Sei sulla pagina 1di 10

IL NISTAGMO OCULARE PATOLOGICO

Capitolo 6 Il nistagmo oculare patologico |

319

Centro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

Andrea C. Piantanida

Ortottista Centro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

Giancarlo Falcicchio

Terapia non chirurgica del nistagmo

Parlare di terapia non chirurgica del nistagmo sembra a prima vista un azzardo che non produce risultati, ma se anche la terapia risiede in poche alternative, la possibilit che noi medici ed ortottisti abbiamo di intervenire nella gestione del nistagmo consente spesso con sorpresa un netto miglioramento della qualit di vita del paziente stesso. Come stato esposto nel capitolo precedente dobbiamo distinguere tra due grandi categorie: il Nistagmo Congenito ed il Nistagmo Acquisito.

Nistagmo congenito
Lanalisi corretta della capacit visiva del soggetto affetto da nistagmo in generale rimane la pietra angolare su cui si deve basare la terapia di questa patologia. Spesso ci troviamo di fronte soggetti che con una serie di meccanismi di compenso riescono, se correttamente gestiti, a recuperare unacuit visiva di tutto rispetto con un conseguente miglior controllo delle scosse del nistagmo e della

320 |

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

posizione viziata del capo quasi sempre presente. Il problema della misura della capacit visiva assilla da anni la nostra categoria, ma proprio di fronte a soggetti profondamente ambliopi o deprivati visivamente che insorge obbligatoriamente la necessit di utilizzare una misura dellacuit visiva che consenta la corretta determinazione dello status quo e che registri anche i piccoli cambiamenti che in tali pazienti vengono ad assumere un significato terapeutico notevole sia per la loro qualit visiva sia per i nostri sforzi terapeutici. Sar dunque necessario utilizzare almeno la scala LogMar (scala a progressione logaritmica) nella determinazione del visus e da proscrivere assolutamente la scala decimale. Solo in questo modo potremo associare delle analisi statistiche che ci indicheranno non solo il vero cambiamento dellacutezza visiva nel paziente ma anche indicarci la correttezza o meno del nostro trattamento. Va qui sottolineato come la determinazione dellacutezza visiva o meglio delle varie acutezze visive nel nistagmo debba essere sempre fatta in annebbiamento monoculare e non in occlusione totale, e ad essa debba essere sempre associata una misura dellacuit visiva binoculare. Utile spesso risulta anche la determinazione dellacutezza visiva per vicino. sempre preferibile valutare come la misura dellacuit visiva venga registrata, se in posizione primaria o in posizione di torcicollo cos da determinare la presenza o meno di un punto di blocco delle scosse nistagmiche e di una posizione anomala del capo durante le attivit di massimo impegno visivo. Saranno da riservare solo a laboratori specializzati la misura delle foveazioni e dei punti di fissazione per registrare minimi cambiamenti durante le terapie. Lottica e la pleottica, ossia la prescrizione di lenti, lutilizzo a volte di prismi e di filtri medicali, ed in alcuni casi delle lenti a contatto sono ancora oggi gli unici ausili terapeutici in mano alloculista ed allortottista per la gestione non chirurgica del nistagmo e degli angoli di strabismo a volte associati. La cicloplegia , e rimane, la base ed il principio su cui si poggia la scelta della prescrizione ottica e consente il monitoraggio costante delle

