UNIVERSIDAD NACIONAL DE CORDOBA

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

ESCUELA DE KINESIOLOGIA Y FISIOTERAPIA
CATEDRA DE CLINICAS FISIOKINESICAS

Profesor Titular: Mdico Miguel Calantoni

Profesora Asistente: Lic. Claudia P. Barrera


Enfermedad de Legg Calve Perthes



Autora: CRUZ, Ana Beln.
L.T.P: 36710088.
Fecha de presentacin: 30 de noviembre del 2013
Ao 2013
EKyF
Escuela de Kinesiologa y
Fisioterapia | Facultad de
Ciencias Mdicas.
Enfermedad de Legg-Calve-
Perthes
Es un sndrome en el cual, eventos
repetitivos y continuos de isquemia
afectan la epfisis proximal femoral
afectando el crecimiento del centro
secundario de osificacin y el hueso se
vuelve denso (necrtico). Es luego
reabsorbido y reemplazado por hueso
nuevo.

Las propiedades mecnicas seas se
alteran y la cabeza se vuelve coxa y
magna.

Es una manifestacin localizada de un
trastorno general del cartlago epifisiario,
en el fmur proximal por su precaria
vascularizacin.
Historia
La enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) lleva los nombres de
tres mdicos que la describieron casi simultneamente:

En 1910; Legg en los Estados Unidos.
Calv en Francia la describi como una seudo-coxalgia.
El alemn Perthes la llam artritis deformante juvenil.
Los tres coincidan en que no se trataba de una forma de
tuberculosis de la cadera y diferan de la opinin de Waldenstrm.
Se la conoce tambin como Coxa Plana Necrosis avascular de la
cabeza femoral Necrosis asptica de la cabeza femoral o de la
Cadera Infantil o Inmadura y Necrosis isqumica.
Incidencia
Ocurre en 1 de cada 1500 nios, siendo ms frecuente en
varones (6:1) de 3 a 13 aos, con mxima incidencia entre
los 4 y 8 aos.
En el 15% es bilateral sucesiva en un periodo de 6 a 12
meses entre una y otra.
se presenta con mayor incidencia en la poblacin
asitica, predominando en japoneses y esquimales, es
poco frecuente en la raza negra, en los aborgenes
australianos, en los indgenas de Amrica, as como en la
poblacin de Europa Central.

Irrigacin de la Cabeza Femoral:
La arteria circunfleja interna proporciona el mayor aporte
sanguneo por los vasos retinaculares superiores e
inferiores. Estos a su vez dan las ramas metafisiarias
superior e inferior y epifisaria externa. La arteria
obturatriz proporciona la arteria del ligamento redondo
que finaliza como arteria epifisaria interna.

La obstruccin de la arteria circunfleja interna es la
causal de la necrosis asptica de la cabeza y el cuello
femoral. El caudal sanguneo de la arteria del ligamento
redondo es insuficiente para suplementar este dficit
circulatorio.

Patolgica.
Normal

Historia natural
La mayora de los pacientes presentan sntomas de dolor,
claudicacin intermitente por un periodo aproximado de 12-18
meses, sin embargo existe una gran variabilidad en cuanto a la
severidad de los sntomas, desde mnimas molestias transitorias
hasta dolor incapacitante y prolongado en casos ms severos.

El factor pronstico ms importante es la edad al momento del
inicio de los sntomas, a menor edad, mejor pronstico.

Otro factor pronstico importante es la extensin de la afeccin.
Esto se correlaciona con el tiempo de duracin hasta la
cicatrizacin de la lesin. A mayor afeccin, peor pronstico y
mayor tiempo de duracin de la sintomatologa.


Evolucin
1) Inicial (o de sinovitis) duracin promedio de 6 meses (1-14 meses)
2) Fragmentacin de 8 meses (2-35 meses)
3) Reosificacin o cicatrizacin de 51 meses (2-122 meses)
4) Residual o remodelacin continua hasta la madurez esqueltica.

Los cambios radiolgicos generalmente corresponden con las etapas de
evolucin de Waldenstrom. Los primeros cambios radiolgicos son:
Disminucin del tamao del ncleo secundario de osificacin de la cabeza
femoral, aumento del espacio articular, y aumento de la intensidad en la
cabeza femoral. En la fase tarda una fractura subcondral puede hacerse
aparente.
Durante la etapa de fragmentacin: Colapso y extrusin de la cabeza
femoral. La severidad de los cambios radiolgicos y el cuadro clnico
generalmente se correlacionan. Los sntomas son ms severos.
En la etapa de reosificacin se inicia la nueva produccin de hueso
subcondral de reparacin y los sntomas se hacen menos intensos.


