Estenosis Hipertrfica de Ploro

Reseccin Intestinal

Definicin
La estenosis hipertrfica de ploro (EPH) o enfermedad pilrica de Genevrier es una patologa aparentemente congnita caracterizada por hipertrofia de las fibras circulares que ocasionan estrechez del canal pilrico, desencadenando sintomatologa bien definida.

Epidemiologa
Es una enfermedad que tiene una incidencia de 1,5 a 4 en 1000 nacidos vivos.

Morbilidad nacional por ao

16 14 12 10 8 6 4 2 0 Ao 2007 Ao Ao 2008 2009 Ao Ao 2010

Nmero de casos

Masculinos Femeninos General

Norma Oficial Mexicana

NOM-031-SSA2-1999, Para la atencin a la salud del nio.
7.2.4 Caso con deshidratacin, es aquel que presenta dos o ms de las manifestaciones clnicas siguientes:
7.2.4.1 Inquieto o irritable; 7.2.4.2 Ojos hundidos, llanto sin lgrimas; 7.2.4.3 Boca y lengua secas, saliva espesa; 7.2.4.4 Respiracin rpida; 7.2.4.5 Sed aumentada, bebe con avidez; 7.2.4.6 Elasticidad de la piel, mayor o igual a dos segundos; 7.2.4.7 Pulso rpido; 7.2.4.8 Llenado capilar de tres a cinco segundos; 7.2.4.9 Fontanela anterior hundida (lactantes);

Guas de Prctica Clnica

GPC: IMSS-330-10, Diagnstico y tratamiento de estenosis Hipertrfica congnita de Ploro

GPC: IMSS-330-10, Diagnstico y tratamiento de estenosis Hipertrfica congnita de Ploro Gua de referencia rpida

Evidencias y recomendaciones

ANATOMA
Sistema Gastrointestinal
Estmago Esfnter Pilrico Duodeno

Sistema muscular
El estmago tiene 3 capas de msculo:

Circular
Longitudinal Oblicua

Anatoma
Anatoma patolgica
Hipertrofia muscular de capa circular y longitudinal. El canal se alarga y se estrecha, todo el ploro est engrosado adoptando una forma de oliva. Reduccin de la luz intestinal.

Fisiologa
Las funciones motoras del estmago tienen por objetivo:
Almacenamiento Mezcla de contenido gstrico Vaciamiento gstrico
Contracciones peristlticas intensas de regin antral. El ploro se comporta como un filtro permitiendo paso de lquidos y partculas menores a 1mm.

Fisiologa
Fisiopatologa
Dificultad de paso del quimo hacia duodeno por estrechez del canal pilrico. Ondas de lucha estomacal y vmitos caractersticos.

EHP

Historia Natural de la Enfermedad

Agente
Hipersecrecin de gastrina que provoca la estenosis.
Sonda esofagogastroduodenal

Husped
Personas con:
AHF de estenosis hipertrfica de ploro

Medio Ambiente
Intrauterino

PERIODO PATOGNICO
Periodo de Incubacin . De 1 a 2
semanas.

Cambios tisulares. Disminucin

progresiva de la luz del canal pilrico por la hipertrofia de los msculos circular y longitudinal.

Signos y Sntomas
INESPECFICOS PATOGNOMNICOS (ESPECFICOS)

Vmito Signos de deshidratacin

Palidez de tegumentos Fontanela hundida Mucosas orales secas Bebe con avidez

Vmito
Postprandiales inmediatos Explosivos En proyectil Carentes de nuseas Sin bilis nicamente contenido gstrico

Prdida de peso

Palpacin de oliva Pilrica

Incapacidad
Absorcin de nutrimentos por disminucin de luz pilrica y obstruccin.
Complicaciones Alteraciones hidroelectrolticas
Elevacin del Ph Orina alcalina Compromiso de homeostasis hidroelectroltica Choque hipovolmico

Estado Crnico
Coma alcaltico.
Prdida de Cl Prdida Na Prdida de K

MUERTE
Choque hipovolmico Paro cardiaco Paro respiratorio

Niveles de Prevencin

Promocin a la salud
Educacin para la salud en:
Alimentacin y nutricin Hbitos alimenticios Higiene y aseo personal

Actividad fsica

Proteccin Especfica
Educacin sobre:
Nutricin y alimentacin durante la gestacin Ingesta de cido flico Actividades en caso de deshidratacin del RN

Restriccin de actividades que afectan al desarrollo del producto.

Diagnstico
Clnico (S. y S.)
Presencia de vmito:
Postprandiales inmediatos Explosivos En proyectil

Carentes de nuseas
Sin bilis nicamente contenido gstrico

Observacin
Ondas peristlticas gstricas de izquierda a derecha desde el borde costal hasta el epigastrio, si el paciente no ha vomitado o durante la alimentacin. Distencin abdominal.

Diagnstico (Clnico)
Observacin.
E.F. Palpacin profunda
Oliva pilrica

DIAGNSTICO
Imagenolgico. Ultrasonido abdominal

Serie esfago-gastro-duodenal
Endoscopia gastrointestinal

Parmetros de diagnstico de acuerdo a las medidas del ploro.

Medidas en condiciones normales.
Grosor de capa muscular , < 4 mm Dimetro total, < 10 mm Longitud, < 15 mm

Medidas con referencia diagnstica de EHCP (anormales)

Grosor de capa muscular > 3-4 mm Dimetro total > 15-18 mm Longitud > 17 mm

Tratamiento
Valoracin del estado hidroelectroltico.
Realizar correccin de prdida de lquidos y electrlitos previo a la intervencin quirrgica. Evitar complicaciones metablicas durante el proceso quirrgico.

Se indica tratamiento farmacolgico para proteccin gstrica.

Ranitidina (5-7 mg/kg/da)

Colocar al paciente en semifowler Soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/da, Glucosa 5-8mg/kg/minuto y Na 2 a 3 mEq/kg/da, K 2 a 3 mEq/kg/da y Cl 2 a 3 mEq/kg/da. Valoracin para una eventual colocacin de sonda nasogstrica.

Limitacin del dao

Mediante una piloromiotoma
El abordaje abierto se realiza a travs de una incisin transversal en el hipocondrio derecho.

 El tratamiento quirrgico es la nica va para curar esta patologa.

Es uno de los procedimientos ms satisfactorios en resultados y en complicaciones postquirrgicas.

Complicaciones
Perforacin de la mucosa durante el procedimiento.
Tratamiento postquirrgico con ayuno por 3 das, reinicio de la va oral y profilaxis antibitica.

Rehabilitacin
Reinicio de la va oral
Despus de un ayuno de 8 hrs evaluar integralmente al paciente sobre su condicin para reiniciar va oral. Manejar al nio con tcnica de vomitador:
Electrlitos orales o solucin glucosada al 5% 20 ml cada 2 horas por 3 tomas. Si tolera: leche modificada en protenas a media dilucin 20 ml o seno materno cada 2 horas por 2 tomas Si tolera: Leche modificada en protenas 30 ml o el volumen que consuma previo a la ciruga o bien seno materno cada 3 horas por 2 tomas. Si tolera dejar a libre demanda.

Bibliografa
Ciruga Peditrica, Jos Mara Valoria Villamarn, Diaz de Santos, 1994
Malformaciones Congnitas: Diagnstico y manejo neonatal, Mara Eugenia Hbner Guzmn, Editorial Universitaria, 2004 Ciruga: Aparato digestivo, aparato circulatorio, aparato respiratorio; S. Tamames Escobar, Editorial Mdica Panamericana, 2000