, IX X,
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370



II, VII, IX, X
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. -
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, .

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2-5- , ,
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, , .
,
, , , .

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), (), ( ).

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, 2-3 .
() () ,
() .

371

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, . : , .
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), (- F), ..
.
,
, , .
,
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29-2. .

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2-4

3-4

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13-16
10-16

45-60
1,5-3,0 /
0-7 /

, , , .

10-15 /
15-30 /
141 0,1-0,15 / 2-3 .

( 20 /)
5-10 /.

372

.
( ).

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VII ; 5% .

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VII .

VII ;
.

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, , , ,
..

- ,
.

, , .
VII.
.

.
VII - ,
- (. 29-2). (
5% ) VII.

373

.

VII.

.

- ,

VII, 15-30 / .
VII . .
.

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).

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: , .
: XI .

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(VIII, IX
XI).
-10

66 VIII.
67 IX.

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.
1-4 .
4 , ,
; .

374

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( Xq28); IX,
X . XI.
, .

I
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.

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( 0,5-1 ) , .
, ( )
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, .

,
.

,
.

, .
VIII;
VIII.
, ;
IX XI .

,
( ..).

VII .
- , VII
, (. 29-2), ,
.

. . .

375

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. . ,
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30 / (50 / )- ,
. ,
, , .
25 / .
IX 3050 / 100 / .

25 / 15-30 / .

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-10

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.
1-2%, .

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.

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VIII . :

376

- ( )
( ).

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- ( , ).
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(, , ,
).

.
( ).
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VIII, .
(
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.
;
, .

, .

15 /
VIII 30 / (50 / ) ,

,
0,5-1.0 12,5% 1 0,05 3-4
7-10 . ,
6-7 14 .

377

, (, ).

00.0,

, -
, .
, ,
, .
-10

54 .

, ,

.

- .

, III
.

, (
, .).

, .

.
, () , .
, .
,
. , .

378

 ,
, .

, .

,
10-20 / .
100 / ,
( 300 ) 100 / ,
1 2-3 3 .

, (, ).

XIII

, .

-
, , ,
XIII,
.
-10

51 .

, .

379

- ,
, ,
XIII.

XIII, 30%.

XIII
. .

, , .

,
XIII .

XIII, .

.

.

380

 10-20
/ ( 75 XIII)
0,3 / 1 1-3 .

000
0
.

( 150
000/) .
-10

61.0 .

, 25% , 50% 100

000/, 20% 50 000/.

,
.

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(, .);
( , , ):
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.

-.

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( , , ,
, , ,
).

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( III, .), .

, .

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(, R-, ,
, , 9,13,18, 21).

:

381

(, .);
;
;
;
; - ;
;
.

o :

;
; --
, ;
;
.

,
. 5%
.

.

.
(. 29-3).
-10

61.0 .

1:3000-5000 ,
.

,
.

L1 ( 50% ) L2, L3, Duzo, .
.
L1 2%.

382

 .
.

. (
10-12% ) ,
, , , .
. 4-12 , .

,
, , , .

,
. .
.
IgG .

,
, ,
( - , . 29-3), .

, . -
, .

, .

1-2
.

50109/ .
800 /
3-5 1000-1500 / 1 2-3 .
10-30 /
-
, 10-30 / .
, , .
, , 1-2 /() .
, 16.00 3-5 .
, 20-30109/
0,5-1,0 1 7-10 .
0,01 3 : 7-10 .

383

 29-3.

,
,

IgG

, , ,

,
IgG

TAR-
(Thrombocytopenia et
Atresia Radialis)

,

,
. ,

,
,

,
,
- ,

, , ,

,
,

(, , ,
,
.).

,
.

3-4 . 10% c
,
.
.

384

, ,
, ( ),
(. 29-3).
-10

61.0 .

30-50% ,
,
.

,
.

, IgG,
.

( ).

50% ,
. 30109/
: , ,
. .
6-12 .

(
).
.

,
, . , , ,
(. 29-2,29-3).
( IgG ).

385

. . 29-2, 29-3.

.

, .

1-2 .

,
.
, 800 / 3 .
.

.

.

,
( ) 5%.

, .

, ,
, ,
( ) (. 29-3).
-10

61.0 .

,
, .

386

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.

, (, -, ..),
(, ). . ,
, .
,
.

2-3-
(. ).
, .
5-7 .

, , ,
.

, ,
, .
, .
, 10 .

. . 29-2,29-3.

() .

. ,
2-5 .

, , .

. ,
2-5 .

387

.
-10

83 , .
54 .

, .

, ,
.

,
. , , .

, .
.

. . 29-3.

, -.

. 4-8 /()
.
. 28 . 6-8
.

388

, .

,
. .

( X
11.22), : ,
.
-10

54 .

1:200 .

- - ,
( ).
.

,
.

(, ),
. 2-3-
, 1.
, 1.

; .

1, 1
( ).
.

389

. . 29-3.

-.

, .

(.
).

, ,
.

- ( 22q11.13),
- .
-10

54 .

8-12 , .

390

 .
, .

,
( -).
.

. . 29-3.
'

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.

,

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-10

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391

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 - .
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, ,
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( ) ,
( 2 , ; -
, ; .).
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. , , ,
, ( , .), , , , ,
1, 6 .

, .

,
( , ,
, , ),
.
( , ),
( , , ) .

392

. .
, ,
, , .

( , ..).

. . 29-3.

. .

.

.

, .
0,5-1,0 12,5% 1
7-10 , 0,05 3-4 7-10 .
, , ,
.

,
, .

R-, Thrombocytopenia et Atresia Radialis.

,
.
-10

54 .

393

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.

7-9- , -
, (, ).

,
, ( , ,
, , , ) .

(
), .
, , .
( ),
.

. . 29-3.

R-.

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) 20-30 / .
3-4 . 20 000/,
.

394

.

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) (
).

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- ,
,
- .
,
.
-10

60 .

- 8-15% ,
.

,
-.

0,3-0,5 1 , 1 3-5 .
0,2-0,3 1
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. :

(
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395

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, , ).

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,
-, , , . -:

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(, , ..).
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.

-,
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( I, II, V, VIII, XIII), -
.

, , V, VIII, XII, XI, XIII,
- , , ,
.
- :

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, -.

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,
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, , , ,
, , ).
1
, , ( -
, , , ). (
) (, -).
,
. ,
.
-.

.
, .

396


, .
, ,
, .

, . ,
. ,
, ,
.
.

. . 29-2,29-3.

-, , , .

, , , .
, , ,
.

,
, .
, .

,
.
(
III) 10-20 / , 10% ,
. 2%
(0,1-0,2 5% 2-4 ).
2-5 /()
.
- .
, - , ,
.
III 4-6
10-25 /(), 50-150 /()
.
(, .), .
5-10
.
12 ,
,
.
, , .

397

 ,
.
.

- ,
.

- , 30-50%
.

.
9-10% ,
20-60%.

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() ;
() .

,
, .

( ),
, , .
:
, , ,
( ).
, .

( III, 5);
VIII .
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.

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398

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III ().
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V, ;
( G20210);
;
;
XII, , .

, :
III,.;
, .
V 1-15%.

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, .

. 29-4.

,
. , .

.
29-4.

, , ;

, -

399

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, ,

, ,

, ,

, ,

, ,
,
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. (10-15 /)
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( , , .).
.
.
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, III X .
.
75-100 / 10
, 28 /().
X 035-0,6 / ,
.
, , . 29-5.
, .

400

 ,
.

.. / . .. . - .: . 2005.
. . - .: , 2006. / . . . - .: , 1997.
/ . .. , .. . - .: , 1987.
.. /,
/ . .. , .. . - .: -, 2004.
/ . .. - .: -. 2000.
.., ., .. . - .: , 1993.
.., .. . - .:
, 2004.
.. . - . 2. - .: -, 2006.
.. . - . 2. - .: , 2007.