Etiologa
Ha sido asociada a varios factores, como bajo nivel socioeconmico, condiciones ambientales y
emocionales desfavorables, factores asociados a deprivacin social, baja estatura y deficiencias dietarias u
obesidad, y tabaquismo pasivo (1/5), sin embargo no ha sido posible encontrar una etiologa biolgica
probable, asi es que se postulan diversas teoras, como:
Pacientes que presentan Perthes por enfermedades hematolgicas, estado de hipercoagulabilidad, que
involucra deficiencia de las protenas S y C e hipofibrinlisis, cogulos en los capilares pueden producir los
infartos vasculares.

Cambios avasculares en pacientes con leucemia, linfoma, prpura trombocitopnica idioptica y hemofilia,
aumento en la viscosidad sangunea, anomalas en el drenaje venoso de la cabeza y cuello femoral.

Se requieren al menos dos eventos de isquemia para reproducir los cambios clnicos y radiolgicos.

Otra teora habla del Nio predispuesto, alteraciones como retraso en la edad sea comparada con la
edad cronolgica, talla corta, bajo peso al nacer, disminucin en la somatomedina C y alteraciones en los
niveles sricos de tiroxina y triyodotironina.

Traumatismos, nios con desrdenes de atencin o hiperactivos, factores hereditarios y ambientales,
estado socioeconmico y antecedente de sinovitis transitoria, han sido todos involucrados como posibles
causas de la enfermedad.

Teora unificadora: Un traumatismo (agudo o repetitivo) a la cadera de un nio predispuesto (con deficiencia
en el sistema tromboltico, por deficiencia de las protenas C y S). Produce una trombosis del sistema
venoso metafisiario, lo cual aumenta la presin en el cuello femoral. Se propaga la trombosis a la cabeza
femoral donde se produce un infarto. Con el tiempo y la repeticin de dichos eventos, la cabeza se vuelve
radiodensa y los cambios asociados con la enfermedad de Perthes se producen.


Cuadro clnico
Los sntomas principales son: Claudicacin en la marcha y dolor, que puede ser en
la cadera, muslo o rodilla (inervacin del nervio obturador).

Siempre que un nio se queje de gonalgia debe pensarse en patologa de cadera.

Los principales datos en el examen fsico son: Claudicacin de la marcha de origen
antalgico, con espasmo de los msculos aductores de la cadera y el iliopsoas.

Limitacin de la movilidad de la cadera con dificultad en la flexin y principalmente
en la abduccin y rotacin interna, ms discreta hipotrofia del muslo.
Prueba de Trendelenburg positiva en el periodo agudo.

Cuando se produce la necrosis del ncleo de osificacin secundario de la cabeza
femoral, esta colapsa generando un acortamiento de la extremidad que agrava an
ms la cojera.

Este cuadro generalmente se presenta en nios muy activos, de talla baja para su
edad y con exceso de peso.
Diagnostico
Se realiza mediante:
- Clnica.
- Exmenes complementarios.
Signos de riesgo:
a. Signo de Gage.
b. Calcificacin lateral.
c. Migracin lateral de la cabeza
femoral.
d. Lesin metafisaria.
e. Horizontalizacion de la fisis.
Radiografas
Gammagrafa
Ecografa
Resonancia magntica
Ultrasonido
Sistemas de clasificacin
Clasificacin de Salter
Thompson
Clasificacin de Hering
C
l
a
s
i
f
i
c
a
c
i

n

d
e

S
t
u
l
b
e
r
g

Diagnostico diferencial
Mltiples trastornos producen un cuadro clnico y/o radiolgico similar a la
enfermedad de Perthes: Sinovitis transitoria, enfermedad viral frecuente
en los nios con evolucin espontanea en 10 o 15 das con radiologa
negativa. Adems descartar patologas infecciosas como la artritis
bacteriana, la coxalgia o problemas tumorales.

Enfermedades hematolgicas, como hemoglobinopatas, linfoma,
leucemia, prpura trombocitopnica idioptica, hemofilia.

En casos bilaterales descartar displasia primaria y trastornos derivados de
hipotiroidismo.

Muchas de estas enfermedades producen afeccin bilateral y simtrica, o
se acompaan de una historia familiar, talla corta, afeccin a otras epfisis,
en contraste la enfermedad de Perthes que es generalmente unilateral y
en los casos en que es bilateral, la afeccin es asimtrica.

Tratamiento
Desde la mnima intervencin: Manejo sintomtico del dolor y mantener
la movilidad articular junto a tratamiento ortopdico para tratar de
mantener la cabeza femoral cubierta por el acetbulo.

