FISIOPATOLOGIA

Cuando el numero de clulas totipotenciales hematopoyticas disminuye debajo de sus niveles crticos, estimados en 10% de lo normal, predomina la capacidad autorreplicacion a expensas del sacrificio de la capacidad de diferenciacin. Si el compartimiento de las clulas pluripotenciales no puede ser renovado, se abate la generacin de clulas comprometidas en consecuencia los recuentos en sangre perifrica declinan. La medula sea restante se localiza en los focos activos y hay infiltracin de tejido adiposo en la cavidad medular.

 La mayora de las clulas hematopoyeticas residuales funcionan en condiciones de extrema presin por la eritropoyetina, esto causa diseritropoyesis que produce eritrocitos macrociticos e incluso sensibles a la accin del complejo hemoltico como ocurre en la hemoglobinuria paroxstica nocturna. El hecho de que el trasplante de medula osea resuelva el 70% de los casos, es una evidencia indirecta de el problema principal es la disminucin absoluta de4 tejido hematopoytico.