401

 30

,
, ,
.
-10

55 .
55.0 - .
55.1 - .
55.8 .
55.9 .
56 , .
56.0 , .
56.9 , .
57 .
57.0 , . 57.8
. 57.9 .

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- ,
- , 72 ( )
- -D-
. .

402

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( , ,
, , .) .

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- -, -.
0(1) , () , , ().

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. 10,
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, . - ,
.
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18-22 ,
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, ,
,
.

, ,
, ,
() ,
.

. ,
.

. (, ,
..), , ,
. , -,
.

.
, , . ,
, 24-36 ;
. ,
.

403

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51 /, 4-5 /,
2,5 1 .
,
68 /, 6-10
/, 2,5-3,0 1,0-1,5 .
,
, ,
, .

(, ,
, , , II ),
( ,
, , , ,
, .);
, ,
, .

.
, , , ,
, .

,
.

, , . 30-1.
30-1.

, (
)

.
.

-
-

-

404

,
, .
. 30-2.

.
, :

(, , );
(-6- , ,
, );
(-).

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;
;
.

30-2.

(, ,
)

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405


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, , ,
.

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. , ,
.
. , ,
. :

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( 100 /);
( 55 /);
;
;
, .

.
.
24-35- .

406

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,
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- 15%
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0(1) , -.

, ,
.
;
,
,
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, , .

, ,
. .
,
, .
() .
.
(
)
.
- -
, () .
0(1) ,
- , (IV) .
- ,
- 0(1)
(IV) .
, .
.


24 (. 30-3)
.

407

 30-3. 1-7

, /

<1500

, /

85*-140

220*-275

1500-1999

140* - 200

275*-300

2000-2500

190* - 240

300*-340

>2500

255*-295

340*-375

* ,
,
.
, :

;
5- <4 ;
<40 .. 1 ;
<7,15 ( <7,1) 1 ;
<35 ;
<25 /;
;
.

-, ,
.
. ( 2 ).
.
.
:

1 / 4 ;
500 / 2 ;
800 / 3 .

,

.
.
, ,

408

 ,
. , .
, ( 120 /),
. 120 /
.
- (. ).
, 3 200
/ 2-3 .
2 / .

, ,
.
(. 30-4).

, ,
. . 6
.

,
. ,
. .
2,5%.
, , . 4,9%
. 8% .
3030-4.

, ,

100 (
) 1-2 10%

409

,
,
,

100 (
) 2 10%

0
.. . . - ., 1995.
.. . //
. 1999. 6. . 22-26. .. . . - ., 1984.
.., .. . - .: -, 2004.
, / . .. . - .: , , 2004.
.. . - . II. - .: -, 2004.

410

 31

, ,
, .
, .
, , .
256 / 171
/ , ,
, . ,
, , ,
(, )
.
, , .
- ,
/ .

,
- .
110-120 , 80-90 , ,
, 45-70 .
80% . 20%
,
( ).
1 35 (650 ) .
8-10 / ,
,
.
. ,
.
,
, .
, ,
. -
, pH .

.
.
30-35 /. 1 8,5-17 .
. , . ,
, .

411


. ,
(, , , .)

. , ,
.
, , .
.
Y Z-. ,
Y-, ,
5-10- . , Y-
, ,
, .

()
.
, ,
.
,
2-3 . .
,
. .
,
.
( ) , ,
.

. ,
-.

(- ). , , ,
, .

, .
. , 1
1 .

;
;
;
.

,

:

;
;
, ;
-;
.

412

 .
, ,
:

, , ,
;
;
Y-, ;
;
.

,
, 68-102
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/, 212 /. 2-3
7-10- .
. , ,
. , 5-6- ; 8-
.
,
.
, . ,
( 256/) 3-6 ,
3- . 10-30% ,
(
).
:

- ;
3-5 (12 /
, 72 / 72- );
;
, .

3
9-12 ,
.


,
.

, -
.
, 2% , ,
5-15 .
256 /. 6 3 .
.

(-20--), ,
,
, . ,

413

 ,
.
( 48-72 )
.
15% ,
(..
,
).
.
. 1952 .
.
I - . 1 : 10 000 000
. .
,
. 1-3- .
428-599 /.
. ( )

1,5-2 , .
II - .
(10-30% ) ,
. . I ,
. .
, .
. 2-3- ,
3-12 , 4-5 . ,
51-204 /.
.



, .
, .
3-4-
.
5% .
,
, .
.
.

. , ,
. .
.
, , .
, , , .
, ,
, .
( 425-475 ),
6-12/2/.
( , - ),
(40 /2/ ),
, .
.

414

 ( ),
, . . 31-1.
31-1.

,
, /

,

, /

<1500

85*-140

220*-275

1500-1999

140*-200

275*-300

2000-2500

190*-240

300*-340

<2500

255*-295

340*-375

* ,
, .

;
;
;
;
;
, ,
;
(, );
.

.
(2-4 )
.
. 17-34
/ 4-6 . 24-36
, ,
.
.
(. 31-2):

;
;
.

415

,
10-20%, 40%.
,
- ,
( , , .).

( 20-30% )
6-12 .
()
, ,
(. . 30-1, . 31-1).
, . ,
- .


( ).
( - ).
,
, .

416

 32

-

.
, ,
- .
, .
( 10 ), ,
, .
: (
0,5-1 , 2,5-3 3 .
), . ,
. ,
70 . 6-8 ,
,
. ,
.
, 8-10 ,
.
, .
, .
, .
280-350 . .
. .
,
, .
.
, .
, .
. ,
, .

417

,
.
-10
Q39.0 .
Q39.1 .
Q39.2 .

30% .

( ,
), ( )
.
.
;
.

Vertebal anomalies .
Anal atresia .
Cardiac defects .
Tracheo-Esophageal fistula .
Radial dysplasia and Renal anomalies .
Limb anomalies .

,
.

, .


, .
.
, .
. ,
.
, .
. ,
- , ,
.
.
.

.
8-13 .
:
. ,
.
.

418


.
( 1 ) .
.
- .
. ,
;
,

. ,
.
,
, . .

-10
Q39.2 .

,
. ,
.
.
.

-10
Q40.1 .

.


.

419

,
.
.
1 . ,
, ,
, , , , ,
, . ,
, ,
.
-10
21 .

,
,
, .
-, - ,

.
, ,
, , -- .

.

.
, ,
, , , .
. , , ,
. ,
.
2-3 ; 25% , 73% 2% .

.
,
, , , ,
, . ,
.
6%
- ,
. , ,
.

, - .
, -
.

420

 50%
. , " ,
. 30-80% ,
, .

,
.
. , ,
. , .
.
, , , , .

, , . ,
.
.
24-
, ,
, - <4,0), 24 ,
5 . 8 - Boix-Ochoa
( 11,99). ,
.
1 .

.
,
.
.

. ,
, .
. ,
,
.

( , )
.

.
2,4 .


, , , ,
.

1993 . ,
(ESPGHAN) ,
. 1, /
.

421

 1 :

30 (1);
(1);
(1);
(1D).

, ,
.
: .

. , , ,

. ,
.
. ,
( ) , -,
.
, ,
,
(. 32-5).
1 2. .


(-) , 2,
,
1 .
3 :

2- (, , ) ;
(, -, )
.

5- .
,
.
2 / 3 ( )
( 1,5 / 3 , 0,5 / 2
).
3
.
4 ( ).

0003

,
,
.
.

422

 -10
Q40.0 .

, 4 .

,
( ),
. ,
.

2-4 .
,
. .
,
. .
, . , - -
. ,
, .
. .
.

.

, .
, ,
.
.