variazioni refrattive del paziente. Anche piccole variazioni non significative nella gestione del paziente normale diventano invece di fondamentale importanza nella terapia del paziente affetto da nistagmo. Lesame della refrazione va poi eseguito con la schiascopia o con i refrattometri manuali che non risentono delle scosse di nistagmo durante la misura del difetto refrattivo presente. Assolutamente da evitare invece i refrattometri computerizzati, strumenti precisi ma poco accurati in quanto risentono delle piccole disattenzioni del paziente ed anche dei piccoli movimenti del bulbo oculare, che invece ovviamente sono presenti nel paziente con nistagmo. La terapia medica di tutta quella categoria di nistagmi non patologici, presenti fin dalla tenera et (congenito, manifesto-latente, latente ecc.) si basa pertanto su ausili refrattivi, ortottici e pleottici che devono essere ben conosciuti non solo dal medico oculista ma anche dallortottista assistente in oftalmologia per la corretta gestione dei pazienti. da ricordare che nei nistagmi infantili spesso ci si trova di fronte a delle ambliopie refrattive, anisometropiche e strabiche; spesso infatti sono presenti sia dei difetti refrattivi di elevata entit, sia delle deviazioni associate al nistagmo. Lambliopia eventualmente presente deve essere trattata con la normale occlusione con la bendina a pelle o con i filtri di Bangerter senza temere di peggiorare la situazione. Seppur vero che locclusione aumenta le scosse di nistagmo anche vero che il miglioramento dellacutezza visiva dellocchio ambliope migliora notevolmente il controllo del nistagmo nel piccolo paziente, probabilmente da mettere in relazione con una miglior foveazione raggiunta. In ultimo un accenno alle terapie mediche farmacologiche proposte: lutilizzo di trazodone (inibitore della ricaptazione della serotonina), idrossitriptamina (serotoninergico) e baclofen (GABA B agonista), gabapentina (antagonista dei canali del calcio) e memantina (antagonista del glutammato) non ha avuto molto successo nella gestione dei nistagmi congeniti, pur dando risultati abbastanza positivi, probabilmente a causa degli effetti collaterali a volte anche gravi,

Capitolo 6 Il nistagmo oculare patologico |

321

a seguito di terapie che inevitabilmente si rivelano croniche e prolungate oltre che non risolutive. di recentissima osservazione che luso sistemico di inibitori dellanidrasi carbonica ed ora utilizzati anche in collirio, riduce sensibilmente le scosse di nistagmo migliorando la foveazione. I risultati ottenuti con la brinzolamide per uso topico sembrano sovrapponibili a quelli ottenuti con gli inibitori dellanidrasi carbonica per uso sistemico e sovrapponibili o per lo meno intermedi a quelli ottenuti con la chirurgia o con la terapia ortottica ed ottica. Se cos fosse lutilizzo topico di un collirio di concerto con le altre terapie determinerebbe un buon controllo delle scosse nistagmiche con pochi effetti collaterali a livello sistemico. Ulteriori studi prospettici dovranno confermare i buoni risultati iniziali ottenuti per il controllo delle scosse nel nistagmo congenito.

protocollo riabilitativo unico e valido per ogni caso, ma sar lesame clinico di ciascun paziente e lindividuazione delle differenti alterazioni dellapparato visuo-motorio ad orientarci nella selezione degli ausili pi utili alla gestione clinica del soggetto.

Lenti a contatto
Uno degli ausili pi utilizzati per la stabilizzazione dellimmagine e lincremento dellacuit visiva nei pazienti affetti da nistagmo sono le Lenti A Contatto. Lutilizzo delle Lenti A Contatto infatti permette di aumentare sensibilmente il numero delle foveazioni (il paziente riferisce di vedere di pi) ed in parallelo consente di migliorare la qualit di ciascuna foveazione (il paziente riferisce di vederemeglio). Tali risultati vengono raggiunti grazie ad un fattore fondamentale che differenzia locchiale dalla LAC: il paziente ha lopportunit di utilizzare molto di pi il centro ottico della correzione, con la conseguente diminuzione delle aberrazioni prismatiche e delle distorsioni che caratterizzano limmagine percepita, determinate dai difetti refrattivi, spesso elevati, frequentemente presenti nei pazienti affetti da nistagmo. In secondo luogo, fenomeno di grande rilievo soprattutto il quei soggetti che presentano una PAC (Posizione Anomala del Capo), lutilizzo costante del centro ottico permette di migliorare lacuit visiva specie in posizione primaria di sguardo (Figure 1a e 1b). Oltre alle caratteristiche ottiche e fisiche della

