SNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO Y EMBARAZO

SECCIN 15 5TO AO

INTRODUCCIN
Sndrome de Hughes Es una enfermedad autoinmune Fosfolpidos,

principal constituyente lipdico de la membrana y los organitos celulares Anticuerpos contra fosfolpidos y protenas unidas
Los anticuerpos antifosfolpidos

estn presentes en un 15% a 20% de todos los casos de trombosis venosa profunda (cogulos sanguneos) y en un tercio de los ataques cerebrales nuevos que se producen en personas de menos de 50 aos.

CLASIFICACIN
PRIMARIO: 50% Sin patologa autoinmune subyacente SECUNDARIO: Se La mayora no presenta en pacientes con progresaran a un LES y LES u otras pueden presentar enfermedades del tejido perodos de remisin conectivo (esclerosis (clnica y de laboratorio) sistmica o AR, etc.). con escaso riesgo de manifestaciones trombticas. ASOCIADO: - Infecciones - Frmacos - Otras de muy baja frecuencia

 Los factores de riesgo para el desarrollo de un sndrome

antifosfolpidos incluyen: SAFL primario

Marcador gentico HLA-DR7

SAFL secundario LES u otro desorden autoinmune Marcadores genticos: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3

EPIDEMIOLOGA
Mujeres jvenes

Afecta cinco veces ms a mujeres que a hombres

80% mujeres 20-40 aos Incidencia de todas las Tromboflias es de un 3,5% a 6% 85% de las mujeres son SAF ha tenido por lo menos una

muerte fetal

CUADRO CLNICO
Trombosis vasculares recurrentes
Trombocitopenia Prdidas fetales

El dao ocasionado por los cogulos vara segn el lugar en el que se

forman Afeccin del sistema ulceraciones cutneas

nervioso

central,

afeccin

renovascular,

SAF catastrfico: episodios trombticos reiterados en un lapso breve

que ocasionan un dao progresivo a varios rganos. Enfermedad aguda con riesgo de muerte

El dao ocasionado por los cogulos vara segn el lugar en el que se forman

Manifestaciones asociadas al SAF Cardiovascular Endocarditis trombtica o tipo Libman-Sacks SAFL catastrfico con trombosis mltiple Sndrome de Budd-Chiari Neurolgico Isquemia y trombosis cerebrovascular Corea Migraa Mielitis transversa Vasculopata oclusiva retinal Hematolgico Anemia hemoltica (asociada a anticuerpos IgM) Prolongacin del tiempo de protrombina

Dermatolgico Livedo reticular lceras cutneas Hemorragia subungueal

Endocrino Hemorragia o infarto suprarrenal

 Tener resultados positivos solamente en ausencia de un cogulo no es

diagnstico de aFL. Hay gente saludable que es portadora de estas protenas de coagulacin en su sangre y nunca tiene un cogulo en su vida.

FISIOPATOLOGA
Glucoprotena 2 I
Actividad: anticoagulante Capacidad de unirse a fosfolpidos e inhibir la formacin de trombina En la superficie de las clulas del sincitiotrofoblasto Anticuerpo le impide actuar como anticoagulante, impide implantacin

Lupus anticoagulante

Se fija a protrombina unida a fosfolpidos Protenas C y S, anexina V Anticuerpo protena C o S, trombosis venosa, arterial o decidual Anticuerpo anexina V, coagulacin y trombosis en el espacio intervelloso

 Los AFL pueden circular en el torrente sanguneo durante largo tiempo, pero

los episodios trombticos se producen slo en forma ocasional.

Los AFL aumentan el riesgo de formacin de cogulos sanguneos, pero la

trombosis generalmente se produce cuando existen otras condiciones que favorecen la formacin de cogulos, tales como inactividad prolongada (p. ej., estar confinado en cama), una ciruga o un embarazo. Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensin, obesidad, tabaquismo, aterosclerosis y el uso de anticonceptivos orales

 Clasificacin del sndrome antifosfolpido asociado a

trombosis:
Tipo I: comprende pacientes con trombosis venosa

profunda y tromboembolismo de pulmn. Tipo II: involucra pacientes con arteriopata coronaria o perifrica (incluye trombosis de aorta y cartida). Tipo III: involucra pacientes con trombosis retiniana o cerebro vascular. Tipo IV: tienen manifestaciones de todos los grupos.

DIAGNSTICO

ACA

LAC

Prueba de veneno viperino de Rusell diluido Procedimiento de neutralizacin plaquetaria

 Los primeros criterios de diagnostico fueron establecidos por Harris en 1987.

posteriormente en el ao de 1989, Alarcn Segovia propuso otros criterios

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO EN EL EMBARAZO NORMAL

5%

de pacientes no embarazadas, sanas, tienen anticuerpos antifosfolpido en baja concentracin

5% de embarazos normales tienen anticuerpos antifosfolpido APL es predictor de muertes fetales en mujeres sin patologa 85% de las mujeres con APL tienen embarazos no complicados Prdidas fetales

recurrentes 1-2% de mujeres en general, 15 % asociadas a APL

FISIOPATOLOGA DE LOS ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDO DURANTE EL EMBARAZO

Clulas endoteliales o membranas del sincitiotrofoblasto

Exposicin de la membrana basal

Trombos

APL

Fosfolpidos del trofoblasto

Impide implantacin endometrial

Plaquetas

Trombosis e infartos placentarios

Disminucin de

prostaglandina E2 Disminuye actividad de protena y S Y aumenta activacin de protrombina Activacin de la va de factores hsticos Activacin de complemento placentario

RESULTADOS ADVERSOS DEL EMBARAZO

LES positivas para anticuerpos antifosfolpidos, 30 % de posibilidades de abortar o muerte fetal Trombosis venosas Concentraciones ms altas de anticuerpos, peores resultados

TRATAMIENTO
cido acetilsaliclico 60-80 mg/da Heparina 5000-1000 U/12 hrs ( va

subcutnea)

Hemorragia Trombocitopenia Osteopenia Osteoporosis

Heparina

Previene crisis trombticas venosas y arteriales

Impide trombosis en la microcirculacin Se une a la glucoprotena 2 I que cubre al sincitiotrofoblasto

 Ms eficaz: heparina + cido acetil

saliclico No usar glucocorticoides en el APS primario En el APS secundario mantener la concentracin de prednisona en la dosis eficaz ms baja Inmunoglobulina 0.4g/kg/da por 5 das y se repite cada mes Teraputica de inmunosupresin??

EFECTOS DEL TRATAMIENTO SOBRE PRDIDAS PERINATALES

La prdida fetal recurrente es de 20-30% incluso con el

tratamiento
30% de los recin nacidos muestra anticuerpos antifosfolpido de

adquisicin pasiva. Aumento de minusvalas del aprendizaje, aumento de riesgo perinatal.