,
95-98% .
.
4 , 14 , 10-14
. ,
, .
.

. , , ,
,
, .
, , 20%
.

,
, .

.

423

2 4 ,
.
-10
Q79.3 .

I .

,
.

.

, .

II.

.
, .

.

.

.
0
,
, . ,
, .
, ,
, .
.
.
-10
Q79.2 .

-5: .

, .

424

 .
13, 18, 21- , Pruno-Belly . , , ,
.

II .
, , .

.
.

, .

, .

, ,
.
-10
31.5 .

.
, .
, , .

. 20 - .
, .

, ,
, .
. , . ,
.
.


. ,
.

I
.
.
( );
.

425

 ( 30
) .

,
.

, 35%
21- .

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;
( );
;
;
.

, (
), (
). .
;
.

,
; ,
. - .
, pe
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( , )
. ,

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. ,
.

.
, .

426

 , , 26-28 .
, .

,
.

.

.

,
, , ,
.
-10
56.2 .

.
, .

, ,
.

.
,
. , ,
. .
, . , .
, , , .

.
,
, .
. .
.

,
. ,
.

,
, .

427

 .
.
. .
.

.

. .

, -,
.
, ,
() (),
().

, , ,
; ,
(, .). ,
,
.
, , .

, .
1) .

(, , , ).
-.
.
.
. .

2. .
3. .
o

- .
- (, , ).
- -.
- (-, ).

.
.

428

.
.

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- ( , 12).
- (, , , .), :

;
.
- :

;
;
;
;
( ).

( ).
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.

4) .
.
.
.
.

.
IgA.
.
.
.

5) .

.
.

6. .
7. ( ).
8. (, , ,
.)
,
. , ,
,

429

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- (-10: 86).
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, , ,
. .

430

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7 q31, 250
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- .
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1200 .
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.
.
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2-3 .
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431

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, 50% ,
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432

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( 1-1,5 0,9%
1:1; 1-1,5 / ).

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32-1.

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, /100

10/90

2,2

,
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, /100

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,
/100

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0,476/0,049

50%

9,5(0,5)

(3,2), (0,3),
(1,4), (0,5),

61

433

(3,2), (2,5),
(0,3)

32-2.

, /100

, /100

ARA/DHA/
,

LA/ALA

, /100

/
100

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)

2,24/2,46

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3,56

0/0,15%

0,5/0,064

50%

7,65/0

7,65

,
,

67

4,7

67

65/72

7-LA 0,5%

,
Nutricia

1,8

(15% )

3,6

0,74/0,1

50%

6,9/0

Frisland Nutirtion

1,5

3,5

0,44/0,063

7,2/2,5

, Mead
Jonson N utritionals

1,9

(50% )

3,4

, Mead
JonsonNutritionals

1,9

3,8

AC Frisland
Nutirtion

1,5

3,5

'

0,58/0,054 2,9%

7,5/0

5,8,

1,46

67,6

0,63/0,043

6,9/0

6,9

67

0,44/0,063

7,2/0

7,2

67

: ; ; ;

500-1000 1
. 2500-3300 120
( ), 400-800 1 .

434


: 5000-10 000 , D 400-2000 ME, 25
( 6 ), 2-5 .
.
,

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-10
73 .

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435

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436


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, ,
,
.
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.
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(. 32-1).
, , ,

,
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.
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32-3.

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/100

, /100

,
/100

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66

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Nutrica

1,4

60/40

3,6

7,1

1,3

NAN
,
Nestle

1,7

60/40

3,3

7,55

67

,
International
Nutrition

1,46

60/40

3,61

7,22

67

1,9

10/90

2,1

8,8

(0,4), (0,5),
(0,6), (0,8),

63

437

 (2,9), (2,8)

1,8

0,36/1,44

3,3

7,42

0,0009

, ,

67

,
Mead Jonson
Nutritionals

1,42

20/80

3,7

7,2

<0,01

(7,1)

68

2,2

0/100

(7,8),
(1,2)

72

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74.3 .

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. 3-
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438

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-10
90.4 , ,
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439

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74.3 .

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, ,
, .
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. . 32-1).

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1 30 .

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, . - .
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. ,
. , .
. .

442

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- ,
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, . ,
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). , ,
. 2-3- .

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- .
-10
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0

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.

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.
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, , ,
. , , ,
, . ,
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443

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( ).
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. .

100 ,
.
.
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444

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, d - .

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, , . 6-30 .
, , .

.
.
.

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2 . 15 4 ).
.
12 (, )
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-10
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. -
, -. -
. -.

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.
, .
. , ,
. ,
, , .
, .

445

 .

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.
, , .

(.
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(
,
.
.
-10
78.3 .

, , -
. .
, PAS .

,
. . ,
, 30% .
150-300 / , (100 /).
. ,
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.
. .
. ,
.

- ( )

.

446

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. .
-10
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. .
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, .

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,
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. ( + , -
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. .

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, , ), ( , ,
, ), . ,
.
-10
77 .

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,

447

 . 6 76% ,
2000 81%. 10% ( 1 28%) ,
1500 .
33-35 .
10-20% . ,
, ,
, , , , ,
, ,
, .
. 50% , ,
, .
10-45% , ,
. 63%
,
( ).

, . . (1978). Walsh Kleigman (1986),

(. ).

.
:

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.

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;
;

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;

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.

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, , .
, ;
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, .
.
- .
.
.
, ,
. , .
(-
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. ,
, , .

448


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.
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.
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. , ,
. , ,
,
.
.

.

, , ,
.

, . ,
, .
.
,
, ,
.
,
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perfringens, Enterobacter).
- ,
. ,
- - ,
, , .

.

.
, :
.
2,
, .
.
84% , ,
100% .
.
. -,
,
. , -6
.
1
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, ,
, .
,

449

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.
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. .
,
.
.
.
,
, 72 . ,
( 4 ) ( 4 ) , .
, ,
.
,
, .
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, ,
.

. . (1978) ,
:

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;
;
, ;
, ( ).

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,
;
;
( ).

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; .

Walsh Kleigman (1986),

, (. 32-4).
3 .

1. :

;
;
;
( ,
, ).

450

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;
, ;
;
;
( )
, .

3. :

;
;
;
, ; ,
;
;
;
, .

4. :

;
.

32-4. (Walsh ., Kleigman R., 1986)

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2
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,
,
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,
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,
,
,

451

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,

,
,
,
, ,

, .
.
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38% , II III
75-95%. 137-64% ( ) . 60% - .
75%
: 75-80% , 56-90%,
36-83%, 50%
. -
).
, ,
.

, ,
. , .

.

(55-100% ).
.
(19-98%).
(61% ).
(12-30%).

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;
.

.
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.
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452



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, , .

.
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IL-10 8 >250 /
100% : III .
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, .

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.
.

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453

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, 80%).

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, ,
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,
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454

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, -
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. IgE-
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455

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456

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457


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,
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.
.
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,
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. ,
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, .
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, , , . .

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458

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. -
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, , ,
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459

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2. 1
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- 6 , 10% 112 15 , 25% MgCl2 5 , 1.
95,7 / , 20,2 / , 15,0 / , 113,8 / , 33,3 /
, , 5,7-5,8.
, ,
.
-
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, .
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462

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, .
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3.
4.
5.

+
,


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(
-)

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( )

(, , D)

464


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(Duncan, R. Parenteral Nutrition for Neonates 2002)

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468


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494

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(Kashtan .., 1998).

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493


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1999).

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(Hildebrandt R, 1998).

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495

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496

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497

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N15.9. .
93. , , .

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. .
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, ( 1 /) ,
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.
.
.

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. ,

, , .

498


-10
N28.0. .
I82.3. .

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III .
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. .

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( ). .

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(. 34-3,
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- .

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(2 /), .