Trattamento pleottico del nistagmo


Come si detto il trattamento riabilitativo non chirurgico attualmente disponibile per i pazienti affetti da nistagmo ci consente di poter sfruttare al meglio le abilit visive presenti con il fine ultimo di migliorare la qualit di vita di tali soggetti. Essendo il nistagmo un fenomeno che pu manifestarsi in maniera isolata (congenito) o associata ad altre alterazioni patologiche (albinismo, amaurosi congenita di Leber, cataratta congenita, aniridia e numerose alterazioni del sistema nervoso centrale), non possibile stilare un

Figura 1a. Paziente affetta da aniridia completa e nistagmo

Figura 1b. LAC cosmetiche in aniridia completa

322 |

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

LAC, stato dimostrato che esiste una componente propriocettiva (feedback propriocettivi) che influisce sulla regolamentazione dei movimenti oculari migliorando ulteriormente i processi di foveazione. Tale fenomeno viene giustificato dal fatto che linterazione del bordo della LAC con la palpebra superiore e la presenza stessa della LAC sulla superficie corneale determinano infatti lattivazione di fibre visuo-motorie del V nervo cranico (trigemino). In tutti i casi di nistagmo un ruolo di fondamentale importanza viene rivestito dalla progettazione della LAC ed in particolare dalla valutazione della sua dinamica. Consideriamo infatti che la Lente dovr essere applicata su una superficie caratterizzata da scosse costanti che variano per intensit ed ampiezza, pertanto la Lente dovr presentarsi sempre centrata e la sua interazione con la superficie corneale dovr garantire lassenza di complicanze legate allo sfregamento tra Lente e cornea. Per tale motivo la progettazione e lapplicazione della LAC dovrebbe essere eseguita direttamente dal medico oculista, o dallortottista assistente in oftalmologia specializzato in contattologia medica sotto il diretto controllo del medico oculista, che dovrebbe supervisionare tutte le fasi della progettazione e della applicazione.

Prismi
Lutilizzo dei prismi nei pazienti con nistagmo ha come scopo la stabilizzazione dello sguardo in quella che viene definita posizione di blocco

con conseguente incremento dellacuit visiva ed eliminazione o diminuzione, l dove fosse presente, della PAC (Posizione Anomala del Capo). In numerosi casi di nistagmo stata riscontrata la riduzione dellampiezza delle scosse in convergenza, con un significativo aumento della foveazione ed un miglioramento della qualit dellimmagine percepita. Al fine di sfruttare la convergenza fusionale nella visione ad ogni distanza si applicano dei prismi a base esterna la cui entit verr determinata empiricamente durante lesame clinico del paziente, tenendo conto delleventuale presenza di strabismi e alterazioni dei muscoli extraoculari. Leffetto dei prismi potr essere poi enfatizzato dallassociazione di lenti di potere negativo che aumenteranno ulteriormente la quantit di convergenza fusionale indotta. Lutilizzo dei prismi a base esterna ha per come prerequisito fondamentale la presenza di visione binoculare seppur rudimentale. invece possibile utilizzare i prismi a base omonima in tutti quei casi in cui riscontriamo la presenza di una posizione di blocco in lateroversione. Normalmente questa condizione comporta linsorgenza di una PAC con conseguenti implicazioni per lapparato muscolo-scheletrico (Figura 2). I prismi vengono applicati con lapice nella stessa direzione del punto di blocco e la loro entit sar strettamente dipendente dalla rotazione del capo in PAC. Dopo un periodo di adattamento alla correzione prismatica il paziente verr riesaminato al fine di valutare il grado di compensa-

Figura 2. Posizione anomala del capo in albinismo

Figura 3. Posizione compensatoria ottenuta con i prismi

Capitolo 6 Il nistagmo oculare patologico |

323

Figura 4. Filtri medicali

Figura 5. Utilizzo dei filtri medicali in nistagmo in albinismo

zione dellanomalia posturale (Figura 3). Anche in questo caso la quantificazione dellentit prismatica da utilizzare dovr tener conto della presenza di eventuali strabismi e alterazioni della motilit oculare. Tale utilizzo dei prismi rappresenta normalmente la valutazione preoperatoria mirata a preventivare leffetto correttivo della chirurgia sui muscoli extraoculari al fine di eliminare la posizione viziata del capo.

