Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
DEFINITIE
Grup de tulhurdri neurologice ,t!'Dfogfesite
( 0ll00a). flrtInjuria
SNC
se
p,t\tnLtrdl
nr
if
''.l
imltur
Dc li i l ezitol ile cereb rcl ! .t ut1t N EP RO GR ES I VE, nn ni fe st (ir i I e cliniLc \e schinbd oddtd ru lrecet ed timpul i
COMORBIDITATT
ConyL sii /10-50%) Tulburdrl de vedere /50%). auditite (25%)
Retard
ptihic
(5094)
Colii clentate
PREVALENTA/INCIDENTA
lncidenla PC este de aprorindtiN 2-2.jl100A ttou Anual, in US se nasc ctpt t):ritnutir 1000() t)e copii cqre tor tlezvoha PC. Datele firnizate de ,'Northern Ire/and Cerebral pal.yv R.eistry" Ltrato,a'/zdin, npiii <u pt att ovttr greutate micd la ndstere lsub )500 g.)
S
Asrrw6
Russmatr
BS ptachce
p at enere
Ceebtat Patsy
crrd wt,
62
a5j s63
Yacins Berker
The HEL?
ETIOPATOGENIE
l.
- infectii intrauterine cu risunet cerebral 2. Cauze.care intervin in timpul travaliului Si expulziei: 19% (nagterea dificild este consecinla unei suferinte fetale anterioare)
ETIOPATOGENIE
3. Cauze perinatale: g% - septicemia - infectii ale SNC - hipoxia, patologia legati de
prematuritate 4. Cauze care intervin in primii 3_5 ani: 5% (meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluz-ia arterelor sau venelor cerebrale, intoxicatii etc.) 5. Cauze necunoscute:24%
FACTORI DE RISC
'
.
P\.nahrtule. tI A.
\,k1h,u.L.ptt.,Dsk
36 suptu
nrt)
. i
Sa
l.ren
. tht de
Poslnatali(0,2 ani)
' . thllt"ttl..\.\C
H4)ora'
t.n..t ttr
",.rnt?
.)
. R tntu,r.nihlau n?ntanrklly . ,ln. tdLl te ptu:Irnk ' SunE tutr nCnub n mt.d.krrdtrt
dtnn
r .
CLASIFICAREA CLINICA
Difuz;
CLASIFICAREA ANATOMICA
Exkemitaica supe.ioara si inf"rin".a
"
rnrihen i"o.p
DitLegic
AFECTARI] PAR'TIALA
t'
t:
ra
,1
AleroT!
SPASTIC
D610ne
DISCHI\F:TIC
ATAXIC
AFtrCTATEA PRIMARi
tcorclalil
drcct.o
l0N|-s
I
AFECTAREA SECUT,{O,{R{
1in,r d
e
{r
losll'LlLrJ Jr
LrlFoRNt,^RJ
osoAsL
AFECTAREA TERTIARA
(Re.ctle adaprdna. pozitjr anomra e) CLNI J\GI]I HJPEREX'IINSJ
1.
SINDROAME SPASTICE
SPASTICITATEA se caracterlzeazi prin cregtera tonusului muscular la mobilizarea pasivd a unor grupe de mugchi la care se asociazi ROT exagerate. clonus gi reflex plantar in extensie
. . . . . . .
Atroliile uusculare
Parqlizia ocup.i un tefitotiu intirrs, ddtul ntrtere uhei hemiplegii sau paroplegii; Mutchii paralizali satut spostici; ROTs nt exagerute, reJlotele cuta ate abdominale,i crchtsleriene suht dirfiinuile sau abolite: Reflexul c tonot plontflr se producc in exktt.ie (\emht BabinsAi): CIon usul.picioralui Si al rotuleiinso{esc hipeffellexivitotea osteotendinoasi: Patuliziile i tereseizi numai miscdtile voluntare
lipsesc soL suftt discrete
Diplegia
Hernipleg'a euadriptia
rdi
An..t.d
ar..t *.
prcnatale (75%) familiale rar - cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii hipoxie - cauze postnatale ('10.7%): afectiuni cerebrale para-lpostinfectioase - cauze necunosclte
proousa pre- sau peflnatal, - accidente vasculare cerebrale cu infarctizari de intindere variabile: - leucomalacie periventriculard; - tulbureri de migrare neuronala polimicrogire hemimegalencetalia) lschrzencefalie, - malformatii cerebrale (17%); atrofie cortico-subcorticald
t0
.'...