499


(
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, , .
, .
, ,
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,
, ,
- , , ,
. J. Merill (1951)
.

-10
96.0. ( ).
N17. .
N17.0. .
N17.1. .
N17.2. .
N17.8. .
N17.9. .

, , .
, , 1 5000
, , .

, (
) () . , -
.
. ,
. , ( 2/3)
, ,
, .
( 20-50%),
() . ,
, ,
() .
, . , ,
, .

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, , , ,
. .
. ,
, , .

500

 3 :

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, , , . ,
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. 12% .
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. 3% . () -
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(, ,
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, ,
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. , ,
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, . 3-4
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, . 5 , , .
(, , ),
( , ).
.
, (), (), ( ), (,
), .

, (. 34-4)
,
.
34-4. (Garcia-Nieto V., Santos F 2000)

, //1,73 2

, /

26,2+2
543+50

11-2 66-12 11-3

54,88
61981

77+14
864148

9622
118+18
7501330 8251285

, 50% , 24 ,
.
0,11 / , .
, .. 1 /().
.
, , ,
, .
3-5 , .
,

501

 , ,
.

4 : , , .

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.
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, 2-3 .
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, , , , .
, , , ,
.
.
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, (
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, ( ).
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0,11 /. 1 /() .
. (
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. ,
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0,5-1,0 /();
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(2-3 /).
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502

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. ,
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3 , .
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, 31 .

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,
.
(1-2 /). 1 /() 24 ,
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.

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. - .
, . 30 /
3000 70 / 1000 . ,
, .
7,2 ( 10
/). ,
.
, 10% ,
. (0,5-2 / )
.
.
( ).
(120
/ ) (1 / )
.
() ,
, , .
, 24 , ,
. , ,
10 . .

.
.
, ,
. 50%.
. , .
, ,
. 40% , ,
.
77%.
,
.
.

503

,
, , . , ,
. .
, .
,
.

-10
N18.0. .
N18.8. .
N18.9. .

4-7 1
.

.
:

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( ,
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[
; 15 /(1,73 2)].

.
.
. 30 //1,73 2 ;
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.
.

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.

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( , ,
, );
( , , .);
( , , ,
, , , );
,
.
( , , )
.

504

 , ,
, . , -

.

, , , , .

, ,
, .

..Bunchmann (1995) .. (2006).
( 10,5 //1,73 2) -
. , , , , ,
, .
5 , .

,
, 70 7 .
, ().

.., .., .. .
// . 1999. . 1, 5. . 12-20.
.., ., .. . . .
., 2000.
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505

 35

.
, ,
, .
.
,
.

(
), ,
. ,
11-- .
, , ,
-- ,
. -
--.
, ,
-N- ,
, ,
4 , ,
.

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, 5-7 ,
, . ,
, ,
, (
).

.
,
. ;
.
- , .
, ,
, . - ,
5'-- ,
4. .

.
.

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, - )
,
( D).
.
, .

2-3 .
.

506

 ,
. , .
.
,
. , .

00
.
,
2 .
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2,8-4 /
12-24 .
, 12-18
.
.
5-7 ;
1-2 .

- ,
, .
,
. ,
.


, -.
-
.
,
.
, .
,
. 30- , 70 /,
4 . ,
. , ,
.

,
. 1992 .
. , 1:4125
. ,
. 3-5 , ,
20/. 20-50 / ,
. , 50 /,
. ,
.

, - ,
( ), ( )
( ).
(, ) .

8, TTF1 TTF2.
, . () TSHR,
. ,
- , , --2.

507

 1:50000.
.
TSHB (- ) TRHR ( ).
, ,
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, , ,
. , , , .
, .

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. 4
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.

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), .
,
, 20-50 / .

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. TSHR,
.

. ,
. , ,
. ( )
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. , .

4 .
AT . ,
TSHR, AT .
- .

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( ) 1 3 , 0,5% 5 3 7-10 .
, : 0,5-1 /
5-10 / 3 . 24-36
.
( / 0,03-0,04 / 24-36 ). , 7-10
, .

508

 6-12 . TSHR
. .

, .
, .
. -
, , CASR, - .

, , ,
.

, , , ,
, , .

,
.

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D -, 25-50
/(), 20 /().
, (
D ).

. CASR, .

, .
. ,
, .

, , .

: ,
. , CASR, .

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2 , :
.

-.
, .
, 6
6. ,
,
6q24.
, . ,
, : IPF-1 (

509

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2) KCNJ11 ( - - ).

, ,
. ,
, , I .

- ,
.
,
( 2 ). ,
.
. 70-100 /. , ,
. ,
.
, , ,
.
,
.
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. ,
. , ,
.
, .
. ,
FOXP3 - , .
, , ,
, , .
. EIF2AK3
- - , ,
, , .

,
. , ,

, .
.
. 0,3-1 /().
, ,
( ).
, .
.
FOXP3
. , KCNJ11,
.

- .

.
, .
- ,
.
, -.
-.
2 , .

, - ,
. ,
.

510

 1115.
, -
( SUR1 KCNJ11, - ), - (
GLUD1 GK, ).

, ,
.

1:40 000-1:50 000.

, ,
. (
) ,
.

( , ).
, ( )
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- ,
, , , .
, ,
, , , , , ,
. .
.
2,2/ (40/),
2,6 / .
.
2,6 / , 6-8 /().

- (
).
- ,
SUR1, Kir6.2, GLUD1 GK.

2,6-3
/.
20 /().

, - . ,
10-20 /() 3 . ,
7-10 /().
-.
5-20 /().
, ,
.
.

511

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) ;
( );
.

(-);
.

. , , , ,
, , , . ,
, , .
( ).

, . , (
2,2 /), .
.
,
.
,
.
( , S-T,
P-R, ).

(
)
- ,
,
. ,
, ,
.
:

( StAR P450scc) -;
3-HSD;
45017 (17- 17,20-);
45021 ( 21-);
45011 ( 11-);
POR ().

STAR,
StAR. CYP11A1, P450scc ( 20,22-).

.
, .

,
( ).
.
.

512


1-2- . ,
, , , . .
, , , ,
. .

,
( )
. ,
. ( ) .
- - , STAR
CYP11A1.

(. ).
( ).
.

- (-HSD)

HSD3B2, - II .
5- , 17-
4- (, 17- ). HSD3B2.

-HSD .
. , . ,
,
, .

, 1-4-
. , , .
, II III , ,
. .
. , ,
, III .

-HSD 5-
(, 17-, ) 5-
4-. HSD3B2.

.

, .
.

P4S0C17 (17-0 17,20-)

CYP17. 45017 17 17- 17-,

17,20- . ,
.

513

 17- ,
.
- (
).
, , .
17- 20- .

( ) .
,
.

,
.
. . .
.

. ,
, ,
.
. CYP17.

,
- .
. .
.

45021 (21-)
90% 45021.
1:10000 1:15000, 1:280 ( )
1:2000 ( ).

CYP21, 45021 (21-). 21

17- 11- 45021.

CYP21 .
-
, 21- 17-.
.
,
(I )
(V ). .

. , CYP21, (3050%) .
CYP21: .

CYP21
(I-V ). .
,
. , ,
. , 2-
, , , , .
, , . .
, , ,
, .

17- .
. CYP21.

514

 CYP21 ,
- .
CYP21, ,
.
.

, , 45021.
17- , 4- ( 10- ).
,
. .
17- .

1-
4- ( 7-10-
) ,
. , ,
.
.
, ,
, .

2-
17-, ,
. , ,
17- (. 35-1, 35-2). ,
17- , ,
. 17-
. , ,
. 5-6
.
, .
35-1. 17- ( 37 , 5 2000 )
17-,

/
30

30-90

, 17- .