Uno de los protocolos de manejo consiste en :

Todos los pacientes con afeccin del pilar lateral A (segn la clasificacin de
Herring) y con clasificacin B menores a 6 aos, son manejados en forma
sintomtica.
Los pacientes mayores de 6 aos con afeccin B del pilar lateral y todos los
del grupo C, son manejados con ciruga para conseguir contencin de la
cabeza femoral por el acetabular.
Pacientes mayores de 9 aos con afeccin B o C del pilar lateral, pudieran
beneficiarse de la combinacin de la osteotoma del fmur proximal con
una osteotoma de Salter.

Tratamiento sintomtico:
Las dos mejores opciones de manejo sintomtico son:
Reposo en cama y traccin.
La mejor manera de realizar la traccin es con la cadera
entre 30-45 grados de flexin y discreta rotacin externa
de la cadera (posicin de menor presin intraarticular).
El uso de antiinflamatorios no esteroideos y el uso de
muletas en forma temporal para aliviar la carga de peso
pueden ser de ayuda.
Tratamiento quirrgico:
La ciruga se reserva para las caderas con mayor grado de afeccin y pacientes
mayores de 6 aos. Los dos procedimientos ms comnmente utilizados son:

Osteotoma femoral proximal: Utilizada para contener la cabeza femoral en el
acetbulo.
Es pre-requisito para la ciruga el que exista una movilidad razonable de la cadera;
mediante: traccin, reposo en cama, fisioterapia o yesos de Petrie.
Se lleva el ngulo cervico-diafisiario con la ciruga a 110-120, ya que parte del varo
remodela. Si es necesario se puede agregar desrotacin o extensin.
Ventajas: Se opera el hueso afecto, existe evidencia de que la osteotoma acelera el
proceso de cicatrizacin al acelerar la revascularizacin localmente.

Limitaciones: Varo excesivo, falta de remodelacin del varo, acortamiento de la
extremidad, debilidad de los abductores, sobrecrecimiento del trocnter mayor, la
necesidad de retirar el implante metlico, y el riesgo de fractura al realizar esto.
Debido a la limitada capacidad de remodelacin en nios mayores, algunos
autores recomiendan no realizar este procedimiento en mayores de 8 aos.
Osteotoma de Salter: Los pre-requisitos para esta ciruga son similares a
los de la osteotoma femoral proximal. Rango aceptable de movilidad (45
grados de abduccin), poca deformidad de la cabeza femoral, implica
elongar el psoas y de ser necesario los aductores. No debe de abrirse la
cpsula articular. No se requiere de inmovilizacin con yeso. Se fija con
dos o tres clavos roscados gruesos, o con tornillos (canulados) en
pacientes mayores.

Ventajas: fijacin ms sencilla de retirar, si se utilizan tornillos no se requiere
su retiro. No se produce deformidad del fmur proximal.

Limitaciones: Se opera el lado sano de la cadera, ciruga tcnicamente ms
difcil, prdida de la fijacin con posible desplazamiento de los
fragmentos, elongacin de la extremidad (con el aumento de la presin
contra la cabeza femoral), rigidez articular y la posibilidad de llevar la
cadera a una abduccin en bisagra.

En algunos casos la combinacin de ambas osteotomas puede ser necesaria
para lograr una mayor cobertura de la cabeza femoral en pacientes
mayores de 9 aos, con subluxacin lateral de la cabeza femoral.

Tratamiento Fisiokinesico:
Intervencin temprana:
Entre el momento del nacimiento y los tres aos de edad, podra ayudar a evitar que el nio
desarrolle estrategias compensatorias de movimiento que podran causar problemas futuros.
La intervencin se enfocara en ayudar al nio pequeo a crecer y desarrollarse, apoyando y
enseando el proceso a las familias.

Es importante que los padres de los nios y/o quienes los cuiden participen en este proceso.
Las actividades para el desarrollo se enfatizan (dependiendo de lo que el nio pueda hacer)
en:


Rodar.
Sentarse.
Gatear.
Ponerse de pie / Caminar.
Tratamiento ortsico
Es el ms aceptado, ya que permite una vida de relacin prcticamente normal en los nios.

El objetivo es conseguir que la cabeza femoral se reconstruya lo ms anatmicamente
posible, conservando las relaciones normales con el acetbulo y el cuello femoral.

Conceptos empleados :

1. Reduccin de las cargas sobre la articulacin para evitar su deterioro por aplastamiento.
2. Colocacin de la cabeza femoral para quede mejor recubierta por el acetbulo.
3. Libertad del movimiento articular, para remodelar la cabeza.

