ENFERMEDAD DE BEST

(DISTROFIA MACULAR
VITELIFORME)

López Suárez Edith

Melgoza Galván Ana Karen
 Definición:
 Es una distrofia del epitelio pigmentario retiniano
(EPR).
 Se engloba entre las distrofias maculares
hereditarias (autosómica dominante)
 El gen implicado está en el cromosoma 11q12.3

que codifica laBESTROFINA . Se

produce un depósito variable de material
amarillento a menudo atribuido al depósito de
lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano
(EPR)
 Fondo con
Fondo Normal Enfermedad de
Best
Enfermedad
de Best
Juvenil
 5 Estadios:
Estadio 1(previteliforme)
Estadio 2 (viteliforme)
Estadio 3 (seudohipopión)
Estadio 4 (vitelorruptivo)
Estadio 5 (estadio terminal)
ESTADIO 1: PREVITELIFORME
 Se caracteriza por una EOG inferior a lo normal en
un paciente asintomático con un aspecto normal
del fondo de ojo.
 ESTADÍO 1: PREVITELIFORME

Se caracteriza por moteado de

pigmento en la macula.
 ESTADIO 2: VITELIFORME
 Se desarrolla durante la primera y segunda década de la vida.
 Se caracteriza por una lesión macular redonda en
forma de huevo, constituida por lipofuscina
subretiniana.
 La agudeza visual puede ser normal o ligeramente
disminuida.

Estadio viteliforme en una enfermedad de Best juvenil

 ESTADIO 3: (SEUDOHIPOPIÒN)

 Puede ocurrir cuando una parte de la lesión es

absorbida
 A veces se absorbe toda la lesión con escaso efecto de
la visión.

Estadio de Seudohipopión en un enfermedad de

Best juvenil.
SEUDOHIPOPIÒN
 ESTADIO 4: (VITELORRUPTIVO)

 La yema del huevo empieza a romperse y adopta un

aspecto de <<huevo revuelto>>
 Disminuye la agudeza visual puede descender de 20/40
y después ir disminuyendo hasta 20/200 conforme a la
lesión progresa.

Estadio vitelorruptivo de
la
enfermedad de Best
 ESTADIO 5: (ESTADIO TERMINAL)

Se caracteriza por una afección

moderada o severa de la AV asociada
con una de las siguientes lesiones:

Cicatriz hipertrófica
Cicatriz fibrovascular.
Maculopatía atrófica.
 DIAGNOSTICO

Rejilla de Amsler
Valora la integridad del CV del
área macular
Evalúa los 20º centrales del
CV => No peripapilares
 DIAGNOSTICO
Electrooculogr
afía (EOG) es
inferior a lo normal
durante todos los
estadios de la
enfermedad, así
como portadores
con fondo de ojo
normales.
 DIAGNOSTICO

Electroretinografía (ERG) es normal.

 ERG es el registro de un potencial de accion producido
por la retina cuando es estimulada por la luz en una
intensidad adecuada.
 DIAGNOSTICO

Visión de colores (VC)

 Afectación proporcionales al grado de perdida visual.
 DIAGNOSTICO

La Angiografia (AGF)durante el

estadio viteliforme muestra un bloqueo de
fluorescencia coroidea de base.
 PRONOSTICO
El pronostico es bueno hasta la
quinta década de la vida , después
la agudeza visual disminuye y
algunos pacientes quedan ciegos
debido a la cicatrización macular,
atrofia geográfica y un orificio que
puede dar lugar a un
desprendimiento de retina.
 DISTROFIA
FOVEOMACULAR
DEL ADULTO
 CARACTERISTICAS

Se considera a la categoría

<<distrofia en patrón de Gass>>

Es lo contrario de la enfermedad

de Best, las lesiones foveales son
mas pequeñas, se presentan mas
tarde y no muestran cambios
evolutivos.
 HERENCIA
La herencia es probablemente
autosomatica dominante y el
cromosoma es 6p21-22

Se presenta en la cuarta

década de la vida.
 SIGNOS
Lesiones subfoveales
 Bilaterales

 Simétricas

 Redondas u ovaladas

 Ligeramente elevadas y amarillas con

un tamaño aproximado de un tercio de
diámetro papilar.
Comienzo en la
edad media de la
vida. Poca
alteración visual.
Lesión sub-retinal
amarillenta
bilateral, más
pequeña que en la
enfermedad de
Best.
Con el tiempo la
lesión amarillenta
disminuye de
tamaño y se hace
irregular
 Angiograma

La fluorescencia es
bloqueada en el
centro e
interrumpida por
fuera de las lesiones
visibles.
Algunas lesiones
desarrollan una
hiperpigmentación
central
 DIAGNOSTICO

ERG es normal
EOG normal o ligeramente
alterada
La Visión de Colores un defecto
leve
Angiografía (AGF) muestra
hipofluorescente irregular
 PRONOSTICO

Es bueno en la mayoría de los

casos.
 TRATAMIENTO
Ayudas ópticas
Fotocoagulación