90

100

35-2. 17- ( 33-36 , 2000 )

17-,
/
60
60-100

100

, 17-
.
(, )
. 17- ,
, .
17- ,
,

515

 ( 23-32 )
17-, 150 / . ,
, .
17- 150 /
. 17- , .
, ,
( 30 / ) .
( ) .

3-

- .
2 ( ). , ,
, 17- . (
, , , )
, .
. ,
17- ( )
, . 17-
().
( ),
().
( ),
, , 17-
1-2 .

.

45011 (11-)

CYP11B1, p450c11 (11-). 11 11- 11- p450c11.

p450c11 ,
. ,
, , . , p450c11
,
.

p450c11 .
(IV-V ),
. .
.
, .

11-
CYP11B1. .

CYP11B1 ,
-
. , 45021,
.

516

 450-

POR, 450--,
, 450,
45021 45017.
450- 45021 45017.

450- (
, III ). .
,
.
.

17-, 17-, ,
,
POR.

450-
(. ). ,
, .
.

, -
NR0B1, DAX1.

DAX1 , .

DAX1 ,
45021 (, ).
.
.

(, ),

17-. NROB1.

(. ).

,
: MC2R MRAP.

- .
, - , .

( ) .
, , , .
.

.
, .

517

 . MC2R MRAP.

(. ).

, CYP11B2, p450aldo
(). . p450aldo -
.

. ,
, , , . .
.

, , .
. , .
CYP11B2.

(. ).

( )
, ,
.
.
-, 19 .

.

( ) .
, , , . .

.
. 19
.

(. ).

. , 8-12 /(2)
( . 51, . 51-4). ,
-,
10-12 /(2) ( 3 2,0-2,4
). , , 8-10
/(2). .
3 , 8 .
( , .)
2-3 .
.
- 9- () 9 (). . ,

518

 9- 0,05-0,15 / ( 2 ). ,
, .

(20
0,1 9-). ,
.

519

 36

- XXI :

3-5% ;
20-30% ;
30-50% .

, ,
(. 36-1).
36-1.

(, ..)

520

,
. 7,5%
(60%)
(5%). 0,6%.
()
:
, , , ,
, , - .;
;
;
;
();
;
( );
.
(
, , ) (, )
, (. 36-2).

36-2.

1:500

1:2000

1:100

21 ( )

1:700

18 ( )

1:3000

13 ( )

1:5000

47 XXY ( )
47XYY

1:1000 ()
1:1000 ()

47 XXX

1:1000 ()

45 X ( -)

1:10 000 ()

( ), ( )
. 1 2000 .
.
(.. - Y-xpo)
.

521

.
.

35 ;
21 (47, +21);
( ) 14 21 (46, t14/21);
21 (46, t21/21).

( 3
) ,
.
, .
- .
.

-
, ( 34 )
.

,
( , ).

21
. 35 21 .
1 10%
.
21/21 ( 45,
t21/21) 100%.
21- .

.

13

35 .

( , ),
/ (. 36-1. . . ), ,
, .
. 10% 1
(Lipson M.N., 2005).

13 1%,
.

522

 18

35 .

18
. (
, ) .
( , , ) (. 36-2, . .
). [ (. 36-3, . . )].
10%
1 (Lipson M.N., 2005).

18 1%,
.

4-, -.

150 .

4 . 13%
.

- (
), . ,
, . : ,
, , ,
, , .

-

4- .

. .

. .

5-, , .

. 1%
5-.

523

 5
, .
5 de novo . 10-15% 5 - .

, , , ,
(. 36-4, . . ).
(15-30%),
. (25-30%). .

-

.

5.

. .

. .

45, 0.

1: 5000 .

-.
Y- ( 45, /46, XY) 4%
, .
- ( )
. - 10%
.

: , (100%),
, 40% ;
; (80%);
(80%); ,
(80%); cubitus valgus (70%); , (70%).
(60%); (50%); ( ,
, 20-40%), (27%).

-

:
, / .
, . .

- .

. .

524



.
( -). (
) ( X-) :
,
. 50%.
( ) -
;
-
(
). 25%.
( ) .
- .
, ,

- .

, - .
- , 46, XX
( -). 47, XY, .. ,
, . , () 50%
50% .
(), .

, - .
- , , ,
.
. -
( ).
- 50% .
- ,
.
(. 36-3).

36-3.

1000

0,4

0,2

0,2

0,1

0,1

0,4

525

0,5

0,2

0,1

0,1

0,1

0,1

, , (
). (-) , -.
,
.
,
- (. 36-4)
, , ,
.

36-4.

, , - ,
, , ,

, , ,
, ,

, , , ,
, , , ,

000
, ,
. , ..
, , , .
.
. ,
,
.
, , ..
, -
. .
.
, 70 .
1986 . (. 36-5).

526

 36-5. ( Helson and Holmes, 1986)

10

15

23

2,5

0,5

()

43

, :

,
;
,
;

;

.

2-3% .
(. 36-6):

;
;

, .

527

 36-6. (Cohen .., 1997)

-,

(3-10- ),
, (. 36-7).
. ,
, ( ). ,
,
() .
,
, , , .
36-7. (Cohen M.M., 1997)

23-

23-

26-

28-

36-

38-

6-

528


6-

6-

6-

7-8-

( )

10-

10-

10-

12-

7-9-

( )
( ).
.
.
, ,
,
, ;

.
.

1-2% .
, (postural scoliosis).

(. 36-8):

;
;
.

.
, 4500 , ,
1/3 .
,
, .
36-8. (Cohen ..,1997)

529

(
)

( )




( )

Spina bifida;

()

( )

7,6% .
.
, spina bifida
.
, , ,
( , ).

. , , -

530

 , , .
.

, 1-2% . ,
1968 Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation, R.
Torpin (Cohen M.M., 1997). : ,
, , , , , .
, .
, .
, ,
. , , ,
, .
(. 36-9).
36-9. (Cohen .., 1997)

, -
, ,

: , ,
,

( ,
, -), ,

, , (Berry
aneurysms)

( )

, ,

( )

, , ,
, , (),
,

, ..
( ), (. 36-10).
.
,
, .
-
.
. , .. ,
, ,
XX ( ,
, , ), 5000
80 .

,
. , ,
: RET- ,
.
- , .
1% . 40%
, 60%
. ,
.

531

 36-10. (Cohen .., 1997)

. .

. (
). ,

. .
()

. .

()
. . ,

. (
).

. . .

. ( )

(Spina bifida)

. - .

( )

.

.
()

. , .

. ( )

,
.

. .
(18-36- ). (8-15- )

.
, ,

532

 .
, .. .
, ,
.
, ,
.
( ),
( )
. , ,
.
, ()
.
, 1-
. 1849 . , , 75
. (von Recklinghausen, 1882)
. ,
1 2000 .
,
( ), ,
1987 . , ,
, , - .
1- ( ) ( , 1992):

, ,
- ( 5 );
, 6 ( 15
);
, ,
;
, ;

;
;
/ ,
;
1- , ,
(, ).

.
60-70 XX .
. 80-
XX . ,

(Spranger J. et al, 1982; Cohen MM., 1982; Cohen MM., 1997).
, -
,
.

, , .. .
, , .
, ,
(. 36-11).

533

 36-11.

90%
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50%.


40%.

200 ,
80 .
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534



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535

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, (. 36-12).
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- .
.

36-12. (Cohen .., 1982)

(
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-,

536

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- ,
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( ),
VATER CHARGE.

537

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( ).
-
.
( 18,
13).

1896 . -
(pattes d'araignee),
, (). ,
. 150
(,
).
. 1943 . , 1972 .
(Murdoch et al., 1972).
1956 . ,
, . 36 ,
1 (FBN1), 1-
,
(Dietz et al., 1991). (3-
, 43 (70- XX .) 73 (90-
XX .).
-10
Q87.4 .