Filtri medicali, dispositivi illuminotecnici e sistemi di ingrandimento


I filtri medicali sono lenti terapeutiche che permettono, tramite una colorazione selettiva, di tagliare determinate lunghezze donda aumentando la sensibilit al contrasto e riducendo labbagliamento (Figura 4). In condizioni normali

Figura 6. Filtri medicali in albino notare: la transilluminazione iridea

la percezione dello spettro di luce prevede la presenza di radiazioni infrarosse ed ultraviolette, caratterizzata da unonda corta in grado di alterare per la qualit dellimmagine percepita. In particolare la luce blu comporta un abbagliamento ed una conseguente perdita di sensibilit al contrasto (effetto blue blur), condizioni che ovviamente incrementano la decurtazione visiva in tutti quei soggetti affetti da ipovisus o patologie visive fortemente penalizzanti quali il nistagmo. I filtri normalmente applicati agiscono selettivamente su una porzione di spettro di luce e normalmente viene indicato dai vari laboratori il numero dei nanometri su cui il filtro agisce (dai 420 ai 580 nm nella maggior parte dei casi). Limpiego di tali filtri viene consigliato soprattutto in quei casi in cui si riscontrano alterazioni dei mezzi diottrici e delle strutture oculari anteriori (aniridia totale o parziale, transilluminazione iridea, cataratta congenita) o alterazioni retiniche. Il paziente dovr essere esaminato in differenti condizioni di illuminazione ambientale al fine di prescrivere almeno un filtro medicale idoneo per gli esterni ed uno per gli interni (Figura 5, Figura 6 e Figura 7). Vista la completa ininfluenza sui meccanismi di foveazione, normalmente lutilizzo dei filtri medicali viene associato ad altri sistemi pleottici riabilitativi. In tutte quelle condizioni in cui, nonostante i vari approcci terapeutico-riabilitativi, il risultato visivo non consenta unidonea applicazione durante le attivit a distanza ravvicinata (lettura, scrit-

324 |

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

Figura 7. Filtri medicali in albino notare: la transilluminazione iridea

tura, utilizzo del PC) possibile ricorrere alla prescrizione di sistemi di ingrandimento (quali sistemi aplanatici, kepleriani, ipercorrettivi prismatici, video ingranditori) (Figura 8) associati a dispositivi illuminotecnici per lincremento dei contrasti e la riduzione dellabbagliamento. In particolare lilluminazione riveste unimportanza fondamentale; in questi pazienti infatti non molto determinante la quantit di luce ma la sua qualit ed il suo direzionamento. Per la determinazione dellausilio illuminotecnico pi idoneo al paziente che si sta trattando indispensabile effettuare test specifici quali la sensibilit allabbagliamento, il tempo di recupero visivo dopo abbagliamento e la sensibilit al contrasto. Ovviamente lausilio illuminotecnico deve essere testato in ambiente nelle condizioni visive pi simili a quelle che il paziente ritrova nel quotidiano.