))
l-l
. Vizuale (strabism, anomalii de cAmp vizual, nistagmus, atrofie optici) Auditive (surditate) - convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar ep epsre retractara - retard mental (18-50%) - tulbureri de comportament - tulburari de vorbire - tulbureri trofice (cutanate, musculare, osoase)
t4
2. Etiologie:
- cauze prenatale 30%: matfoamatii ceaebrate - cauze perinatale 16%
3.Anatomie patologica
- malformatii cereblale - leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evolueaza catre
encefalomalacii multichistice
- leziuni corticale. subconicale. ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, a talamusului unde se dezvolta calcificari
15
t6
E n c efd I ofi al ac ie
m u h i c h is t
ic(
tulburiride deglutitie
aspiralie, cagexie
II
1.3. DIPLEGIA SPASTICA FORMA PARAPLEGICA l.Definitie: sindrom carecterizat printFun deficit motor de tio
lungul traiectului seu. 2. Etiologie: cauze prenatale (matformatii cerebrale) cauze perinatale - (suferinta perinatatd, hemoragii bilaterate) cauze postnatale 3. Anatomie patologici - leucomalacia periventriculari . unghiulextern al ventricului lateral afectiind fibrele motorii cale merg cdtre membrele inlerioare .. po4iunea posterioara a ventriculilor laterali sunt afectate radiatiile optice (strabism. tulburari de vedere) - encefalomalacie chisticd - hemoragia intraventriculari - alrofie corticaal;
de_a
19
i(i |l
\
g^1_. {
'i-l
:,
\/
y
:'1
t0
clinic (continuare)
in caz!dle severe mersul nu este posibil - ROT vii, clonus. rellex plantar in extensie - reflexele arhaice persistA pani la 34 ani - tulbuleri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optici) - tulburiride vorbire - intelect normal - tulburAri trotice mai rar.
- mielita transverce
6. Diagnostic diferential
- sindromul de compresiune medulara - paraplegia familiale spastica Sprumpel - boli metabolice: hiperargininemie - torme atipice de distonie
21
22
Conduc comenzi pentru: - migcdrile autonome - migcarile involu ntare - migcerile semivoluntare ale mm. striatj Centrii motilitdtii involuntare/extrapiramidali - nucleul rogu
- tuberculii cvadrigemeni - olivele bulbare - substanta reticulari
trunchi
Ccntrii extrapiramidali
II
Tractul rubospinal (funicuJ lateral medular) Tractul vestibulospinal (liLnicLrlul anterior) Tractul tcclospinal Tractul olivospinal (tract vcslibulospinal) Tractul rcticulospinal
23
. Etiologie:
hipoxia
- Factori neidentificati
. Tabloul clinic
1. Forma hiperchinetici
- mi$cdri atetozice: tente
ondulante tendinta de repetitivitate afecteaza segmentele distale: miscaride flexie ce alterneaza cu misciri de extensie
_ I I I I
hiperchinetici (continuare)
tati: gdmase
gura se deschide gise inchicle ritmic cu protruzia ljmbii ochii plafoneaz; aicoboarj ritmic - migcarile atetozice afecteaz; gatul 9i toracele - disfagie Si disartrie - tonus muscular diminuat sau normal - ROT normale - intarziere psihic; (86%) - Epilepsie (25%) Tabloul clinic apare progresiv ta 5-6 tuni, fiind complet ta 2 ani
MI$CARILE ATETOZICE SUNT EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC SI STRESS.UL EMOTIONAL, DIIVIINUA iN DECUBIT SI DISPAR iN
sotdN
21
':*
.
't;
25
tI
Accese de rigiditate urmatc de relaxare muscula16, care asociazi uneoritremor saLJ atte misciri anormale Pozitii distorsionate stereotipe - reflexe arhaice persistente - intelect normalsau liminar - mersul nu este posibil 3. Forme mixte (767o): hipe.chinetice distonice
Etiologie:
- cauze prenatale 25%:
(factori genetici, asfixia qi hemoragiile intracranienei - cauze poslnatale: comotii cerebrale scvere dupa accidente
Anatomie patologicd:
- leziuni displazice sau
- aplazia de
atrofice ate cerebetului vermis - atrotia, hipoplazia sau absenta cmisferelor cerebeloase
26
tremurdturd intentionalA - microcefalie, retard mental, convulsii - vorbire lenta. sacadata. cxploziva - ROT pendulante
-
21
Desemneazd cazurile de pC care asociazd: - semne piramidale +atetozd - semne piramidale +ataxie - hemiplegie +migcdri d iston ice/atetozice - tetraplegie spasticd rsindrom diskinetic
4. FORME MIXTE
DIPLEGIA ATAXTCA (Diptegie spastic ataxicd) lncidenle ra'd (S-7'h din toate pC) Etiologie: congen ita l; dob6nditi Clinic: spasticitatea predomina la membrele
inferioa re ataxia domind la membrele superioare
28
I) I A GN OSTI C]
I''
OZITIV
A tt tt nt tt t: ztt
ANAMNEZA
29
Dc,rolturea
I' rt -e
ttr
1:.'
iltom0t0rie pe
rbiditdli
Se
ridici suspiciunea
de
l,(l daci nu
existS:
Conlr'ol rl
t,:rrlr
pc alta -p"r,a ti
r,
Ir)
r.