2-3 10 000 (Pyeritz R.E., 2000).

. ;
, , .
, , - ,
. (protrusio acetabuli) ,
.
10-15% .
.

(, , , ) (FBN1)

;
FBN1
.

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: , IIIIV
, /
1,05, , ( 20) ,
( 170), , ,
( ).

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, - (, , , ,
). ,
.
.

538

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- .

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- 40 ;
40 ,
50 . .

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- - ;
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,
, .

.
.

- (, ) (Pyeritz R.E., 2000).

539

 .
, .
.
, 40, .

-
.. 1981 .
. ,

. , .. , .

Ehlers and Danlos.

-10
Q79.6 -.

(-) 5- .
(-).
(-) 3- .
(-) -.
(-) - 1- .
(-) 1- .
(- , , .).

;
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.

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() , -
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, (
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540


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: , ,
, (, , Pes planus ..), , ,
, (
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), (
), ( ).

,
proa1(V) proa2(V) 5- .
.
.

,
.

(500 10
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( , ),
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(, ),
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( 1,5-2
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-
-10
Q87.3 , ()
.

1 13 700.

, 11.
- .

,
, (, , ).
-:

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;
(10-40%) ,
,
( ).

541

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( , ,
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(, , );
(. 36-5, . . );
( , , ) (.
36-6, . . ).

(
) .

, 1963 .

-10
Q87.1 , .

1 1000-2500 .

- . 50%
PTPN11.

( 48 ) .
( , ), 60%
, . (
50%) . .

, ,
, , [ , ,
(. 36-7,8, . . )].

20% ( XI ,
, );

20%
, .

542

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(1-2%), , ,
. .

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Q87.2 , .

- .

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.

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.
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- .
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60%.
.

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:

() ,
70%;

() 80%;
() 70%;

543

() () /
65%.

Q87.2 , .

1,6 10 000.

, .
.

,
( , , ).
, ,
.

:
.

.

.

. .

CHARGE-
CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia, Ear anomalies) (), , ,
(. 36-9,10, .
. ).

Q87.8 , .

1:10 .

. , . 75%
CHD7 ( 608892).

, .
.
: , , , c
. .
80% ( ),
.

544

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- .

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545

 37

: (
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,
. , , ,
, .


.
,
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:

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. 37-1.
37-1.

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7-9

11

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IgM, IgG, IgA IgD

12.

13.

14.

17

IgM

20-25

10 000/3

22

30

IgA

546

: Avery G.B., Fletcher .., MacDonald M.G. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn, 1999.

, , , ,

.

, (. 37-2).
37-2. ,

,

( , ).

.
.
-
, .
.

- - -12 -.
- - (, -2,
-4, -6, -7 -)

.
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- -
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-
-2, - ;
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- IgM.

:

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-
IgM IgG;

;

- .

547

,
.

, ,
.

.
(1993) (2000),
1:10 IgA, 20-40:10
. (1999), 1:5000 ,
2-3 , . 40%

(, -, ,
; ), .

,
: AT (- ), ;
(- ), ( ).
, ,

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, , ,
, ,
. - ,
- (,
).
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( - ) 2003 . .

( , 2003)

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- .
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- -, - ;
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- .

. - .

, -. - .
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. .
. .

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548



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, - ;
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+-- :

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-.

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- -2, - .

. - .
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, .
- .

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-. - .
-. - .
. .
CD4.
CD7.
-2.
.
, .
:
:

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22 phox, - ;
47 phox, - ;
57 phox, - .

1. - ,
2. - .
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. - .
. - .
-. - .
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. - .
:

549



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- 1 , - ;
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1. - .
2. - .
3. - .
5. - .
6. - .
7. - .
8. - .
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9. - .
1 . - .
I. - ,
. - .
D. - .
. - .

, .
:

.
ICF (, , ).
(Nijmegen).
(Seckel).
.

.
.
18 18.

.
.

- (Schimke).
.

550

.
, , .
- (Hutchinson-Gilford)

.
.
(Netherton).
.
.
- (Papillon-Lefevre).

-2.
.
, 1
.

.
, 1b.
- (Chediak-Higashi).
:

.
.

-IgE-.
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. - .
.
(Ivemark).
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. - .

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, ,
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551



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- , - , .;
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, (,
, Pneumocystis carinif).

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,
( , ..).
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-
. , ,
.


, , ,
.
, .
.
.
, . ,
, ,
- . AT.
.
--,
-, -IgE-,
, -.


(. 37-3).

, , , .

37-3. 6

, ,



, 1
,

CD18

21q22.3

552

, ,
,

,
,

,
,
,

, ,

-Ig-,

RAG-1
RAG-2
JAK3
ARTEMIS
ZAP70
RAG-1
RAG-2
JAK3
ARTEMIS
ZAP70
WASP

11p13
11p13
19p13.1
10p
Sq12
11p13
11p13
19p13.1
10p
Sq12
Xp11.22

CD40L

Xq27

( ), ( ,
), ( , , ,
, ), .
, ( , , , , -)
.

-:

.
- .
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, .
. (50).
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, , .

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,
, ,
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,
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,
,
..

.
,
.

, , , . , , , , ,
. ,
, ,
- .
( , , ,
), , ,
, , ,
, .

, ,
,

553

.

.
,
.

. ,
,

( , , ).
, ,
.
, ,
- -, ,
.

,
.

, .
MB .
,
Pneumocystis carinii.
.

, , ,
.
, .
(2000)
, ,
, , , - .
.

, AT,
.
1 3-4 .

,
, .

, - .

,
.
.

, .
.

.
. (
)
. , ,
, , .
,
. .

AT. (28,9 ), (55 ).

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, ,
.
, ,
.
,
,
,
, .
()
, . :

;
(-2b );
(-- ).

-2.
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, ,
,
.

(AT) .
AT ,
. IgG
.
, ,
AT IgM IgG.
AT :

IgG 36- ;

IgG 1 3 ;

-
;
IgG .

()
. , 10-20
.

AT, ,
AT.
AT
, AT -

555

, Fc- ,
( Clq, 4 ), ,
, .
.
. 100%.
3-4 , 1/2 20 .
. IgG
( ) . 3-5 .
IgM IgA . .
, ,
. ()
, .
, .
AT, .
:

() , AT IgG;

, AT IgM IgA AT IgG;

, AT IgG
, .

(. 37-4).

.
:

AT ,
;
37-4. , *

()
, Biotest Pharma GMBH,
, Biotest Pharma GMBH,

, ,
, Talecris Biotherapeutics INC,
.. ..., KEDRION S.p.A.,
, Teva,
, Octapharma AG,
, , ,

, ,
, AG,
, AT IgM, IgA
, Biotest Pharma GMBH,
()
()
, Biotest Pharma GMBH,
, Biotest Pharma GMBH,

[IgG+lgM+lgA]

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556

 ,
( (, , ), ).


:

,
;
;
, ;
.

0,4-1,0 /. .
1/() 15-30 .
1,7-2 /() 1,7-2,5 /()
.
- 3-5
( 1-2 /).
:

, IgG
, - IgG 4-6 / IgG ;

(, , ) -
2-5 ( 0,4 /; 2 /)
.

,
.

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;
( ,
, , ),
,
.

0,4-0,5 /, .
1 /() 15-30 . :
2 /() ;
2,5 /() .
1-3 . ,
, , 7-14 1800
.

1200 1 . 72
- .