della patologia sottostante. La conoscenza della gestione dellortottica e della pleottica oltre alle cure neurologiche assicurano spesso al paziente condizioni di vita accettabili anche in situazioni a volte considerate disperate o senza soluzione. La terapia medica farmacologica nei nistagmi acquisiti si basa sullutilizzo di molecole che agiscono a livello del Sistema Nervoso Centrale. Clonazepam (GABA A agonista), baclofen (GABA B agonista), aminopiridina (esercita un blocco dei canali del Calcio), gabapentina (antagonista dei canali del calcio) e memantina (antagonista del glutammato), sono proposte nella gestione dei nistagmi acquisiti per il controllo delle scosse associate ad oscillopsia pi o meno presente. Un capitolo a parte merita luso della tossina Botulinica che viene utilizzata anche per la gestione di alcune forme di nistagmo. Pu essere utilizzata per iniezione diretta sul muscolo da inattivare (antagonista del muscolo deficitario come nelle paralisi oculari acquisite, oppure sul muscolo attivato in posizione di blocco del nistagmo secondo Anderson, o sui muscoli attivati nella direzione nistagmica secondo Bietti) o per iniezione intraconica, questultima utilizzata prevalentemente nei nistagmi multi direzionali con forte oscillopsia, quali lopsoclono, il nistagmo pendolare acquisito ed il nistagmo periodico alternante. I vantaggi risiedono nella relativa facilit dimpiego in attesa di eventuali decisioni terapeutiche chirurgiche, anche se leffetto temporaneo con la conseguente necessit di ripetere la terapia e la ptosi secondaria non la rendono lopzione di prima scelta.

Nistagmo acquisito
I Nistagmi acquisiti comprendono una serie di situazioni cliniche che coinvolgono in tutto od in parte loculista. Spesso in queste situazioni, che rientrano pi nella branca della neuroftalmologia, la collaborazione con il neurologo ed il neuro radiologo diventa indispensabile. Il compito delloculista quello di prendere decisioni diagnostiche e terapeutiche a volte solo per ottenere un miglioramento della sintomatologia e non una vera e propria risoluzione definitiva

Figura 8. Ausili per ipovisione

Capitolo 6 Il nistagmo oculare patologico |

325

Nel Nistagmo acquisito come noto la caratteristica fondamentale loscillopsia associata o meno alloscillazione del capo, esso si presenta come Monoculare o Binoculare.

Nistagmo Acquisito Monoculare


Il pi tipico esempio che colpisce let pediatrica lo Spasmus Nutans caratterizzato da nistagmo, oscillazione del capo e posizione anomala della testa. In tali soggetti oltre allusuale atteggiamento di correzione totale del difetto refrattivo eventualmente presente, non bisogna dimenticare lindagine neuroradiologica con RMN al fine di escludere la presenza di una neoplasia chiasmatica o di craniofaringioma che si potrebbero presentare con sintomi analoghi. Per il resto la terapia di attesa in quanto nella maggior parte dei pazienti la situazione clinica si risolve nel corso degli anni (in genere 24/36 mesi di vita) anche se sono stati descritti alcuni casi che perduravano pi a lungo o per tutta la vita. Loscillopsia transitoria o microtremore si presenta come caratteristica fondamentale nella Miochimia dellObliquo Superiore che insorge spontaneamente nel paziente adulto. La terapia consiste nellutilizzo di Carbamazepina che per ha unefficacia transitoria, e nel tranquillizzare il paziente specificando che spesso il problema si risolve spontaneamente ma che possono anche ripresentarsi recidive future. La deprivazione visiva monoculare spesso produce un nistagmo monolaterale di solito verticale indipendentemente dallet di insorgenza, e pu simulare lo Spasmus Nutans. Le cause sono le pi diverse dalla cataratta congenita alla persistenza di vitreo primitivo iperplastico, dal microftalmo a lesioni retiniche congenite (cicatrice da toxoplasmosi ecc.). Ovviamente la terapia varier a seconda dei casi clinici. Dal punto di vista medico solo in rarissimi casi possibile tentare una terapia riabilitativa (occhiali ed occlusione) al fine di migliorare lacutezza visiva e consentire la fissazione anche allocchio patologico con conseguente riduzione delle scosse e miglioramento del quadro clinico. Un muscolo paretico per differenti cause pu

