1

GLOMERULONEFRITELE PRIMARE/PRIMITIVE
GN - boala cu etiologie multipla
-patogenie imuna;
Caracteristicile anatomo-patologice, 3 tipuri de leziuni:
1) Celulare proliferarea celulelor ce formeaza structura glomerulara (cel
endoteliale, mezangiale, epiteliu)
2) Alterarea MB glomerulare MB ingrosata/subtiata/rupta
3) Depunerea de CI
Glomerulul format din celule endoteliale pe versantul intern, MB glomerulara,
celule epiteliale (podocite) pe versantul extern; trece filtratul => urina I
Leziuni prin factori diversi; rar leziuni directe, fiind o structura foarte bine
protejata, aparata.
Raspuns imun exagerat il lezeaza, inclusiv functional, nesisizat de pacient;
apar anomalii in SU hematii decolate, rupte, faramitate.
Evolutia spre IRcr in 10-15 ani
CS + Imunusupresoarele tratament patogenic, scad inflamatia
!!! Leziunile cu potential periculos: Creatinina>1,5mg/dl si SU: hematurie
Clinic
-hematurie
-proteinurie
-edeme
-HTA
-evolutie spre IRcr (majoritatea)
GN sunt I (cauza necunoscuta la majoritatea) si II
Clasificarea dpdv al evolutiei
a) Acute: durata 1-2 ani; la copii vindecare in 1 an, la adulti in 2 ani; dc la
2 ani hematuria, proteinuria persista => cronicizare
b) Subacute: 2-3 ani
2

c) Cronice: 15-20 ani
Dpdv imunologic 3 tipuri
a) GN Ac anti MB glomerulara (Goodpasture)
b) GN prin CI
c) GN cu leziuni glomerulare minime

Clasificarea morfologica (tratamentul dependent de ea)
1. Nefropatia glomerulara cu leziuni minime
2. Glomeruloscleroza focala si segmentara
3. GN proliferativa endocapilara
4. GN proliferativa extracapilara/ rapid progresiva sau cu semilune
5. GN membrano-proliferativa
6. GN membranoasa
7. GN mezangiala
Clinic nu se manifesta diferit

GN DIFUZA ACUTA POST-STREPTOCOCICA
GN ac aceasta forma mai ales stigmatul infectiei streptococice
-microhematurie neperceputa
-copil (!!! NU la copilul mic la care sistemul imun este insuficient dezvoltat),
adult tanar
Etiologie: Streptococul beta-hemolitic tip A, B, C (tulpini nefritigene); Post
streptococic pot rezulta RAA sau GN (nu ambele)
Patogenie: BAI, dupa o faringita sau o infectie cutanata prin mecanisme
imune dupa o perioada de latenta (criteriu de diagnostic) => boala la distanta;
GN este o boala a CI
3 posibile ipoteze:
a) Ag streptococic se fixeaza de struct glomerulare => CI in situ
b) Ag streptococic distrug IgG devin Ag si declanseaza raspunsul imun
c) Reactie incrucisata; Ac antistreptococici si structurile glomerulare
3

Clinic:
Infectia initiala faringiana sau cutanata
Perioada de latenta: 7-14 zile (infectie faringiana), mai lunga in cazul infectiilor
cutanate.
Debutul bolii Sdr. Nefritic acut cu hematurie, edeme, HTA, oligurie
Paraclinic:
Examinarea urinii:
Hematurie obligatorie micro/macroscopica zeama de carne, urina
inchisa la culoare, totala (de la inceput la sfarsit);
-hematii dismorfe, decolorate (patognomonic), fragmentate de origine inalta
!!! (in caz de origine joasa sunt colorate) trebuie ca urina sa fie proaspata
sub 1 ora (in urina mai veche toate hematiile se decoloreaza)
Cilindrii hematici apar pe mulaje proteice (patognomonici)
Proteinurie 1/2 g
=>cilindrii hialini/ granulosi / cirosi
Densitatea urinara este N (NU sunt afectati tubii)
Grad mic de anemie si hiponatremie (de dilutie).
Glomerulul este suntat => retentie hidrosalina cu edeme si HTA
In 3-4-5 saptamani dispare inflamatia, dispar edemele si HTA, poate persista o
microhematurie si proteinurie.
Identificarea streptococului in gat sau cutanat
ASLO crescut, ramane crescut perioade indelungate
Antihialuronidaza
Complementul seric este scazut !!! (doar 4 boli cu complement seric scazut)
Anatomo-patologic
Punctia biopsie nu este recomandata, doar daca dupa 4-6 saptamani nu ii
merge bine pacientului.