La posicin de cobertura se obtiene con la pierna en abduccin, flexin y rotacin interna.
Debe advertirse a los padres y al propio paciente, para conseguir de ellos una buena
colaboracin, sobre la larga duracin del tratamiento. Son necesarias revisiones peridicas
de la ortesis y estn prohibidos los arreglos caseros, adems el uso de este tipo de ortesis
conlleva generalmente un cierto grado de atrofia muscular, siendo recomendable una
gimnasia adecuada en descarga.
Pautas de tratamiento:
1. Abstencin.
2. Reposo en cama con/sin traccin.
3. Frulas de descarga tipo Thomas.
4. Frulas o yesos en abduccin-rotacin interna con apoyo.
5. Tratamiento quirrgico fundamentalmente mediante osteotoma varizante desrotativa.

El tratamiento mediante frulas de contencin tiene la ventaja de no ser agresivo ni precisar ingreso
hospitalario pero presenta la dificultad de no poder precisar el momento de su retirada ni permitir una
movilizacin completa de cadera ni rodilla, adems de las incomodidades propias de su uso. Adems
permite que los nios tengan una vida de relacin prcticamente normal, ir a la escuela y no sufrir los
problemas psicolgicos de una permanencia prolongada en cama.

Se tienen en cuenta aspectos propios del paciente como:
Edad.
Grupo de Catterall.
Existencia de signos de riesgo (S.R.).

Lo ideal es que el tratamiento se base en el quirrgico o con frula de abduccin rotacin interna.
Se indica el tratamiento mediante la aplicacin de frulas, una vez superada la fase aguda de la
enfermedad.
Comps de traccin
Cors metlico posterior desde la regin subescapular hasta el sacro, se une a dos tutores de las
piernas, mediante una articulacin permite un mayor o menor grado de abduccin. En la parte
terminal de los tutores van acopladas unas botitas para los pies con un sistema mecnico que
permite controlar la rotacin interna de los mismos.
Est indicado en fase aguda de la enfermedad, cuando es conveniente que el nio permanezca en
reposo absoluto en cama. Se conoce generalmente con el nombre de comps tipo Wingfield-Scott.
Frula de Thomas
Fue creada con el fin de ejercer
traccin de la cadera o inmovilizacin
del miembro inferior durante el tiempo
en que el paciente permaneca en cama.
El principal inconveniente que
presenta es el de no conseguir una
buena cobertura de la cabeza femoral,
por lo que puede dar lugar a una
extrusin de la porcin externa de la
misma y la correspondiente
incongruencia articular.
Frula de Toronto
Mantiene las piernas en abduccin
de 45 en relacin al plano sagital y
en rotacin interna de 10-15.

Permite la carga del peso del cuerpo
pero, merced a sus caractersticas,
disminuye las solicitaciones
mecnicas de las caderas.

Frula unilateral en abduccin para
descarga de cadera
Mantenimiento dinmico de la cabeza del fmur en el
acetbulo por la colocacin de la cadera en moderada
abduccin y rotacin interna.
Eliminacin de las presiones causadas por el peso del
cuerpo sobre la cabeza del fmur.
Las ortesis para nios de menos de 6 aos no se
articulan a nivel de la rodilla, no tienen la habilidad
para usar el bloqueo de la articulacin mecnica. Para
nios de edad superior a los 6 aos, la frula se articula
a nivel de la rodilla para que la puedan flexionar
libremente al sentarse.
Un alza de 6 cm bajo la suela y el tacn del calzado
del pie contralateral cuida de conseguir la necesaria
horizontalidad de la pelvis del paciente durante su
deambulacin con la ortesis.

Ortesis del Scottish Rite Hospital
El paciente con la ortesis colocada
tiene gran posibilidad de
movimiento con las piernas.

Lo tiene un efecto muy positivo
sobre el estado psquico del nio.

Adopta una postura de ligera
flexin durante la deambulacin,
que favorece el centraje de la
articulacin.

Pronostico
A corto plazo depende del grado de deformidad de la cabeza al momento
de la curacin.
Los factores de riesgo son: Edad, involucro epifisiario extenso, contencin de
la cabeza, rango de movimiento, cierre temprano de la fisis.

A largo plazo: riesgo de artrosis en la edad adulta.
Los factores de riesgo son: Defectos metafisiarios. Inicio a los 10 aos.
Deformidad residual.

La enfermedad de Perthes toma cursos muy variables en su evolucin,
siendo factores de progresin la extensin del rea necrtica y signos de
riesgo de la cabeza femoral.
Aproximadamente 50% de los pacientes progresaran a artritis y
eventualmente sufrirn reemplazo de la cabeza femoral, a pesar de su
curacin espontnea.

Cruz, Ana Belen.