essere responsabile di un nistagmo monolaterale. La caratteristica risiede nelle scosse che si manifestano nella posizione di sguardo corrispondente alla zona dazione del muscolo coinvolto. Qualora si sospetti un coinvolgimento di un muscolo paretico a seguito di una sindrome aderenziale post-traumatica sar compito del medico oculista eseguire unattenta ispezione della M.O.E. (Motilit Oculare Estrinseca) avvalendosi anche di test ortottici quali lo schermo di Hess Lancaster, al fine di giungere alla diagnosi ed eventualmente instaurare una terapia pleottica (prismi) in caso di posizione anomala del capo associata. Da ricordare in ultimo la Miastenia responsabile di un nistagmo monolaterale dellocchio abdotto e paresi del muscolo antagonista controlaterale dellocchio addotto, evocato dalla posizione di sguardo laterale che si risolve con lassunzione di Anticolinesterasici al contrario della Oftalmoplegia Internucleare che si presenta con un quadro clinico sovrapponibile, ma la cui gestione richiede eventualmente luso di prismi a base nasale al fine di compensare la exodeviazione presente e la diplopia non compensata dalla PAC .

Nistagmo Acquisito Binoculare


Rientrano in questa situazione una serie di patologie che interessano direttamente loculista e dove alcuni presidi terapeutici possono essere utilizzati con successo. Il nistagmo in questi casi caratterizzato da scosse pendolari orizzontali e si associa a gravi deficit dellacutezza visiva. Laddove lacuit visiva non sia compromessa in presenza di nistagmo coniugato pendolare bisogna sempre sospettare un nistagmo di origine motoria di squisita pertinenza neurologica, e la cui terapia si basa sullutilizzo di Baclofen, prismi a base esterna per creare una convergenza artificiale, ed uniniezione di tossina botulinica nei muscoli retti orizzontali. Le cause oculistiche di nistagmo binoculare pendolare vanno dallalbinismo (vedi filmato) allaniridia, dallamaurosi congenita di Leber alle distrofie retiniche ereditarie alla cataratta bilaterale. La terapia in questi soggetti risiede come sempre nella determinazione dellacu-

326 |

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

tezza visiva il pi attendibile possibile e nella prescrizione accurata di lenti che consentano un adeguato sviluppo della fissazione. Non bisogna avere paura anche in questi casi, come nei nistagmi congeniti, di prescrivere locclusione sia a pelle sia con filtri di Bangerter perch tali soggetti presentano spesso ambliopia e strabismo associato. Pur con laumento delle scosse di nistagmo determinato dallocclusione, il recupero dellacutezza visiva consente spesso come gi detto altrove un notevole miglioramento del controllo delle scosse. Lutilizzo delle lenti a contatto inoltre come si detto precedentemente, migliora ulteriormente la performance di tali pazienti consentendo una migliore nitidezza dellimmagine rispetto alla lente a tempiale con incremento della performance visiva e conseguente diminuzione del nistagmo stesso. In caso di anomalie dei movimenti oculari e del loro controllo caratterizzate da dismetrie ipermetriche od ipometriche dei movimenti di fissazione compito delloculista quello di demandare al neurologo la gestione del paziente che spesso presenta delle compromissioni cerebellari. Una caratteristica oculare cerebellare acuta lopsoclono caratterizzata da oscillopsia multidirezionale e che si presenta anche in bambini con neuroblastoma. Spesso lopsoclono si associa a flutter e mioclono. Risponde a terapie con Acido Valproico e Clonazepam oltre che ad iniezioni di tossina Botulina intraconica. Nel 75% dei casi pediatrici si assiste ad una involuzione e remissione spontanea, ma talora necessaria una terapia con ACTH, chemioterapia, radioterapia con MIBG (Metil Iodio Benzil Guanidina) e chirurgia destinata allasportazione della neoplasia. Non sono di competenza delloculista i nistagmi di tipo jerk (a scosse) associati a vertigine che vengono demandati allattenzione dellotorinolaringoiatra e del neurologo. Da ricordare infine i nistagmi sia coniugati sia dissociati di tipo orizzontale (Sindrome di Parinaud) e verticale (See-Saw, Downbeating, Upbeating nistagmus) che richiedono sempre delle indagini neuro radiologiche tra le quali rientra lesame del campo visivo, in quanto causati

