Boala este insotita de tulburri imune severe gsit *29, 33+, asociate cu distrugerea cilor biliare.

Epiteliul ductelor infiltrat limfocitami T citotoxice*118+ i T4-limfocitari, restriktirovannymi de HLA clasa II. Ca urmare a citotoksieskieT celulelor daune epiteliul ductelor biliare. Citokine produse de limfocite t activate, promovarea deteriorarea celulelor hepatice *65+. Numrul i activitii limfocitelor t tumora supresoare este redus (figura 14 - 1) *b+. Sistem rolul i munnoj n rupere jos conductele sunt consolidarea dezvoltrii HLA clasa I antigeni i de novo exprimarea de antigene II HLA clasa [b]. FIXATORE centrifugale este un exemplu de o nclcare a immunoregulation, care a pierdut toleran pentru esturi cu un numr mare de histocompatibility antigeni. Cum i de ce ductelor biliare sunt aceste nclcri i ceea ce este natura acestor autoantigenov ", necunoscut. Factorii de declanare pentru immunopatologieskoj reacie poate fi virale, bacteriene, unele alte neoantigeny ar putea doar de nclcarea de immunoregulation. n multe feluri, FIXATIVE centrifuge reamintete Gref versus gazd boala ", observate, de exemplu, dup transplantul de mduv osoas, n cazul n care sistemul imunitar n mod regulat este ptat de spltorie devine sensibilizirovannoj la strin proteine HLA *26+. Cnd bolile biliare dezvolta modificri structurale similare. Afecteaz alte conductele de epiteliu, care conine cantiti mari de antigene HLA clasa II, cum ar fi conductele de glandele slznyh i pancreasului. Boala poate aparea in sindromul de uscat. pitelioidnokletonye granuloame arat o hipersensibilitate de tip ntrziat reacii. Acestea sunt identificate la un stadiu incipient, un context marcat de manifestri clinice vibrante i poate indica un prognostic mai bun [55]. Ficatul este cupru, dar nu sub form de gepatotoksinoj *23+. Antigene si anticorpi la mitocondriile Granuloame de celule epitelioide indica reacii de hipersensibilitate secvene de tip ntrziat. Ele sunt identificate ntr-un stadiu timpuriu la un climat luminos fundal cal manifestri i poate indica un prognostic mai favorabil *55+. Ficatul este ntrziat de cupru, dar nu sub form hepatotoxic *23+ Anticorpii mitocondrial ( AMA ) sunt detectate n sngele de aproape 100 % dintre pacienii cu PBC [ 70 , 111 ] . Ele nu sunt organ sau specific speciei . Antigenele mpotriva care anticorpii sunt ndreptate suntmembranei mitocondriale interioare ( fig. 14-2 ) * 102 + . Pentru serul pacienilor cu componenta de antigen specific PBC M2 . Identificate patru antigen polipeptidic M2 , toate acestea sunt parte adehidrogenazei piruvat ( PDH ) enzime mitocondriale complexe ( Fig. 14-2 ) . El - complex 2 ksokislotodegidrogenazny cu o greutate molecular de 50 kD E2 - complex cu o greutate molecular de 74 kDa E3 - 2 complex oksoglutaratny cu o greutate molecular de 50 kDa . n PDG include proteina A ( 52 kDa ) , care reacioneaz ncruciat cu E2 * 30 , 31 + . E2 i M2 componente complexe pot fi detectate folosind testul imunoenzimatic ( ELISA ) . Acest studiu permitediagnosticarea PBC n 88 % din cazuri . Specificitatea sa este de 96 % yu7 , 103 + . nabsena anticorpilor mpotriva M2 diagnosticul seric al PBC este puin probabil * 5b + . ELISA pentru senzor specific nu este ntotdeauna posibil , n astfel de cazuri este de obicei realizat un studiu de anticorpi serici mitocondrial prin imunofluorescen indirect , utiliznd ca substratrinichi

de obolan . Este o procedur complex care, n laboratoare care nu au suficient experien , poate da rezultate ozhnootritsatelnye . Exist i alte antigene mitocondriale i anticorpi . Anti - anticorp - M9 detectate n stadiile incipiente ale PBC , acestea pot fi gsite n rudele sntoase ale pacienilor i tehnicieni care lucreaz cuserul pacienilor cu PBC . Anticorpii anti - M9 sunt prezente n 10-15 % din persoanele sanatoase . In prezenta M2 pot fi identificate ca M4 i M8 , probabil , prezena lor indic o boal mai avansat * IZ + . M3 este asociat cu reacii de droguri , MB - cu luarea iproniazid i M5 - cu boli sistemice ale tesutului conjunctiv . Anticorpii antinucleari ( AHA ) la o polipeptid cu o mas molecular de 200 kDastrlucire perinuclear determina 29 % dintre pacientii cu PBC . Relaia lor cu AMA n PBC nu este clar .rol etiologicn patogeneza rol PBC semnificativ antigene mitocondriale retrase iAMA . Aparent ,autoantigen principal asociat cu mitocondrii . Se arat c n primele etape ale PBC asupra epiteliului ductelor biliare i-a exprimat E2 component complex PDG [ 49 , 108 ] .Rolul important jucat de celule T-raspuns . n snge i ficat de pacieni cu PBCidentificate E2/H-spetsifichnye T limfocite . Este posibil ca deteriorare a epiteliului ductelor biliare are loc cu participarea lor [ 48J .Activarea limfocitelor T , urmat deimplicarea limfocitelor B i anticorpi yrabotkoy poate duce la distrugerea celulelor epiteliale ale cilor biliare * 73 + .ntre mitocondrii i bacterii mamifere exist similitudini . Posibile reacii ncruciate la antigenele celulele de duct biliar si microorganisme . Antigene mari, ex E2 , foarte conservatoare , iar n cursul evoluiei conservate . Acestea includ mamifere , drojdii i bacterii . AMA reacioneaz ncruciat cu componentele subcelulare de bacterii gram - negative i gram- pozitive *28+ .Proteinele care sunt sensibile la specifice pentru PBC AMA detectat n unelespecii de enterobacterii pare s fie localizate n peretele lor * 101 + . a fcutcare a detectat n PBC AMA ndreptat iniial mpotriva antigenelor de enterobacterii care apar n infeciile intestinale *45+ . n fecalele pacienilor cu PBC observat un coninut sporit de R forme de E. coli * 45 + , care conin proteine care se leaga de specific pentru PBC AMA . Pn n prezent , nu este clar dac P play formeaz un rol de cauzalitate i care este semnificaia a antigenelor de perete bacteriene . Cu toate acestea , aceste observaii pot fi asociate cu o inciden crescut a infeciilor tractului urinar cauzate de flora gram-negative la pacienii cu PBC [ 12 , 15 ] .