Mobilitate scizr'1i
Conlrol red'
.. .r r.
L:
lonus.nonl
lionuratarr .
.,
f.L
EXAMENUL CLINIC
ll
EXAMENUL CLiNIC
EXAMENUL CLINIC
Examen neuroloqic contplet Examen al musculaturii $i scheletu ui it:chitibru foftd muscubre.
INVESTIG;ITII
l.lnvestigatii neuroimagistice
2.lnvestigatii de laborator 3.lnvestigatii necesare pentru
evaluarea comorbidititilor
2
Este necesari evaluarea neuroimagistici de rutini la copilul cu PC?
Evaluarea neuroimagisticd
Analiza evidenteior
La nou niscuti, investigatiile neuroimagistice se practici frecvent cdnd: - Existe islatic de canpi;catii apa: lte in timpul sarcinii. tnvaltul,ti s. , ra$lerii - Sugaru/ eslc lrJ^cul prematur :32 sdp6mani)
i
) )
precizarea tipului de ieziune 5i localizarea acesfela,' ajutd Ia diagnostici;l uif erentj;tl cu sindroamele neuta.. gt. ptoet sive, oferd date de;pre prognostic.
paraclinici:
.nte
anafi, : )z.i
saLt
la
RECOM,...NDF,RI
1.
2.
qc cd.
,
.tlot
c ntt
,.^
ecomanda de
tNivet B, Ctasa tt
si
Dace isbnL .t ,tnt. .1Lt t lt!]tp - luatii imaoistice nu deceleaza o an )mal slructL-ala specificdsau dacd.se asoci?/a , ;pe ' clini. .- Jtipice in istoric sau la examenul c..nic. dptF t cd esle necesar sd Se efecll /o !p. m ...'11.. ^netice (Nivet C, Clasa l9i IV) Decelarea u ^ tna.tornt .u ccr?L.ale la un coDil cu PC justifica ..1 l.: 'te. t^t at. J.qenetice'Sau metabolice subiace E (L,etC.Ct.,saur ;itV de evidentd.
RepodaftheQ!.
thePtachcea..
-- ..
: :1aeit
,:t..t 2004
at t,teuntaSy and
62 351 363
Sr
vc
.,
efeclua teste de
:a
coag
P'?
re
copill
INVESTIGA-}
NEC5SARE PENTRU
jJ .rrtru a se evajrta
RE: JMAi{DARI
Nu se recattiard, i' alLtarea ! LG .E tulitld cu scopulde CP (Niv.t A; clasa t si ll de eviden.td). a descoperit -- ol()l ,1.1 copi ,t .ti Pa tre un istoric sau Ia EEG se va..ircht. :te pti . mat) teslai stl(,lesfive pentru examenul clritc : .. - .1a! ,.. t tasatsittdeeviden9). epilepsie sar idantA Deoarece extsli. I crcsuit.i st a altor comorbidiq pac!t:l i ctt PC ;or fl cvaiuati pentru retard
si
Tn.
.
Terapie
i-AME:.tT (1)
. . .
ametio .i r t,,ncti; ,jLotorie pri n fortificarea nrLrscL I r: iunctr.,riatc: :prcvrr, rir;rctiile s p. siice fixei :redres:. , lD iusuiL', !i irosturii anohale .icrprll i i zroll:irii unor abititati Terapie ocupationali ,rr:iarc ._,t rtJser/irii (imbr;cat, mancat, ctc.)
r
fizici:
r!*rui:.:i:.ii
,, rrror
.rr. dctormaritor r,r ,ctrci motorii
//
t/
PROTEZE
Tratament medicanrer
'
../1
10
T:
.
*
* t
Tratament medir
1. Medicatie decc
Pentru PC spastic: i neurotransm itato ri), musculare); lnjectarea de alcooi
.l t
nIL.i
iac i,:
i:...:i
I fe.rrri
13p de denervare
SELECTICA, 9i nLr r.
-i=
(3)
a : i'-
.. i{la
deformirilor
,.ic h ile
!3ijsei gi a flexorilor
sar
l)r
r jicrate)t
lnstruirea: ins!,
:ri,tcr de autoservire
11
TRf'.I
Tratamentul pa tolog ic auditive Tratamentul ccmplic:-. - combater,--a gi prc - combaterca hiper
rnalii vizuale,
r,tritiei cicatie
anticolinergici)
-
terapia de supor,
-c
13