da lesioni di tipo centrale. Nella sindrome di Parinaud o dellacquedotto Silviano lutilizzo di prismi a base superiore e tossina botulinica nei retti inferiori diminuisce la posizione anomala del capo e il nistagmo orizzontale retrattorio. Il See-Saw nistagmo caratterizzato da elevazione ed intorsione di un occhio ed abbassamento ed estorsione dellaltro seguito da un ciclo inverso risente di una terapia a base di Clonazepam e Gabapentina. Nel nistagmo down beat loscillopsia verticale presente risiede nella perdita dellinfluenza cerebellare inibitoria sui nuclei vestibolari con una compromissione del meccanismo GABA ergico. Risponde a terapie mediche con Clonazepam e Baclofen, che agiscono come agonisti del sistema GABA, e a terapie con Aminopiridina che blocca i canali del potassio migliorando le funzioni delle cellule cerebellari di Purkinje. Laddove sia presente una PAC con mento abbassato si potranno utilizzare dei prismi a base inferiore. Il nistagmo up beat, il cui meccanismo appare sovrapponibile al precedente sebbene le lesioni siano di origine pi frequentemente midollare, sembra rispondere bene allutilizzo sia del Baclofen sia dellAminopiridina, e si giover di prismi a base superiore in caso di PAC con mento alzato. Una piccola ed ultima notazione che potrebbe coinvolgere il medico oculista riguarda la Skew Deviation caratterizzata da Posizione Anomala del Capo con torcicollo e nistagmo verticale dissociato. Essa spesso causata da lesioni pontomesencefaliche e pontomedullari. In questo tipo di nistagmo la terapia si avvale dellutilizzo di prismi a base alta e base bassa suddivisa fra i due occhi per migliorare la posizione viziata del capo del paziente e la diplopia di tipo verticale e ciclo torsionale, eventualmente associata a iniezione botulinica.

Nistagmo Volontario
A conclusione del capitolo una notazione su una situazione clinica che riguarda il 5% della popolazione. Tali soggetti nel tentativo di simulare una patologia hanno la capacit di scatenare un nistagmo volontario estremamente rapido, coniugato, orizzontale e pendolare per non pi di 10 secondi, associato a smorfie del volto e chiu-

Capitolo 6 Il nistagmo oculare patologico |

327

sura di un occhio in preparazione della scarica successiva. Le indagini elettronistagmografiche aiuteranno nella diagnosi. La terapia ovviamente consister nello smasche-

rare tale situazione obbligando il paziente a mantenere ambedue gli occhi aperti cos impedendo di fatto la possibilit di preparare scariche successive.

BIBLIOGRAFIA

1. Ciuffrida MA, McCann AL, Gruning CF, Ciuffreda KJ. Multimodal treatment of congenital nystagmus. Journal of Behavioral Optometry, 14, 143-148, 2003 2. DellOsso LF. Nystagmus and other ocular motor oscillations and intrusions. In Simmons Lessel, Van Dalen JTW, Current Neuro-Ophthalmology, 139-172, Year Book Med. Pub., Chicago, 1988 3. DellOsso LF. Development of new treatments for congenital nystagmus. Ann. N Y Acad. Sci., 956, 361-379, 2002 4. DellOsso LF, Daroff RB. Nystagmus and saccadic intrusions and oscillations in Tasman W., Jaeger E. Duanes Clinical Ophthalmology, 2 (11), 1-31, 2002, Lippincott ed., Philadelphia USA 5. DellOsso LF, Hertle RW, Leigh RJ, Jacobs JB et al. Effects of topical brinzolamide on infantile nystagmus syndrome waveforms: eyedrops for nystagmus. J. Neuroofthalmol. 31(3), 228-33, 2011 6. DellOsso LF, Van Der Steen J, Steinman RM, Collewijn H. Foveation dynamics in congenital nystagmus: Fixation. Documenta Ophthalmologica 79,1-23, 1992 7. DellOsso LF, Wang ZL. Extraocular proprioception and new treatments for infantile nystagmus syndrome. Prog. Brain Res. 171, 67-75, 2008 8. DEsposito M, Calace P. Il trattamento dello strabismo mediante la tossina botulinica A. Ann. Ottol. Clin. Ocul. 109, 271-280,1983 9. Frosini R. Il nistagmo ed i movimenti oculari anomali in Diagnosi e terapia dello strabismo e delle anomalie oculomotorie 286-287,1998 SEE Firenze 10. Glasauer S, Rossert C. Modelling drug modulation of nystagmus. Prog. Brain Res. 171, 527-34, 2008