557


IgG
IgG 4-6 /.
, 1500
- .
00 ,
IGM IGA (0)
AT (IgM, IgG, IgA).
, AT IgM. ,
IgM 1000 , IgG. AT Ig
-
,
. , AT
IgM.
,
AT IgG. AT IgM ,

(.. , .. , 1996).
AT (. coli, Pseudomonas
aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, St. aureus, St. epidermidis, Sir. viridans, Str. pyogenus, - ,
, ) .
AT. AT
AT (1:42200),
- (1:286), (1:128), 19 (1:1000), 1, 2, 3- , ,
I-V, 1, 2 3- , , , .
,
.
:

, (
);
;
;

.

5 /(), 3-5 /().
3 .
.
. 1,7 /()
. - 2 .
2-8 . !
()
, IgG .
AT (, )
, ().
()

, (, )
. ,
.
, ,

, -
.

558

 , -
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(100 ME 1 50
ME). IgG .
.
, .
. . .
1 /() 1
- , 3-5 .
5 0,1 /().
0,3-0,5 /(), 1 /. 10
0,8 /().
.
. , , ,
, , ,
0,9% 5%
.
. -
.
- ,
AT (HSV, EBV). ,
10 AT, .
()
, ,
1994 .,
80%.
, - . ,
- ( ).
12 ,
97,6-100%.
, , - , -
,
( 12 )
. AT 50 /.
:

, - HBsAg.
(- );

(, ,
..).

, .
.
. .
5 0,1 /().
0,3-0,5 /(). 10
1 /().

2 ( ) 2
. 1 /.
-

559

 . 5
0,4 / , 2 .
.
, , ,
, , ,
0,9% 5%
.
100 /, 2 (100 ME)
10 (500 ME) 40 (2000 ME). 28 . !

, IgA,
IgA .

( - / /).
, - .

,

() ,
, .
.
:

;
;
.

, ;
.

;
-;
.

, , .
, ,
,
. (IgE ) -IgA-AT ,
IgA.
- ,
, .

560

 ,

, .
-,
-RhD-AT ()
.
, -
. , ,
, -.


.
, ,
( , ( /
2:1), ).
, ,
:
() 1% 0,05 /() 3 ;
() 2% 0,03 / 3 ;
() 2,5% 0,05 / 3 .
(, .) , ,
.
.
, .

. :

30 ..;
;
, .

.
:

() 1% 0,05 /() 3 ;
() 2% 0,03 / 3 ;

() 2,5% 0,05 / 3 .
:
5-25 /;
0,5-1 /;
1-5 /.
0,1% () 0,1 /.
.

-
, - ,
:

, ,
;
;
.

561

 (),
N--N--D-.
, .

.

.

, ,
.
, 34-37
.
,
.
,
, .
.
, .
(, , -
-) (NOD-). NOD2- , ,
, .
NOD2- ,
(-1, -, -12), ,
.
- .
7-13%. .
. 1, .
4,29 . .
1 .
, ,
, ,
. .
.
,

.

1-3- ,
,
. (
, ).
, 5-10
, 0,5 2 7-14 .
.
.
, , 12-24
.
.

, - - ,

.
. 19 ,
, -.

562


, .
Fc- , ,
,
(, -2).
.
-,
,
- .

, - -
. - -
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, .

. ( )
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( ) .
.
-1 , 150 000 ME
-2 ( )
. ( ,
30 )
, .
80% ,
.
1 . 3-6 .
3 8 .
.
.
, 2,9 ,
2,5 ( .. .).
,
-2. :

-1 , 150 ME -2,
0,015 , 0,06 , ;
-2 , 500 000 ME -2,
0,022 , 0,06 , ;
, 40 000 ME -2,
0,002 , .

;
;
, ;
;
;
;
;
;
;
( ) .

.
( 34 ) -1.
2 12 . 5-10 .

563


34 -1

3 8 . 5 .
, ,
. , -1 2 , 2-3 , 2-3 . 5-7 .
,
. , ( .., .., 1997).
,
.
, .
2,5 .
2
, . .



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,
, , ,
.
,
, -2 .
-2, .
-2 ,
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,
, -, -,
; - ,
, -.
( )
- ,
( 2109/ ) -, -
.
50 000-100 000 /()
0,9% (5-10 /().
6 /. 2 .
48-96 .
.
, -
, , , , ,
.
,

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1,5109/.
( 1,0109/)
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, .

564

 3
.
(, , ,
) 1
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-
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,
,
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.
() - . , .
, .
,
, , ,
,
. ,
, .
.
.
, ,
, , ,
, .

.., .., .., . .
. ., 2005.
.., .., .. .
. ., 2006.
.., ., .. : . ., 2006.
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565

 38

, TORCH-.

() - ,
,
. ,
, TORCH-.
: (Toxoplasmosis), R
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566

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4 ) 14 , 50 /, 1 10 .
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Klebsiella oxytoca, Chlamydia trachomatis.

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.. . 2002. . 4, 1. . 18-23.
. . 2000. 6. . 45-49.
.., .., .. . // . ., 2004.
. 48.
XXI . , - . :
. .: . .. , 2004. - . 130.

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 VI

40. - ,

41.
42. ,
43.

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indnvidualized, D developmental, care, A assessment, P programme)

 , 1984 .
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41-5.

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,
.

,
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41-7. ,

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2- , 15% 3 , 7- .
,
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4-15% . ,
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( ).
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 ,
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. 62-100% .

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( ,
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, ,
. ,
, ,
(. ). ,
, 33-34- ,
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( ).
. 55-70%
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(. ).


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, PEEP
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, , .
, ,

 .
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.
,
.
(. ).

10-85%.
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21-23- 28%, 24- 48%, 25- -26- 75%, 27- 85%.

- (27-58%), III-IV
(17-33%), (8-44%).
-
.
. 41-8.

41-8 ,

,


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14-52%. 6% 40
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, .
, ,
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), . , ,
IQ 16-21
(9511), , (10714).
.
, , ,
25- ,
. 1993 . . , 15% , 23-
, 2% . 24-
21% 56% , 25- 69% 80% .
, 25
.
,
23-24 .
.
. , 22 500
, ,
.
,
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, .

 42
,

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 43

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 VII

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Agency Press Office, London, Doc. Ref. EMEA 262135/2005), 50% ,
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) 3 / 2 .

53-2. ( , 3 )

, %
2,8 (=604)
8,5 (=503)
11,5 (=660)
11 (=1288)

, %
2,3 (=304)
13,8 (=260)
9,7 (=155)
7,7 (=481)


. 53-3.
53-3.
(Neonatal Formulary // BMG. - 1998.)

.

(125 /)

(125 /)
.
4 .
(25 /)
.
.

. ,

.

().

2 .

(125 /)

(7 /)
- (50

/)

( ).

(125 /)

(125 /)

 2 (125 /)

(125 /)

(. 54-4)
54-4.

(+)+

(+
)+

+ ( !)
+
, ( )
(
)

() 3

+ ( !)
+ ( !)

+ ( !)
+ ( !)

+ ( !)
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+ (
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III
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II III
+

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II
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III
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IV + ( !)
+

III

III

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IV
+
+

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, , , ( ,
(i-), II

+ , , ,

: (200 /()+).
: III ()+ ( !)+ , , ,

()+ ( !)+
+ ( !)

(0,5% ,
20% )+ -

+ , (),

+ ( !), +
+ ( !)

+ ( !), ,

+ ( !), ,

(. 53-5)
53-5. (
// Red Book. - 27 . -2006.)

0,25-0,5 / 0,5-1,5 /;
2 ; 0,5-10 /

, , ,
, ,
,
, , ,
,
,

0,025 , 0,5 ,

, ,
/

1,2,3

3-5 /, 1-2

, , ,
,
-

1,2

10 5 (
)

3-6 / ( 12 /
)

, .
, ,

6 /
3 / , 612 / ; 6
/
-

50-150 /, 4
6 (
)

; , ,
, ,
,

1,2,

: 3,3-6,6 / 1
: 200 2 2 ,
200 1

, ,
,
,
, ,

: 200 000 4
:
400 000-600 000 3

: 6-8 / 12
, 7 / 12
: 6 / 12
, 4 / 12

: 8 / 12
, 7 / 12
: 40 200
12 , 100
12 ; 40 400 12
, 200 12

, ,

1
.
2
2 .
3

53-6. (
// Red Book. 27 . - 2006.)