4

GN post steptococica:
-proliferarea celulelor endoteliale (endocapilar) in lumen
-in MB pe versantul extern infiltrarea cu CI, depozite granulare de IgG
complement (la imunofluorescenta)
(In general Ac se vizualizeaza liniar in timp ce CI se vizualizeaza sub forma de
ghemuri din loc in loc).
Dpdv evolutiv in 4-6 saptamani se vindeca, mai ales la copii, cu disparitia
infiltratului inflamator; hematuria si proteinuria pot persista pana la 6L 1
an.
La adulti cronicizarea este mai frecventa, trebuie dispensarizati.
Tratament
BAI
AB se pot administra pentru a omori streptococul si a preveni astefel
infectarea altor indivizi.
Mai ales simptomatic cu repaus, diuretice, anti-HTA (se prefera beta-
blocantele, NU IEC pentru a nu realiza o vasoconstrictie suplimentara!)

GN asociate
-sepsisului
-suntului infectat (sunturi ventriculo-peritoneale, ventriculo-abdominale)
=> drenare abcese, dispozitive; Antibioterabie conform antibiogramei
Germeni: stafilococi, bacili gram negativi
Sdr Nefritic acut:
-febra
-artralgii
-scadere ponderala
-hipocomplementemie!!!
5

GN DIFUZA RAPID-PROGRESIVA CU PROLIFERARE EXTRACAPILARA
Proliferare extracapilara
Afectati peste 60% din glomeruli cu formarea de semilune.
!!!Exista forme cu afectare de 5-10-15% din glomeruli NU este GN difuza rapid
progresiva ci altceva.
Boala dramatica, tratamentul tb instituit precoce pentru a se vindeca altfel in
cateva luni pot ajunge dependenti de dializa.
Formarea de semilune proliferare in spatiul Bowmann
Initial celule semilunare (epiteliale) in zile se fibrozeaza.
Etiologie
- Boli infectioase
- BAI
- GN post-streptococica
Patogenia: imuna
1) Ac anti MB
2) CI
3) Fara depozite imune, ANCA pozitive
Anatomo-patologic
Microscopia optica: proliferarea celulelor epiteliale, celule din foita parietala a
capsulei Bowmann.
Imunofluorescenta:
-depozite liniare (tip 1 cu Ac anti MB)
-depozite granulare (tip 2 cu CI)
-fara
Microscopia electronica: ruptura MB glomerulare, cateodata si a capsulei
Bowmann si infiltratul trece in spatiul interst (distrus glomerulul).
Simptomatologie usoara: febra, anorexie, scadere ponderala, +/- hematurie
macroscopica.
6

Cresterea galopanta a produsilor de retentie azotata (uree, creatinina); IR
rapid-progresiva.
Sdt nefritic acut, creatinina creste de la o saptamana la alta.
Punctia biopsie renala pune diagnosticul !!!
Paraclinic
-sdr. nefritic
-anemie
-leucocitoza
-inflamatie
Rar: oligurie, HTA
Distructie tubulara rapida, care pierd apa si sare, unii chiar poliurici.
Tratment: precoce
Metilprednisolon 1g/ zi, 3 zile
ulterior Prednison 1mg/kgc/ zi, 3-4L
Daca nu raspunde sau are contraindicatii => imunosupresoare
Ciclofosfamida 2mg/kgc/zi
AZT 0,2mg/kgc/zi
Plasmafereza

GN I IDIOPATICE
Considerate cronice
Nefropatia glomerulara cu leziuni minime
Nu inflamatie
Anatomo-patologic: aglutinarea proceselor pediculate ale podocitelor (masa
gelatinoasa compacta) dispare spatiul de filtrare; dispar pedicelele (in
microscopia electronica)
7