11. Khanna S, DellOsso LF. The diagnosis and treatment of infantile nystagmus syndrome (INS). Scientific World Journal, 30(6), 1385-97, 2006 12. Larmande A, Larmande P. Mouvements oculaires anormaux et nystagmus spontans. C.E.R.E.S., Karger S., Bale, 1985 13. Mc Lean R, Proudlock F, Thomas S, Degg C, Gottlob I. Congenital nystagmus: randomized,controlled,doublemasked trial of memantine/gabapentin. Ann. Neurol. 61(2), 130-138, 2007 14. Metzger EL. Correction of congenital nystagmus. Am. J. Ophthalmol., 33, 1796, 1950 15. Moguel-Ancheita S, Castellanos-Prez Bolde CG, Orozco-Gmez LP. Skew deviation. Strabismological diagnosis and treatment alternatives. Cir Cir. 77(4), 267-73; 249-55,2009 16. Serra A, DellOsso LF, Jacobs JB, Burnstine RA. Combined gaze-angle and vergence variation in infantile nystagmus: two therapies that improve the highvisual-acuity field and methods to measure it. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 47(6), 2452-60,2006 17. Shaik A.G., Turtell M.J., Optican L.M., Leigh R.J. Pharmacological tests of hypotheses for acquired pendular nystagmus. Ann. N Y Acad: Sci. 1233, 320-6, 2011 18. Siatkowsky RM, Glaser JS. Pediatric neuro-ophthalmology: General considerations and congenital motor sensory anomalies in Tasman W., Jaeger E. Duanes Clinical Ophthalmology, 2 (13), 17-19, 2002, , Lippincott ed., Philadelphia USA 19. Spielmann A. La smiologie du nystagmus congenital. J. Fr. Orthopt. 11,123-152,1979 20. Spielmann A. Gli strabismi ed il nistagmo precoci: ni-

328 |

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

stagmi congeniti e nistagmi manifesti/latenti in Gli strabismi dallanalisi clinica alla sintesi chirurgica 270-300, 1994 Fogliazza Milano 21. Stahl JS, Plant GT, Leigh RJ. Medical treatment of nystagmus and its visual consequences. J.R.Soc. Med. 95(5), 235-237, 2002 22. Taibbi G, Wang IZ, DellOsso LF. Infantile nystagmus syndrome: Broadening the high-foveation-quality field with contact lenses. Clinical Ophthalmology, vol.2(3), 585-589, 2008 23. Turtell MJ, Joshi AC, Leone AC, Tomsak RL et al. Cross over trial of gabapentine and memantine as treatment

for acquired nystagmus. Ann. Neurol. 67(5), 676-80, 2010 24. Turtell MJ, Leigh RJ. Therapy of nystagmus. J Neurophthalmol. 30(4), 361-71, 2010 25. Turtell MJ, DellOsso LF, Leigh RJ, Matta M et al. Effects of acetazolamide on infantile nystagmus syndrome waveforms: comparisons to contact lenses and convergence in a well studied subject. Open Ophthalmol. J. 4, 42-51, 2011 26. Windsor RL, Windsor LK. Nystagmus. The Low Vision Gateway. Internet Low Vision Society. 20 Oct 2004