12

3 12

60 /) 3
14-21

60 /() 3
14-21

80 / 4 5
( 3200 /)

30 /() 3 7-10
1500 / 3
7-10

30 /() 3 7-10
1500 /2 3
7-10

12

12

60 /() 3
7-10

12

30 /) 3 7-10

12

30 /() 3
7-10

12

15 /() 3
7-10

1000 / 3-5 7-14

600-1000 / 3-5

15 /()

12

1000-1200 / 3-5
7-10 . : 40-80
/() 3-4
5-10 (
1 /)

(,
,
)

()

,

;
(,
,
)

( )

15 /() 3
5-7
12
1000-1200 / 3-5
3-5
12
800-1200 / 3
(
1 )

1-9
5 /() ( 150
/) 2
9
40 5
/(),
40 200 / 2 ;

20 - 100
/

4000 / 5
5-7

750 / 3
7-10

250 / 2
3-5
500 / 2 1
,

10 /() 2 14-21

5 /()
7 6
/() 5

10 /() 2
, 5 / 1
100 6
/() 5

1 3
2

3 /() ( 100 )

1-12

15 30
2 , 15-23
45 2 ,
23-40 60
2 ,
40 75 2

(
)

(

)

25-36 200
, 3649 - 200 400
, 49-61
400 ,
61-75 400
600 ,
75 600

200 / 2 .
1
5 / 2 ,
40 200 / 2

13

75 2 ,1

6 300
(20 /)
18 3-7 ,
6 100
2 3
(
)

2/ 2 10

1 r/ 2 3

500-1000 / 2

80 /().

( ).
4

, , .

, , . 53-7.
53-7. ,

, -

200 /
( 50 /,
2 ,
500 /).

( 0,5 ),

,
, .

30%

0,050,1 /()
0,01 / ()

, , ,
, ,
, ,

(
)

,
)

;

,

-

5 / (
) 30
0,5-1 /() 1-2
15 / (
1 , 12 )

10-15 (
3). 20-40 /
6 . 0,5%

100-200 / 3-4
. 1 / 6

: 0,5 1 ; : 75 / (
50 /),
28 )
100-500 /
6-8 0,25-1 /
6-8
20 / ( ,
5 / 8 ).

8-10 /
2 12 .
5-6 )
1

,
,
,

, ,
, ,

,
, , ,

,
,
.

, ,
, -
, ,
,
,
, , Q-T, P-R,
ST,
, , ,
,

,
,

5-7,5-15 /()

,
, ,

, 2-5 /()
,
, 6-10 ()

,
10-15 / ()
,

, ,

: 10 / 3 ;
: 10 /
15 , 2
5 / 24

,
,

,
,

.

50-100 / 2-3

1 / 5
( 3
10 ), 10-50
/() 1/()

, , ,
, ,
, ,

0,5 /() ( 20 )
10 /()

7 /,
1 /()

,
,
,
, QT, QRS

(

-),

: 10-25
/ 10 8 ;

: 250-750
/ 8

, ,
,

1
100 ,
4 (
)

1
/ (1-5
).

, ,

20
/();
10 / 2

, ,
, ,
, ,
,

5 / 2

30 /()

0,1 / 1
2-3

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, ,

, ,
,

10
/ (20 /
) 2,5
/ (5 /
) 1 (
)

, , ,
- ,

: 2
/ 10 , 6
)

, , ,
, ,
, ,

0,1 / 1

:
0,4 25% 2 ;
:
250 / 10-15
20-75 ),
3,55,5 /

, ,
, , ,
,
, ,
,

,
,

:
150 /,
0,2-0,3
/; 10-60
/()

, ,
,
,

, ,

0,05-0,2 /
5 , ;

( , 4 );
0,08-0,2
3-4 ;
1020%

,
,
,
,

, .

( )

,
,

100 / 1

100 /,
6
4-6

,
,
,

50
/ 8

 2 (
,
(24%), 2 )
5
/, 2,5-1 )

(EMLA,
Eutectic
Mixture of
Local
Anesthetic
,

2,5% 2,5%
)

20 ), 4 ) 1

1-2 30-60
(
)

,
,


-

( )

,
-

, ,
-,

( ),
,
(
),

8-10 / 3
, 3 ;

1-2 / 2
1-3 / 1
0,5 3-4
1-2 / 12 .
(
) 1 /
2 0,9% 6
0,1
/ 6-8
40-80 / 2-3

(

2 )
2 / 8
250 /, 50
)
(
2 )

, ,
, -.

, , , -
, -
,
,
- -
,

,

, ,

,
;

,


,

 IX

54.

(. deon, deontos , + logos )

.
, , .
,
.
, , , , ,
.
, .

 54


1. (empathia; + . pathos
, )
( .. ).
(, , )
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, , ,
,
. , ,
.
2. . ,
, ,
.
, .
.
3. . , , :
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.
, ,
( ), , (
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4. . ? ?
.
5.
. ,
, , , .
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, . ,
(
) .
6.
. ,
. .. , (.. ) 2,5 3,5 ,
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.
7. .
.
. ,
, , . .
8. , .
.
,
( ). , .

9. . ,
,
, , .
,
- . ,
,
,
. .
, ,
, , , .
10. , - (,
, , , ), , .

1. , ,
. ,
, -
, .
,
. , ,
.
.
, . , , ,
.
2. .
.
. , , ,
, , . (
), ,
, .
3. , .
,
. ,
. ,
, ,
,
.
4. .
. , ,
, . 5
. ,
. , 90%
.
,
. ,
.
(
: / . .. . .: , 2000) (, 2006. - .:
, 2002) . , ,
, .
5. .
,
.
:
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;
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;
( );
,
.
6. . - ,
.
(Noli ).

7 . , . ,
,
.
8.
, .
9. .. , ( )
. ,
.
10.

(
32,
33
). - .. (1998)
:

;
, , ;

;

;
, 45
.

1. .
, ( .. ),
; , ,
; . ,
.
2. .
.
3. .
, , , .
, , ,
, , ,
, , , ,
, , ,
.. , ,
.
4. , ,
, , ,
, , ..
5. , , , ..
6. .
, ,
, ,
.
7. . ,
.
,
, .
.
,
. ,
, .
, , ,
, ,
. ,
(
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. , ,
. , ,
,
.

8. .
,
. .
. , -
.
9. , , .
10.
, , ,
.

1. , , ,
, .

. ,
, . , - , , .
,
. ,
.
3.
. , .
, , .
,
. ,
. , , .
, , , , .
4. , (,
, -) .
. ,
;
. .
.
5. -
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6. , .
, ,
. ,
, .
( ),
.
7. , ,
.
8. ,
, , .
9. ,
.
, ,
.
10. .
- (
), -,
, ( , ,
) .. -
, , ..

.

11.
. ,
,
, ,
,
..
.. (1998), ,
.

: 12.11.2004 .
, 151- 01.12. 2004 .
: 3-
, , 1949, 22- (1968) 35- (1983).
: 12- ,
, 13-16 2000 .
/ . .. , .. . .: , 1997. - . 1. - 223 .
/ . .. , .. . .: , 1999. - . 2. - 248 .
: 2 . / . .. . .: , 1998.
.. . , 1998. 463 .


17- 17-

f.02
HbF
MAP
02
02
- ,
02
PEEP
PIP
02
s02 -
sp02 () ,








ACT
AT
-









-







-

-
-

-
-10
-
, _ .















-











3
4