Proteinurie nefrotica > 3,5g/24h
Hipoproteinemie cu hiperlipemie, hipercolesterolemie
Edeme gambiere/anasarca
(scaderea albuminei <3g => edeme)
In special la copii, recaderi multiple, dar nu inseamna cronicizare sau factor
de prognostic negativ; > 18 ani se pot vindeca.
La adulti cronicizare.
Majoritatea idiopatice; medicamentoase/toxice
!!!Sdr nefrotic la copil se manifesta asa
!!!Sdr nefrotic la adult GN membranoasa
La copii punctia se face la varstele < 1an si > 8 ani.
Intre 1-8 ani CS
La adulti se face punctie !!!
Sdr nefrotic pur (exclusiv proteinurie; fara celelalte manifestari: HTA, IR,
hematurie daca apar sunt factori de prognostic negativ)
Proteinuria > 3,5g/24h este selectiva, 80% proteine cu GM mica (albumina si
altele)
CS 1mg/kgc/zi, 8 saptamani, ulterior scadere treptata:
o raspunde bine=> cortico-sensibil
o cortico-dependenta (la scaderea dozelor reapare)
o cortico-rezistenta
In caz de cortico-dependenta, cortico-rezistenta sau contraindicatii se folosesc
imunosupresoarele:
Ciclofosfamida
Clorambucil (0,2mg/kgc)
Ciclosporina A (4-6mg/kgc)
8

Pacientii fara raspuns dupa imunosupresoare primesc IEC si AINS pentru a
nu mai pierde proteine, chiar cu riscul cresterii Creatininei (se poate face
hemodializa)
Tratament simptomatic:
o diuretice
o restrictie de sare
o Albumina umana (in caz de edem pulmonar, proteinurie severa; dar cu
efecte de scurta durata)
GN membrano-proliferativa
MB glomerulara
-proliferare mezangiala
-ingrosarea peretilor capilari MB prin depozite imune
Idiopatice/secundare (hepatopatii cr, BAI - LES, ...)
Mecanism imun: CIC !!! hipocomplementemie
Anatomo-patologic: (2 tipuri de leziuni)
1) Proliferare mezangiala importanta cu ingrosare mai putin evidenta
2) Proliferare cvasiabsenta, ingrosare semnificativa prin CI
Depozite granulare de IgG si complement in structura MB glomerulare la
imunofluorescenta.
Clinic
- Tineri
- Sdr. nefrotic 75%
- Hematurie macroscopica (nefritic)
- Hipocomplementemia
- Lent IRcr
- Rar remisiuni spontane
Tratament
CS +/- Imunosupresoare (similar cu sdr. Nefrotic)

9

Nefropatia membranoasa
Anatomo-patologic: ingrosarea MB glomerulare prin depozite de Ig ce se depun
initial pe versantul subepitelial capsula Bowmann. NU prolifereaza
Etiologie: idiopatice/ secundare (BAI/neoplasme => sdr. nefrotic; tratamantul
corect al neoplasmului => vindecare)
Patogenie: CIC/ formate in situ
Microscopie optica: NU prolifereaza; peretele capilar ingrosat prin ingrosarea
MB
Imunofluorescenta: depozite granulare subepiteliale
Stadializarea in microscopie electronica (fct de numar si dispunere;
importanta pentru tratament)
1) La suprafata MB
2) In structura MB
3) Complet incorporate in MB
4) MB mare, groasa, vezi doar depozite (!!!exclusiv forma asta se trateaza)
Sdr nefrotic
1/3 remisiune spontana completa
1/3 remisiune partiala (proteinurie minima persistenta < 1g/24h)
1/3 evolutie spre IRcr stadiul 4 anatomo-patologic necesita tratament;
pierdere proteice masive, varsta avansata, de sex masculin
Tratament
CS + Imunosupresoare
Schema lui Ponticeli
Metilprednison 3 zile
Alternare de Ciclofosfamida 3L, Prednison 3L
Doze mici de IEC la cei cu pierderi proteice mici


10

Nefropatia glomerulara cu IgA
Depozite de IgA in mezangiu si proliferare mezangiala
- pupura Henoch-Schonlein
- forma izolata strict la nivel renal Berger
- forme secundare in Spondilita Anchilozanta, Boala Crohn, carcinoame
Patogenie: imuna; CI
Precedata de infectii de tract respirator, fara perioada de latenta
Se manifesta cu:
- Hematurie macroscopica odata cu episodul infectios, 1-2zile
- Hematurie microscopica
- Purpura HS
- Caracteristicile sdr nefritic
- Nivel crescut de IgA
Tratamentul focarului infectios
Pentru boala renala Prednison 1mg/kgc
Cu potential evolutiv spre IRcr.